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    中西醫(yī)結(jié)合治療亨廷頓病1例

    2016-03-24 15:17:10張振芳司秋霞竇榮花
    關(guān)鍵詞:亨廷頓肝腎肢體

    張振芳,司秋霞,黃 靜,竇榮花

    (滄州市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院腦病二科,河北滄州 061001)

    中西醫(yī)結(jié)合治療亨廷頓病1例

    張振芳,司秋霞,黃 靜,竇榮花

    (滄州市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院腦病二科,河北滄州 061001)

    亨廷頓舞蹈病;中西醫(yī)結(jié)合;治療

    亨廷頓病(Huntington disease,HD)又稱亨廷頓舞蹈病或慢性進(jìn)行性舞蹈病,是一種常染色體顯性遺傳病,以舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)、精神異常和進(jìn)行性癡呆為主要臨床特點(diǎn)。其散發(fā)病例少見,目前尚無特效的治療方法。我科近期收治1例HD患者,給予中西醫(yī)結(jié)合治療,療效滿意,報(bào)道如下。

    1 病例資料

    患者李某,女,41歲,農(nóng)民,因頭頸部及四肢不自主運(yùn)動(dòng)1年入院。患者1年前出現(xiàn)頭頸部不自主運(yùn)動(dòng),逐漸出現(xiàn)四肢不自主運(yùn)動(dòng),以右側(cè)肢體明顯,表現(xiàn)為擠眉弄眼、頭部不停搖晃,說話音調(diào)改變,雙上肢舞蹈樣動(dòng)作,站立不穩(wěn),走路搖擺,情緒激動(dòng)、精神緊張時(shí)加重,安靜時(shí)癥狀減輕,睡眠時(shí)消失;性格有所改變,脾氣較前暴躁,反應(yīng)稍遲鈍;舌質(zhì)紅,苔少而干,脈細(xì)。既往體健,否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病病史,無家族史。查體:高級(jí)智能記憶力、計(jì)算力減退,理解力、定向力正常;顱神經(jīng)檢查正常,K-F環(huán)陰性,心肺正常;腹軟,肝脾未觸及腫大;四肢肌力正常,肌張力下降,四肢腱反射活躍,雙側(cè)肢體深淺感覺未見異常,雙側(cè)巴氏征陰性。頭MRI及MRA均未見明顯異常,腦電圖輕度異常,腹部彩超顯示肝、膽、胰、脾未見異常。血沉25mm/h,肝腎功能均正常范圍。銅藍(lán)蛋白0.308g/L(正常范圍0.2-0.6g/L)。西醫(yī)診斷:亨廷頓舞蹈病。中醫(yī)診斷:風(fēng)痱、陰虛風(fēng)動(dòng)證。

    治療:西藥給予氟哌啶醇,開始為每次0.5mg,每日3次,1周后改為每次1mg,每日3次;黛力新,每次1片,每日2次。中醫(yī)治則:滋養(yǎng)肝腎,平肝息風(fēng)。方藥:大定風(fēng)珠湯加減。藥物組成:生白芍藥18g、干地黃18g、阿膠(烊化)9g、生龜甲12g、生牡蠣12g、生鱉甲12g、麥冬18g、炙甘草12g、雞子黃2枚、生火麻仁6g、五味子6g。每日1劑,水煎服。輔以針刺治療。(1)體針:滋陰養(yǎng)血,寧心安神、柔肝息風(fēng)為治則。手足厥陰、手足少陰經(jīng)穴位為主,主穴:百匯、四神聰、神門、三陰交、曲池;配穴:合谷、內(nèi)關(guān)、太沖、太溪、本神、陽(yáng)陵泉、昆侖等。平補(bǔ)平泄法。每次留針30分鐘。(2)頭針:取穴為舞蹈震顫控制區(qū)。操作方法:患者取臥位,以30號(hào)1寸半毫針與頭皮成15-30度角,刺入0.5-1.5寸,采用電針刺激,連續(xù)波,頻率為200-300次/分鐘,刺激強(qiáng)度中等,每日1次,每次30分鐘,針刺雙側(cè)。治療21天,患者頭頸部及肢體不自主運(yùn)動(dòng)程度明顯減輕,擠眉弄眼消失,行走較前穩(wěn)準(zhǔn),復(fù)查腦電圖正常,醫(yī)患均對(duì)療效滿意。

    2 討論

    亨廷頓舞蹈病為進(jìn)行性發(fā)展的常染色體顯性遺傳性神經(jīng)變性疾病,Waters于1842年首次報(bào)道。本病主要侵犯基底節(jié)和大腦皮質(zhì),以尾狀核、豆?fàn)詈藶橹?,也常累及大腦皮層的額葉和顳葉,造成舞蹈樣運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知障礙、精神異常[1]。本病好發(fā)于25-50歲,男女均可發(fā)病,發(fā)病后平均生存15-20年[2-3]。個(gè)體后代50%受累發(fā)病,偶見散發(fā)病例,人群發(fā)病率約為5/10萬。CT或MRI檢查,基底節(jié)及皮層腦萎縮為其特征性表現(xiàn)[4]。西醫(yī)目前缺乏根本性治療方法,只能從臨床癥狀的三方面給予對(duì)癥治療,控制不自主運(yùn)動(dòng)(藥物如丁苯喹嗪、氟哌啶醇等)、抗精神異常(藥物如帕羅西汀、舍曲林、氟西汀等)、改善認(rèn)知功能(藥物如鹽酸美金剛、鹽酸多柰哌齊等)。

    根據(jù)其臨床特征,本病相當(dāng)于中醫(yī)學(xué)的“風(fēng)痱”、“癡呆”、“骨繇”等。發(fā)病隱匿,呈慢性進(jìn)展過程,癥狀多端,主要以舞蹈-手足徐動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)為主,伴有精神癥狀和認(rèn)知障礙,病患與先天稟賦不足密切相關(guān),當(dāng)責(zé)之于肝腎?!端貑枴ぶ琳嬉笳摗吩?“諸風(fēng)掉眩,皆屬于肝”。風(fēng)指病,掉指肢體動(dòng)搖不安的癥候,眩指頭目眩暈,意為肢體動(dòng)搖不定和頭目眩暈大都屬于肝的病變。張介賓云:“掉,搖也。眩,運(yùn)也。風(fēng)主動(dòng)搖,木之化也,故屬于肝,其虛其實(shí)皆能致此?!备沃焓栊?,主藏血,在體合筋,開竅于目,筋目之病為肝所主。腎主藏精,主骨生髓,為做強(qiáng)之官,伎巧出焉。先天稟賦不足,腎精虧虛,不能充養(yǎng)腦髓而漸成神機(jī)失用。肝腎同源,腎陰腎精不足,水不涵木,肝風(fēng)內(nèi)動(dòng),肌肉筋脈失于制衡,而發(fā)為舞動(dòng)扭動(dòng),不能自持,伎巧難施。本例癥候:肢體舞動(dòng),表情歪扭,擠眉弄眼,喉作怪聲,五心煩熱,口干咽燥,舌質(zhì)紅,苔少而干,脈細(xì)。四診合參,癥屬陰虛風(fēng)動(dòng),病機(jī)本虛為主,虛及肝腎之陰,病位在肝腎,涉及腦髓,故中醫(yī)治療滋養(yǎng)肝腎、平肝息風(fēng)。予大定風(fēng)珠湯治療,方中雞子黃、阿膠滋陰養(yǎng)液以息內(nèi)風(fēng);干地黃、麥冬、生白芍藥養(yǎng)陰柔肝;生龜甲、生鱉甲、生牡蠣育陰潛陽(yáng);火麻仁養(yǎng)陰潤(rùn)燥;五味子、炙甘草酸甘化陰。諸藥合用,共奏滋養(yǎng)肝腎、平肝息風(fēng)之功。

    本例患者癥狀典型,結(jié)合輔助檢查,亨廷頓舞蹈病診斷明確。由于該病發(fā)病率低,早期癥狀隱匿,易被忽視及誤診。因與遺傳相關(guān),單純西醫(yī)治療效果不佳。祖國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)認(rèn)為,此病肝腎受其累,故治療以滋養(yǎng)肝腎、益腦髓、息肝風(fēng)為主,可以在改善患者全身癥狀、體力、精力、睡眠及二便等方面取得一定療效,為臨床治療提供了新的思路。

    [1]Vonsattal JP,Myers RH,Stevens TJ,et al.Neuropathological classification of Huntington’s disease[J].J Neuropathol Exp Neurol,1985,44(6):559-577.

    [2]蔣雨平.臨床神經(jīng)疾病學(xué)[M].上海:上海醫(yī)科大學(xué)出版社, 1999.290-291.

    [3]張偉.細(xì)胞凋亡在亨廷頓病發(fā)病機(jī)制中的研究進(jìn)展[J].國(guó)際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)雜志,2007,34(3):284-287.

    [4]馮一鳴,張東友,汪晶,等.亨廷頓病的影像學(xué)表現(xiàn)[J].臨床放射學(xué)雜志,2008,27(10):1426-1428.

    (短篇報(bào)道欄目編輯:張玉亭)

    R742.2

    B

    1004-6879(2016)04-0346-02

    2015-12-13)

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