經(jīng)病理確診的特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

孫國兵　阮清源　郭珍立　李平

430015　武漢，湖北省新華醫(yī)院湖北省腦科中心神經(jīng)內(nèi)科[孫國兵　阮清源　郭珍立　李平(通信作者)]

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經(jīng)病理確診的特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

孫國兵阮清源郭珍立李平

430015武漢，湖北省新華醫(yī)院湖北省腦科中心神經(jīng)內(nèi)科[孫國兵阮清源郭珍立李平(通信作者)]

【摘要】目的探討特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、診斷及治療。方法報(bào)道本院1例經(jīng)病理確診的特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎患者的臨床資料并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果本例患者表現(xiàn)為慢性反復(fù)頭痛，頭顱磁共振增強(qiáng)掃描示左側(cè)小腦幕異常增生并強(qiáng)化，病理活檢提示大量慢性炎癥細(xì)胞浸潤，經(jīng)過激素沖擊治療頭痛緩解，后續(xù)小劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑甲氨蝶呤口服，臨床預(yù)后良好。結(jié)論特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎病因復(fù)雜，多以慢性頭痛、多組腦神經(jīng)麻痹及小腦性共濟(jì)失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)；頭顱MRI可見特征性硬腦膜肥厚及強(qiáng)化表現(xiàn)；臨床需與多種顱內(nèi)疾病相鑒別，病理活檢可確診；激素治療基礎(chǔ)上聯(lián)合免疫抑制劑可防止病情復(fù)發(fā)。

【關(guān)鍵詞】肥厚性硬腦膜炎臨床表現(xiàn)影像學(xué)特征鑒別診斷治療

肥厚性硬腦膜炎(hypertrophic cranial pachymengitis，HCP)是以顱內(nèi)硬腦膜局灶性或彌漫性增厚和纖維化炎癥反應(yīng)過程為特征的一種少見疾病，通常涉及硬腦膜、小腦幕和大腦鐮，表現(xiàn)為頭痛、進(jìn)行性腦神經(jīng)麻痹、小腦性共濟(jì)失調(diào)等。該病臨床表現(xiàn)多樣，無特異性，極易與其他疾病相混淆，造成臨床誤診漏診，本研究報(bào)道了本院經(jīng)腦組織活檢病理證實(shí)1例HCP患者的臨床資料并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，目的是加強(qiáng)對本病的認(rèn)識，做到早診斷、早治療，積極改善患者臨床預(yù)后。

1臨床資料

患者，男38歲，建筑工人。主因間斷頭痛5年，加重1月于2014年8月1日收入本科?；颊哂?009年5月開始間斷有頭痛，以左側(cè)顳部脹痛為主，呈持續(xù)性，肢體活動自如，無發(fā)熱及惡心嘔吐，無吞咽困難及飲水嗆咳無頭暈及視物成雙。2009年8月在外院就診，行頭顱磁共振檢查提示左側(cè)大腦半球多發(fā)病灶(具體不詳)，當(dāng)時(shí)考慮診斷脫髓鞘性腦病，給予激素治療頭痛緩解。病程中患者服用激素不規(guī)則，仍間斷有頭痛發(fā)作，2010年曾至我院門診就診，行頭顱磁共振檢查未見明顯異常，給予激素口服，頭痛緩解。近1月來患者頭痛加重，口服激素效果不佳，收治入院。入院后查體未見明顯陽性體征。查血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化、甲狀腺功能、腫瘤篩查、艾滋病、梅毒抗體檢測、自身抗體譜、ANCA、血沉等均在正常范圍；腰穿測腦顱內(nèi)壓偏高250 mmH2O，腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)均在正常范圍，腦脊液免疫球蛋白IgM及IgG水平升高，腦脊液寡克隆帶(-)。行頭顱CT示左側(cè)小腦幕高密度病灶(圖1)，行頭顱磁共振平掃及釓雙胺增強(qiáng)掃描示左側(cè)小腦幕增厚，局部呈結(jié)節(jié)狀，強(qiáng)化明顯(圖2)。 為明確診斷，制定下一步治療措施，患者于8月11日在本院神經(jīng)外科全麻下行左側(cè)枕部開顱天幕上下聯(lián)合入路天幕病變切除手術(shù)，術(shù)中見天幕處病變質(zhì)地堅(jiān)韌，皮革樣，周邊血管呈蛇頭狀。切除少許病變組織病理活檢示膠原纖維透明變性，灶性壞死，局部炎性細(xì)胞浸潤(漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等)(圖3)。綜合患者臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查及病理特點(diǎn)，確診特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎。術(shù)后給予甲強(qiáng)龍1.0 靜滴沖擊治療3 d，激素漸減量，患者反應(yīng)良好，但仍有輕度頭痛，影響日常生活；加用免疫抑制劑甲氨蝶呤，5 mg/周，經(jīng)過治療后患者頭痛基本消失。隨訪3月患者未再發(fā)頭痛，長期口服小劑量強(qiáng)的松及甲氨蝶呤治療。

圖1 CT示“左側(cè)小腦幕高密度病灶”

圖2 頭顱磁共振增強(qiáng)掃描示左側(cè)小腦幕增厚、局部呈結(jié)節(jié)狀,強(qiáng)化明顯

圖3 病理檢查示膠原纖維透明變性,灶性壞死,局部炎性細(xì)胞浸潤(漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等

2討論

2.1流行病學(xué)特點(diǎn)

1869年Charcot等[1]首次報(bào)道了此病，國外迄今有200余篇文獻(xiàn)報(bào)道，多以個(gè)案報(bào)道為主，其中以歐洲、日本報(bào)道較多。其他如印度、韓國、澳大利亞、美國、加拿大、土耳其等亦均有少數(shù)個(gè)案報(bào)道?？梢奌CP是一全球性罕見疾病。HCP可發(fā)生在任何年齡組，20~80歲均有報(bào)道，平均發(fā)病年齡是50歲，男女發(fā)病率約為1.2∶1。

2.2病因及發(fā)病機(jī)制

目前HCP的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，一般按病因?qū)⑵浞譃樘匕l(fā)性HCP(idiopathic HCP，IHCP)和繼發(fā)性HCP(secondary HCP，SHCP)兩大類[2]。SHCP常繼發(fā)于一些感染性疾病，如各種中耳乳突炎、惡性外耳道炎和鼻竇炎[3]。此類患者可因多種病原菌經(jīng)顱骨骨折、中耳炎、鼻竇炎等疾病感染硬腦膜。王麗等[4]回顧性分析國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的154例HCP患者，發(fā)現(xiàn)有副鼻竇、中耳、乳突等感染或感染史者64(64/154)例，推測頭面部感染性疾病對硬腦膜的波及以及感染后免疫過度或失調(diào)是SHCP 的主要原因。臨床上將未發(fā)現(xiàn)病因的HCP稱為IHCP，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與自身免疫有關(guān)，本研究所報(bào)道的這例患者即屬于IHCP。近年關(guān)于IHCP患者血液檢查中發(fā)現(xiàn)髓過氧化物嗜中性粒細(xì)胞胞漿抗體(MPO-ANCA)報(bào)道日益增多[5、6]。MPO-ANCA是一種提示血管炎的標(biāo)記物，主要見于自身免疫性疾病。趙鵬等[7]報(bào)道6例核周型一抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(p-ANCA)相關(guān)性肥厚性硬腦膜炎，作者認(rèn)為p-ANCA相關(guān)性肥厚性硬腦膜炎是獨(dú)立于ANCA相關(guān)性血管炎之外的一種自身免疫性疾病實(shí)體。近年多篇國外文獻(xiàn)報(bào)道IHCP患者血清IgG4水平升高，腦膜組織活檢發(fā)現(xiàn)IgG4免疫反應(yīng)陽性細(xì)胞浸潤，因此許多學(xué)者認(rèn)為IHCP與這些疾病存在共同的自身免疫發(fā)病機(jī)制，包括IgG4相關(guān)免疫異常[8-11]。Iguchi等[8]報(bào)道1例髓過氧化物酶及蛋白酶-3-抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(MPO-PR3-ANCA)陽性的IgG4相關(guān)IHCP患者，從而提出IgG4相關(guān)腦膜疾病的概念。

2.3臨床表現(xiàn)

HCP多為慢性起病，好發(fā)于成年人，男性多于女性，病程長短不等。Parney等[12]報(bào)道頭痛、腦神經(jīng)麻痹及共濟(jì)失調(diào)分別占88%、62% 及32%。Roongpiboonsopit等[13]報(bào)道32例IHCP患者，頭痛、腦神經(jīng)麻痹及復(fù)視分別占93.8%、84.8%及43.8%。(1) 頭痛。頭痛是HCP最常見的癥狀，也是最常見的首發(fā)癥狀，以慢性進(jìn)展或頻繁發(fā)作為特征。頭痛可持續(xù)數(shù)日、數(shù)月甚至數(shù)年，有的患者頭痛可為唯一癥狀，如本例IHCP患者。頭痛原因可能為炎癥刺激硬腦膜和(或)肥厚的硬腦膜壓迫引起顱內(nèi)高壓所致。Okuma等[14]對22例長期慢性頭痛的患者進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，發(fā)現(xiàn)4.5%的患者最終診斷為HCP。因此，對于長期慢性頭痛患者，行頭顱MRI尤其MRI增強(qiáng)掃描是非常必要的；(2)腦神經(jīng)損害可分為2組臨床與影像學(xué)密切相關(guān)的綜合征：腦神經(jīng)Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ與海綿竇密切相關(guān)，而鐮幕交界處的硬腦膜增厚與腦神經(jīng)V、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、X相關(guān)。腦神經(jīng)損害的原因?yàn)橛材X膜肥厚導(dǎo)致顱神經(jīng)穿出顱骨的間隙變窄，使腦神經(jīng)受壓及肥厚的腦膜引起腦神經(jīng)局部缺血。l2對腦神經(jīng)均可損害，可單根神經(jīng)受損，也可多根神經(jīng)損害。易受損腦神經(jīng)依次為動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)及視神經(jīng)，報(bào)道約56.3%的患者有動眼神經(jīng)麻痹[13]。Mathew等[15]報(bào)道1例病程僅2 d的表現(xiàn)為急性無痛性視力喪失的IHCP患者，可見出現(xiàn)急性癥狀的患者也不能完全除外IHCP；(3)小腦性共濟(jì)失調(diào)主要由于小腦幕增生肥厚壓迫小腦及橋小腦角所致；(4)其它：肥厚的硬腦膜刺激大腦皮質(zhì)致癲癇，Lin等[16]2013年首次報(bào)道1例難治性癲癇大發(fā)作的IgG4相關(guān)性硬腦膜炎患者，同時(shí)合并顱骨增生肥厚，進(jìn)行手術(shù)治療后癲癇控制；腦實(shí)質(zhì)受損致精神異常、軀體感覺障礙、癱瘓、病理征陽性等。

2.4影像學(xué)特征

頭顱CT多無特殊表現(xiàn)，少數(shù)硬腦膜肥厚明顯者可見硬腦膜彌漫性增厚，并且可被強(qiáng)化。有的可表現(xiàn)為局部較高密度影或CT上的鈣化點(diǎn)，有時(shí)被誤診為硬膜下血腫[17]。MRI增強(qiáng)掃描對診斷最有價(jià)值，IHCP典型的MRI表現(xiàn)為沿大腦鐮、小腦幕分布的硬腦膜局部或彌漫性增厚，呈等Tl、長T2信號，增強(qiáng)掃描可見均勻強(qiáng)化，T1像更明顯。強(qiáng)化影與纖維組織的增生及炎性反應(yīng)有關(guān)。若為局部硬腦膜肥厚，有時(shí)可出現(xiàn)硬膜嵴及病灶周圍腦組織水腫，局部病灶多位于大腦鐮、小腦幕、雙側(cè)額部硬腦膜等處。彌漫性硬腦膜肥厚可見線性或結(jié)節(jié)性強(qiáng)化[18]。

2.5病理檢查

病理學(xué)檢查是確診IHCP的金標(biāo)準(zhǔn)，國外研究推薦患者臨床癥狀加重或影像學(xué)改變明顯時(shí)應(yīng)考慮行硬腦膜活檢，占位明確引起臨床癥狀時(shí)可行局部增厚硬腦膜切除術(shù)。硬腦膜活檢主要表現(xiàn)為硬腦膜纖維組織明顯增生肥厚，伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，可見玻璃樣變或干酪樣壞死[19]。有的表現(xiàn)為慢性非特異性肉芽腫樣增厚、壞死性肉芽腫、小膿腫、淋巴濾泡形成、中性粒細(xì)胞浸潤、郎罕巨細(xì)胞等。病因不同，肉眼檢查及光鏡所見也有不同，對某些疑難病例，硬腦膜活檢是惟一可靠的依據(jù)?；顧z可為IHP的病因?qū)W診斷提供依據(jù)，如發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌、霉菌等。硬腦膜增厚可以引起橫竇、海綿竇及矢狀竇等閉塞。

2.6診斷及鑒別診斷

IHCP診斷是排他性診斷，目前國際上尚無統(tǒng)一、公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。在臨床有慢性頑固性頭痛、多組腦神經(jīng)麻痹、共濟(jì)失調(diào)等典型臨床表現(xiàn)時(shí)，進(jìn)行頭顱核磁共振及增強(qiáng)掃描有助于診斷，最后確診有賴于腦組織病理活檢。臨床需與下列疾病相鑒別：(1)偏頭痛，為最常見原發(fā)性頭痛，IHCP患者早期頭痛性質(zhì)與偏頭痛性質(zhì)相似，為發(fā)作性搏動性頭痛，但偏頭痛無神經(jīng)損害的臨床表現(xiàn)，且影像學(xué)檢查無異常；(2)軟腦膜病變，尤其是結(jié)核性軟腦膜炎，也可表現(xiàn)為頭痛及多組腦神經(jīng)損害，頭顱CT或磁共振增強(qiáng)后可見局限性強(qiáng)化，詳細(xì)的病史及腰穿腦脊液化驗(yàn)有助于鑒別；(3) 腦膜癌病，是腫瘤轉(zhuǎn)移浸潤腦膜及蛛網(wǎng)膜下腔的一種惡性疾病，除了硬腦膜增厚外，多伴有軟腦膜一蛛網(wǎng)膜下腔的強(qiáng)化，并且為彌漫性、凹凸不平強(qiáng)化，常有結(jié)節(jié)樣非均勻性增厚、強(qiáng)化，結(jié)合臨床腫瘤病史可以明確診斷；(3)低顱壓綜合癥，患者亦可表現(xiàn)為慢性頭痛，與IHCP同為硬腦膜病變最常見病因。典型MRI表現(xiàn)為[20]腦組織腫脹，腦室腦池變窄或變小，腦表面硬腦膜增厚，增強(qiáng)后呈均勻性彌漫性明顯強(qiáng)化，沒有局灶性結(jié)節(jié)樣增強(qiáng)，并且只累及硬腦膜而不累及軟腦膜，不深入腦溝和外側(cè)裂，小腦下垂，腦干前移，且具特征性的體位相關(guān)性頭痛，腰穿壓力明顯降低，以補(bǔ)液治療為主，激素治療無效；(4)蛛網(wǎng)膜下腔出血，CT檢查可見腦溝、腦回內(nèi)高密度影；大腦大靜脈血栓及靜脈竇血栓形成，其多伴有腦水腫及靜脈性腦梗死，逐漸演變?yōu)檐浕?，增?qiáng)腦膜為明顯肥厚及強(qiáng)化；(5)多組腦神經(jīng)炎，也可表現(xiàn)為頭痛及多腦顱神經(jīng)損害，但行頭部MRI檢查多無異常表現(xiàn)；(6)其他，如自身免疫性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如結(jié)節(jié)病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。

2.7治療

目前IHCP的治療僅限于個(gè)案報(bào)道，IHCP與自身免疫功能有關(guān)，因此可用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療。糖皮質(zhì)激素治療效果顯著，但易復(fù)發(fā)，且容易形成依賴，因此目前多主張?zhí)瞧べ|(zhì)激素和免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用治療。另外，糖皮質(zhì)激素依賴性復(fù)發(fā)患者，再次糖皮質(zhì)激素沖擊治療仍有效。有作者[21]提出四步治療方案：(1)靜滴潑尼松沖擊治療，1 g/d，連用5 d；(2)足量激素替代，口服潑尼松，每日1 mg/kg，連用1個(gè)月；(3)激素減量階段，潑尼松從最大劑量每間隔2周一1個(gè)月(具體根據(jù)患者個(gè)體情況決定)減量一半，直至最后停用；(4)甲氨喋呤治療階段，如患者在上述治療過程中出現(xiàn)Cushing反應(yīng)、多次復(fù)發(fā)激素治療無效或者激素不能減量等情況轉(zhuǎn)入本步治療，靜滴潑尼松沖擊治療，1 g/d連用3 d，同時(shí)加用口服甲氨蝶呤10 mg/周，連用5周。當(dāng)硬腦膜局部或彌漫性肥厚明顯且已出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)或神經(jīng)受壓癥狀時(shí)，多需手術(shù)治療。術(shù)后多輔以皮質(zhì)類固醇激素或免疫抑制劑治療，控制病情進(jìn)展，經(jīng)此治療后多數(shù)患者臨床及影像學(xué)表現(xiàn)明顯緩解，而且可以保持長時(shí)間病情穩(wěn)定，但臨床癥狀完全恢復(fù)較困難，遺留神經(jīng)障礙的程度與治療前的病程呈正相關(guān)。

2.8預(yù)后

大多數(shù)患者經(jīng)過激素及免疫抑制劑治療后臨床癥狀改善。王麗等[4]報(bào)道154例HCP患者，治療后臨床癥狀完全消失53例，癥狀好轉(zhuǎn)79例，癥狀無改善12例，病情惡化7例，死亡3例，臨床治療有效率85.7%。少數(shù)患者未經(jīng)治療病情可以保持穩(wěn)定，甚至自然緩解，但有些患者雖經(jīng)上述治療，癥狀仍進(jìn)行性加重，最終亡。Ahmadi等[22]認(rèn)為線樣強(qiáng)化提示炎性反應(yīng)局限，治療反應(yīng)好；結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化提示纖維化或局灶肉芽腫，產(chǎn)生表面贅生物，對治療反應(yīng)差。多數(shù)病例經(jīng)外科及藥物治療臨床及影像學(xué)表現(xiàn)明顯緩解，且可長時(shí)間病情穩(wěn)定，但癥狀完全恢復(fù)較困難，遺留神經(jīng)障礙的程度與治療前病程呈正相關(guān)[23]。有病例報(bào)道IHCP患者甲基蛋氨酸PET攝入量增加，經(jīng)過激素治療后攝入量減少，因此提出甲基蛋氨酸PET攝入量可以作為評判激素治療療效的一個(gè)客觀指標(biāo)，進(jìn)而確定激素減量或停用的時(shí)間點(diǎn)[24]。

綜上所述，在同時(shí)有頭痛和多組腦神經(jīng)受累時(shí)要警惕IHCP的可能。頭MRI增強(qiáng)掃描有助于診斷，臨床需與多種顱內(nèi)疾病相鑒別，確診依靠腦膜活檢。IHCP可復(fù)發(fā)，激素治療為目前首選治療方案，對于反復(fù)發(fā)作的患者還可以聯(lián)合免疫抑制劑治療。

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【DOI】10.3969/j.issn.1007-0478.2016.01.011

Hypertrophic cranial pachymeningitis：a report of a case and review of the literatureSunGuobing,RuanQingyuan,GuoZhenli,etal.DepartmentofNeurology,HubeiXinhuaHospital,Wuhan430015

【Abstract】ObjectiveTo explore the clinical presentations、imaging features、diagnose and therapy of hypertrophic cranial pachymengitis(HCP).MethodsThe clinical data of the patient with HCP were studied retrospeotively,and the literature was reviewed.ResultsThe patient showed chronic recurrent headaches, enhanced MRI scan showed left tentorium cerebelli had informal hyperplasia and strengthening, the pathological biopsy indicated the existence of a large number of chronic inflammatory cells. After the hormone impact treatment to relieve headache, subsequent small dose of hormone combined with immunosuppressive drugs methotrexate orally, the prognosis is good.ConclusionAnti-LGI1 encephalitis often show temporal lobe epilepsy，mental disorders as the main clinical manifestations accompanied by hyponatremia. The flair MRI scans mainly show high signals in the medial temporal lobe，immune regulation and high dose hormone treatment is remarkable.

【Key words】Hypertrophic cranial pachymengitisClinical presentationsImaging featuresAntidiastoleAherapy

【中圖分類號】R743

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A

【文章編號】1007-0478(2016)01-0046-05

(2015-03-05收稿2015-10-30修回)