鏡像綜合征引產(chǎn)一例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

史淑娟，楊華

·病例報(bào)告·

鏡像綜合征引產(chǎn)一例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

史淑娟，楊華

鏡像綜合征；引產(chǎn)；雙胎輸血綜合征

（J Int Obstet Gynecol，2016，43：479-480）

1　臨床資料

患者女，34歲，于2015年6月27日因“孕2產(chǎn)0孕28+2周，超聲提示胎兒異常，要求引產(chǎn)”入院，患者早孕期曾行保胎治療，孕19周自覺(jué)胎動(dòng)，孕22周超聲提示胎兒心包積液，腹腔積液。孕26周復(fù)查超聲提示：雙頂徑54 mm，胎兒心臟增大，右室壁肥厚，二尖瓣、三尖瓣反流，心包少量積液，少量腹腔積液，考慮心功能不全，胎兒肝臟增大，雙腎較小，胎盤(pán)低置狀態(tài)，羊水較少，宮內(nèi)感染待除外。入院查體：血壓120/80 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），脈搏80次/min，心肺未聞及異常，雙下肢水腫Ⅰ°。入院診斷：孕2產(chǎn)0孕28+2周，胎兒畸形，胎盤(pán)低置狀態(tài)。入院檢查：血紅蛋白（Hb）103 g/L，紅細(xì)胞壓積（HCT）0.316，血小板計(jì)數(shù)（PLT）207×109/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）41 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）38 U/L，總蛋白（TP）47.6 g/L，白蛋白（Alb）26.5 g/L，乳酸脫氫酶4.6 U/L，D-二聚體8.31 mg/L；尿蛋白+。入院后給予口服米非司酮（共150 mg）軟化宮頸，同時(shí)保肝治療，行水囊+宮頸上擴(kuò)張棒引產(chǎn)，于2015年6月29日16∶20出現(xiàn)不規(guī)律腹痛，訴心慌、憋氣，血壓155/88 mmHg，脈搏74次/min，血氧飽和度100％，18∶00血壓170/100 mmHg，脈搏90次/min，考慮患者輕度子癇前期，給予吸氧、心電監(jiān)測(cè)，解痙降壓利尿治療，21∶00給予艾司唑侖2 mg助眠。次日6∶30仍胸悶、憋氣，偶有宮縮，血壓147/72 mmHg，脈搏68次/ min，血氧飽和度98％，10∶30轉(zhuǎn)產(chǎn)科重癥病房，21∶00胎兒娩出，可見(jiàn)胎兒水腫、腹水，胎盤(pán)、胎膜粘連，故行手取胎盤(pán)+刮宮術(shù)，見(jiàn)胎盤(pán)增厚、水腫，產(chǎn)后出血1 600 mL，予宮頸注射欣母沛250 μg，輸血治療，產(chǎn)后4 h再次陰道出血800 mL，檢查血壓125/71 mmHg，脈搏125次/min，血氧飽和度100％，宮縮差，血常規(guī)：Hb 69 g/L，ALT 0.194 U/L，PLT 71×109/L，纖維蛋白原（FIB）0.64 g/L，D-二聚體123.8 mg/L，再次宮頸注射欣母沛及靜脈滴注縮宮素促進(jìn)子宮收縮，并輸血、補(bǔ)充凝血因子、補(bǔ)充蛋白，考慮不除外HELLP綜合征，家屬簽署病危通知書(shū)，每日給予白蛋白20 g及保肝治療，產(chǎn)后6 d復(fù)查Hb 94 g/L，HCT 0.208，PLT 77×109/L，ALT 41 U/L，AST 34 U/L，Alb 31.3 g/L，F(xiàn)IB 1.55 g/L，D-二聚體7.52 mg/L，彩色超聲提示胸腹腔少量積液。于產(chǎn)后7 d轉(zhuǎn)院至內(nèi)科治療。出院診斷：孕2產(chǎn)1孕28+4周已產(chǎn)，鏡像綜合征，產(chǎn)后出血，繼發(fā)重度貧血，低蛋白血癥，胎盤(pán)低置狀態(tài)，單角子宮。

2　討論

鏡像綜合征是極其罕見(jiàn)的一種疾病，由于該病的病因及臨床表現(xiàn)復(fù)雜，常難以確診。

2.1病因及臨床特點(diǎn)鏡像綜合征標(biāo)準(zhǔn)定義是指繼發(fā)于胎兒、胎盤(pán)水腫出現(xiàn)母體水腫，母體水腫進(jìn)展與胎兒、胎盤(pán)水腫相關(guān)，是多種疾病的共性表現(xiàn)。其病因目前尚不明確，最常見(jiàn)的病因有：Rh同種免疫；胎兒存在心臟病理情況；雙胎輸血綜合征；病毒感染；胎兒畸形、胎兒及胎盤(pán)腫瘤；代謝性疾?。谎簩W(xué)疾病等。其中雙胎輸血綜合征患者中鏡像綜合征的發(fā)生率較高，Chai等［1］研究發(fā)現(xiàn)103例雙胎輸血綜合征中鏡像綜合征的發(fā)生率達(dá)4.85％，且在雙胎輸血綜合征Ⅳ期中的發(fā)生率達(dá)26.32％，母胎預(yù)后較差。鏡像綜合征只是胎兒/胎盤(pán)水腫的臨床表現(xiàn)，而與引起胎兒、胎盤(pán)水腫的原因無(wú)相關(guān)性［2］。本文病例考慮可能與胎兒心臟病理有關(guān)。

鏡像綜合征典型的母體特征是：①快速的體質(zhì)量增加和水腫，母體水腫多數(shù)局限于雙下肢，但隨著病情發(fā)展也可能進(jìn)展為全身水腫［3］；②出現(xiàn)類(lèi)似子癇前期的征狀，高血壓和蛋白尿的發(fā)生率分別為57％～78％和20％～56％［4］；③血液稀釋?zhuān)?］，這是區(qū)別于子癇前期的重要特點(diǎn)。鏡像綜合征可導(dǎo)致嚴(yán)重的母體并發(fā)癥，如胎盤(pán)早剝、肝腎功能損害、血小板減少、產(chǎn)后出血、全身彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）、HELLP綜合征等，與子癇前期相似。本例患者入院時(shí)查體血壓正常，雙下肢水腫Ⅰ°，B超提示胎兒水腫，但因?qū)υ摬∪狈ψ銐蛘J(rèn)識(shí)，未考慮該診斷，入院后常規(guī)引產(chǎn)，臨產(chǎn)后考慮子癇前期，予硫酸鎂（MgSO4）解痙治療，產(chǎn)后出現(xiàn)大出血，并發(fā)肝腎功能損害、HELLP綜合征等嚴(yán)重并發(fā)癥，結(jié)合胎兒、胎盤(pán)水腫、母體水腫，最后確診為該病。

2.2臨床處理目前尚無(wú)臨床處理指南，需針對(duì)病因?qū)ΠY治療。鏡像綜合征是一種可逆性疾病，去除引起胎兒、胎盤(pán)水腫的病因后，隨著胎兒、胎盤(pán)水腫的減輕，母體癥狀得到緩解，可繼續(xù)維持妊娠。Braun等［4］報(bào)道在單胎妊娠中，造成胎兒水腫的原因治療后母體癥狀平均8～9 d恢復(fù)正常，母胎預(yù)后好。Midgley等［6］報(bào)道了1例由胎兒室上性心動(dòng)過(guò)速所致的鏡像綜合征，經(jīng)氟卡尼治療后，母體及胎兒水腫狀況好轉(zhuǎn)。雙胎輸血綜合征并發(fā)的鏡像綜合征，水腫胎兒被減胎后母體癥狀逆轉(zhuǎn)［7］。故鏡像綜合征確診后應(yīng)積極查找胎兒、胎盤(pán)水腫原因并積極治療，如治療后胎兒水腫未好轉(zhuǎn)，應(yīng)及時(shí)終止妊娠。終止妊娠時(shí)盡量選擇陰道分娩，文獻(xiàn)報(bào)道引產(chǎn)方式均采用利凡諾引產(chǎn)，本文病例產(chǎn)前ALT稍增高，故采用水囊引產(chǎn)。

鏡像綜合征發(fā)生的最小孕周為16周［8］，Chai等［1］報(bào)道的病例最小孕周為19.4周。程澄等［9］報(bào)道妊娠28周后終止妊娠并發(fā)產(chǎn)后出血概率高。所以終止妊娠的時(shí)機(jī)選擇很重要，該患者引產(chǎn)時(shí)已28周，導(dǎo)致產(chǎn)后大出血并出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。分娩前應(yīng)盡量糾正患者貧血、低蛋白狀態(tài)，產(chǎn)前開(kāi)通輸血靜脈通路，備血，產(chǎn)時(shí)適當(dāng)給予降壓及鎮(zhèn)靜治療，盡量縮短產(chǎn)程，產(chǎn)后及時(shí)予以縮宮藥物治療，必要時(shí)輸血、輸白蛋白、速尿等對(duì)癥治療，盡量減少并發(fā)癥的發(fā)生。國(guó)外少見(jiàn)鏡像綜合征伴發(fā)產(chǎn)后出血，可能與早期診斷、早期治療、早期終止有關(guān)。

鏡像綜合征臨床少見(jiàn)，該病例提示：①如遇孕16周后開(kāi)始孕婦出現(xiàn)水腫、體質(zhì)量迅速增加，應(yīng)引起重視；②超聲檢查比較重要，每月超聲檢查胎兒、胎盤(pán)是否水腫；尤其單卵雙胎妊娠，應(yīng)縮短超聲檢查時(shí)間，早期排查雙胎輸血綜合征，盡早治療；③采血化驗(yàn)檢查除外各種引起水腫的原因，并針對(duì)治療；④如治療后母體癥狀仍無(wú)改善，則應(yīng)及時(shí)終止妊娠，以減少產(chǎn)時(shí)、產(chǎn)后并發(fā)癥，尤其是產(chǎn)后出血的發(fā)生。

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［9］程澄，李映桃.鏡像綜合征20例臨床特征探討［J］.中國(guó)優(yōu)生與遺傳雜志，2014，22（1）：80-82.

［本文編輯王昕］

300100天津市中心婦產(chǎn)科醫(yī)院

2015-11-30）