Zinner綜合征1例報(bào)告

余木生 張翎 吳忠亮 胡陽全 金凌應(yīng)

·病例報(bào)告·

Zinner綜合征1例報(bào)告

余木生 張翎 吳忠亮 胡陽全 金凌應(yīng)

2016年7月我院收治了1例術(shù)前診斷為左側(cè)輸尿管腫瘤、左腎缺如，術(shù)中發(fā)現(xiàn)實(shí)為先天性左側(cè)精囊囊腫并左腎缺如、左側(cè)輸尿管異位開口于精囊的患者，此病罕見，因由Zinner首次報(bào)道故名Zinner綜合征。現(xiàn)報(bào)告如下。

患者，男，30歲，因“不育體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)輸尿管下段占位2周”入院。門診泌尿系彩超：膀胱左后方見一大小約 3.8 cm×2.6 cm非均質(zhì)性團(tuán)塊，邊界清，內(nèi)部回聲不均勻，其內(nèi)可見數(shù)個(gè)強(qiáng)回聲斑及少量無回聲區(qū)，未見明顯血流信號(hào)。其上緣連接一范圍約6.2 cm×1.2 cm長(zhǎng)條狀低回聲帶，走行至左側(cè)髂內(nèi)血管附近。左腎區(qū)及腹盆腔可顯示區(qū)域未見明顯腎臟聲像圖，右腎及膀胱未見明顯異常，右側(cè)輸尿管無擴(kuò)張。盆腔CT平掃+增強(qiáng)：膀胱左后方跨膀胱壁內(nèi)外可見稍高密度腫塊影突入膀胱內(nèi)，大小約3.2 cm×3.6 cm×3.2 cm, 邊界清晰，CT值約72 HU，病變鄰近輸尿管入口，近段連接索條樣影，其內(nèi)為軟組織密度，增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化；膀胱充盈，壁未見明顯增厚，增強(qiáng)掃描未見明顯異常強(qiáng)化；盆腔未

見明顯積液及腫大淋巴結(jié)?？紤]左側(cè)輸尿管中下段腫瘤(圖1)。入院后行下腹部、盆腔MR平掃+增強(qiáng)：左腎未見明確顯示，右腎及輸尿管未見明顯異常，左側(cè)輸尿管膀胱入口區(qū)域可見一類圓形短T1等長(zhǎng)T2信號(hào)影，大小約3.0 cm×3.2 cm×3.3 cm (圖2)，T2加權(quán)像上顯示其內(nèi)似有分層(圖3)，腫塊推擠膀胱，與膀胱分界不清，左側(cè)精囊角消失，增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化。多考慮左側(cè)輸尿管中下段腫瘤，間葉源性腫瘤可能，肌源性？。膀胱鏡檢查：左側(cè)輸尿管區(qū)域黏膜下包塊隆起，大小約1.5 cm，表面光滑，膀胱三角區(qū)及膀胱各壁未見明顯異常。術(shù)前診斷：左側(cè)輸尿管占位、左腎缺如。完善術(shù)前檢查，腹腔鏡下探查，術(shù)中沿左側(cè)輸精管找到腫物，游離后發(fā)現(xiàn)腫物位于左側(cè)精囊、輸尿管走行區(qū)，與膀胱、前列腺相鄰，呈囊液性，內(nèi)有膿漿液物質(zhì)，基本明確為精囊囊腫，囊腫上方有類似輸尿管管腔殘留，近段閉鎖，予完整切除。術(shù)后剖開標(biāo)本發(fā)現(xiàn)輸尿管管腔開口于囊腫，術(shù)后病檢示左側(cè)精囊囊腫，左側(cè)輸尿管發(fā)育異常。

圖1 CT橫斷面平掃：左側(cè)輸尿管下段稍高密度腫物，邊界清楚，向膀胱內(nèi)突入

圖2 MR 橫斷面T1加權(quán)像：左側(cè)輸尿管膀胱入口區(qū)域見一類圓形短T1等長(zhǎng)T2信號(hào)影

圖3 MR 矢狀面T2加權(quán)像：其腫物內(nèi)似有分層

討論 先天性精囊囊腫少見，同時(shí)并發(fā)同側(cè)腎缺如及輸尿管異位開口于精囊亦即Zinner綜合征的病例臨床極為罕見，陳俊等[1]曾有報(bào)道?，F(xiàn)對(duì)該病的病理解剖基礎(chǔ)、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查及治療結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。

胚胎期中腎管發(fā)育成輸尿管、腎盂腎盞及集合系統(tǒng)，還演變成附睪管、輸精管、精囊腺和射精管。若妊娠第4～13周時(shí)中腎管發(fā)育畸形，則可發(fā)生射精管閉鎖、精囊阻塞形成囊腫及其他泌尿生殖系統(tǒng)畸形，如同側(cè)腎不發(fā)育缺如、多囊腎、兩性畸形、輸尿管發(fā)育不全或異位開口于精囊、隱睪和尿道下裂[2]等。

本病的患病年齡多集中在20～40歲，精囊體積較小常無明顯癥狀，通常小于5 cm的精囊囊腫不引起臨床癥狀，較大囊腫因壓迫效應(yīng)引起排尿困難、尿頻、會(huì)陰及骶尾部疼痛、射精痛、不育等相關(guān)癥狀。體檢時(shí)直腸指診精囊區(qū)可觸及前列腺后外側(cè)囊性腫物，有時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)尿道下裂、隱睪等泌尿生殖系統(tǒng)畸形體征。

精囊囊腫超聲圖像表現(xiàn)為在膀胱后壁與前列腺底部之間、中線外側(cè)的囊性占位，囊腫并發(fā)感染、出血時(shí)表現(xiàn)為非均質(zhì)占位，直腸超聲探頭可清晰顯示精囊腺，腹部超聲及高頻探頭對(duì)腎、膀胱、陰囊行進(jìn)一步檢查，可明確有無腎缺如、隱睪等泌尿生殖系統(tǒng)異常的聲像圖表現(xiàn)。湯玲等[3]分析了超聲對(duì)精囊腺囊腫的診斷價(jià)值，認(rèn)為超聲診斷精囊囊腫特異性和準(zhǔn)確性均較高，可為臨床提供準(zhǔn)確而有價(jià)值的信息。CT和MR都能較好地對(duì)精囊囊腫進(jìn)行定位，同時(shí)因其掃描范圍大、視野廣常可發(fā)現(xiàn)其他器官的異常，根據(jù)囊腫的定位、形態(tài)、內(nèi)容物的信號(hào)或密度及推壓方式和鄰近器官組織的改變等特點(diǎn)可進(jìn)行鑒別診斷。關(guān)鍵等[4]報(bào)道了Zinner綜合征的臨床表現(xiàn)及影像特征，重點(diǎn)觀察了精囊囊腫。

Zinner綜合征診斷的主要依據(jù)為影像學(xué)檢查，B超、CT及MR可對(duì)精囊囊腫進(jìn)行定位及定性檢查，如同時(shí)合并同側(cè)腎缺如，其診斷基本成立，診斷不明時(shí)，行手術(shù)探查及術(shù)后病檢以進(jìn)一步確診。囊腫較小無臨床癥狀者無需特殊治療，定期復(fù)查；有明確癥狀及不育者有手術(shù)指征。手術(shù)目的主要是消除癥狀，明確診斷，預(yù)防并發(fā)癥及保護(hù)精囊生理功能，要求完全切除病變組織并保留輸精管，對(duì)于多發(fā)、較大囊腫或囊腫累及整個(gè)精囊者，精囊無保留價(jià)值，予全部切除。常見手術(shù)方式有囊腫穿刺抽吸、輸精管再通、囊腫切除術(shù)。囊腫穿刺抽吸有復(fù)發(fā)可能，可根據(jù)囊腫處理原則注入硬化劑。對(duì)于射精管梗阻者可行經(jīng)尿道射精管切開。近年來有部分學(xué)者采用經(jīng)尿道途徑行精囊囊腫去頂減壓和囊壁電灼治療，取得了良好效果[5]。復(fù)發(fā)者需行囊腫切除，有開放手術(shù)及腹腔鏡手術(shù)，因其解剖位置的特殊性，腹腔鏡手術(shù)有其獨(dú)特優(yōu)勢(shì)，隨著腹腔鏡下精囊處理技巧的深入研究，腹腔鏡手術(shù)出血少、視野好、恢復(fù)快、安全，有替代傳統(tǒng)開放手術(shù)的趨勢(shì)。目前還有機(jī)器人手術(shù)的報(bào)道。

綜上所述，Zinner綜合征是一種罕見病，對(duì)于精囊區(qū)囊性占位患者，應(yīng)完善泌尿系其他臟器檢查，明確是否合并泌尿系其他畸形，結(jié)合患者年齡、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查特點(diǎn)做出正確診斷。有明確癥狀及不育者可手術(shù)治療，腹腔鏡手術(shù)是一種安全有效的手術(shù)方式。

[1] 陳俊,劉繼紅,吳江濤,等. 左側(cè)精囊囊腫、左腎缺如、左輸尿管異位開口于精囊1例[J]. 中華男科學(xué)雜志,2006,12(5):460,462.

[2] 白文俊,王曉峰,陳國(guó)強(qiáng). 陰莖異常勃起的診斷與處理：附13例報(bào)告[J]. 中華泌尿外科雜志,2004,25(1):47-49.

[3] 湯玲,李祥仁,艾蘇. 超聲對(duì)精囊腺囊腫的診斷價(jià)值[J]. 中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志,2014,30(7)：670-671.

[4] 關(guān)鍵,張小玲,胡杉,等. Zinner綜合征的影像特征[J]. 中華放射學(xué)雜志,2014,48(6)：480-483.

[5] 李波軍,王明松,黃灶明,等. 經(jīng)尿道內(nèi)鏡治療巨大精囊囊腫的臨床分析(附7例報(bào)告)[J]. 第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào),2015,37(15):1585-1589.

(本文編輯：徐漢玲)

437400 湖北省通城縣人民醫(yī)院

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10.3870/j.issn.1674-4624.2016.06.014

2016-11-04)