45例腦干海綿狀血管瘤的臨床特點及影像學分析

劉晨辰，蘇竹毅，徐沙貝

45例腦干海綿狀血管瘤的臨床特點及影像學分析

劉晨辰，蘇竹毅，徐沙貝

目的：總結(jié)腦干海綿狀血管瘤的臨床特點及影像學分析。方法：回顧性分析45例腦干海綿狀血管瘤患者的臨床表現(xiàn)及影像學資料。結(jié)果：患者多為中青年起病，無明顯性別差異，多為腦干出血起病，1/3患者可反復(fù)發(fā)作，橋腦多見，CT多呈稍高或高密度，MRI平掃可見多種表現(xiàn)，磁敏感加權(quán)成像（SWI）表現(xiàn)為病灶完全低信號或周圍呈低信號的混雜信號，頭頸部血管檢查陰性。結(jié)論：中青年發(fā)作的腦干出血，尤其是反復(fù)發(fā)作或無高血壓病史時，應(yīng)考慮腦干海綿狀血管瘤可能，需行SWI以明確。

腦干；海綿狀血管瘤；磁敏感加權(quán)成像

顱內(nèi)海綿狀血管瘤是一種特殊的腦血管畸形，發(fā)病率為0.4%～0.6%[1]，其中18%～35%位于腦干[2]。近年來隨著影像學的進展，國內(nèi)外相關(guān)報道逐漸增多，但腦干海綿狀血管瘤病因及自然轉(zhuǎn)歸不明確，臨床癥狀隱匿，絕大多數(shù)患者在發(fā)病早期均未得到及時發(fā)現(xiàn)，致使病情進展。本研究對45例腦干海綿狀血管瘤患者進行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性收集2011年3月至2016年3月于我院神經(jīng)內(nèi)科及神經(jīng)外科住院治療，經(jīng)影像學檢查或手術(shù)病理證實為腦干海綿狀血管瘤的患者45例。

1.2 方法

所有患者均采集資料：性別、年齡、既往史、起病方式、臨床癥狀、體征及影像學資料。其中影像學資料包括頭部CT、頭部MRI平掃（T1WI、T2WI及Flair）、增強掃描、彌散成像（DWI）、磁敏感加權(quán)成像（SWI）及頭頸部血管檢查（CTA、MRA、MRV或DSA）。

1.3 統(tǒng)計學處理

采用SPSS19.0軟件對數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計分析，計量資料以（均值±標準差）表示，組間比較采用t檢驗，計數(shù)資料采用χ2檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 一般資料

45例患者中，男25例，女20例，男女比例為1.25∶1；發(fā)病年齡9～64歲，平均（43.73± 12.18）歲，其中<18歲2例，18～29歲4例，30～39歲5例，40～49歲21例，50～59歲9例，≥60歲4例；僅6例有明確高血壓病史。

2.2 臨床表現(xiàn)

45例患者中，腦干出血25例，單純局灶性神經(jīng)功能缺損17例，無明顯癥狀3例。其中15例有反復(fù)類似發(fā)作病史，最多反復(fù)發(fā)作4次腦干出血。肢體活動障礙22例（48.89%），肢體感覺障礙20例（44.44%），頭暈19例（42.22%），頭痛14例（31.11%），面癱13例（28.89%），惡心嘔吐12例（26.67%），復(fù)視10例（22.22%），面部感覺障礙7例（15.56%），共濟失調(diào)6例（13.33%），球麻痹3例（6.67%），失語3例（6.67%），聽力改變2例（4.44%），Horner征2例（4.44%）。

2.3 影像學資料

2.3.1 CT檢查 45例均行CT檢查，其中4例未見明顯異常，41例可見稍高或高密度影，主要表現(xiàn)為圓形、類圓形及結(jié)節(jié)狀，邊界較清晰，占位效應(yīng)及水腫不明顯。

2.3.2 MRI檢查 45例均行MRI檢查，包括平掃（T1WI、T2WI及Flair）及增強掃描，其中7例行DWI，26例行SWI。影像學證實病變位于中腦及橋腦交界6例（13.33%），橋腦32例（71.11%），延髓7例（15.56%）。MRI平掃可見多種表現(xiàn)，T1WI中呈高信號25例，等信號2例，低信號14例，混雜信號4例；T2WI中呈高信號26例，低信號11例，混雜信號8例；Flair中呈高信號10例，低信號3例，混雜信號32例，其中28例為中央高信號，周圍環(huán)繞低信號；MRI增強掃描中31例可見強化，14例強化不明顯；7例DWI中，呈高信號1例，低信號3例，混雜信號3例。26例SWI中，11例呈完全低信號（圖1A），部分病灶可見與之相連的小靜脈影，形狀似蝌蚪樣改變，表現(xiàn)為“蝌蚪征”（圖1B）；15例呈混雜信號，病灶內(nèi)部信號不均勻，可呈爆米花樣或桑葚樣改變，表現(xiàn)為“爆米花征”（圖1C）或“桑葚征”（圖1D）；病灶中央呈高信號，周圍圍繞低信號，表現(xiàn)為“鐵環(huán)征”（圖1E）；相位圖呈混雜信號，周圍圍繞高信號環(huán)，表現(xiàn)為“光環(huán)征”（圖1F）。

2.3.3頭頸部血管檢查 45例患者中12例行DSA檢查，8例行MRA檢查，25例行CTA檢查，2例行MRV檢查，均未見明顯動脈瘤、血管畸形。

3 討論

3.1 腦干海綿狀血管瘤的病理特點

腦干海綿狀血管瘤是一種先天性腦血管畸形。瘤體由密集的竇樣擴張血管構(gòu)成，其異常血管壁由菲薄的內(nèi)皮細胞和成纖維細胞組成，缺乏彈力纖維及平滑肌，因此血管脆性大，可反復(fù)出血[3]。同時海綿狀血管瘤管腔周圍缺乏血管外膜細胞和星形膠質(zhì)細胞突起的圍繞，基膜嵌在致密的膠原纖維基質(zhì)中，且內(nèi)皮細胞之間的緊密連接不完整、細胞間隙大，造成血腦屏障不完整，血細胞可慢性滲出。正是由于缺乏這些正常血管的重要結(jié)構(gòu)，腦干海綿狀血管瘤多見反復(fù)慢性出血，血管腔內(nèi)可見已經(jīng)或正在機化的血栓和再通血管，血管壁上可有鈣質(zhì)沉積，病灶周圍含鐵血黃素沉積、單核細胞浸潤以及膠質(zhì)細胞增殖[4]。由此可見腦干海綿狀血管瘤的影像學表現(xiàn)常受血液成分影響。

圖1 腦干海綿狀血管瘤的SWI影像學表現(xiàn)

3.2 腦干海綿狀血管瘤的臨床特點

腦干海綿狀血管瘤可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于中青年，多見于20～50歲，無性別差異，其出血及再出血發(fā)生率高于顱內(nèi)其他部位[5]。臨床表現(xiàn)可因出血速度快慢及出血量不同而不同，大多數(shù)患者因瘤內(nèi)出血導(dǎo)致急性發(fā)病或反復(fù)多次少量出血呈亞急性發(fā)病，少數(shù)患者因緩慢滲血呈緩慢起病并逐漸加重，亦有個別患者無任何癥狀偶然發(fā)現(xiàn)[6]。本研究中45例患者男女比例為1.25∶1；發(fā)病年齡9～64歲，其中腦干出血25例，單純局灶性神經(jīng)功能缺損發(fā)病17例，無明顯癥狀3例。其中15例有反復(fù)類似發(fā)作病史，符合流行病學統(tǒng)計。

絕大多數(shù)腦干海綿狀血管瘤偶發(fā)或孤立，中腦、橋腦及延髓均可累及，以橋腦多見[7]。本研究顯示45例患者中病灶位于橋腦32例（71.11%），中腦及橋腦交界6例（13.33%），延髓7例（15.56%）。作為一種良性疾病，腦干海綿狀血管瘤的生長及出血均會對周圍的神經(jīng)核團及傳導(dǎo)束產(chǎn)生壓迫，從而導(dǎo)致癥狀，其中運動、感覺障礙及顱神經(jīng)功能障礙最常見[8]。病灶位置不同，臨床表現(xiàn)也不同。病灶位于中腦時更易累及Ⅲ、Ⅳ對顱神經(jīng)，并可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、紅核震顫、發(fā)作性意識障礙等中腦特有的表現(xiàn)。病灶位于橋腦而延髓病變者，頑固性呃逆及吞咽困難更具相對特異性[9]。本研究45例患者主要表現(xiàn)為肢體活動障礙、肢體感覺障礙、頭暈、頭痛、面癱、惡心嘔吐、復(fù)視、面部感覺障礙、共濟失調(diào)、球麻痹、失語、聽力改變、Horner征等，偏癱、偏身感覺障礙、顱神經(jīng)損傷及共濟失調(diào)是最主要體征。

3.3 腦干海綿狀血管瘤的影像學特點

不同時期的腦干海綿狀血管CT表現(xiàn)不一，急性期表現(xiàn)為高密度出血灶，亞急性和慢性期表現(xiàn)為等高密度出血或鈣化征象。本研究發(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤CT上較常見表現(xiàn)為圓形、類圓形及結(jié)節(jié)狀高或稍高密度，邊界較清晰，占位效應(yīng)及水腫不明顯。CT診斷有較高的敏感性，但缺乏特異性。因此CT檢查能進行定位和簡單的定性診斷，很難對病變類別進行區(qū)分。腦干海綿狀血管瘤影像學表現(xiàn)與病程長短及組織病理學改變密切相關(guān)，出血的不同時期，MRI表現(xiàn)也不同[10]。Zabramski等[11]將MRI表現(xiàn)分為4型：Ⅰ型為T1WI呈高信號，T2WI呈高信號，逐漸變成低信號，且病灶周圍出現(xiàn)低信號，病理上相當于亞急性出血，脫氧血紅蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)檎F血紅蛋白，血腫邊緣的正鐵血紅蛋白可降解為含鐵血黃素和鐵蛋白；Ⅱ型為T1WI及T2WI均呈網(wǎng)狀混雜信號，T2WI周圍可見低信號圈，病理上相當于正在機化的血腫和血栓形成；Ⅲ型T1WI呈等或低信號，T2WI呈明顯低信號，病理上相當于慢性出血，血腫溶解后殘留的含鐵血黃素；Ⅳ型T1WI及T2WI無明顯顯示，梯度回波序列成像（T2*GRE）可呈點狀低信號。Zabramski分型主要根據(jù)MRI變化特點及病理基礎(chǔ)，這對無明顯急性出血的腦干海綿狀血管瘤的診斷有重要意義，但由于腦干海綿狀血管瘤發(fā)病時常伴較大范圍腦干血腫，且病灶可能已反復(fù)出血及血栓機化，病程的不確定性及復(fù)雜的病理機制對MRI信號的判讀會產(chǎn)生影響。本研究45例患者MRI中T1WI及T2WI無明顯特異性，結(jié)果多樣化。由此可見MRI平掃對出血性腦干海綿狀血管瘤診斷有一定局限性。

本研究MRI增強掃描中31例可見強化，14例強化不明顯。通常MRI平掃較難分辨腦干海綿狀血管瘤和腫瘤性疾病，行MRI增強檢查時，兩者均可顯示輕度和中度強化，仍然不易鑒別。另外，本研究中所有患者均接受頭頸部血管檢查，均無陽性結(jié)果，可能與血管竇內(nèi)無動脈供血及靜脈引流、血流速度較低等因素相關(guān)。目前認為腦血管成像或造影對腦干海綿狀血管瘤診斷意義不大，但可用于鑒別動脈瘤或其他動靜脈畸形[12]。

SWI是一種反映組織磁化特性的新成像技術(shù)，對動靜脈畸形、出血、鈣質(zhì)及鐵質(zhì)沉積極其敏感。SWI所利用的磁場不均勻組織對比與常規(guī)平掃、增強檢查及血管成像所形成的對比明顯不同，因此它可以提供較常規(guī)MRI更多更細微的信息[13-15]。本研究中SWI表現(xiàn)為11例病灶呈完全低信號，多為海綿狀血管瘤的早期改變，其擴大的竇樣血管內(nèi)尚無明顯血栓所致。15例病灶呈混雜信號，病理上多為海綿狀血管瘤中血栓形成及纖維化所致，環(huán)繞混雜信號的周圍較寬低信號環(huán)，即為含鐵血黃素沉著形成的“鐵環(huán)征”，相位圖形成“光環(huán)征”。此外部分腦干海綿狀血管瘤可伴隨小腦靜脈性血管畸形，病灶邊緣可顯示蝌蚪樣小靜脈影。相比于MRI平掃可表現(xiàn)出多樣化，SWI均為完全低信號或周圍呈低信號的混雜信號，特異性更強。因此，SWI在腦干海綿狀血管瘤的診斷及鑒別診斷中有很高的應(yīng)用價值。

綜上所述，中青年發(fā)作的腦干出血，尤其是反復(fù)發(fā)作或無高血壓病史時，應(yīng)警惕腦干海綿狀血管瘤可能。完善MRI平掃、增強掃描及血管造影檢查的同時，需行SWI以進一步明確。

[1]Kondziolka D,Lunsford LD,Kestle JR.The natural history of cerebral cavernous malformations[J].J Neurosurg,1995,83:820-824.

[2]Kupersmith MJ,Kalish H,Epstein F,et al.Natural history of brainstem cavernous malformations[J].Neurosurgery,2001,48:47-53.

[3]Bruneau M,Bijlenga P,Reverdin A,et al.Early surgery for brainstem cavernomas[J].Acta Neurochir(Wien),2006,148:405-414.

[4]Chan AC,Li DY,Berg MJ,et al.Recent insights into cerebral cavernous malformations:animal models of CCM and the human[J].FEBS J, 2010,277:1076-1083.

[5]Taslimi S,Modabbernia A,Amin-Hanjani S,et al.Natural history of cavernous malformation:Systematic review and meta-analysis of 25 studies[J].Neurology,2016,86:1984-1991.

[6]Chen LH,Zhang HT,Chen L,et al.Minimally invasive resection of brainstem cavernous malformations:surgical approaches and clinical experiences with 38 patients[J].Clin Neurol Neurosurg,2014,116:72-79.

[7]Fritschi JA,Reulen HJ,Spetzler RF,et al.Cavernous malformations of the brain stem.A review of 139 cases[J].Acta Neurochir(Wien),1994, 130:35-46.

[8]Menon G,Gopalakrishnan CV,Rao BR,et al.A single institution series of cavernomas of the brainstem[J].J Clin Neurosci,2011,18: 1210-1214.

[9]Wang CC,Liu A,Zhang JT,et al.Surgical management of brain-stem cavernous malformations:report of 137 cases[J].Surg Neurol,2003,59: 444-454.

[10]Campbell PG,Jabbour P,Yadla S,et al.Emerging clinical imaging techniques for cerebral cavernous malformations:a systematic review[J]. Neurosurg Focus,2010,29:E6.

[11]Zabramski JM,Wascher TM,Spetzler RF,et al.The natural history of familial cavernous malformations:results of an ongoing study[J].J Neurosurg,1994,80:422-432.

[12]Conti A,PontorieroA,Faragò G,et al.Integration of three-dimensional rotational angiography in radiosurgical treatment planning of cerebral arteriovenous malformations[J].Int J Radiat Oncol Biol Phys,2011,81: e29-37.

[13]de Souza JM,Domingues RC,Cruz LC Jr,et al.Susceptibility-Weighted Imaging for the Evaluation of Patients with Familial Cerebral Cavernous Malformations:A Comparison with T2-Weighted Fast Spin-Echo and Gradient-Echo Sequences[J].AJNR Am J Neuroradiol, 2008,29:154-158.

[14]Bulut HT,Sarica MA,Baykan AH.The value of susceptibility weighted magnetic resonance imaging in evaluation of patients with familial cerebral cavernous angioma[J].Int J Clin Exp Med,2014,7:5296-5302.

[15]de Champfleur NM,Langlois C,Ankenbrandt WJ,et al.Magnetic resonance imaging evaluation of cerebral cavernous malformations withsusceptibility-weighted imaging[J].Neurosurgery,2011,68:641-647.

（本文編輯：王晶）

Clinical and Imaging Characteristics of Brainstem Cavernous Malformation:Report of Forty-five Cases

LIUChen-chen,SUZhu-yi,XUSha-bei.DepartmentofNeurology,TongjiHospital,Tongji Medical College,HuazhongUniversityofScienceandTechnology,Wuhan430030,China

Objective:To analyze the clinical and imaging features of the patients with brainstem cavernous malformation.Methods:45 patients who were diagnosed as brainstem cavernous malformation were investigated.The clinical representation and imaging features were observed.Results:This disease primarily affected youth and middle-ages,no conspicuous difference was found between males and females.Most of the forms of disease onset were hemorrhagic,especially in the pons.One-third patients could be recurrently attacked.The CT scan showed hyperintense signal intensity;Conventional MRI sequences showed different manifestations;susceptibility weighted imaging(SWI)revealed completely hypointense signal intensity or mixed-signal intensity cores with a hypointense rim;and angiography of the brain showed no abnormal findings.Conclusion:brainstem cavernous malformation should be considered when hemorrhages happened in youth and middle-ages,especially recurrently attacks or without history of hypertension.SWI should be performed to identify diagnosis.

brainstem;cavernous malformation;susceptibility weighted imaging

R741;R743

A DOI 10.16780/j.cnki.sjssgncj.2016.06.015

華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科武漢 430030

2016-03-24

徐沙貝xushabei@126.com