古代王室的遺傳病噩夢(mèng)

安妮

假如能穿越回古代，你是否會(huì)想當(dāng)次國(guó)王或者王妃呢，或者至少生于皇室。但你可得小心，因?yàn)楫?dāng)你繼承了財(cái)富與權(quán)力的時(shí)候，你也可能會(huì)繼承“高貴”的王室病。

大下巴的哈布斯堡家族

熟悉歐洲歷史的人，一定知道哈布斯堡家族。這個(gè)家族曾是歐洲歷史上影響力最大、統(tǒng)治領(lǐng)地最廣的王室。其成員出任過(guò)奧地利、匈牙利、英格蘭、荷蘭、德國(guó)等國(guó)的君主，權(quán)傾幾個(gè)世紀(jì)。但與他們輝煌的統(tǒng)治歷史一樣著名的是，一種在家族傳遞了近500年的哈布斯堡唇。

15世紀(jì)以來(lái)，哈布斯堡王朝就流行皇室親戚通婚。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)通過(guò)對(duì)哈布斯堡王朝16代3000多人的近親系數(shù)計(jì)算，發(fā)現(xiàn)王朝的第一代創(chuàng)立者近親系數(shù)只有0.025，到第7代查理二世時(shí)已經(jīng)高達(dá)0.254。在哈布斯堡家族的11次重要婚姻中，9次屬于近親結(jié)婚。

頻繁地近親結(jié)婚也導(dǎo)致了這個(gè)家族的基因畸形，這就是哈布斯堡唇，它的典型外貌特征就是下頜向前突出，導(dǎo)致前上門(mén)牙像頭牛犬一樣突出，嘴唇外翻，難以閉嘴。哈布斯堡家族有一位皇帝就因?yàn)檫@樣怪異的長(zhǎng)相而被迫提前退位。但基因畸形帶給這個(gè)家族的不僅是外貌上的詛咒，更大的麻煩還在后面。

1739年，弗蘭茲二世娶了他的雙重親表兄妹（他們有相同的四個(gè)祖父母），他們的兒子費(fèi)迪南德一世出生時(shí)，身體萎縮、腦積水，還有羊癇瘋癥狀。當(dāng)然哈布斯堡唇也少不了，他有一條嘴巴都沒(méi)法包住的大舌頭，沒(méi)法咀嚼，說(shuō)話(huà)困難。他的智商也很低，最快樂(lè)的消遣方式就是坐在垃圾桶里，在王宮的地板上打轉(zhuǎn)。但是，就算情況如此糟糕，費(fèi)迪南德一世還是當(dāng)了18年的皇帝。

1649年，菲利普四世娶了他的外甥女，他們的兒子查理二世（1661-1700）同樣患上了像費(fèi)迪南德一世一樣的怪病，而且他的舌頭更大，以至于吃飯和說(shuō)話(huà)都會(huì)有困難。據(jù)說(shuō)，查理二世7歲時(shí)才會(huì)走路，在30歲的時(shí)候就已經(jīng)老態(tài)龍鐘，腿、腳、腹部以及臉上都浮腫。查理二世的相貌有多怪？據(jù)說(shuō)，當(dāng)他作為西班牙國(guó)王第一次到西班牙時(shí)，出來(lái)迎接的西班牙市民都被他的長(zhǎng)相嚇了一跳，以為來(lái)了一位長(zhǎng)下巴的怪物。更不幸地是，查理二世沒(méi)法生育，即使結(jié)了兩次婚，在 39歲去世時(shí)，也沒(méi)有留下任何繼承人，這導(dǎo)致了哈布斯堡王朝在西班牙直系統(tǒng)治的直接傾覆。

哈布斯堡王朝并不是唯一一個(gè)因近親結(jié)婚而陷入基因畸形泥沼里的，歐洲很多世襲王室都患上了基因遺傳病。英王喬治三世（1738-1820），晚年備受精神病困擾，在1819年圣誕節(jié)前后，人們看見(jiàn)他持續(xù)自言自語(yǔ)達(dá)58個(gè)小時(shí)。丹麥克里斯蒂安七世（1749-1808），最喜歡做的事件就是在宮殿亂跑砸爛家具，打碎玻璃，在大街上毆打無(wú)辜平民，同時(shí)他還表現(xiàn)出嚴(yán)重自殘傾向，他常常猛撞他的頭、拿利器割傷自己。俄國(guó)皇帝保羅一世（1745-1801）可能已經(jīng)是偏執(zhí)精神分裂癥患者，例如 1797年，他禁止人們穿系鞋帶的鞋子，甚至為此派軍隊(duì)到街上巡查，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)有人穿系鞋帶的鞋子，就會(huì)立刻執(zhí)行死刑?？梢哉f(shuō)，18世紀(jì)初的整個(gè)歐洲都籠罩在瘋王的陰影里。

維多利亞的詛咒：血友病

哈布斯堡唇和瘋王的陰影在給歐洲帶來(lái)一出出悲喜劇后，歐洲的王室又再次迎來(lái)了更大的基因悲劇——血友病，這事還得從歐洲王室的祖母維多利亞女王說(shuō)起。

據(jù)說(shuō)，英國(guó)女王維多利亞（1819-1901）和王子艾伯特（她的表兄）婚姻很幸福，他們一共生了9個(gè)孩子。維多利亞家族的親戚遍布?xì)W洲各地，所以，當(dāng)這些孩子長(zhǎng)大后，他們與他們的歐洲皇家親戚們聯(lián)了姻。維多利亞的5個(gè)女兒分別嫁給了西班牙、俄羅斯、德國(guó)等歐洲王室。這時(shí)，歐洲的不幸就發(fā)生了。

維多利亞的兩個(gè)女兒和一個(gè)兒子遺傳了他們母親的血友病致病基因。因?yàn)槁?lián)姻，血友病致病基因就這樣從英國(guó)皇室流傳到了德國(guó)、西班牙及俄國(guó)，波及了四個(gè)國(guó)家的皇族。

血友病患者缺乏凝結(jié)血液的蛋白質(zhì)，使得最小的傷口都會(huì)致命。維多利亞家族中首個(gè)血友病發(fā)病者是維多利亞的第8個(gè)兒子艾伯特，艾伯特在兒童時(shí)期，就已經(jīng)被確診為患有血友病和輕度的癲癇。后來(lái)，31歲的艾伯特在一次游艇夜總會(huì)上不小心摔了一跤，膝關(guān)節(jié)受傷，第二天早晨就離開(kāi)了人世。

而維多利亞女王第二個(gè)女兒愛(ài)麗絲更加不幸，她生的一個(gè)兒子因是血友病患者，3歲時(shí)就因從高處摔下，無(wú)法止住大出血而死，愛(ài)麗斯的兩個(gè)女兒艾琳和阿利克斯也都成了血友病致病基因的攜帶者。艾琳長(zhǎng)大后嫁到德國(guó)成了皇帝的媳婦，又把血友病基因帶到了德國(guó)的普魯士家族，生育的兩個(gè)兒子都因患血友病而亡。艾麗斯的第二個(gè)女兒阿利克斯則嫁給了俄國(guó)沙皇尼古拉二世，生下的唯一男性繼承人也患有血友病。

血友病現(xiàn)在一度被認(rèn)為已經(jīng)在剩下的歐洲王室里銷(xiāo)聲匿跡了，但由于血友病有一個(gè)遺傳性特征，即男性發(fā)病，女性傳遞。女性后代們?nèi)钥赡茉诤翢o(wú)察覺(jué)地情況下攜帶血友病基因。所以，維多利亞的詛咒可能還沒(méi)散去。

中國(guó)：五服不婚

相比歐洲頻繁地近親結(jié)婚，古代中國(guó)的情況就好很多，因?yàn)樵蹅兊淖嫦仍趦汕Ф嗄昵熬鸵呀?jīng)認(rèn)識(shí)到了近親結(jié)婚的危害。

在先秦時(shí)期，周禮就有“男女同姓，其生不蕃 ”、“ 同姓不婚，懼不殖也”的說(shuō)法，大致意思是說(shuō)，同一個(gè)姓氏的最好不要結(jié)婚，結(jié)婚了生的寶寶可就不正常了。如果嚴(yán)格執(zhí)行這套同姓不通婚制度，這會(huì)比咱們今天禁血親不禁同姓還要嚴(yán)格。除了同姓不能結(jié)婚外，古人在宗族內(nèi)部，也從家族倫理角度進(jìn)一步規(guī)范了通婚行為，有了“五服以?xún)?nèi)親屬禁止結(jié)婚”的禁忌，五服指的是五種喪服，在中國(guó)古代社會(huì)，以喪服來(lái)表示親屬之間血緣關(guān)系的遠(yuǎn)近以及尊卑關(guān)系。

不過(guò)，雖然這些繁雜的通婚倫理制度，看似是杜絕了近親通婚的可能，但其實(shí)，它只是在父系方面作了限制，因?yàn)槟菚r(shí)的人們認(rèn)為，子女身上流的血是父親的。但對(duì)于來(lái)自于母親那一邊的親戚，如姑舅兩姨兄弟姐妹結(jié)婚是不加禁止的，因?yàn)樗麄儾皇峭眨试S其結(jié)婚，還可以親上加親。

這樣的近親結(jié)婚同樣會(huì)導(dǎo)致類(lèi)似歐洲王室的悲劇，例如，晉武帝司馬炎與姨表妹結(jié)婚，就生了個(gè)白癡兒子司馬衷，也就是后來(lái)的晉惠帝。晉惠帝留下了千古流傳的吃肉笑話(huà)，大饑荒的時(shí)候，大臣跟他說(shuō)：“怎么辦，全國(guó)的臣民都要因?yàn)闆](méi)糧食吃，餓死了……”晉惠帝機(jī)靈地回答說(shuō)：“沒(méi)有糧食，可以吃肉呀?！辈贿^(guò)，在中國(guó)王室里，這樣的悲劇會(huì)比西方少很多，因?yàn)楫吘购髮m佳麗三千，一兩個(gè)血緣關(guān)系的后妃也不礙事，更重要的是，為了防止外戚干政，很多皇帝都會(huì)選擇從民間挑選佳麗，例如，朱元璋不愿意外戚勢(shì)大，為防外戚奪位，就規(guī)定皇后必出平民。

基因噩夢(mèng)

雖然許多中國(guó)王室因?yàn)榉N種原因，較少因近親結(jié)婚而生出像哈布斯王朝那樣的怪胎，不過(guò)，近親結(jié)婚確實(shí)會(huì)使得后代的死亡率更高，而且容易出現(xiàn)癡呆、畸形兒和遺傳病患者。

在遺傳學(xué)上，每個(gè)正常人身上可能攜帶有幾個(gè)甚至十幾個(gè)有害的隱性“致病”基因，當(dāng)夫婦兩人無(wú)血緣關(guān)系時(shí)，這時(shí)兩人身上相同的“致病基因”很少，這樣，在生育下一代時(shí)，同樣的“致病基因”相遇的概率就會(huì)小很多。

但如果是近親結(jié)婚，由于夫妻倆來(lái)自同一個(gè)祖先，會(huì)遺傳許多共同的基因，親兄妹之間有1/2的基因是一樣的，姨表兄弟之間有1/8的基因是相同的。如果這時(shí)表兄妹結(jié)婚，夫婦兩人從共同祖先那里繼承同一種致病基因的機(jī)會(huì)就大大增加，雙方很可能都是同一種致病基因的攜帶者。這樣，兩個(gè)人的隱性致病基因容易在子代相遇，使得后代遺傳病的發(fā)病率升高?？茖W(xué)研究證明，表兄妹結(jié)婚，生出的孩子得白化病的會(huì)比非近親結(jié)婚的風(fēng)險(xiǎn)高13.5倍。

不過(guò)，高風(fēng)險(xiǎn)也有高回報(bào)，近親結(jié)婚產(chǎn)生的天才也是很多的，比如，德國(guó)的一個(gè)叫做阿洛伊斯的人娶了自己的嫡親外甥女，他們的第一個(gè)兒子叫希特勒。進(jìn)化論創(chuàng)始人達(dá)爾文的外祖父和外祖母都姓韋奇伍德，屬三代旁系血親，達(dá)爾文的母親原姓也是韋奇伍德。但是，這些天才也是偶然產(chǎn)生的，所以，當(dāng)達(dá)爾文又與自己的表妹結(jié)了婚時(shí)，生下的10名子女，3人夭折，3人不育，這種結(jié)局也驗(yàn)證了達(dá)爾文在1976年，提出的雜交優(yōu)勢(shì)的生物學(xué)現(xiàn)象：雜交而生的后代，其基因優(yōu)于上一代。