原發(fā)性附睪淋巴瘤1例

張 洋王鵬飛田 源肖躍海孫 發(fā)*唐開發(fā)*.貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院泌尿外科（貴陽 550004）；2.貴州醫(yī)科大學203級碩士研究生

*共同通訊作者，孫發(fā)，E-mail：sfguizhou@163.com；唐開發(fā)，E-mail：doc.tangkf@hotmail.com

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原發(fā)性附睪淋巴瘤1例

張 洋1,2王鵬飛1,2田 源1肖躍海1孫 發(fā)1*唐開發(fā)1*
1.貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院泌尿外科（貴陽 550004）；
2.貴州醫(yī)科大學2013級碩士研究生

*共同通訊作者，孫發(fā)，E-mail：sfguizhou@163.com；唐開發(fā)，E-mail：doc.tangkf@hotmail.com

我院于2013年1月收治1例原發(fā)性附睪淋巴瘤患者，現(xiàn)報告如下。

患 者

男，58歲，發(fā)現(xiàn)左側附睪包塊1周。查體：全身淺表淋巴結為捫及腫大，左側附睪尾部可觸及多個結節(jié)，較大者約2.5mm×2.0mm，結節(jié)表面光滑、質硬、活動度差，無明顯觸痛。輔助檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、腎功能、凝血全套、乙肝兩對半、傳染病篩查、心電圖和胸片均無明顯異常。人絨毛膜促性腺激素-β（HCG-β）＜0.100 mIU/mL（正常范圍），甲胎蛋白（AFP ）9.80ng/mL（正常范圍）。陰囊B超提示：左側附睪體尾部見多個低回聲結節(jié)，其中一個大小約2.5cm×2.0cm，形態(tài)規(guī)則，邊界清楚，血流信號稍豐富。術前心電圖、胸片、凝血功能等常規(guī)檢查無手術禁忌，遂在麻醉下行左側附睪腫塊切除術。術后標本：未帶精索的附睪一個，大小約6cm×2.5cm×1.5cm。切面多個結節(jié)，最大一個2.5cm×2.0cm×1.5cm腫物，腫物切面灰白、實性、質中。病理診斷（HE染色）：（左側）附睪大部分結構破壞，組織變性壞死，個別附睪管內(nèi)精子潴留，伴大量淋巴瘤樣細胞、漿細胞及中性粒細胞浸潤，見個別散在大細胞。免疫組織化學： CD20+（部分），CD79α+（部分），CD3及CD5+（部分），以CD79α （+）B細胞增生占優(yōu)勢，CD138+（漿細胞），EMA+（部分漿細胞），CD23-，CD10-， CyclinD1-，CK-，CD117-，PLAP-。κ陽性細胞略多余λ陽性細胞，無明顯優(yōu)勢。HE染色切片見淋巴上皮病變及細胞漿內(nèi)包涵體，未見確切Duteher包涵小體，不能除外MALT （mucosa-associated lymphold tissue-type，黏膜相關淋巴組織型）淋巴瘤[1]，見圖1。

討 論

一、診斷

原發(fā)性附睪淋巴瘤臨床上很少見，目前國內(nèi)外報道均較少。因為淋巴瘤及睪丸淋巴瘤均可侵及附睪，故診斷為原發(fā)性附睪淋巴瘤必須強調：（1）腫瘤僅局限于附睪，全身檢查無類似病灶；（2）外周血及骨髓像無異常；（3）其他部位出現(xiàn)繼發(fā)病灶時間上晚于原發(fā)病灶；（4）既往并無淋巴瘤病史[2]。原發(fā)性附睪淋巴瘤主要臨床表現(xiàn)為附睪無痛性、質硬包塊，少數(shù)伴有脹痛、發(fā)熱，早期發(fā)病隱匿即使出現(xiàn)臨床癥狀也無特異性，臨床上需要與附睪炎、附睪腺樣瘤、附睪癌、附睪結核等相鑒別。本例患者也是因無意間發(fā)現(xiàn)左側附睪無痛性包塊入院，全身體表淋巴結未捫及腫大，基本符合原發(fā)性附睪淋巴瘤的臨床表現(xiàn)。原發(fā)性附睪淋巴瘤影像學上無明顯特征。由于B超檢查能很好的了解附睪腫瘤的腫塊大小、性質、睪丸情況及附近受累情況，同時B超對于非手術治療患者，能動態(tài)檢測患者治療后腫塊的變化、評估療效及調整治療方案，故可作為原發(fā)性附睪腫瘤的首選影像學檢查[3]。本例患者B超提示：低回聲結節(jié)，邊界清楚，血流信號稍豐富，與王紹平等[4]及黃海生等[5]報道的一致。原發(fā)性附睪淋巴瘤臨床表現(xiàn)、實驗室檢查診斷及影像學檢查均無特異性，其確診主要依靠病理結果。本例患者免疫表型為：CD3部分 、CD5部分、CD20部分、CD79a、CD138、EMA部分表達為陽性，CD23-、CD10-、 CyclinD1-、CK-、CD117-、PLAP-表達為陰性，K++、入+、Ki-67陽性指數(shù)約為20%，以上免疫表型與邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤相似。

二、治療

原發(fā)性附睪淋巴瘤的治療原則為行根治性睪丸切術。由于附睪淋巴瘤診斷主要依靠病理檢查，故手術切除病灶取得病理標本顯得尤為重要，同時手術切除腫瘤本身也使患者取得了良好的治療效果。目前針對原發(fā)性附睪淋巴瘤術后是否需要輔助放、化療，尚無統(tǒng)一意見，對目前所報道的原發(fā)性附睪淋巴瘤進行Kaplan-Meier生存曲線統(tǒng)計分析顯示：術后患者單純化療或放療或未予輔助治療，其生存曲線差異無統(tǒng)計學意義[6]。原發(fā)性附睪原發(fā)性淋巴瘤現(xiàn)無標準化療方案，化療方案主要參考惰性淋巴瘤的治療，以CHOP（環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、強的松）為主。近來有文獻報道CHOP聯(lián)合利妥昔單抗可以明顯提高MALT腫瘤患者的無事件生產(chǎn)率及總體生存率[7]，但目前尚無該方案大量用于原發(fā)附睪淋巴瘤的數(shù)據(jù)比較。本例患者術前診斷為左側附睪占位：（1）炎性結節(jié)；（2）腫瘤；（3）結核，僅行附睪切除術，術后患者拒絕行根治性睪丸切除及相關放化療措施，隨訪2年余，并未出現(xiàn)腫瘤復發(fā)及相關臨床表現(xiàn)。

圖1　 病理相關圖片A：HE染色（×100）附睪大部分結構破壞，附睪內(nèi)精子潴留，伴大量淋巴樣細胞、漿細胞及中性粒細胞浸潤，見個別散在大細胞；B：CD3部分+；C：CD5部分+；D：CD20部分+；E：CD79a+；F：CD138+；G：EMA部分+；H：CD23-；I：CD10–；J：CyclinD1-；K：CKL：CD117- ；M：PLAP- ；N：K++；O：入+；P：Ki-67 20%

原發(fā)性附睪淋巴瘤屬于生殖系統(tǒng)少見的惡性腫瘤，臨床上很難根據(jù)其臨床癥狀及影像學檢查診斷該病。目前針對該腫瘤的治療方式主要依靠臨床醫(yī)生經(jīng)驗，而具體的手術方式及其放、化療措施尚無統(tǒng)一標準。筆者認為治療方案需根據(jù)患者自身身體情況及腫瘤分級、分期決定。

關鍵詞淋巴瘤;附睪;病例報告

參考文獻

1 Harris NL,Jaffe ES,Diebold J,et al.The World Health Organization classifi cation of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues.Report of the Clinical Advisory Committee meeting,Airlie House,Virginia,November,1997.Ann Oncol 1999;10(12):1419-1432

2 陸曉旻.附睪原發(fā)性粘膜相關淋巴組織型淋巴瘤誤診2例分析.中國誤診學雜志 2005;5(1):121-122

3 杜博.原發(fā)性附睪腫瘤的診斷和治療.中國實用醫(yī)藥2013;8(3):78-79

4 王紹平,高英,溫清振,等.原發(fā)性附睪惡性淋巴瘤1例報告.中華泌尿外科雜志 2002;23(12):764

5 黃海生,許建軍,左忠明,等.原發(fā)性睪丸惡性淋巴瘤超聲表現(xiàn)1例.中華醫(yī)學超聲雜志·電子版 2010;7 (12):46

6 章宗武,呂建軍,蔣玖金,等.原發(fā)性附睪淋巴瘤1例及文獻復習.安徽醫(yī)學 2013;34(5):619-621

7 王坤,薛宏偉,趙燕偉,等.R-FND方案與R-CHOP方案治療MALT淋巴瘤的療效評價.中國醫(yī)學創(chuàng)新 2014;11(12):41-43

（2015-10-15收稿）

doi:10.3969/j.issn.1008-0848.2016.01.012

中圖分類號R 737.21