耳聾與助聽設(shè)備的選擇

銀力屠文河高姍仙童丹陽滕曉芳許澤榮曹永茂胡寶華曾凡鋼

1 浙江諾爾康神經(jīng)電子科技股份有限公司 （杭州 310000）

2 英國曼切斯特大學 （M13 9PL）

3 浙江大學 （杭州 310000）

4 浙江中醫(yī)藥大學 （杭州 310000）

5 武漢大學人民醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科 （武漢 430000）

6 寧波醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院 （寧波 315000）

7 美國加州大學爾灣分校 （CA 92697）

耳聾與助聽設(shè)備的選擇

銀力1屠文河2高姍仙1童丹陽3滕曉芳4許澤榮4曹永茂5胡寶華6曾凡鋼7

1 浙江諾爾康神經(jīng)電子科技股份有限公司 （杭州 310000）

2 英國曼切斯特大學 （M13 9PL）

3 浙江大學 （杭州 310000）

4 浙江中醫(yī)藥大學 （杭州 310000）

5 武漢大學人民醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科 （武漢 430000）

6 寧波醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院 （寧波 315000）

7 美國加州大學爾灣分校 （CA 92697）

發(fā)生耳聾后，患者和他們的家人會面臨許多選擇，包括治療、選用助聽設(shè)備、康復學習等。本文就耳聾與助聽設(shè)備的選擇進行闡述。助聽設(shè)備的選擇與發(fā)生耳聾的側(cè)別、性質(zhì)和程度是密切相關(guān)的。比如雙側(cè)中度感音神經(jīng)性耳聾就應(yīng)首選助聽器驗配，而深度（極重度）感音神經(jīng)性聾就應(yīng)積極考慮人工耳蝸植入。為了能更好地理解耳聾和助聽設(shè)備，本文先回顧耳的解剖和生理，進而講解耳聾和助聽設(shè)備的分類，最后將不同的耳聾與相應(yīng)的助聽設(shè)備相匹配，幫助有需要的聽障人士根據(jù)其耳聾情況選取不同的助聽設(shè)備。無論采用哪種類型的助聽設(shè)備，佩戴者要有很高的聽聲動機和適宜的期望值，要堅持佩戴使用，要根據(jù)佩戴者的情況進行短期或長期的聽力和言語訓練，最終才可能達到獲得或恢復聽力，產(chǎn)生語言的效果。

耳聾種類 助聽設(shè)備 助聽設(shè)備選擇

0.概述

人耳分為外耳、中耳和內(nèi)耳；耳聾分為傳導性、感音神經(jīng)性聾、混合性和神經(jīng)性，又分為輕度、中度、重度、深度以及單側(cè)和雙側(cè)耳聾。助聽輔助設(shè)備有氣導助聽器、骨導助聽系統(tǒng)（BCHS）、人工耳蝸和聽性腦干植入等。每一種助聽輔助設(shè)備可以用于一種或多種以上所羅列的耳聾類型。醫(yī)生或聽力師會根據(jù)患者情況作出推薦，由患者或其家屬作出最終選擇。

1.耳的解剖和生理

圖1. 外周聽覺系統(tǒng)注：圖1來自臨床聽力學第5版教學書。

人體的聽覺系統(tǒng)分為外周和中樞兩部分。外周聽覺系統(tǒng)包括外耳、中耳和內(nèi)耳（見圖1）。其中外耳由耳廓、外耳道組成，起到聚集、傳遞聲波，形成共振和提高聲壓的作用；中耳具有六個壁，鼓室內(nèi)有聽骨鏈、咽鼓管、肌腱等組織和結(jié)構(gòu)。由于中耳結(jié)構(gòu)介于外耳空氣和內(nèi)耳液體傳導之間，起到了匹配兩種傳導介質(zhì)的阻抗差異，從而起到將聲能從外耳傳遞至內(nèi)耳的功用；內(nèi)耳中重要的結(jié)構(gòu)包括耳蝸、前庭和半規(guī)管，主要起到聽聲和維持人體平衡的作用。中樞聽覺系統(tǒng)是指耳蝸后的聽神經(jīng)直至大腦顳葉聽中樞的部分（見圖2）。我們能聽到聲音是依靠空氣傳導和骨傳導兩種途徑傳入的（見圖3）。在正常情況下，聲音經(jīng)由耳廓、外耳道、中耳傳遞至內(nèi)耳，同時聲音也可通過顱骨振動直接傳遞至內(nèi)耳。

圖2. 中樞聽覺系統(tǒng)注：圖2來自臨床聽力學第5版教學書。

圖3. 氣骨導傳輸原理圖

2.聽力損失的定義和分類

根據(jù)耳聾發(fā)生的側(cè)別可以分為單側(cè)和雙側(cè)耳聾，根據(jù)耳聾發(fā)生的性質(zhì)可以分為傳導性聾，感音神經(jīng)性耳聾、混合性耳聾及神經(jīng)性耳聾，又根據(jù)耳聾的發(fā)生的程度分為輕度、中度、重度及深度耳聾。世界衛(wèi)生組織（WHO）（1997）根據(jù)言語頻率即0.5 kHz、1 kHz、2kHz和 4 kHz的氣導平均聽閾對聽力損失分級如下：輕度聽力損失：26～40 dBHL，中度聽力損失：41～60 dBHL，重度聽力損失：61～80 dBHL，深度聽力損失：≥80 dBHL。一般可以通過聽力圖判斷聽力損失的側(cè)別、程度和性質(zhì)，圖4中的4張聽力圖分別反映了正常聽力（a）、中度傳導性聾（b），中重度感音神經(jīng)性聾（c），中重度混合性聾的聽力圖（d）。

圖4. 聽力圖

3.耳聾的病因

傳導性聾往往是由外耳和/或中耳病變引起，比如先天性外中耳畸形，分泌性中耳炎，急、慢性化膿性中耳炎等。感音神經(jīng)性耳聾往往是由內(nèi)耳及耳蝸后病變引起，比如遺傳性聾、老年性聾、藥物中毒性聾、噪聲性聾、突發(fā)性聾、聽神經(jīng)瘤等?；旌闲悦@往往是同時伴有中耳和內(nèi)耳病變，比如耳硬化癥等。

4.耳聾的治療

傳導性聾可以通過用藥、手術(shù)等手段恢復或提高聽力，比如取出外耳道栓塞的耵聹，修補穿孔的鼓膜，抽吸或置管引流中耳積液，切除膽脂瘤以及人工聽小骨植入等。而對感音神經(jīng)性耳聾缺乏有效的治療方法，其中的突發(fā)性耳聾是值得醫(yī)學治療的感音神經(jīng)性耳聾，由于該病病因多樣，治療方法多樣包括應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、溶栓藥物、抗生素、抗病毒藥物、B族維生素、高壓氧治療等，但該病的預后多樣，特別是那些合并耳鳴、眩暈和8KHz聽力消失的突發(fā)性耳聾患者預后差。

5.助聽設(shè)備的種類

圖5. （氣導）助聽器

圖6. 骨導助聽器（a）、骨錨助聽器（b）

圖7. a振動聲橋；b骨橋；c口內(nèi)振動骨導助聽器（Soundbite）注：圖7a來自參考文獻[12]、7b來自參考文獻[14]、7c來自參考文獻[11]。

圖8. 人工耳蝸

圖9. 聲電聯(lián)合刺激注：圖9來自文獻[13]

圖1 0. 聽性腦干植入體a及整套設(shè)備和植入部位b（ABI）注：圖10b來自文獻[15]

對于正規(guī)的醫(yī)學治療效果不好或無效的耳聾均可以嘗試采用助聽設(shè)備進行聽力干預，以期達到恢復或提高聽力的效果。助聽設(shè)備可以分為聲波氣導放大、骨導（振動）放大、電刺激聽神經(jīng)的輔助聽力裝置。氣導放大的裝置被稱為氣導助聽器或助聽器（Hearing Aid），根據(jù)佩戴方式分為耳背式、耳道式、耳內(nèi)式等（圖5）。骨導放大裝置又稱為骨導助聽系統(tǒng)（BCHS），分為骨導助聽器、骨錨助聽器、振動聲橋（VSB）（圖7a）、骨橋（BB）（圖7b）、口內(nèi)振動骨導助聽器（Soundbite）（圖7c）等。骨導助聽器僅有體外部分，不需要手術(shù)（圖6a）。骨錨助聽器有體內(nèi)和體外部分協(xié)同工作，需要手術(shù)植入體內(nèi)部分，術(shù)后驗配體外部分，兩部分協(xié)同工作（圖6b）。電刺激是通過將聲信號轉(zhuǎn)換為電流并刺激殘存聽神經(jīng)末梢或聽神經(jīng)核團，從而產(chǎn)生神經(jīng)沖動，依據(jù)植入部位分為人工耳蝸（CI）（圖8），聲電聯(lián)合刺激（EAS）或稱混合聽力設(shè)備（圖9）。聽性腦干植入（ABI）（圖10）和聽性中腦植入（AMI）（圖11）[1]等。

圖11 a. 各種聽性植入體及植入部位

圖11 b. 聽性中腦植入體及植入部位（AMI）（A圖：頭部位置固定示意圖和皮膚切口（紅色虛線，紅星位置為AMI植入位；黃色區(qū)域為開顱位置；藍色標記為乙狀竇區(qū)；B圖：開顱后看到的下丘、小腦等結(jié)構(gòu)。C圖：看到下丘；D圖：AMI植入后圖；）注：圖11ab來自參考文獻[1]。

6.各種助聽設(shè)備適應(yīng)證

6.1 （氣導）助聽器適應(yīng)證[2]：

原則上需要經(jīng)過專業(yè)醫(yī)師的診斷和/或治療后，有聽力損失者且有以下情況的可配戴（氣導）助聽器。

（1）傳導性聽力損失者，不能恢復聽力的患者待病情穩(wěn)定后配戴助聽器；

（2）感音性聽力損失者，一般病變時間超過3個月，聽力沒有恢復的，可配戴助聽器；

（3）聽力呈波動性變化或者呈漸進性下降，如大前庭導水管綜合征、梅尼埃病等，選擇助聽器時注意有較多的預留增益空間，并經(jīng)常隨訪調(diào)試助聽器。

一般而言，輕、中度和部分重度聽力損失者配戴助聽器的效果較好，深度聽力損失者可以先配戴助聽器，隨訪無效或效果不佳，應(yīng)盡早考慮行人工耳蝸植入。

6.2 骨導助聽器適應(yīng)證[3]：

（1）無耳廓或耳廓畸形無法掛持設(shè)備；

（2）外耳道閉鎖、狹窄，無法放置聲管和/或設(shè)備；

（3）無法治愈的耳漏，不適于在外耳道長期放置聲管和/或設(shè)備；

（4）單側(cè)聾患者。

6.3 骨錨助聽器適應(yīng)證[4]：

（1）傳導性聾：不能或不愿意佩戴傳統(tǒng)的氣導或骨導助聽器、骨導平均聽閾等于或優(yōu)于35～45dBHL；

（2）混合性聾和感音神經(jīng)性聾：骨導閾值小于佩戴的體外聲音處理器提供的最高骨導閾值。

（3）骨錨助聽器植入體僅可用于成人及5歲以上的兒童。5歲以下可以佩戴軟帶骨錨助聽器；

（4）單側(cè)聾患者。

6.4 振動聲橋適應(yīng)證[5]：

（1）大于18歲的中度至重度感音神經(jīng)性聾，對傳統(tǒng)助聽器效果不滿意或不愿佩戴助聽器者；

（2）聽力無波動和漸進性下降，或近2年來聽力波動≤15 dB；

（3）氣骨導差≤10 dB；

（4）言語辨別率在50%以上；（5）無慢性中耳炎、中耳手術(shù)史，無蝸后病變；（6）植入部位皮膚無異常，能夠放置言語處理器；

（7）發(fā)育正常，大腦功能正常，有正確的期望值。

6.5 骨橋適應(yīng)證[6]：

（1）單側(cè)聾患者；

（2）中耳炎等疾病導致的混合性耳聾；

（3）小耳畸形等疾病導致的傳導聾。

6.6 口內(nèi)骨導助聽器（Soundbite）適應(yīng)證[7]：

主要適用一般氣導助聽器無效的單側(cè)聾患者。6.7 人工耳蝸適應(yīng)證：

（1）語前聾患者的選擇標準[8]：

①兒童語前聾：

（a）雙耳重度或深度感音神經(jīng)性聾；

（b）植入年齡通常為12個月～6歲。目前不建議為6個月以下的患兒植入人工耳蝸，但腦膜炎導致的耳聾因面臨耳蝸骨化的風險，建議在手術(shù)條件完備的情況下盡早手術(shù)。6歲以上的兒童或青少年需要有一定的聽力言語基礎(chǔ)，自幼有助聽器配戴史和聽覺言語康復訓練史的可以考慮植入；

（c）佩戴最優(yōu)化助聽器無效或效果不佳；

（d）無手術(shù)禁忌證；

（e）監(jiān)護人和/或本人對人工耳蝸植入有較高的動機和恰當?shù)钠谕担?/p>

②成人語前聾：

（a）雙側(cè)重度或深度感音神經(jīng)性耳聾，長期堅持使用放大裝置；

（b）具備部分聽和說交流能力；

（c）本人具備積極動機、渴望進入有聲世界；

（d）對植入效果有正確的期望值；

（2）語后聾患者的選擇標準：

（a）發(fā)生雙耳重度和深度耳聾的時長不超過20年；個別案例可延長到30年；

（b）助聽器無效或效果不佳；

（c）無手術(shù)禁忌證；

（d）患者對人工耳蝸植入有高的動機和恰當?shù)钠谕怠?/p>

6.8 聲電混合刺激適應(yīng)證[6]：

（1）低頻有輕度至中度損失而高頻聽力損失達到重度或以上，即呈陡降型聽力；

（2）單純佩戴助聽器補償聽力效果不佳；（3）無手術(shù)禁忌癥；

（4）患者本人和/或監(jiān)護人對人工耳蝸植入有較高的動機和恰當?shù)钠谕怠?/p>

6.9 聽性腦干植入適應(yīng)證：

耳聾是由雙側(cè)聽神經(jīng)瘤（NF-2）導致的。也有人嘗試給非腫瘤（Non-Tumor NT）如顳骨骨折，耳蝸嚴重畸形和骨化，甚至植入人工耳蝸后不明原因無效的患者植入聽性腦干設(shè)備[9]。

6.10 聽性中腦植入（AMI）適應(yīng)證[10]：

NF-2手術(shù)患者。

7.各種助聽設(shè)備的工作原理

7.1 （氣導）助聽器：麥克風接收聲音并將其轉(zhuǎn)化為電信號，放大器將其電信號進行前置處理。受話器又將電信號轉(zhuǎn)化成聲信號通過放在外耳道的耳?；蚨麄魅?，經(jīng)過中耳、內(nèi)耳逐級上傳到大腦皮層。

7.2 骨導助聽系統(tǒng)：可以僅有體外部分或有植入體。處理器的麥克風接收到聲音信號并將其轉(zhuǎn)化為電信號，放大的電信號轉(zhuǎn)化成機械能后，直接或間接通過植入體振動耳蝸內(nèi)部結(jié)構(gòu)來傳遞聲音，逐級上傳到大腦皮層。

7.3 人工耳蝸和中樞植入：兩者只是植入體的植入部位不同，均分體內(nèi)和體外兩部分；體內(nèi)部分收集聲音信號，將聲音信號轉(zhuǎn)化成并進行前置處理信號編碼，通過電磁波將語碼無線傳播到體內(nèi)的植入體，體內(nèi)的植入體將接收到的信號進行解碼，通過電極刺激到對應(yīng)的部位，產(chǎn)生神經(jīng)沖動，逐漸上傳到大腦皮層。

表1. 耳聾與助聽設(shè)備選擇

8.聽力損失與助聽設(shè)備選擇

針對耳聾發(fā)生的側(cè)別、程度、性質(zhì)和聾人需求選擇不同的助聽設(shè)備，分述如下：

8.1 傳導性聾：無論耳聾側(cè)別和程度如何，均可采用氣導助聽器、骨導助聽器、骨錨助聽器、振動聲橋、骨橋等裝置。但均不可用人工耳蝸。當無耳廓（如小耳畸形），無法治愈的外耳道漏，外耳道術(shù)后改變（如開放式乳突術(shù)后）等要考慮使用骨導助聽器系統(tǒng)。

8.2 感音性耳聾：輕、中度，單和雙側(cè)聾均可以使用助聽器，雙側(cè)可以嘗試振動聲橋。重度雙側(cè)聾可以嘗試使用氣導助聽器、振動聲橋和人工耳蝸。重度單側(cè)聾可以考慮骨導助聽系統(tǒng)和人工耳蝸植入。深度雙側(cè)聾可以根據(jù)情況進行助聽器驗配試驗，但應(yīng)積極盡早考慮人工耳蝸植入。深度單側(cè)聾可以嘗試骨導助聽系統(tǒng)，人工耳蝸植入。如果雙側(cè)或不對稱聾只是植入一側(cè)人工耳蝸而對側(cè)耳有可助聽殘余聽力時，對側(cè)耳可以佩戴助聽器即達到雙模式聽力的效果。若單耳或雙耳聽力呈陡降型，則可以考慮混合（電聲刺激）聽力。所謂混合聽力是指植入人工耳蝸通過電刺激提高高頻聽力，并在植入同側(cè)耳佩戴助聽器提高低頻聽力。當患有耳蝸嚴重骨化、畸形等無法或難以植入人工耳蝸以及植入后不明原因效果不佳時也可以考慮聽性腦干植入。但要慎重，特別是得到患者及家人對預期效果的充分理解和支持。

8.3 混合性聾：混合性聾可以嘗試進行醫(yī)學治療，可以使用（氣導）助聽器、骨導、骨錨助聽器、骨橋等助聽設(shè)備。

8.4 神經(jīng)性聾：部分神經(jīng)性聾如聽神經(jīng)譜系綜合癥植入人工耳蝸多有效，其他原因引起的神經(jīng)性聾或蝸后性聾，可以使用聽性腦干或聽性中腦植入。

以上耳聾與助聽設(shè)備選擇可以歸納為表1。

9.康復訓練

無論是佩戴任何助聽裝置，佩戴者均要有良好的心態(tài)堅持長期佩戴和適應(yīng)，要根據(jù)自身情況進行短期或長期的聽力和言語訓練，進入或達到恢復聽力和產(chǎn)生語言、最終達到融入有聲世界的效果。

1 0.總結(jié)

耳聾一旦發(fā)生就需要積極治療或干預，以避免聽神經(jīng)功能退化對患者學習、生活及心理造成重大影響。一旦確定耳聾無法治療或治療無效，應(yīng)根據(jù)耳聾的性質(zhì)、程度和側(cè)別（單側(cè)或雙側(cè)）以及患者的自身需求決定干預方式。最常見的干預方式是非手術(shù)驗配和手術(shù)植入聲刺激或電刺激以及聲電聯(lián)合刺激等方法。驗配后需要堅持佩戴，適應(yīng)和學習，必要時要得到專業(yè)人士及時、有效的指導，更有利聽力和語言的培建。

[1] Hubert H. Lim, PhD, MinooLenarz, MD, and Thomas Lenarz, MD, PhD.Auditory Midbrain Implant: A Review[J].Trends in amplification ,2009 ,9:149-180.

[2] 曹永茂. 助聽器的驗配和驗證[J].中國醫(yī)學文摘（耳鼻咽喉科學）,2009,2:80.

[3] 許時昂.助聽器的基本知識及應(yīng)用(上)[J].聽力學及言語疾病雜志,1996,4(4):206-210

[4] 夏寅，董博雅.骨導聽覺植入裝置（BAHA）臨床應(yīng)用適應(yīng)證[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2013,27（16）:861-864. [5] 李佳楠，楊仕明，于麗玫，韓東一，楊偉炎.振動聲橋[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2007，21：190-191.

[6] 敖麗穎，劉勇智.人工聽覺植入裝置的發(fā)展[J].內(nèi)蒙古醫(yī)學雜志，2014,46:378.

[7] Listen To What The Teeth Say: Soundbite Hearing System. A Technological Advancement

[8] 人工耳蝸植入工作指南（2013）

[9] Eisenberg LS, Johnson KC, Martinez AS, et al. Comprehensive evaluation of a child with an auditory brainstem implant[J]. Otol Neurotol,2008,29(2):251-257.

[10] 李菊蘭，蔡華成，趙宇. 人工聽覺植入技術(shù)進展[J].重慶醫(yī)學,2013,42（11）:1300.

[11] "The Technology."Sonitus Medical. 12 Dec. 2011.

[12] 冀飛.植入式助聽裝置簡介[J].中國醫(yī)療器械信息,2009,15(01):60.

[13] Von Ilberg CA, Baumann U, Kiefer J, et al. Electric-acoustic stimulation of the auditory system: a review of the first decade[J]. Audiology and Neurology,2011,16(9):1-30.

[14] A.M. Huber, J.H. Sim, et al. The Bonebridge: Preclinical evaluation of a new transcutaneously-activated bone anchored hearing device[J].Hearing Research 301(2013)93-99.

[15] Kalamarides M, Grayeli A B, Bouccara D, et al. Hearing restoration with auditory brainstem implants after radiosurgery for neurofibrom atosis Type 2:Report of three cases[J]. Journal of neurosurgery, 2001,95(6):1028-1033.

Deafness and Hearing Aid or Prostheses Selection

YIN Li1TU Wen-he2GAO Shan-xian1TONE Dan-yang3TENG Xiaofang4XU Ze-rong4CAO Yong-mao5HU Bao-hua6ZENG Fangang7
1 Nurotron Biotechnology inc., Hangzhou, Zhejiang (Hangzhou 310000)
2 The University of Manchester (M13 9PL)
3 Zhejiang University (Hangzhou 310000)
4 Zhejiang Chinese Medical University (Hangzhou 310000)
5 Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, People's hospital of Wuhan University (Wuhan 430000)
6 Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, The Second Affiliated Hospital of Ningbo University (Ningbo 315000)
7 The university of California, Irvine, USA (CA 92697)

When deafness occurred, the patient and their family will face a lot of choices, including medical treatment, selection of hearing aid or prostheses, rehabilitation and so on. This paper presents the deafness classification and hearing aid or prostheses selection. Selection of hearing aid or prostheses is closely related to the side, the nature and degree of deafness, such as bilateral moderate sensorineural hearing loss should first consider hearing aid fitting, while profound sensorineural hearing loss should consider cochlear implants first. For a better understanding of deafness and hearing aid or prostheses, this paper will review anatomy and physiology of ear firstly, then expound the classification of the deafness and hearing aid or prostheses, and finally match differentdeafness with different hearing aid or prostheses, which will help people in need choose different hearing aid or prostheses according to different deafness. User of hearing aid or prostheses should have very high motivation but appropriate expectations and keep using the device, no matter which type of hearing aid or prostheses will be used. Besides, short term or long term of hearing and speech training should be taken according to the individual condition of the recipients. Thus, the optimal outcome may be achieved.

classification of dearfness, hearing aids and prosthesis, selection of hearing aids and prothesis

1006-6586(2016)03-0023-07

TH785+.1

A

2015-11-28

銀力，醫(yī)學、聽力學、管理學三學位；研究方向：聽力學和人工耳蝸