產(chǎn)前超聲診斷胎兒先天性肺囊性腺瘤樣畸形

盧洪濤　LU Hongtao李　清　LI Qing

作者單位棗莊市婦幼保健院超聲科 山東棗莊277100

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產(chǎn)前超聲診斷胎兒先天性肺囊性腺瘤樣畸形

盧洪濤LU Hongtao
李清LI Qing

作者單位
棗莊市婦幼保健院超聲科 山東棗莊277100

【摘要】目的 先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CCAM）是一種良性非腫瘤性的異常肺組織，嚴(yán)重者可致胎兒圍生期死亡。本文探討胎兒CCAM的產(chǎn)前超聲表現(xiàn)及預(yù)后，為評估臨床轉(zhuǎn)歸提供依據(jù)。資料與方法 回顧性分析產(chǎn)前超聲診斷的25胎CCAM的聲像圖特征，與引產(chǎn)或分娩結(jié)果進行對照，并隨訪妊娠結(jié)局。結(jié)果 25胎均經(jīng)產(chǎn)前超聲診斷為CCAM，24胎經(jīng)引產(chǎn)或分娩后確診。24胎均為單側(cè)肺發(fā)病，其中左肺11胎，右肺13胎；CCAM I型2胎，II型13胎，III型9胎；合并腹水5胎，胸腔積液2胎，胎兒水腫1胎，羊水過多7胎。妊娠結(jié)局：11胎為活產(chǎn)，其中2胎病變自行消失，5胎病變于產(chǎn)前自發(fā)性減小，3胎病變無明顯變化，1胎出生后9 d因呼吸衰竭死亡。其余13胎為引產(chǎn)。結(jié)論 產(chǎn)前超聲能夠較準(zhǔn)確地診斷胎兒CCAM，并能夠明確其病變類型、范圍及并發(fā)癥，對預(yù)測妊娠結(jié)局具有重要意義。

【關(guān)鍵詞】囊腺瘤樣畸形，肺，先天性；超聲檢查，產(chǎn)前；預(yù)后

Department of Ultrasound, Zaozhuang Maternity＆Child Health Care Hospital, Zaozhuang277100, China

Address Correspondence to: LU Hongtao

E-mail: luhongtao919@163.com

修回日期：2016-12-19

中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2016年 第24卷 第2期：144-147

先天性肺囊性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of the lung，CCAM）是一種良性非腫瘤性的異常肺組織，其預(yù)后取決于病變的類型、累及肺葉的程度及其合并征象，輕者病灶于宮內(nèi)或出生后逐漸縮小甚至消失，預(yù)后良好；重者可因肺發(fā)育不良、胎兒水腫以致圍生期死亡[1]。本研究回顧性分析產(chǎn)前超聲診斷的25胎CCAM的聲像圖特征，并與分娩后檢查或引產(chǎn)后病理結(jié)果進行對照，探討胎兒CCAM的產(chǎn)前超聲表現(xiàn)、臨床轉(zhuǎn)歸和預(yù)后，以明確CCAM的分型、病變肺葉累及范圍及其他并發(fā)癥，為評估胎兒妊娠結(jié)局提供依據(jù)。

1　資料與方法

1.1研究對象2009年2月—2014年1月棗莊市婦幼保健院產(chǎn)前超聲診斷為CCAM的36胎，選擇其中有完整隨訪資料的25胎，其中24胎經(jīng)引產(chǎn)標(biāo)本病理結(jié)果或分娩后CT檢查確診為CCAM，1胎為胸腔內(nèi)隔離肺（pulmonary sequestration，PS）。孕婦年齡19～32歲，平均（25.0±5.2）歲，均為單胎。檢出CCAM時的孕周為19+2～31周+4，平均（25.0±5.8）周。

1.2儀器與方法采用GE Voluson E8及Philips iU22型彩色多普勒超聲診斷儀，腹部凸陣探頭，頻率3.5～6.0 MHz。選用產(chǎn)科檢查條件，對胎兒各主要臟器及附屬物進行常規(guī)二維超聲掃查，發(fā)現(xiàn)胎兒肺內(nèi)存在異常回聲病變時，仔細(xì)觀察病變部位、范圍、形態(tài)、內(nèi)部回聲及血供情況，觀察是否合并胸腔積液、腹水、水腫、羊水量過多、縱隔移位及其他并發(fā)癥等，并定期進行超聲復(fù)查，隨訪引產(chǎn)后病理結(jié)果、分娩后CT檢查結(jié)果及妊娠結(jié)局。

1.3分型標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)Sanders[2]病理分型標(biāo)準(zhǔn)，產(chǎn)前超聲檢查將胎兒CCAM分為3型：I型為大囊型，肺實質(zhì)內(nèi)見1個或數(shù)個較大的囊樣回聲，囊腔直徑2～10 cm；II型為中囊型，病灶內(nèi)見多個小囊泡，囊泡直徑0.5～2.0 cm；III型為微囊型，肺實質(zhì)內(nèi)見回聲均勻的較強回聲團塊，可見小囊回聲，囊腔直徑<0.5 cm。

2　結(jié)果

2.1CCAM的產(chǎn)前超聲病變類型及聲像圖特征產(chǎn)前超聲診斷25胎CCAM，經(jīng)分娩后或引產(chǎn)后確診24胎，產(chǎn)前超聲診斷CCAM的準(zhǔn)確率為96.00%（24/25）。CCAM分型：I型2胎（8.33%），肺實質(zhì)內(nèi)見單個或多個囊樣回聲，囊泡最大直徑達3.1 cm（圖1）；II型13胎（54.17%），病變肺組織回聲增強，內(nèi)見多個小囊泡，囊泡最大直徑1.3 cm（圖2）；III型9胎（37.50%），病變肺組織呈均勻一致的強回聲，可見細(xì)小囊腫，囊泡最大直徑為0.3 cm（圖3）。見表1。

圖1 女，孕26周+4，I型CCAM。超聲示胎兒左肺內(nèi)見一大小3.1 cm×3.0 cm的圓形囊泡（箭，A）；彩色多普勒血流顯像示囊泡內(nèi)無血流信號（箭，B）。H：心臟；M：圓形囊泡

圖2 女，孕25周+1，II型CCAM。超聲示右肺明顯增大，內(nèi)見多個大小不等的囊泡，最大者0.79 cm×0.75 cm（A）；心臟受壓向左前胸明顯移位（B），箭示右肺內(nèi)的多發(fā)囊泡；H：心臟

圖3 女，孕30周+3，III型CCAM。超聲示胎兒左肺體積明顯增大，呈均勻一致的強回聲，未見明顯囊泡（A）；心臟向右側(cè)胸腔明顯移位（B），箭示病變的左肺；H：心臟

2.2并發(fā)癥見表1。其中1胎CCAM II型合并胎兒水腫，包括胸腔積液、大量腹水、全身皮膚水腫，1胎CCAM III型合并左側(cè)膈疝。

2.3妊娠結(jié)局11胎為活產(chǎn)，其中2胎III型胎兒隨時間推移病變范圍自行消失；5胎在產(chǎn)前病變范圍自發(fā)性減小，包括I型1胎，II型3胎，III型1胎；3胎病變無明顯變化，出生后未進行任何治療，一般情況良好，包括I型1胎，II型2胎；1胎II型出生后9 d因合并呼吸道感染呼吸衰竭而死亡。其余13胎為引產(chǎn)，引產(chǎn)后均經(jīng)病理證實為CCAM。

項目　胎數(shù)[n（%）]病變部位左肺　11（45.83）右肺　13（54.17）分型I型　2（8.33）II型　13（54.17）III型　9（37.50）并發(fā)癥縱隔移位　19（79.17）羊水過多　7（29.17）腹水　5（20.83）胸腔積液　2（8.33）全身皮膚水腫　1（4.17）左側(cè)膈疝　1（4.17）妊娠結(jié)局活產(chǎn)　11（45.83）引產(chǎn)　13（54.17）

3　討論

3.1CCAM的發(fā)病特點胎兒CCAM是一種少見的下呼吸道發(fā)育異常，其病理特征為終末呼吸性細(xì)支氣管過度生長，在肺實質(zhì)內(nèi)形成有明顯界限的腺瘤樣病變，合并正常肺泡匱乏的肺部畸形[3]。CCAM的發(fā)生率約占胎兒先天性肺部畸形的25%，大多數(shù)為單側(cè)肺病變，偶爾累及雙側(cè)肺，但相當(dāng)罕見，僅占CCAM的2%[1,4]。本組中，CCAM位于左肺11胎，右肺13胎，無雙肺同時累及的胎兒。CCAM病變體積可以很大，造成縱隔移位，擠壓正常肺組織而導(dǎo)致肺發(fā)育不全；擠壓心臟和血管，引起胎兒血液循環(huán)障礙而發(fā)生胸腔積液、水腫等，此種情況下發(fā)生胎兒宮內(nèi)死亡的幾率較高。當(dāng)病變肺組織范圍較小、無明顯水腫時預(yù)后較好，其病死率明顯下降[5]。因此，產(chǎn)前超聲除對CCAM進行分型及確定病變范圍外，還應(yīng)注意胎兒是否合并上述異常。

3.2CCAM的產(chǎn)前超聲診斷CCAM一般在孕18周后可經(jīng)產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)，殷林亮等[6]報道最早于孕13周診斷CCAM I型胎兒1胎，本組產(chǎn)前超聲檢查檢出的最早孕周為19周+2。觀察胎兒肺組織主要在四腔心切面，表現(xiàn)為胎兒肺部大小不等的囊泡樣無回聲區(qū)（I型、II型）或高回聲團塊（III型）。I型、II型的囊泡后方回聲增強，內(nèi)無血流信號。I型囊泡直徑2～10 cm，囊泡間可見正常的肺組織，II型囊泡直徑0.5～2.0 cm；III型在顯微鏡下為無數(shù)個微囊泡構(gòu)成，因小而多的囊泡壁構(gòu)成的超聲反射界面使病變呈高回聲團塊表現(xiàn)，彩色多普勒血流顯像提示團塊內(nèi)可顯示肺動脈分支供血。CCAM病變一般累及1個肺葉較常見，并可造成心臟及縱隔移位，其移位程度取決于病變累及肺臟范圍的大小。本組19胎（79.17%）出現(xiàn)心臟及縱隔移位，其中II型7胎，III型12胎。本組6胎（25.00%）出現(xiàn)胎兒胸腔積液、腹水或胎兒水腫，其中II型2胎，III型4胎，其原因可能是病變范圍較大，壓迫胸腔內(nèi)的心臟及血管，造成靜脈回流受阻，外周靜脈壓力升高，從而引起胎兒胸腔積液、腹水或全身水腫。部分CCAM胎兒表現(xiàn)為羊水過多，本組7胎（29.17%）合并羊水過多，可能與病變組織壓迫食管引起胎兒吞咽羊水受阻有關(guān)[6]。

3.3CCAM的超聲鑒別診斷超聲診斷CCAM需與以下疾病鑒別：（1）胸腔內(nèi)PS：超聲顯示為胸腔內(nèi)均勻一致的強回聲，常為單側(cè)發(fā)生，呈葉狀或三角形，也可造成縱隔偏移，極易與CCAM III型相混淆。利用彩色多普勒血流顯像示病變部位的血液供應(yīng)來源可鑒別，如果血液供應(yīng)來自于肺動脈發(fā)出的分支則為CCAM，如果血液供應(yīng)來自于胸主動脈發(fā)出的分支[7-8]則為胸腔內(nèi)PS。本組中1胎胸腔內(nèi)PS誤診為CCAM，其原因可能與胎兒體位原因及供應(yīng)PS的胸主動脈分支血管較細(xì)而超聲未發(fā)現(xiàn)有關(guān)。（2）先天性膈疝：①胃泡疝入胸腔時，超聲表現(xiàn)與單個大囊的CCAM I型相似，但疝入胸腔內(nèi)的胃泡短時間內(nèi)大小及形態(tài)有變化，且腹腔內(nèi)胃泡消失；②腸管疝入胸腔時，超聲表現(xiàn)與CCAM II型相似，但疝入胸腔的腸管邊界不清晰、形態(tài)不規(guī)則、有蠕動現(xiàn)象。（3）支氣管囊腫：是一種罕見的先天性異常，為支氣管樹的分支或芽發(fā)育異常所致，囊腫一般與支氣管相連，單發(fā)常見，且靠近中線，產(chǎn)前超聲診斷與CCAM I型鑒別較困難[9]。

3.4妊娠結(jié)局CCAM的預(yù)后與分型及病變范圍有一定的相關(guān)性，單純I型及II型預(yù)后較好，尤其是I型。III型并發(fā)癥較多，病變常累及整個肺葉，較易出現(xiàn)胎兒水腫，預(yù)后較差[10]。本組2胎CCAM I型，出生后均無明顯呼吸道癥狀。13胎CCAM II型中，6胎選擇繼續(xù)妊娠，除1胎死亡外，其中5胎出生后未進行特殊治療，一般情況良好。9胎CCAM III型中，6胎因合并胸腔積液、腹水羊水過多或縱隔明顯移位而選擇引產(chǎn)，3胎無并發(fā)癥及其他結(jié)構(gòu)異常者選擇繼續(xù)妊娠，超聲動態(tài)觀察1胎病灶自行減小，2胎病灶消失，出生后均無任何臨床癥狀。從本組活產(chǎn)兒可見患兒預(yù)后與病變范圍及有無并發(fā)癥密切相關(guān)，對于產(chǎn)前超聲診斷的胎兒CCAM，應(yīng)明確分型及病變范圍，對未出現(xiàn)其他合并異常的胎兒定期超聲復(fù)查，動態(tài)觀察病變的發(fā)展情況，避免盲目終止妊娠[11]。王麗敏等[12]報道如病變范圍較小且不伴發(fā)胎兒水腫、縱隔移位及其他畸形，預(yù)后較好。Ruchonnet-Metrailler等[13]研究發(fā)現(xiàn)，如果CCAM胎兒合并胸腔積液、腹水、水腫或羊水過多，會增加胎兒出生后呼吸窘迫的幾率，出生后往往需要重癥監(jiān)護等過多干預(yù)，因此如果CCAM病變范圍較大引起胎兒縱隔明顯移位、胸腔積液、腹水、水腫及其他結(jié)構(gòu)畸形時，往往提示預(yù)后不良，應(yīng)建議終止妊娠。

總之，產(chǎn)前超聲能夠較準(zhǔn)確地診斷胎兒CCAM，并明確其類型、病變范圍及并發(fā)癥，可以綜合評估胎兒總體情況，對預(yù)測妊娠結(jié)局具有重要意義。

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（本文編輯張春輝）

Chinese Journal of Medical Imaging 2016 Volume 24(2): 144-147

Prenatal Ultrasound in Diagnosis of Fetal Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung

【Abstract】Purpose Fetal congenital cystic adenomatoid malformation of the lung (CCAM) is benign tumor-like lesion. Severe cases can cause fetal death in the perinatal period. This article discusses the prenatal sonographic findings and prognosis of fetal CCAM to provide the basis for evaluation of clinical outcome. Materials and Methods The ultrasonographic features of twenty-five fetuses with CCAM were retrospectively analyzed and compared with examination results after birth or induced abortion.

Results For 25 fetuses with CCAM, 24 were confirmed by postpartum or induced pathological findings. 1 fetus had pulmonary sequestration. The lesions were all located in one lobe of the lung, including 11 in the left lung and 13 fetuses in the right lung. There were 2 type I CCAM, 13 type II, and 9 type III. Ascites was found in 5 fetuses, hydrothorax in 2 fetuses, fetal hydrops in 1 fetus and 7 fetuses with polyhydramnios. Pregnancy outcomes included 11 live births, of which 2 lesions resolved, 5 lesions became smaller, 3 lesions had no obvious changes and 1 fetus died of respiratory failure nine days after birth. 13 pregnancies were terminated. Conclusion Prenatal ultrasound can accurately diagnose the fetal CCAM and depict its lesion type, range and complications, thus is valuable in predicting pregnancy outcome.

【Key words】Cystic adenomatoid malformation of lung, congenital; Ultrasonography,prenatal; Prognosis

收稿日期：2015-12-20

中圖分類號R682.1；R445.1

通訊作者盧洪濤

Doi：10.3969/j.issn.1005-5185.2016.02.016