一過性暈厥別忘記排除心房黏液瘤

那開憲

心臟黏液瘤是最常見的一種原發(fā)性心臟腫瘤，約占全部心臟腫瘤的30%～50%。臨床上以左心房黏液瘤居多（約占75%），其次是右心房黏液瘤（約占18%）、左心室和右心室黏液瘤。

左心房黏液瘤是良性的心臟腫瘤，一般通過一個蒂附著在房間隔上，由于該腫瘤是可動的，能隨血流運動，在舒張期時，它可以完全或部分脫入到左心室，阻塞二尖瓣口，使心房排空困難，左室灌注時間延長，酷似二尖瓣狹窄，可導(dǎo)致暈厥發(fā)生

心房黏液瘤的臨床表現(xiàn)有三聯(lián)征（心內(nèi)梗阻、外周栓塞及全身性癥狀）中1個或多個癥狀體征，70%的患者有心臟癥狀，主要是心力衰竭和暈厥。臨床上常常誤診為風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄。臨床上一旦診斷心房黏液瘤，應(yīng)行手術(shù)治療

[案例介紹]

左心房黏液瘤致一過性暈厥

患者，女，43歲，因“生氣后感到心悸、氣短，隨即發(fā)生一過性暈厥”到附近醫(yī)院診治。

當(dāng)?shù)蒯t(yī)生測血壓120/70mmHg，心率78/min，聽診心臟二尖瓣區(qū)可聽到舒張期雜音，遂診斷為風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄。心電圖示竇性心律，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，偶發(fā)室性期前收縮；動態(tài)心電圖示頻繁室性期前收縮，有時呈三聯(lián)律，24h室性期前收縮1678次。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生考慮患者暈厥可能是風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄伴頻繁室性期前收縮所致，室性期前收縮的發(fā)生與患者生氣有關(guān)。遂給予谷維素10mg，3次/d口服；補心口服液10mL，3次/d口服；心律平150mg，3次/d口服。服藥后心悸、氣短癥狀明顯好轉(zhuǎn)，持續(xù)服藥1個月后停藥。

3個月后，患者又發(fā)生一過性暈厥，此次當(dāng)?shù)蒯t(yī)生在二尖瓣區(qū)未聽到舒張期雜音，僅聽到二級收縮期雜音。立即做超聲心動圖檢查，發(fā)現(xiàn)左心房內(nèi)有一個實性塊狀物，隨心跳在左心房內(nèi)飄動，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生考慮心臟腫瘤，建議患者到北京診治。

2d后，患者到筆者診室求診，筆者細(xì)致地給患者做常規(guī)體檢。神清，查體合作，輕度貧血貌，未見二尖瓣面容。血壓130/70mmHg，心率84次/min，呼吸18次/min。全身皮膚黏膜無黃染及皮疹，全身淺表淋巴結(jié)未及。雙肺呼吸音清，未聞及干、濕性啰音。心界無擴大，律齊，第一心音亢進(jìn)，二尖瓣區(qū)可聽到2級收縮期吹風(fēng)樣雜音，左側(cè)臥位可聽到舒張早、中期的“腫瘤撲通聲”，當(dāng)囑咐患者右側(cè)臥位時在二尖瓣區(qū)僅可聽到2級收縮期吹風(fēng)樣雜音，未聽到舒張早、中期的“腫瘤撲通聲”雜音。腹軟，全腹無壓痛，肝脾肋下未觸及，脊柱四肢無畸形，雙下肢無水腫。生理反射正常，病理反射未引出。

經(jīng)過以上檢查，初步考慮患者左心房黏液瘤可能性大，立即安排做超聲心動圖檢查。心臟超聲M型：二尖瓣前葉呈城垛樣改變，前后葉鏡向運動，舒張期二尖瓣前葉后方有一云霧狀寬回聲帶。2-DE：左心房大，左心房內(nèi)見一實質(zhì)性的類似息肉樣腫塊，大小4～5cm，回聲較均勻，借助蒂附著房間隔卵圓孔周圍，隨心動周期腫塊從左心房脫入左心室，又回復(fù)到左心房的運動。于是診斷為左心房黏液瘤收入病房。患者入院后檢查血紅蛋白10g/L，頭顱磁共振示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)陳舊性腦梗死，患者否認(rèn)家族中有心臟腫瘤病史。

入院1周后，在全麻體外循環(huán)下行“左心房黏液瘤摘除術(shù)”，術(shù)中見左心房黏液瘤為7cm×6cm大小，蒂部連于房間隔近左房頂部，切除黏液瘤，附著部分切除。術(shù)后患者恢復(fù)良好，2周后出院。術(shù)后定期隨訪無任何不適。

[知識拓展]

左心房黏液瘤起源于原始內(nèi)皮細(xì)胞或心內(nèi)膜下細(xì)胞，此種細(xì)胞于房間隔卵網(wǎng)窩處最豐富，故黏液瘤多發(fā)生于卵網(wǎng)窩附近。有報道，91.4%的瘤體附著于房間隔。大多數(shù)瘤體為單個，瘤體大小不一，大者直徑可達(dá)10cm。腫瘤外觀呈灰色，表面光滑，質(zhì)脆易碎，主要為黏液樣組織構(gòu)成，呈凝膠樣，分葉，伴有散在出血或鈣化灶。瘤體帶蒂，蒂為纖維素性，其間可有血管通過：

左心房黏液瘤的癥狀體征與瘤體大小、生長部位和蒂的長短有關(guān)

瘤體所帶蒂的長短不一，長者可使瘤體漂浮于左心房，隨血流移動，當(dāng)二尖瓣開放時，瘤體可隨著血流通過二尖瓣進(jìn)入左心室，此時可出現(xiàn)腫瘤撲落音。當(dāng)腫瘤阻塞二尖瓣瓣口時，可出現(xiàn)類似二尖瓣狹窄的隆隆樣舒張期雜音，心尖區(qū)第一心音亢進(jìn)。瘤體不僅影響二尖瓣血流，還可在左心房內(nèi)阻礙靜脈叫流而產(chǎn)生肺靜脈高壓征。若腫瘤侵及瓣膜，可引起關(guān)閉不全，出現(xiàn)收縮期雜音。瘤體表面若附有血栓或腫瘤碎片，脫落時可引起栓塞。

主要癥狀

全身癥狀 發(fā)熱，多為低熱。系腫瘤內(nèi)有出血、壞死及炎性細(xì)胞浸潤所致，常伴乏力、消瘦、貧血、杵狀指等。

循環(huán)受阻癥狀 帶蒂的瘤體漂浮于左心房內(nèi)，在舒張期瘤體隨血流向二尖瓣瓣口漂浮，可造成二尖瓣狹窄。據(jù)統(tǒng)計，大約每350例診斷為風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄的病例中，就有1例為左心房黏液瘤。在一般心血管?？漆t(yī)院中，每年可發(fā)現(xiàn)1～2例左心房黏液瘤患者，可見本病并非十分罕見。

阻塞癥狀 瘤體可引起血流受阻，會產(chǎn)生瘀血性左心房功能不全的癥狀，如心悸、氣短，且多呈勞累性及陣發(fā)性發(fā)作，伴暈厥、咯血、胸悶、胸痛、心衰，甚至猝死。

栓塞征象 是左心房黏液瘤的第2常見癥狀。有資料統(tǒng)計，185例左心房黏液瘤中有34例發(fā)生栓塞，占18.4%。其原因是由脫落的瘤體碎片栓塞血管所致。由于栓子大小和被栓塞的部位不同，其臨床表現(xiàn)各異。如栓塞腦動脈，可突然出現(xiàn)偏癱、意識障礙；栓塞冠狀動脈，可出現(xiàn)急性心肌梗死；栓塞肢體血管，可出現(xiàn)劇烈疼痛，感覺和運動障礙，甚至組織壞死等。

主要體征 左心房黏液瘤的主要體征是隨體位變化的心臟雜音，當(dāng)患者變化體位時二尖瓣區(qū)雜音可有變化，這是有別于風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄的體征。

輔助檢查及相關(guān)意義 心血管造影：在肺動脈注入造影劑時，可見左心房內(nèi)有分葉狀充盈缺損的腫瘤影。超聲心動圖：心房黏液瘤的首選和最佳的診斷方法，尤其是二維超聲心動圖可以提供實時、高時間、高空間分辨率的影像，為腫瘤的大小、附著物及活動性提供信息。連續(xù)多普勒超聲：可對腫瘤引起的瓣膜梗阻或關(guān)閉不全進(jìn)行血流動力學(xué)評估。

本病應(yīng)與心房血栓、感染性心內(nèi)膜炎的贅生物等相鑒別

心房血栓 心房血栓多發(fā)生于左房耳部，附著面大，游離面不規(guī)則，無蒂，一般無活動，形態(tài)不變，回聲呈多層次，病史常有風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄或慢性房顫。活動性血栓僅隨血流擺動，體積改變不明顯。

感染性心內(nèi)膜炎的贅生物 感染性心內(nèi)膜炎的贅生物一般較小，不會引起血流動力學(xué)改變。感染性心內(nèi)膜炎贅生物導(dǎo)致的瓣膜破壞明顯，超聲心動圖圖像可顯示瓣膜關(guān)閉不全嚴(yán)重，彩色多普勒檢出的反流信號分布范圍大，而黏液瘤主要造成瓣口堵塞血流動力學(xué)改變。感染性心內(nèi)膜炎患者病程中有不同程度發(fā)熱，皮膚黏膜可有出血點。