羊膜帶綜合征致死胎1例報(bào)告

矯 潔，王錫梅，王均強(qiáng)

江南大學(xué)附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科，無(wú)錫 214000

羊膜帶綜合征致死胎1例報(bào)告

矯 潔，王錫梅，王均強(qiáng)

江南大學(xué)附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科，無(wú)錫 214000

羊膜帶綜合征；死胎；超聲檢查

1 臨床資料

患者，女，29歲，因“停經(jīng)36+5周，自覺(jué)胎動(dòng)消失半天”入住我院。孕期定期產(chǎn)前檢查，TORCH、唐氏綜合征篩查、排畸彩超等未發(fā)現(xiàn)異常。否認(rèn)孕期病毒感染及有害物質(zhì)接觸史。既往史無(wú)特殊，足月妊娠一次，經(jīng)過(guò)順利，無(wú)早產(chǎn)、流產(chǎn)及剖宮產(chǎn)史。入院后未聞及胎心，彩超提示：胎死宮內(nèi)。予以引產(chǎn)，引產(chǎn)出一死嬰，女，體質(zhì)量2 100 g，羊膜帶長(zhǎng)約40 cm，附著于臍帶根部，纏繞臍帶根部三圈?？紤]羊膜帶綜合征導(dǎo)致胎死宮內(nèi)，臨產(chǎn)上罕見(jiàn)的死胎病因。

2 討論

死胎的病因有很多種，主要包括感染、妊娠合并癥或并發(fā)癥，胎盤和臍帶異常，還有胎兒疾病。其中胎兒疾病包括細(xì)胞遺傳學(xué)異常如Turner綜合征、21三體綜合征、18三體綜合征和13三體綜合征，以及羊膜帶綜合征和中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺陷等。羊膜帶綜合征為臨床極罕見(jiàn)的一種疾病，其名稱很多，如先天性環(huán)狀粘連帶，蛛網(wǎng)綜合征，還有羊膜帶破裂并發(fā)癥，是指部分羊膜破裂產(chǎn)生纖維束或纖維鞘，使胚胎或胎兒與羊膜帶粘連，束縛、壓迫、纏繞胎兒，使胎兒受累器官出現(xiàn)分裂或發(fā)育畸形。關(guān)于羊膜帶綜合征引起胎兒畸形的發(fā)病機(jī)制，國(guó)內(nèi)有學(xué)者[1]認(rèn)為，是羊膜破裂并伴羊水過(guò)少造成胎兒接觸到具有粘附性的羊膜絨毛膜面后，導(dǎo)致絨毛膜組織具有增生和侵潤(rùn)能力，與胎兒的組織接觸后產(chǎn)生破壞而出現(xiàn)畸形；也有學(xué)者[2]認(rèn)為，先有胎兒局部與羊膜面接觸時(shí)產(chǎn)生粘連，進(jìn)而大面積的融合，進(jìn)而產(chǎn)生羊膜破裂，導(dǎo)致胎兒局部的血管受累，同時(shí)組織失去活性以致胎兒畸形。國(guó)外還曾報(bào)道，孕早期口服避孕藥或者腹部外傷等可能產(chǎn)生羊膜帶綜合征，羊膜帶綜合征的發(fā)生與孕前盆腔炎病史、孕早期陰道流血及上呼吸道感染發(fā)熱史可能存在一定的關(guān)聯(lián)性[3]。該疾病在妊娠期無(wú)明顯的特殊臨床癥狀和體征，多在新生兒娩出時(shí)見(jiàn)完全或不完全環(huán)繞肢體軟組織的凹陷，多分布在下肢、前臂、足趾、手指等部位，也可伴肢體畸形。受累組織器官由于在發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，受到羊膜囊破裂及羊膜帶粘連的影響而致畸。畸形的嚴(yán)重程度及范圍取決于羊膜囊破裂的時(shí)間和部位[4]。先天性羊膜帶綜合征臨床可分為肢體型、顱面型和軀干內(nèi)臟型[1]。羊膜帶綜合征臨床上發(fā)生率低，只有1∶15 000～1∶1 200[5]。本例的羊膜帶綜合征表現(xiàn)為羊膜帶附著于臍帶根部，纏繞臍帶根部，雖未導(dǎo)致胎兒外觀的畸形，但引起臍帶異常，臍帶閉塞從而導(dǎo)致胎死宮內(nèi)，臨床上實(shí)屬罕見(jiàn)。本例待引產(chǎn)成功死胎娩出后，反復(fù)檢查排除胎兒其他畸形，胎盤、臍帶細(xì)致檢查，多次詳細(xì)詢問(wèn)病史，因患者拒絕進(jìn)一步行染色體檢查，對(duì)此次羊膜帶綜合征的病因尚不明確。臨床上產(chǎn)科超聲檢查是診斷羊膜帶綜合征的普遍方法。其超聲表現(xiàn)為，在羊水中可見(jiàn)到漂浮的帶狀回聲，其部分貼附于胎兒；羊膜帶粘連處的胎兒肢體部分可見(jiàn)畸形，畸形部位?？蓲卟榈窖蚰さ膸罨芈暸c之粘連；胎動(dòng)受限制，常合并羊水過(guò)少。在排除胎兒染色體異常后，出現(xiàn)以上描述的多發(fā)畸形，同時(shí)見(jiàn)羊膜黏附或纏繞于胎兒，可以高度懷疑為羊膜帶綜合征。但是注意，在B超中只見(jiàn)羊膜帶的亮光帶而不伴有胎兒畸形或光帶游離未附著于胎體的，均不能診斷羊膜帶綜合征，還必須與下列疾病鑒別：羊膜片、胚外體腔、短臍帶綜合征、羊膜外妊娠、輪廓狀態(tài)盤。產(chǎn)后診斷的依據(jù)：（1）孕期無(wú)病毒、弓形體等感染史，胎兒血染色體正常，孕期無(wú)宮內(nèi)手術(shù)史，服藥史；（2）無(wú)明顯的遺傳性胎兒畸形史；（3）尸體解剖證實(shí)具有胎兒畸形的上述特征及B超診斷的主要特征，并見(jiàn)羊膜附著于胎體的不同部位。通過(guò)罕見(jiàn)的臨床病例讓我們對(duì)本病加強(qiáng)認(rèn)識(shí)，積累寶貴的經(jīng)驗(yàn)。

[1]吳青青，陳焰.羊膜帶綜合征的研究進(jìn)展[J].中華婦產(chǎn)科雜志，2012，3（7）：66.

[2]劉舜輝，吳秀艷，劉倚河，等.彩超診斷羊膜帶綜合征并發(fā)肢體一體腔壁綜合畸形2例[J].醫(yī)學(xué)臨床研究，2011，28（6）：1215-1216.

[3]Sentilhes L，Verspyck E，Patrier S，et al.Amniotic band syndrome：pathogenesis，prenatal diagnosis and neonatal management[J].JGynecol Obstet Biol Reprod（Paris），2003，32（8 Pt1）：693-704.

[4]姜晶，王桂喜，王淑云，等.羊膜帶綜合征致胎兒畸形2例分析[J].中國(guó)誤診學(xué)雜志，2010，10（33）：8302-8303.

[5]Pedersen TK，Thomsen SG.Spontaneous resolution of amniotic bands[J].Ultrasound Obstet Gynecol，2001，18（6）：673-674．

One case report of fetal death induced by amniotic band syndrome

JIAO Jie，WANG Ximei，WANG Junqiang
Department of Obstetrics and Gynaecology，Affiliated Hospital of Jiangnan University，Wuxi 214000，China

Amniotic band syndrome；Stillbirth；Ultrasound examination

R714.56

B

2095-378X（2016）03-0214-02

10.3969/j.issn.2095-378X.2016.03.019

2016-06-12）

矯 潔（1979—），女，主治醫(yī)師，碩士，從事婦產(chǎn)科工作；電子信箱：w-jiaojie@tom.com