朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞髂骨占位患兒1例護(hù)理

覃佳佩，許衛(wèi)容，管麗君

（上海交通大學(xué)附屬第一人民醫(yī)院，上海 200080）

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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞髂骨占位患兒1例護(hù)理

覃佳佩，許衛(wèi)容，管麗君

（上海交通大學(xué)附屬第一人民醫(yī)院，上海 200080）

關(guān)鍵詞：朗格漢斯細(xì)胞增多癥；髂骨占位；兒童；護(hù)理

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥（Langerhans′cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格漢斯細(xì)胞增生、浸潤和肉芽腫形成，導(dǎo)致器官功能障礙為特征的一組疾病。可表現(xiàn)為溫和、無癥狀的單器官累及或嚴(yán)重的進(jìn)行性多器官累及，臨床少見，但患兒死亡率高達(dá)50%～60%［1］。LCH通常累及的器官包括骨骼（特別是顱骨和中軸骨）、肺臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)（特別是下丘腦區(qū)域）以及皮膚，以受累器官的數(shù)量進(jìn)行分類。LCH可發(fā)生于任何年齡，多見于青少年及兒童。可為單骨性和多發(fā)性骨病變，單骨病變較多發(fā)性骨病變?yōu)槎啵琴|(zhì)侵犯最常見的部位是扁骨（如顱、肋、骨盆和肩胛骨）、長骨和腰椎，骶骨較少受累。治療手段有手術(shù)、放療、化療、免疫治療和造血干細(xì)胞移植［2-3］。2015年收治了1例朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞髂骨占位的患者，通過針對性的治療及護(hù)理，患者預(yù)后良后，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者男，8歲。2年前無明顯誘因下出現(xiàn)左側(cè)髂腰部隱痛，疼痛呈陣發(fā)性，當(dāng)時(shí)家長以為生長痛，未予重視，未就醫(yī)。此次入院前4天左側(cè)髂腰部疼痛明顯加重，合并腫脹，步態(tài)異常，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，攝片示：左側(cè)髂骨溶骨性病灶。來院MRI提示：骨盆左側(cè)骨質(zhì)破壞伴囊性為主腫塊影。骨盆CT提示：以左側(cè)髂骨為中心占位，考慮MT。查體：患者右下肢皮膚感覺減退。入院后即于2015年1月26日在局部麻醉下行左側(cè)髂骨穿刺活檢術(shù)，病理提示：朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，免疫組化：朗格漢斯細(xì)胞CD1a＋，S-100＋，KP1組織細(xì)胞＋，CK-，Vim＋，P63-，EMA-，LCA＋，CD21-，CD35-，Desmin灶＋，SMA-，ki-67 15%＋。

1.2 治療及預(yù)后 患者于2015年2月10日在全身麻醉下行左側(cè)髂骨病灶消除植骨術(shù)＋骨盆重建保肢術(shù)。術(shù)中行腫瘤切除術(shù)并置入椎弓根釘棒系統(tǒng)固定腰椎和骨盆殘端，并行骨盆環(huán)重建。術(shù)中予輸注紅細(xì)胞2 U。術(shù)后留置導(dǎo)尿管1根，傷口處置上、下引流管2根均為低負(fù)壓引流；并予抗感染、保護(hù)胃黏膜、補(bǔ)充鐵劑等對癥治療。術(shù)后側(cè)重引流管及傷口護(hù)理，并防止患兒躁動，腰骶部給予石膏托固定。術(shù)后病理示：左骨盆腫瘤，瘤變細(xì)胞上皮樣，胞質(zhì)嗜酸性或淡染，核圓，小部分可見縱向核溝，可見少量核分裂像，伴大片壞死及灶性膽固醇結(jié)晶，混有嗜酸性粒細(xì)胞、多核細(xì)胞、泡沫樣細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及中性粒細(xì)胞，伴局灶纖維組織增生。該患者術(shù)后病情穩(wěn)定，生命體征平穩(wěn)，于2月14、15日相繼拔除引流管，指導(dǎo)其循序漸進(jìn)功能鍛煉，住院期間未發(fā)生并發(fā)癥。因治療需要，在患兒及家屬知情同意后，于2月23日在局部麻醉下行右鎖骨下靜脈輸液港植入術(shù)。第2日即行化療：長春新堿（VCR）每周方案1.5 mg/m2×6次，替尼泊苷（威猛，VM-26）80 mg/m2×3 d；（第1周）；VM-26 80 mg/m2×2 d（第2周），休1周后再行一輪化療（共6周）?；熤谐霈F(xiàn)惡心、嘔吐等不良反應(yīng)，對癥處理后癥狀緩解。出院時(shí)可借助步器行走。

2 護(hù)理要點(diǎn)

2.1 術(shù)前護(hù)理難點(diǎn)

2.1.1 心理護(hù)理 髂骨病灶切除術(shù)手術(shù)復(fù)雜、難度高、危險(xiǎn)性大，患者家屬常會擔(dān)心手術(shù)效果、術(shù)后功能恢復(fù)程度、是否會復(fù)發(fā)等，加上對孩子身患疾病的心疼，而更加焦急擔(dān)心。同時(shí)，由于患者年齡較小，疾病本身所致的劇烈疼痛、軀體活動障礙等癥狀，及對手術(shù)恐俱等均易引起患兒緊張、煩躁。護(hù)士應(yīng)從入院起，就通過熱情地接待、充滿關(guān)愛的話語、體貼周到的服務(wù)，消除患兒的陌生感，增加及對醫(yī)務(wù)人員的信任。護(hù)士應(yīng)用患兒能理解、愿意接受的語言，耐心向其與家屬介紹病房的基本情況，手術(shù)目的、方法、必要性，術(shù)前準(zhǔn)備及配合方法等。同時(shí)擔(dān)起患者大姐姐的角色，讓其產(chǎn)生信任與寄托的心理。與家長共同消除患者的不良情緒，使患者能夠保持樂觀向上情緒，積極配合治療和護(hù)理。

2.1.2 術(shù)前評估與準(zhǔn)備

2.1.2.1 術(shù)前評估 全面了解患兒機(jī)體各器官的功能，協(xié)助完成各項(xiàng)術(shù)前檢查，有針對性地進(jìn)行飲食指導(dǎo)，增加營養(yǎng)。配合醫(yī)師對疼痛進(jìn)行正確評估，遵照三階梯止疼原則，指導(dǎo)患者合理使用鎮(zhèn)痛藥物，有效止疼。

2.1.2.2 術(shù)前準(zhǔn)備 ①胃腸道準(zhǔn)備。術(shù)前1日20：00起禁食水。灌腸時(shí)動作熟練輕柔，注意保護(hù)患者的肢體穿刺部位。②皮膚準(zhǔn)備。術(shù)晨更換潔凈的衣褲，以保持手術(shù)野皮膚的清潔，常規(guī)備皮。③交叉配血。配血要充分，以備失血時(shí)進(jìn)行加壓快速輸血及術(shù)后輸血，保證足夠的血容量。④靜脈補(bǔ)液。手術(shù)前2 h遵醫(yī)囑予靜脈輸入有效的抗生素，減少術(shù)后感染的機(jī)會，同時(shí)維持必需的能量。

2.1.2.3 相關(guān)訓(xùn)練 由于髂骨切除術(shù)后的特殊體位要求，以及需長時(shí)間臥床（通常約3～4周），術(shù)前還需進(jìn)行一些適應(yīng)性、預(yù)防性的練習(xí)。①深呼吸練習(xí)。用口快速呼氣數(shù)次，閉嘴用鼻深吸氣，吸至不能吸時(shí)稍屏氣2～3 s，再用口呼氣；呼氣時(shí)口唇攏縮呈魚口狀緩慢呼氣。如此反復(fù)練習(xí)，3～4次/d。②有效咳嗽練習(xí)。先協(xié)助患兒輕輕叩背拍胸部，之后囑其深吸一口氣，屏氣1～2 s，用力咳嗽?？稍诿看紊詈粑毩?xí)后進(jìn)行。③臥位及翻身練習(xí)。可協(xié)助患兒進(jìn)行患側(cè)臥位、平臥位和健側(cè)臥位的交替練習(xí)。

2.2 術(shù)后護(hù)理難點(diǎn)

2.2.1 體位護(hù)理 ①術(shù)后臥位。術(shù)后去枕平臥6 h，頭偏向一側(cè)，保持呼吸道通暢。注意有無舌或咽部軟組織后墜造成的呼吸道梗阻。為預(yù)防麻醉尚未完全清醒時(shí)發(fā)生躁動，給予石膏托固定，適當(dāng)束縛患兒手腳，防止其拔除引流管或輸液管路。同時(shí)增加床擋保護(hù)，防止墜床。②床上翻身。傷口疼痛常導(dǎo)致患者拒絕翻動、不配合。護(hù)士應(yīng)耐心做好解釋、鼓勵工作，重視術(shù)后床上翻身。術(shù)后24 h可保持平臥位，24 h后可協(xié)助患者取健側(cè)臥位。翻身時(shí)，可先在兩腿中間加墊軟枕，使患肢不負(fù)重，保持下肢與軀干、骨盆平行（仍維持外展中立位），軸向式翻動，以免植骨塊脫落?；紓?cè)臥位與平臥位可交替進(jìn)行，每2小時(shí)翻身一次，翻身的角度（骨盆抬高角度）暫不超過45°。48 h后，可協(xié)助患者向患側(cè)翻身?；紓?cè)臥位有利于傷口引流，如引流不暢，易引起骨盆內(nèi)血腫進(jìn)而損害會陰部組織或?qū)е轮w淋巴回流障礙，導(dǎo)致傷口感染。翻身后，背部及膝下墊以軟枕，保持體位舒適并注意保暖。

2.2.2 嚴(yán)密監(jiān)測生命體征，積極預(yù)防失血性休克 髂骨腫瘤患者手術(shù)范圍大、涉及面廣、組織損傷嚴(yán)重，術(shù)中出血量平均3 000 mL以上，多者可達(dá)5 000 mL，術(shù)后容易發(fā)生失血性休克。術(shù)前必須備足血源，以保證術(shù)中的血液供應(yīng)。術(shù)后與手術(shù)室詳細(xì)交接患兒生命體征等情況，給予心電監(jiān)護(hù)，持續(xù)監(jiān)測血壓、心律/心率、呼吸、動脈血氧飽和度（SaO2）、尿量、尿色等，每15～30分鐘觀察記錄1次至病情平穩(wěn)。持續(xù)吸氧，3 L/min，根據(jù)血氧飽和度來調(diào)節(jié)氧流量，使SaO2保持在98%以上。如氧分壓低于80 mmHg，SaO2低于90%，應(yīng)改為面罩吸氧，提高氧流量為5 L/min以上，并及時(shí)正確輸血補(bǔ)液治療，保證每小時(shí)尿量大于30 mL。及時(shí)發(fā)現(xiàn)休克的早期癥狀，患者如出現(xiàn)煩躁、口干、大汗、脈細(xì)速、引流液超過200 mL/h，立即報(bào)告醫(yī)師處理。

2.2.3 傷口及引流管護(hù)理 由于手術(shù)創(chuàng)面大、剝離深，導(dǎo)致滲血較多，因此術(shù)后需放置引流管，行負(fù)壓吸引。若護(hù)士不注意負(fù)壓的大小、沒有正確估計(jì)引流液的量和性質(zhì)，則容易加重創(chuàng)腔內(nèi)出血或引流不暢。由于手術(shù)傷口大、兒童免疫力低下，如引流不暢產(chǎn)生創(chuàng)口下血腫，極易引起感染。護(hù)士應(yīng)密切注意觀察手術(shù)傷口滲血及引流情況，妥善固定各種引流管，防止打折、受壓、扭曲及脫出，保持引流管始終置于低位，可經(jīng)常用手向下擠壓引流管，防止堵塞，保證引流通暢；并準(zhǔn)確記錄引流的顏色及量、性質(zhì)。如術(shù)后發(fā)現(xiàn)滲血較多且引流液超過200 mL/h，引流液顏色呈鮮紅色，應(yīng)立即輸血、加快輸液速度，通知醫(yī)師，必要時(shí)再次手術(shù)止血。

2.2.4 下肢的觀察及護(hù)理 術(shù)后護(hù)士應(yīng)注意觀察受壓神經(jīng)功能恢復(fù)情況，及有無膀胱、神經(jīng)、血管的損傷。仔細(xì)觀察患肢末梢血運(yùn)情況，如皮膚的顏色、溫度、甲床，血管再充盈反應(yīng)等，可與健側(cè)肢體及術(shù)前對比。同時(shí)需觀察患側(cè)肢體的感覺，如有無麻木、小腿外側(cè)有無疼痛、足背動脈的搏動、足趾和踝關(guān)節(jié)背伸跖屈運(yùn)動恢復(fù)的情況。

2.2.5 特殊飲食指導(dǎo) 骨盆手術(shù)對患者腸道刺激較大，加之麻醉的影響，術(shù)后易出現(xiàn)腹脹、便秘等癥狀，因此術(shù)后飲食應(yīng)從流食開始，尤其術(shù)后早期，如患者進(jìn)食差，可酌情應(yīng)用靜脈營養(yǎng)支持治療。責(zé)任護(hù)士應(yīng)根據(jù)患者的年齡、病情、身體狀況及口味等，定制營養(yǎng)套餐，專人定時(shí)配送，由生活護(hù)士協(xié)助患者進(jìn)食。該例患兒胃腸道受累，時(shí)常腹瀉，吸收差，為了保證患兒成長所需，嚴(yán)格按照兒童成長需要進(jìn)行添加營養(yǎng)，尤其注意增加鋅的攝入。由于鋅是參與人體蛋白質(zhì)、核酸等的合成的重要元素，且兒童感染時(shí)體內(nèi)對鋅的需要量增加，而胃腸道吸收鋅的能力減弱。因此，受感染的兒童容易缺鋅，而缺鋅又使機(jī)體的免疫功能降低，導(dǎo)致感染的持續(xù)和反復(fù)發(fā)生。故鼓勵患兒適量補(bǔ)充鋅劑和富含鋅的食物，如，建議患兒家長用糙米做米湯及米糊。另外，還需增加蛋白質(zhì)攝入；鼓勵進(jìn)食，少食多餐。選擇藥物如小兒多種維生素滴劑等，補(bǔ)充因攝入或吸收不良導(dǎo)致的維生素缺乏，保證患兒營養(yǎng)的需求。

2.2.6 術(shù)后功能鍛煉 手術(shù)的成功為關(guān)節(jié)功能恢復(fù)創(chuàng)造了有利的條件，但關(guān)節(jié)的功能恢復(fù)程度還依賴于術(shù)后系統(tǒng)的康復(fù)訓(xùn)練。該患者上至骶髂關(guān)節(jié)連同部分骶骨、前至恥骨上支、下至坐骨支缺失，股骨上段連同股骨頭截?cái)?，修整后移植于骶骨與坐骨間，重建關(guān)節(jié)，骨盆環(huán)的不完整使骨盆應(yīng)力分布與力學(xué)傳遞發(fā)生變化。為此制定了詳細(xì)的術(shù)后臨床護(hù)理路徑對其進(jìn)行系統(tǒng)的康復(fù)訓(xùn)練。①手術(shù)當(dāng)日及術(shù)后2 d：進(jìn)行足趾活動、踝泵運(yùn)動、股四頭肌等長收縮運(yùn)動以及抬臀動作。②術(shù)后3～7 d：繼續(xù)以上功能鍛煉，在不引起疼痛的情況下進(jìn)行屈髖、屈膝運(yùn)動，角度為屈膝30°，屈髖30°?；颊咴诘谝?、二階段活動無耐力，故以被動活動為主，主動活動為輔進(jìn)行鍛煉。20 min/組，3組/d。③術(shù)后1～6周：在上述鍛煉的基礎(chǔ)上，進(jìn)行從臥位到坐位的訓(xùn)練?；颊咂脚P于床上，患肢呈外展中立位，屈曲健側(cè)下肢，伸直患肢，首先搖高床頭30°，逐漸增加度數(shù)，但不超過90°，此時(shí)要注意屈髖＜90°。④術(shù)后6～8周：進(jìn)行坐位到站立轉(zhuǎn)移?；颊咄尾恳浦链才?，先移動健肢，后移動患肢，雙足著地，健肢在前，患肢在后，雙手扶助行器站起，患肢從不負(fù)重到逐步過渡為部分負(fù)重。⑤術(shù)后8周以后：扶單拐行走。經(jīng)過系統(tǒng)的康復(fù)訓(xùn)練后患者在扶拐情況下行走正常。囑患兒家長定期測量患兒身長及體重；如遇問題需到專業(yè)科室就診，不可自行隨意處理。

2.3 術(shù)后并發(fā)癥預(yù)防及護(hù)理

2.3.1 切口感染/不愈合 患者手術(shù)創(chuàng)面前至恥骨結(jié)節(jié)區(qū)，沿髂嵴后至髂后下嵴，上至髂前上棘下至股骨大粗隆，術(shù)后留置2條創(chuàng)口引流管，行創(chuàng)口負(fù)壓引流。觀察各引流管引流量變化，每天更換引流袋。本例患者術(shù)后傷口處有鼓起、有波動感，提醒醫(yī)師后當(dāng)即拆開縫線，放出積血，重新縫合。待引流管無液體排出，創(chuàng)面下無積液時(shí)予拔除引流管。注意傷口滲血及滲液量、是否存在異味，如敷料滲濕及時(shí)更換。如患者出現(xiàn)高熱，取創(chuàng)面滲液細(xì)菌培養(yǎng)。每日陪同醫(yī)師換藥，動態(tài)觀察創(chuàng)口周圍情況變化。本例患者創(chuàng)口愈合良好，未出現(xiàn)感染現(xiàn)象。術(shù)后14 d予隔針拆線，16 d拆完縫線。

2.3.2 下肢靜脈血栓及肺栓塞 術(shù)后由于患者臥床時(shí)間長、軀體活動受限、血流緩慢，加之血液高凝狀態(tài)，極易發(fā)生下肢深靜脈血栓。一旦血栓脫落，有發(fā)生肺栓塞的危險(xiǎn)，危及患者生命。術(shù)后，除指導(dǎo)患者患肢抬高，護(hù)士還應(yīng)鼓勵其早期活動，合理進(jìn)行功能鍛煉，每日2～3次，每次30 min，并鼓勵患者進(jìn)行足趾、踝關(guān)節(jié)的屈伸運(yùn)動；也可穿彈力襪預(yù)防。如疑有血栓形成，應(yīng)制動，防止栓子脫落。及時(shí)發(fā)現(xiàn)栓塞的早期癥狀，如患者主訴心悸、胸悶、憋氣、煩躁、大汗等，有時(shí)既往無心肺功能異常的患者更要警惕。一旦發(fā)生，及時(shí)配合醫(yī)師就地?fù)尵?，立即行氣管插管、機(jī)械輔助通氣等。

2.3.3 化療隱患 術(shù)后化療藥物的使用同樣具有一定的風(fēng)險(xiǎn)。藥物的安全使用、Port導(dǎo)管的維護(hù)、不良反應(yīng)的觀察都不能懈怠。要求護(hù)士掌握化學(xué)藥品的特點(diǎn)、使用方法與不良反應(yīng)，熟悉Port等導(dǎo)管的護(hù)理。嚴(yán)密監(jiān)測化療不良反應(yīng)，遵循記錄的客觀性、真實(shí)性、及時(shí)性。制定安全管理流程。加強(qiáng)護(hù)士責(zé)任心與法律知識的培訓(xùn)，以有效保證護(hù)理質(zhì)量與防范安全隱患。

2.4 加強(qiáng)護(hù)士培訓(xùn) 由于低年資護(hù)士日漸增多，尤其夜間擔(dān)當(dāng)重要角色，而患者病情變化往往在夜間發(fā)生，護(hù)士若臨床經(jīng)驗(yàn)不足、心理素質(zhì)差、專業(yè)知識不扎實(shí)、操作技術(shù)不過硬、協(xié)作精神不強(qiáng)、工作責(zé)任心不夠等，都可能引起醫(yī)患糾紛［4］。通過安全教育專題會議，加強(qiáng)護(hù)士對護(hù)理安全的重視，提升對護(hù)理中不安全因素后果的認(rèn)識。結(jié)合實(shí)際工作中的典型案例，安排經(jīng)驗(yàn)豐富的高年資護(hù)士對潛在的不安全因素進(jìn)行重點(diǎn)分析、重點(diǎn)講解。定期開展骨腫瘤新技術(shù)新理論的培訓(xùn)對護(hù)理安全隱患進(jìn)行分析，提出相應(yīng)的整改措施，以提高護(hù)士的整體水平。

3 小結(jié)

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，在護(hù)理患者時(shí)，我們通過對各類安全隱患提出有效防范對策，提升專業(yè)知識，有效的指導(dǎo)，加強(qiáng)健康教育和心理護(hù)理，通過從專業(yè)和心理角度加強(qiáng)患兒家屬的依從性，樹立患兒及其家屬戰(zhàn)勝疾病的信心。術(shù)后做好預(yù)防感染，各類導(dǎo)管護(hù)理，術(shù)后功能鍛煉，有效預(yù)防并發(fā)癥及給予營養(yǎng)支持使患兒的治療取得了良好的效果，促進(jìn)患兒的康復(fù)。

參考文獻(xiàn)：

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作者簡介：覃佳佩（1975—），女，主管護(hù)師，本科，主要從事臨床護(hù)理。

收稿日期：2015-07-23

中圖分類號：R473.72

文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B

文章編號：1009-8399（2016）02-0085-03