先天性心臟憩室的產(chǎn)前超聲診斷與分析

王利娜

先天性心臟憩室的產(chǎn)前超聲診斷與分析

王利娜

目的 分析胎兒先天性心臟憩室的超聲表現(xiàn)與特點(diǎn)，初步探討對(duì)胎兒先天性心臟憩室的產(chǎn)前超聲診斷價(jià)值和臨床意義。方法 回顧性分析行超聲檢查的受檢者中經(jīng)會(huì)診確診的3例胎兒先天性心臟憩室的超聲影像學(xué)資料，觀察其畸形及伴發(fā)畸形，分析其超聲表現(xiàn)及特點(diǎn)。結(jié)果 3例胎兒先天性心臟憩室病例中1例為右心室憩室，2例為左心室憩室，均為多發(fā)畸形，合并心內(nèi)畸形，其中2例合并室間隔缺損，1例合并法絡(luò)四聯(lián)癥，均經(jīng)上級(jí)醫(yī)院引產(chǎn)解剖證實(shí)。結(jié)論 胎兒先天性心臟憩室超聲表現(xiàn)具有一定的特征性，超聲檢查對(duì)先天性心臟憩室具有重要的產(chǎn)前診斷價(jià)值，產(chǎn)前超聲應(yīng)作為診斷先天性心臟憩室的首選方法。

心臟憩室；超聲

先天性心臟憩室是一種罕見的先天性心臟畸形，由于該病常伴發(fā)其他心臟畸形且多預(yù)后不良，所以先天性心臟憩室的早期診斷就變得尤為重要，本文回顧性分析3例胎兒先天性心臟憩室的超聲影像學(xué)資料，觀察其畸形及伴發(fā)畸形，分析其超聲表現(xiàn)及特點(diǎn)，旨在加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，提高對(duì)該病的產(chǎn)前診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 自2004年1月～2015年6月在遼寧省本溪市婦幼保健所行超聲檢查的受檢者中經(jīng)本院及上級(jí)醫(yī)院會(huì)診確診的3例胎兒先天性心臟憩室病例，孕婦年齡22～33歲，平均（26.33±4.68）歲，孕周19～27周，平均（24.33±2.67）周。

1.2 檢查設(shè)備 產(chǎn)前篩查超聲機(jī)為飛利浦IU 22三維彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率1.0～17.0 MHz GE Voluson E8 Expert彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2～8 MHz。

1.3 檢查方法 被檢孕婦取仰臥位或側(cè)臥位，經(jīng)腹部超聲檢查。先對(duì)胎兒進(jìn)行頭部、脊柱、胸腹、四肢、羊水、胎盤、臍帶的常規(guī)檢查，然后換用胎兒心臟檢查程序，觀察胎兒心臟有無憩室及其他畸形，并記錄憩室大小、位置、憩室壁厚度、憩室頸內(nèi)徑等情況。

2 結(jié)果

3例胎兒先天性心臟憩室病例中1例為右心室憩室，位于右心室前壁，憩室大小約143 mm2，憩室壁厚度約1.2 mm，憩室頸內(nèi)徑約7.3 mm；2例為左心室憩室，均位于心尖，憩室大小分別約78 mm2、89 mm2，憩室壁厚度分別約1.6 mm、1.8 mm，憩室頸內(nèi)徑約3.7 mm、2.9 mm。此3例均為多發(fā)畸形，合并心內(nèi)畸形，其中2例合并室間隔缺損，1例合并法絡(luò)四聯(lián)癥，3例心臟憩室胎兒中2例終止妊娠，1例胎死宮內(nèi)，均經(jīng)上級(jí)醫(yī)院引產(chǎn)解剖證實(shí)。

3 討論

先天性心臟憩室是一種罕見的先天性心臟畸形，心臟尸檢者中發(fā)病率約為0.4%，先天性心臟病手術(shù)者中發(fā)病率約為0.0076%[1]。目前文獻(xiàn)中的病例多為嬰幼兒，成人較少，因其多合并其他心內(nèi)畸形，所以死亡率較高，因此產(chǎn)前超聲對(duì)先天性心臟憩室的檢查診斷具有重要意義。先天性心臟憩室的病因目前還不清楚，有學(xué)者認(rèn)為冠狀動(dòng)脈血管異常或病毒感染誘發(fā)心室壁缺血，致使心室壁局部厚度變薄，進(jìn)而膨出形成心臟憩室[2]，也有學(xué)者認(rèn)為先天性心臟憩室是由于在胚胎早期原始心室分化發(fā)育過程部分受阻形成[3]。先天性心臟憩室既可單發(fā)也可多發(fā)，多發(fā)者稱為憩室病，本組病例均為單發(fā)。心臟憩室可發(fā)生于心臟任何部位，但多見于心室，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)中發(fā)生于左心室者明顯多于右心室[4-6]，本組病例發(fā)生于左心室者2例，發(fā)生于右心室者1例，與文獻(xiàn)基本吻合。先天性心臟憩室的超聲影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)于先天性心臟憩室具有非常獨(dú)特的診斷價(jià)值，其超聲影像學(xué)特征表現(xiàn)為心臟的房室壁可見局限性囊狀瘤樣膨出，突出于心臟的房室壁外，囊壁與心臟房室壁相連續(xù)，但比心壁薄，囊腔與心腔通過狹窄的通道相溝通，憩室頸部寬度明顯小于憩室體部的寬度，憩室頸部可見局限性心肌肥厚或者稍強(qiáng)回聲的心壁殘端，在心臟搏動(dòng)過程中憩室大小基本沒有變化，常?？梢砸姷巾沂冶谂c心壁有同步舒縮活動(dòng)，并能見到血流信號(hào)進(jìn)出憩室。在彩色多普勒下可以見到收縮期時(shí)由憩室進(jìn)入心腔的血流信號(hào)，而舒張期時(shí)血流信號(hào)由心腔進(jìn)入憩室。在脈沖多普勒下可以在憩室頸口測(cè)到與心臟收縮和舒張同步的出入憩室腔的血流頻譜。本組病例的超聲影像表現(xiàn)均比較典型，其中2例憩室為囊狀，1例為管狀。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)中發(fā)生于左心室的心臟憩室多位于心尖，本組中2例左心室憩室均發(fā)生于心尖，與文獻(xiàn)完全相符。有學(xué)者在病理組織學(xué)上將心臟憩室分為兩種類型：肌性和纖維性[7]。以肌性憩室更為多見。肌性憩室的室壁含有較多的心肌組織，具有收縮功能，不易破裂；纖維性憩室的室壁含有較多的纖維組織，基本沒有收縮功能，相對(duì)容易破裂。本組病例經(jīng)病理檢查后均確診為肌性心臟憩室。在文獻(xiàn)中多有提及右心室憩室多為單發(fā)畸形，合并其他先天性畸形少見，本組病例均為多發(fā)畸形，憩室發(fā)生于右心室者合并室間隔缺損。先天性心臟憩室最常見的心內(nèi)畸形分別是室間隔缺損、房間隔缺損、主動(dòng)脈瓣畸形、右室雙出口和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等[8]，本組病例均為多發(fā)畸形，其中2例合并室間隔缺損，1例合并法絡(luò)四聯(lián)癥，與文獻(xiàn)中提及的最常見心內(nèi)畸形室間隔缺損相一致。先天性心臟憩室需要與其他心臟疾病相鑒別，如先天性心室疝、心包囊腫、先天性室壁瘤等心臟疾病，先天性心室疝是由先天性部分心包缺損引起，其特征為超聲心動(dòng)圖可見心室縮窄環(huán)及心室腔變形彎曲，縮窄環(huán)部位室壁運(yùn)動(dòng)受限，心室疝與心室壁呈同步的收縮和舒張運(yùn)動(dòng)，發(fā)生于心室的先天性心臟憩室可以有同步運(yùn)動(dòng)，但沒有心室縮窄環(huán)及縮窄環(huán)部位室壁運(yùn)動(dòng)受限；心包囊腫是指發(fā)生于心包的囊腫，超聲表現(xiàn)為心包內(nèi)、心臟心壁外的類圓形無回聲區(qū)，壁薄，腔不與心腔相通，囊內(nèi)無血流信號(hào)，比較容易與先天性心臟憩室鑒別；先天性室壁瘤也是一種罕見的心臟發(fā)育異常疾病，超聲表現(xiàn)與發(fā)生于心室的先天性心臟憩室相似，但心臟憩室的憩室頸比較細(xì)，而先天性室壁瘤的基底部較寬，兩者不易鑒別[9]。

總之，先天性心臟憩室的超聲表現(xiàn)具有一定的特征性，隨著科技發(fā)展，超聲的分辨率不斷提高，產(chǎn)前超聲可以對(duì)先天性心臟憩室的大小、位置、憩室壁厚度、憩室頸內(nèi)徑等清晰的顯示，并能檢查其他心內(nèi)畸形，對(duì)于胎兒先天性心臟憩室的診斷具有獨(dú)特價(jià)值，對(duì)于臨床處理具有指導(dǎo)作用，對(duì)于優(yōu)生優(yōu)育具有重要意義，應(yīng)將其作為首選檢查手段推廣應(yīng)用。

[1] 劉延玲，熊鑒然．臨床超聲心動(dòng)圖學(xué)[M]．2版．北京：科學(xué)出版社，2007：844．

[2] Barberato MF,Barberato SH,Binotto CN,et al.Prenatal diagnosis of left ventricular aneurysm and diverticulum[J].Arq Bras Cardiol,2009,93(2):36-38.

[3] Van Mierop L,Kutschke L.Embryology of the heart[M].8th ed.In Hurst’s the Heart，New York:McGraw-Hill,1994:750-751.

[4] 左冬梅,王岳恒,邢恒國(guó),等．超聲心動(dòng)圖診斷左心室巨大憩室1例[J]．中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2011,22(8)：605-606．

[5] 王莉,張蓉.超聲心動(dòng)圖診斷胎兒左室憩室1例[J]．中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2014,25(8):608.

[6] 曾施,周啟昌.先天性心臟憩室的產(chǎn)前超聲診斷及其臨床價(jià)值[J]．中華超聲影像學(xué)雜志,2015,24(1):16-18.

[7] Teske DW,McGovern JJ,Allen HD.Congenital fibrous left ventricular diverticulum[J].Am Heart J,1993,126(5):1233-1235.

[8] 陳紅武,陳明龍,楊兵,等.中國(guó)內(nèi)地先天性室壁瘤和憩室臨床特征文獻(xiàn)的統(tǒng)計(jì)分析[J].中華心血管病雜志,2011,39(9):865-868.

[9] 蘇珊珊,呂國(guó)榮.超聲檢測(cè)胎兒心臟憩室和室壁瘤各2胎報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2013，29(9)：1534-1539．

Objective To analyze the ultrasonic manifestations and features of fetal congenital cardiac diverticulum and clinical signif i cance of prenatal ultrasonography in diagnosis of fetal congenital cardiac diverticulum are discussed in the paper. Methods A retrospective analysis underwent ultrasound examination subjects and superior hospital conf i rmed a diagnosis of 3 cases of fetal congenital cardiac diverticulum ultrasound image data to observe the malformation and associated malformations, analysis of the ultrasonic manifestations and characteristics. Results 3 cases of fetal congenital cardiac diverticulum were in 1 cases of diverticulum of the right ventricle, 2 cases of left ventricular diverticulum, are multiple deformity, with heart malformations, which 2 cases with ventricular septal defect, 1 cases with tetralogy of Fallot, by induction of labor with higher hospital anatomy conf i rmed. Conclusion Fetal congenital cardiac diverticulum ultrasonography has certain characteristics and ultrasonography of congenital cardiac diverticulum has important value in prenatal diagnosis, prenatal ultrasound should be as a diagnostic method of choice for congenital cardiac diverticulum.

Cardiac diverticulum; Ultrasound

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.24.041

遼寧 117000 遼寧省本溪市婦幼保健所 （王利娜）