肝纖維肉瘤1例報(bào)告

金菲,陳小冬,吳曉英,陳易

(蘇州市吳江區(qū)第一人民醫(yī)院，江蘇蘇州215200)doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2016.17.041

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肝纖維肉瘤1例報(bào)告

金菲,陳小冬,吳曉英,陳易

(蘇州市吳江區(qū)第一人民醫(yī)院，江蘇蘇州215200)doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2016.17.041

患者女，54歲，因腹脹1周于2015年2月1日入院。1個(gè)月體質(zhì)量下降約5 000 g。既往20年前有膽囊切開取石術(shù)史，15年前有膽囊切除術(shù)史及肝內(nèi)膽管結(jié)石史。否認(rèn)肝炎病史。2014年7月23日曾因右上腹不適于我院門診行核磁共振檢查，結(jié)果未提示肝占位性病變。查體：皮膚、鞏膜黃染，無肝掌及蜘蛛痣，腹部膨隆，見腹壁靜脈曲張，肝肋下約6 cm，質(zhì)韌，有壓痛及叩擊痛，表面未捫及包塊，移動(dòng)性濁音陽性。實(shí)驗(yàn)室檢查：總膽紅素55.8 μmol/L、直接膽紅素43.7 μmol/L、谷丙轉(zhuǎn)氨酶71 U/L、膽堿酯酶1 672 U/L、白蛋白26.2 g/L、白球比例0.7、谷草轉(zhuǎn)氨酶210 U/L、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)氨酶396 U/L、堿性磷酸酶705 U/L、乳酸脫氫酶312 U/L；抗-HBe+、抗-HBc +；抗核點(diǎn)蛋白Sp100抗體陽性；血清甲胎蛋白(AFP)4.54 ng/mL；凝血酶原時(shí)間14.7 s、活化部分凝血酶時(shí)間40.4 s、纖維蛋白原4.34 g/L、凝血酶原活動(dòng)度55.5%。入院影像學(xué)檢查：2015年2月4日CT檢查提示肝左葉團(tuán)塊狀低密度影，增強(qiáng)掃描后可見病灶不均勻強(qiáng)化，考慮肝惡性腫瘤可能，肝硬化、脾腫大，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張伴積氣、結(jié)石，膈上、腹腔、后腹膜多發(fā)淋巴結(jié)腫大，腹盆腔積液。2015年2月24日復(fù)查CT提示肝左葉病灶范圍較前增大。住院期間有發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.5 ℃，曾行腹腔穿刺，腹水呈棕黃色澄清液體，腹水送檢血清-腹水白蛋白梯度>11，符合門脈高壓性腹水診斷標(biāo)準(zhǔn)，腹水李凡他試驗(yàn)陽性，有核細(xì)胞計(jì)數(shù)3 500/μL，其中嗜中性粒細(xì)胞95%，考慮存在腹水感染，腹水AFP 1.72 ng/mL，未找到惡性細(xì)胞。因患者腹脹、發(fā)熱等臨床癥狀緩解不明顯，且短期復(fù)查CT提示肝左葉占位明顯增大，不排除惡性腫瘤可能，而患方拒絕行外科手術(shù)治療，故2015年2月26日于CT定位下行經(jīng)皮肝穿刺術(shù)，活檢取出約1 mm×15 mm的灰白色組織，甲醛固定標(biāo)本送病理科檢查，組織病理結(jié)果傾向于纖維肉瘤。免疫病理檢查結(jié)果： Vim+，p53+，CD68部分+，Ki-67約50%+；SMA、H-caldesmon、Des、Bcl-2、CK、CK19、EMA、CD117、S-100、CD34均-?；颊呔芙^手術(shù)等進(jìn)一步治療，僅予保肝、營養(yǎng)支持、放腹水等姑息治療。

討論：肝纖維肉瘤起源于間葉組織，惡性程度高，預(yù)后差，臨床罕見。該病臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查均缺乏特異性，故極易誤診漏診。1985年Conran等[1]報(bào)道首例肝纖維肉瘤，此后關(guān)于該病國內(nèi)外報(bào)道較少(約40例)，且多為個(gè)案報(bào)道，故對(duì)其認(rèn)識(shí)不夠深入。

肝纖維肉瘤臨床常表現(xiàn)為肝區(qū)疼痛、發(fā)熱、納差、乏力、消瘦等，查體可有黃疸、腹部包塊、肝脾腫大、胸腹腔積液等[2]。實(shí)驗(yàn)室檢查膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶可正?；蛏?，血清AFP常陰性。影像學(xué)檢查顯示瘤體的體積一般較大，境界清楚，瘤內(nèi)可見壞死液化區(qū)，可侵犯肝包膜及周圍器官，壞死明顯者甚至可呈囊腫樣變，注射對(duì)比劑后囊壁或?qū)嵶儾糠置黠@強(qiáng)化。肝纖維肉瘤發(fā)展快，短期內(nèi)瘤體即可迅速生長(zhǎng)，伴中央液化、壞死、囊性變，臨床特征及相關(guān)檢查與肝癌、肝囊腫、肝膿腫等癥狀相似，難于鑒別。本例患者瘤體巨大，腫瘤生長(zhǎng)迅速，半年內(nèi)腫瘤從無到有，且瘤內(nèi)已發(fā)生液化、囊腔形成，有發(fā)熱表現(xiàn)，較難與肝囊腫伴感染、肝膿腫鑒別。

肝纖維肉瘤的最終診斷主要靠組織病理及免疫組化檢查。病理檢查示光鏡下腫瘤由梭形纖維母細(xì)胞組成，并含網(wǎng)狀纖維及膠原纖維，組織形態(tài)因腫瘤分化程度不同，異型性程度不等而表現(xiàn)不一。至今尚無纖維肉瘤的特異性標(biāo)記物，手術(shù)切除是治療本病的主要手段，但切除率低。本例患者自影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)肝占位以來未行手術(shù)及放化療治療，目前仍帶瘤存活。

[1] Conran RM, Stocker JT. Malignant fibrous histiocytoma of the liver : a case report[J]. Am J Gastroenterol, 1985,80(10):813-815.

[2] 陳孝平，陳漢.肝膽外科學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2005:494.

陳易(E-mail:jswjchenyi@sina.com)

2015-11-15)