前列腺孤立性纖維瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

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前列腺孤立性纖維瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

位海建，宋志宇，周洪瀾，傅耀文，高寶山*

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 泌尿系統(tǒng)疾病診治中心，吉林 長(zhǎng)春130021)

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種罕見的起源于間充質(zhì)梭形細(xì)胞的腫瘤，最初認(rèn)為SFT主要發(fā)生于胸膜，但實(shí)際可發(fā)生于身體任何部位，胸膜外SFT較胸膜SFT更為常見[1]。國(guó)內(nèi)外報(bào)道SFT發(fā)生在胸膜外的其他部位有腹膜、腹膜后間隙、縱隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝臟、肺及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等，發(fā)病年齡為青壯年及老年，女性多見。前列腺孤立性纖維瘤是一種發(fā)生于前列腺的軟組織腫瘤，臨床上極其罕見?，F(xiàn)將本院收治的一例良性前列腺SFT診治經(jīng)過及結(jié)果報(bào)道如下。

1材料與方法

1.1一般資料

男性患者，53歲。5年前無明顯誘因出現(xiàn)進(jìn)行性排尿困難、尿急、尿痛、下腹部及會(huì)陰部疼痛。前列腺指診：肛門括

約肌無松弛，可觸及前列腺大小5.0 cm×5.0 cm，質(zhì)硬，中央溝消失，未觸及結(jié)節(jié)，無觸痛，球海綿體肌反射正常存在。實(shí)驗(yàn)室檢查血清總PSA 1.23 ng/ml，血清游離PSA 0.17 ng/ml。超聲檢查前列腺大小50 mm×40 mm×46 mm，回聲不均勻。前列腺中葉明顯增大，凸入膀胱，其內(nèi)可見一團(tuán)塊回聲，大小35 mm×36 mm，邊界欠清，呈略強(qiáng)回聲，分布欠均，其內(nèi)無明顯血流信號(hào)。為明確診斷，行彩超引導(dǎo)經(jīng)直腸前列腺穿刺活檢，活檢病理回報(bào)為前列腺孤立性纖維瘤，免疫組化結(jié)果：Bcl-2(+)，CD34(+)，Vimentin(+)，CK5(-)，P63(-)，Actin(-)?；颊呶葱惺中g(shù)治療，定期復(fù)查，前列腺及腫瘤進(jìn)行性增大。14個(gè)月前患者因排尿困難癥狀加重再次就診。實(shí)驗(yàn)室檢查血清總PSA 1.9 ng/ml，游離PSA 0.282 ng/ml。尿流動(dòng)力學(xué)檢查：膀胱逼尿肌收縮力正常，最大尿流率明顯降低，膀胱出口梗阻Ⅵ級(jí)。彩超檢查前列腺大小77 mm×72 mm×58 mm，回聲不均，局部見鈣化，外腺未見明顯占位性改變，內(nèi)腺可見一大小約66 mm×60 mm×54 mm等回聲實(shí)質(zhì)腫物，內(nèi)部回聲不均，局部可見鈣化，鈣化后方回聲衰減明顯，向膀胱凸出22 mm，CDFI：可見散在血流信號(hào)。3.0T磁共振前列腺平掃提示前列腺增大，形態(tài)欠規(guī)整，其內(nèi)可見不規(guī)則形團(tuán)塊影，界尚清，其內(nèi)信號(hào)不均勻，與中央腺體及外周帶分界不清(圖1)。

圖1TURP前3.0T磁共振前列腺平掃：前列腺增大，形態(tài)欠規(guī)整，其內(nèi)可見不規(guī)則形團(tuán)塊影，界尚清，其內(nèi)信號(hào)不均勻，與中央腺體及外周帶分界不清。

1.2手術(shù)方法及治療方案

患者于我院行經(jīng)尿道前列腺電切術(shù)。術(shù)中所見：前列腺中葉明顯增大，凸向膀胱內(nèi)，雙側(cè)葉增生，壓迫尿道，后尿道無明顯延長(zhǎng)，腫瘤內(nèi)部有鈣化，腺體中有大量白色石灰樣組織，難以電切?；颊咝g(shù)后病理回報(bào)為前列腺孤立性纖維瘤，術(shù)后恢復(fù)順利，排尿正常，疼痛消失，于4天后出院。

患者TURP術(shù)后3個(gè)月突發(fā)鮮紅色全程肉眼血尿，無血塊，伴有尿痛，前列腺多排CT平掃提示前列腺增大，其內(nèi)可見不規(guī)則形團(tuán)塊影大小約70 mm×61 mm×64 mm，與膀胱后壁分界不清，局部凸入膀胱內(nèi)(圖2)。之后血尿間斷性出現(xiàn)，排尿困難加重。復(fù)查血清總PSA 3.60 ng/ml，血清游離PSA 0.598 ng/ml。復(fù)查前列腺CT影像如圖3，同時(shí)超聲引導(dǎo)下行前列腺穿刺活檢術(shù)，病理回報(bào)為前列腺SFT，免疫組化為Ki-67(+5%)，Bcl-2(+)，CD34(+)，CD117(-)，Dog-1(-)，SMA(-)，Desmin(-)，S-100(-)。

圖2TURP術(shù)后3個(gè)月前列腺多排CT平掃：前列腺增大，形態(tài)欠規(guī)整，其內(nèi)可見不規(guī)則形團(tuán)塊影，界欠清，大小約70 mm×61 mm×64 mm，其內(nèi)密度不均勻，可見結(jié)節(jié)狀鈣化影，與膀胱后壁分界不清，局部凸入膀胱內(nèi)。

圖3TURP術(shù)后9個(gè)月前列腺多排CT平掃提示前列腺體積增大，形態(tài)欠規(guī)整，前列腺及膀胱間可見團(tuán)塊狀囊實(shí)性混雜密度影，病灶可見鈣化結(jié)節(jié)影，與前列腺及膀胱后壁分界不清，并壓向膀胱內(nèi)。

為提高患者生活質(zhì)量，患者及家屬要求行根治性前列腺切除術(shù)，術(shù)中情況：前列腺有完整包膜，凸入膀胱約5厘米，表面黏膜有鈣鹽沉積，左側(cè)為重；觸診質(zhì)地硬韌，膀胱三角區(qū)被增大的前列腺頂起，臨近雙側(cè)輸尿管開口，雙側(cè)輸尿管開口未見異常。未出現(xiàn)感染、出血、周圍臟器損傷等并發(fā)癥，術(shù)后恢復(fù)順利，于5天后出院。

2結(jié)果及術(shù)后隨訪

患者前列腺根治性切除術(shù)后大體標(biāo)本：腫瘤體積約為80 mm×75 mm×50 mm，膀胱、尿道切緣及前列腺外周切緣均未見腫瘤浸潤(rùn)，雙側(cè)輸精管切緣及精囊腺均未見腫瘤浸潤(rùn)。術(shù)后病理回報(bào)孤立性纖維瘤，腫瘤局部界限不清，侵襲性生長(zhǎng)，大面積壞死、梗死及散在鈣化，可見梭形細(xì)胞。局灶細(xì)胞密度增高、異型性明顯及核分裂像增多(圖4)。密切關(guān)注患者排尿情況及腫瘤有無復(fù)發(fā)。隨訪4個(gè)月患者排尿正常，疼痛、血尿消失，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖4前列腺根治術(shù)后病理：腫瘤局部界限不清，侵襲性生長(zhǎng)，大面積壞死、梗死及散在鈣化，可見梭形細(xì)胞，局灶細(xì)胞密度增高、異型性明顯及核分裂增多。(HE，×20)

3討論

前列腺孤立性纖維瘤(SFT)由Klemperer等[2]于1931年首先提出并命名。目前一般認(rèn)為SFT起源于CD34陽性的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞，是一種少見的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤，其形態(tài)學(xué)變異大，主要發(fā)生在胸部的臟層胸膜，良性者常為邊界清的孤立性腫物，大多有纖維假包膜，呈膨脹性生長(zhǎng)；惡性者常呈邊界不清，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。其他部位的SFT少見，特別是發(fā)生于前列腺的孤立性纖維瘤極其罕見，目前有文獻(xiàn)[3]統(tǒng)計(jì)國(guó)外報(bào)道22例。國(guó)內(nèi)僅報(bào)道13例，加之本文報(bào)道的1例，患者年齡33-78歲，平均55歲；腫瘤直徑4.7-25厘米，平均9.8厘米；14例均有排尿困難的癥狀，7例有尿頻、尿急表現(xiàn)，4例有尿痛表現(xiàn)，3例有便秘表現(xiàn)，2例有血尿表現(xiàn)；11例PSA正常，2例未檢查，1例異常；術(shù)后病理回報(bào)8例為良性SFT，6例為惡性SFT；免疫組化CD34均為陽性，8例Vim、bcl-2陽性，6例CD99陽性，6例SAM、S-100陰性[4-15]。

3.1臨床表現(xiàn)

前列腺SFT早期常無明顯的臨床癥狀，但隨著腫瘤體積的增大會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性排尿困難、尿頻、尿急、尿痛、肉眼血尿、便秘、腹痛等。

3.2影像學(xué)特點(diǎn)

B超檢查前列腺明顯增大，其內(nèi)可見一團(tuán)塊回聲，若邊界清晰，分布均勻，其內(nèi)無血流信號(hào)，常提示良性腫瘤；若邊界欠清，分別不均，其內(nèi)可見血流信號(hào)，常提示惡性可能性大。CT或MRI可以清晰顯示前列腺的大小、形態(tài)、密度、邊界是否清晰，有無周圍浸潤(rùn)、向前壓迫膀胱、向后壓迫直腸和乙狀結(jié)腸。CT表現(xiàn)為低密度可強(qiáng)化的包塊，MRI影像學(xué)特點(diǎn)為，T1加權(quán)相為低密度包塊，T2 加權(quán)相為高密度包塊[1、16]。當(dāng)影像學(xué)檢查出現(xiàn)上述表現(xiàn)時(shí)，臨床上應(yīng)考慮SFT的可能，宜盡早行前列腺穿刺活檢明確診斷。

3.3其他實(shí)驗(yàn)室檢查

患者的PSA一般在正常范圍內(nèi)，其他血清學(xué)檢查未見明確異常。因此PSA水平不能作為SFT的篩選指標(biāo)。

3.4診斷

前列腺穿刺活檢的病理學(xué)診斷是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。鏡下特點(diǎn)：①腫瘤境界清楚或被覆纖維性假包膜。惡性者有周圍浸潤(rùn)；瘤細(xì)胞呈短梭形、圓形或卵圓形，胞質(zhì)少或不清，核染色質(zhì)均勻，核仁不明顯，核無明顯異型性，良性核分裂相也不多見，平均0-4個(gè)/10 HP。惡性者大于此標(biāo)準(zhǔn)。②腫瘤由交替性分布的富于細(xì)胞區(qū)和含大量的膠原纖維細(xì)胞稀疏區(qū)組成，稀疏細(xì)胞區(qū)內(nèi)膠原纖維多粗大，繩束樣，明顯時(shí)可呈瘢痕樣或形成孤立性纖維瘤相對(duì)特征性的無結(jié)構(gòu)樣結(jié)構(gòu)。③瘤細(xì)胞排列方式多樣，有雜亂無章式、血管外皮瘤樣的柵欄狀或波浪狀和葉狀腫瘤樣結(jié)構(gòu)[5]。有學(xué)者[9]認(rèn)為胸膜SFT出現(xiàn)下述情況應(yīng)該考慮為惡性：① 瘤細(xì)胞豐富，排列密集；②核分裂像>4個(gè)/10HP；③細(xì)胞出現(xiàn)異形性；④腫瘤無界限、無瘤蒂；⑤腫瘤有壞死；⑥腫瘤大小也是反映良惡性的重要指標(biāo)，>10 cm者發(fā)生轉(zhuǎn)移的可能性更大?，F(xiàn)在大多數(shù)病理學(xué)者們認(rèn)為胸膜SFT的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)同樣適用于判斷胸膜外的SFT。Sun等[17]報(bào)道采用免疫組織化學(xué)方法觀察堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子和Ki-67的表達(dá)狀況有助于區(qū)別良惡性SFT。

3.5治療

目前前列腺SFT報(bào)道病例極少，治療尚未見統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。目前主要采取2種方法，一是根治性前列腺切除手術(shù)，國(guó)內(nèi)報(bào)道8例，術(shù)后隨訪中3例復(fù)發(fā)；另一種是TURP，國(guó)內(nèi)報(bào)道4例，術(shù)后隨訪中2例復(fù)發(fā)。為提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)與治療效果，應(yīng)對(duì)該類患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。

總之，前列腺孤立性纖維瘤在臨床上極其罕見，主要表現(xiàn)為下尿路梗阻癥狀。目前相關(guān)的文獻(xiàn)資料較少，對(duì)其病因、發(fā)病機(jī)理、診斷治療有待更多的基礎(chǔ)及臨床研究。

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(收稿日期：2015-10-24)

文章編號(hào)：1007-4287(2016)03-0497-03

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