腎上腺彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤1例

吳永芳 魏建國 許春偉 王海艷 邵云 張博△

(1.軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)院附屬醫(yī)院病理科，北京100071；2.紹興市人民醫(yī)院病理科，浙江 紹興 312000)

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腎上腺彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤1例

吳永芳1魏建國2許春偉1王海艷1邵云1張博1△

(1.軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)院附屬醫(yī)院病理科，北京100071；2.紹興市人民醫(yī)院病理科，浙江 紹興 312000)

彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤； 診斷

彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤最常見的類型，約占30%～40%，是一類在臨床表現(xiàn)、病理形態(tài)和遺傳學(xué)特征方面具有非常異質(zhì)性的侵襲性B 細(xì)胞淋巴瘤[1]。發(fā)病中位年齡為60～70歲，但也可見于兒童，男性比女性稍多?？砂l(fā)生在結(jié)內(nèi)和結(jié)外，原發(fā)結(jié)外的可高達(dá)40%，結(jié)外最常見的部位示胃腸道，其實(shí)可疑發(fā)生在結(jié)外任何部位，如皮膚、中樞神經(jīng)、骨、睪丸、軟組織，腮腺、肺、肝、脾、腎等，但是原發(fā)于腎上腺的彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤非常罕見。影像學(xué)通常表現(xiàn)為腎上腺實(shí)質(zhì)性占位，確診主要依靠病理學(xué)及免疫組化檢查。

1 資料與方法

患者男性，67 歲，已婚，主因“發(fā)熱伴腹部不適20+d”于2013 年12 月30 日入住軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)院附屬醫(yī)院。既往于2003 年當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“高血壓病”，未予規(guī)律治療。2011 年當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行心臟冠狀動(dòng)脈支架置入。體格檢查：淺表淋巴結(jié)未觸及。腹軟，全腹未觸及腫物，肝脾肋下未及。PET/CT檢查(解放軍總醫(yī)院，2013.12)：雙側(cè)腎上腺軟組織密度腫塊，大小分別約4.5 cm×3.2 cm，3.2 cm×3.2 cm，CT值約37HU，SUVmax 28.3～33.5。腹膜后多發(fā)1.6 cm以下增大淋巴結(jié)，SUVmax：19.9。冠狀動(dòng)脈支架置入術(shù)后。2014年1月2日我院腹部彩超檢查提示：雙側(cè)腎上腺區(qū)均可見一低回聲實(shí)性占位：(右側(cè)大小：3.5 cm×3.0 cm×4.5 cm，左側(cè)大小：4.7 cm×2.7 cm×3.9 cm)(圖1)。于當(dāng)日在超聲引導(dǎo)下行右腎上腺區(qū)實(shí)性占位穿刺活檢術(shù)。病理報(bào)告結(jié)果示：(右腎上腺3針)穿刺活檢：腎上腺組織內(nèi)見大小不等的淋巴樣細(xì)胞浸潤，細(xì)胞形態(tài)多樣，少數(shù)細(xì)胞多核狀，考慮淋巴造血來源腫瘤。組織太少建議腫物完整切除(圖2A～B)。免疫組化結(jié)果示：CD3、CD20、CD79α、CD30、CD34、CD31、MPO、Vimentin 陽性。CK、CgA、Syn、MUM-1、κ、λ陰性，Ki-67(index約40%)(圖3)?；颊哂?014 年1月14日上午在全身麻醉下行腹腔鏡下左腎腫物活檢切除術(shù)。術(shù)中腹腔鏡下可見腎上腺區(qū)可見一大小約6 cm腫物，與正常腎上腺組織邊界不清，黏連嚴(yán)重，不能完整分離左腎上腺腫物，腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)增大大小約2 cm，增大淋巴結(jié)與周圍組織黏連較重，切除部分腹膜及少量胰尾組織并送病理。大體檢查：(左腎上腺腫物)灰黃灰褐色碎組織一堆，總大小7.5 cm×6.0 cm×4.0 cm，切面灰白灰褐色，實(shí)性，質(zhì)軟。組織病理：瘤細(xì)胞在正常腎上腺組織中呈彌漫浸潤生長，瘤細(xì)胞由中到大的淋巴樣細(xì)胞組成，大多數(shù)細(xì)胞呈圓形，橢圓形，泡狀核，染色質(zhì)較細(xì)，2～4個(gè)核仁，靠近核膜。胞漿較少，雙嗜色性或嗜堿性。免疫組織化學(xué)：CD3、CD5、CD20、CD21、PAX5、CD79α、MUM-1、Vimentin、CD38、CD68、CD163、Bcl-2 陽性， CK、EMA、CD30、CD138、CD34、ALK、CD117、MPO、Bcl-6、CD10 陰性，Ki-67(index約75%)。術(shù)后病理示：(左腎上腺腫物)非霍奇金淋巴瘤，類型為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，非生發(fā)中心來源。

2 討 論

鑒于本病獨(dú)特的形態(tài)學(xué)特征，如腫瘤細(xì)胞由中到大的淋巴樣細(xì)胞組成，結(jié)合免疫組化染色不難確診。鑒別診斷主要包括腎上腺外腫瘤累及腎上腺、腎上腺皮質(zhì)及腎上腺髓質(zhì)來源的腫瘤。本例經(jīng)過全面檢查并結(jié)合術(shù)中所見，排除了其它部位的彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤轉(zhuǎn)移到腎上腺的可能。本病雖然是一種侵襲性淋巴瘤，但經(jīng)過CHOP方案(環(huán)磷酰胺，多柔比星/表柔比星，長春新堿，潑尼松或地塞米松)治療，約半數(shù)的患者可以獲得治愈。DLBCL在治療后獲得CR并維持CR是治愈的前提，目前許多研究顯示治療后的CR與患者的總生存密切相關(guān)[2]。本例行腎上腺腫瘤根治術(shù)，并給予CHOP方案化療，隨訪1年情況良好，但其遠(yuǎn)期效果仍需進(jìn)一步密切隨訪。

(本文圖1，圖2，圖3見封三)

[1] Stein H，Warnke R，Chan W，et al．Diffuse large B-cell lymphoma，not otherwise specified．In S．Swerdlow (Ed.)，WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues[M] France: IARC，Lyon，2008: 233-237.

[2] 沈楊, 姚鈺, 李軍民. R-CHOP方案治療彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后因素分析[J]. 中華血液學(xué)雜志, 2008, 29(04): 252-257.

R736.6

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1000-744X(2016)05-0525-02

2015-11-20)

△通信作者，E-mail:zenwo@qq.com