兒童咽部脂肪瘤1例

遲磊

兒童咽部脂肪瘤1例

遲磊

兒童咽部脂肪瘤極為罕見，由于解剖部位深，臨床癥狀不典型，患兒無主訴能力，家長(zhǎng)對(duì)夜間癥狀的忽視等多重因素，導(dǎo)致確診困難，本文通過病例報(bào)道，對(duì)咽部新生腫物對(duì)兒童睡眠及生長(zhǎng)發(fā)育的影響進(jìn)行綜述，供兒科醫(yī)師借鑒。

脂肪瘤；阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征；生長(zhǎng)激素

1 病歷資料

患兒，男，7歲，以“睡眠打鼾4年”于2009年12月4日入院。4年前于“感冒”后出現(xiàn)鼻塞、睡眠中打鼾，感冒好轉(zhuǎn)后鼻塞、打鼾持續(xù)不緩解，仰臥位時(shí)打鼾明顯，張口呼吸，夜眠中數(shù)次憋醒，無明顯呼吸暫停，無喘息、無嗆咳、無聲嘶、無咽痛及痰中帶血現(xiàn)象，日間困倦、乏力，面色漸萎黃，生長(zhǎng)緩慢，多處診治均無好轉(zhuǎn)來診。無異常家族史。查體：W16kg，神志清，精神尚好，身高、體質(zhì)量均明顯低于正常，體態(tài)勻稱，無特殊面容，面色萎黃，無皮疹，淺表淋巴結(jié)不大，呼吸粗重，鼻塞，鼻竇區(qū)無壓痛，無鼻扇及三凹征，咽不紅，雙側(cè)扁桃體不大，不伴呼吸及吞咽困難，心肺腹查體未見明顯異常，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。入院當(dāng)晚，行多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)，夜內(nèi)患兒睡眠差，打鼾，張口呼吸，頻繁憋醒，監(jiān)測(cè)過程不順利。鼻咽側(cè)位片：見一半圓形軟組織影，密度較均，未見明顯氣道壓迫征象。鼻竇CT：右上頜竇粘膜略增厚，雙篩竇、雙蝶竇未見異常軟組織團(tuán)塊影，粘膜完好，未見明顯增厚。鼻咽部后壁軟組織增厚，邊界清楚，其內(nèi)為大片脂肪組織密度，CT值-75HU?？紤]脂肪堆積？肺功能：混合性通氣功能障礙（中度），大小氣道通氣功能均降低。心電圖：正常。血白三烯：67.29pg/mL，尿白三烯：0?？侷gE：95.04IU/Ml。血常規(guī)WBC11.39×109/L，N0.562，L0.335，Hb130g/L。纖維支氣管鏡檢查：鏡下可見左側(cè)咽喉側(cè)壁至梨狀窩區(qū)一乳白色圓球形腫物，3cm×3cm，表面光滑無新生血管附著，腫物基底無法窺清，壓迫會(huì)厭，觸之質(zhì)軟，不易出血，明確為會(huì)厭附近腫物，診斷：咽喉部新生物待查？后患兒轉(zhuǎn)至外院手術(shù)切除腫物，術(shù)后病理診斷：脂肪瘤。術(shù)后吞咽困難、喉阻塞癥狀完全消失。隨訪2年無復(fù)發(fā)，吞咽及呼吸正常。

2 討論

2.1 脂肪瘤 脂肪瘤由成熟脂肪細(xì)胞構(gòu)成，是一種常見生長(zhǎng)緩慢的良性軟組織腫瘤，占身體所有良性腫瘤的4%～5%[1]。好發(fā)于肩、背、臀部、四肢、腰、腹部及大腿內(nèi)側(cè)等皮下脂肪組織豐富的部位，頭頸部發(fā)病也比較常見（13%～15%），大多位于頸后皮下，而上呼吸-消化道則是一個(gè)非常罕見的部位[2]。而咽部由于脂肪組織量較少，脂肪瘤更是極為罕見，主要發(fā)生于下咽骨區(qū)域。常見的脂肪瘤由成熟的脂肪及少量間質(zhì)組織組成，除此之外，也有報(bào)道發(fā)生于耳鼻咽喉區(qū)（包括口腔）的其他類型特殊脂肪瘤，其特點(diǎn)是由不同間葉細(xì)胞成分組成的混合物：如脂粘液瘤、纖維脂肪瘤、梭形細(xì)胞脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、多形性脂肪瘤等[3]。

脂肪瘤很少發(fā)生于16歲以下兒童，更多見于40～50歲（50%），其中28%發(fā)生于50歲左右，27%發(fā)生于30到40歲上下[4-5]。

絕大多數(shù)的脂肪瘤不導(dǎo)致直接的癥狀和并發(fā)癥，由于其生長(zhǎng)緩慢并且隱匿，可能很長(zhǎng)一段時(shí)間是沒有臨床癥狀的，但一旦長(zhǎng)成大的團(tuán)塊，對(duì)軟腭活動(dòng)造成影響，壓迫周圍血管神經(jīng)，導(dǎo)致呼吸發(fā)音功能異常、吞咽受阻等身體不適癥狀，如聲音嘶啞，言語(yǔ)含糊不清，鼻音重，睡眠時(shí)有鼾聲，咽喉不適，喉嚨腫塊異物感，咳嗽等[6]。其程度取決于團(tuán)塊大小、生長(zhǎng)部位和對(duì)周圍解剖結(jié)構(gòu)的壓縮，嚴(yán)重的有咽堵、吞咽困難，以及相應(yīng)受累神經(jīng)的麻痹癥狀，氣道阻塞時(shí)，可有喘鳴和呼吸困難，活動(dòng)時(shí)加重，嚴(yán)重病例甚至安靜時(shí)也可存在，如腫物活動(dòng)可遮擋或堵塞聲門，導(dǎo)致突然出現(xiàn)呼吸困難或窒息。

2.2 上氣道阻塞性疾病對(duì)睡眠的影響 本患兒3歲起病，7歲才得以確診，貽誤診斷長(zhǎng)達(dá)4年，這其中有值得我們兒科醫(yī)生借鑒的經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)。咽喉部新生物的患者早期常有咽喉部異物感，但發(fā)生在兒童身上，由于其年齡較小，往往不能正確表述，加之癥狀主要在睡眠中發(fā)生，家長(zhǎng)不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，直到打鼾、憋醒日漸嚴(yán)重，生長(zhǎng)發(fā)育停滯，家長(zhǎng)才引起重視。而由于腫瘤發(fā)生部位較隱匿，癥狀表現(xiàn)只是呼吸道的阻塞癥狀，無明顯體征，不易被常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)，臨床誤診及漏診率較高，該患兒反復(fù)在外院誤診為咽炎、支氣管炎、喉炎、哮喘等呼吸道其他疾病，治療一直無好轉(zhuǎn)，最后到我院通過多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)及纖維支氣管鏡檢查才得以發(fā)現(xiàn)并確診。因此，對(duì)長(zhǎng)期反復(fù)出現(xiàn)呼吸道阻塞癥狀且治療效果不明顯者，除呼吸道病變外，也應(yīng)考慮有否存在喉部阻塞病變。

兒童阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征（obstructive sleep apnea hypopnea syndrome，OSAHS）的最常見原因是腺樣體肥大和扁桃體肥大，已為醫(yī)生所熟知，但一些少見病因也能引起OSAHS，診斷時(shí)易被忽略，本病例因腫瘤占據(jù)咽喉腔，造成氣道狹窄和阻塞，出現(xiàn)典型的夜間打鼾、反復(fù)憋醒等臨床癥狀，但其治療與常見的OSAHS患者迥然不同。

其實(shí)所有的良、惡性腫瘤增大到一定程度均可以引起OSAHS，已有多篇頭頸部腫瘤或類瘤樣病變引起OSAHS 的臨床報(bào)道[7]。病人如果出現(xiàn)漸進(jìn)性O(shè)SAHS的癥狀，且在一定的時(shí)間內(nèi)逐漸加重，應(yīng)該考慮到上氣道腫瘤的可能，臨床上診斷也應(yīng)注意多方位的檢查。惡性腫瘤由于發(fā)展較快，易表現(xiàn)出腫瘤癥狀，比較容易引起患者注意，而良性腫瘤一般表現(xiàn)隱匿，發(fā)展相對(duì)緩慢，癥狀容易被患者所忽視，這正是良性腫瘤引起OSAHS的特點(diǎn)之一。

2.3 阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育的影響本患兒同其他OSAHS患兒一樣，表現(xiàn)為體格發(fā)育差，身材矮小，體質(zhì)量偏低，食欲不振，生長(zhǎng)發(fā)育明顯落后于同齡兒。

導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩可能是多方面原因共同作用的結(jié)果，包括呼吸做功的增加使能量過多消耗，深睡眠減少、低氧、高碳酸血癥等因素使生長(zhǎng)激素分泌失調(diào)，組織器官對(duì)生長(zhǎng)激素反應(yīng)性降低等?；純荷虾粑劳庾枇υ黾?，覺醒次數(shù)增加、睡眠中憋氣、呼吸暫停等癥狀頻繁發(fā)作，睡眠狀態(tài)主要停留在淺睡眠(NREM1期)，難以進(jìn)入深睡眠狀態(tài)(NREM2期、3期和REM期)。其中NREM3期也稱慢波睡眠期（SWS），SWS是大腦皮層睡眠，對(duì)人的正常生理功能至關(guān)重要，生長(zhǎng)激素(growth hormone,GH)在此期分泌達(dá)到峰值，因此SWS是核心睡眠。生長(zhǎng)激素（GH）作為一種生長(zhǎng)發(fā)育必需的重要代謝激素，是公認(rèn)的睡眠依賴性激素，剝奪睡眠—覺醒周期可抑制GH釋放。OSAHS患兒上氣道通氣阻力增加，導(dǎo)致低氧血癥及高碳酸血癥，睡眠結(jié)構(gòu)出現(xiàn)紊亂，深睡眠期嚴(yán)重減少，生長(zhǎng)激素的分泌相應(yīng)受到影響。同時(shí)，間歇性缺氧可能對(duì)下丘腦及內(nèi)分泌的其他中樞性調(diào)節(jié)機(jī)制有直接作用，使GH的分泌量和分泌節(jié)律異常，從而導(dǎo)致兒童身高和體質(zhì)量出現(xiàn)異常[8]。OSAHS患兒同時(shí)也存在明顯的REM剝奪現(xiàn)象，而REM對(duì)促進(jìn)腦的生長(zhǎng)、發(fā)育和精力恢復(fù)極為重要。

綜上所述，本患兒的診治經(jīng)歷值得兒科醫(yī)生借鑒，由于解剖部位深在，臨床癥狀不典型，患兒無主訴能力，家長(zhǎng)對(duì)夜間癥狀的忽視等多重因素，導(dǎo)致確診困難，故詳細(xì)的詢問病史、體格檢查，開放的臨床思維以及多學(xué)科的合作都是至關(guān)重要的。

[1] Gentimi F,Tzovaras AA,Antoniou D,et al.A giant mesenteric lipoblastoma in an 18-month old infant:a case report and review of the literature[J].Afr J Paediatr Surg,2011,8(3):320-323.

[2] Bruyeer E,Lemmerling M,Poorten VV,et al.Paediatric lipoblastoma in the head and neck:three cases and review of literature[J].Cancer Imaging,2012,12(3):484-487.

[3] Kodiyan J,Rudman JR,Rosow DE,et al.Lipoma and liposarcoma of the larynx:case reports and literature review[J].Am J Otolaryngol, 2015,36(4):611-615.

[4] 樊瑋,王曉明咽后間隙非典型性脂肪瘤1例[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2014,25(4):297-298.

[5] 郭力強(qiáng)，馮元勇，孔玉敏,等.咽旁間隙脂肪瘤4例報(bào)告并文獻(xiàn)分析[J].中國(guó)實(shí)用口腔科雜志,2010,3(4):253-254.

[6] 杜晶靜,郭星.咽旁間隙脂肪瘤1例[J]世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘（電子版）,2014,14(15):225-226.

[7] Lin HC1,Friedman M2,Chang HW,et al.Impact of head and neck radiotherapy for patients with nasopharyngeal carcinoma on sleeprelated breathingdisorders[J].JAMA Otolaryngol Head Neck Surg，2014,140(12):1166-1172.

[8] 謝利生.黃群阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征患兒體內(nèi)生長(zhǎng)激素水平的變化[J].山東大學(xué)耳鼻喉眼學(xué)報(bào),2011,25(4):87-89.

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.3.025

遼寧 116012 大連市兒童醫(yī)院呼吸內(nèi)科 （遲磊）