1例十二指腸癌術后合并獲得性血友病患者的護理

李曉靜　劉　微

（解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院重癥醫(yī)學科，北京　100048）

1例十二指腸癌術后合并獲得性血友病患者的護理

李曉靜劉微

（解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院重癥醫(yī)學科，北京100048）

獲得性血友病是指由于患者體內產生抗凝血因子Ⅷ特異性自身抗體而引起的出血性疾病，發(fā)病率約（0.2～1）/100 000［1］。此病多見于60～80歲老年人或產后女性，臨床表現為廣泛出血，嚴重時危及生命，病死率約15%［2］，發(fā)病機制不明。我科于2014年11月收治1例十二指腸癌術后合并獲得性血友病患者，術后腹腔大量出血，病情危重，經積極治療及對癥護理，患者病情穩(wěn)定，報告如下。

1　病歷簡介

患者男，58歲，于2014年10月21日因腹痛待查入普外科， 10月27日行胰十二指腸、橫結腸切除術，橫結腸肝曲與降結腸吻合術。病理診斷為十二指腸腺癌。術后病情平穩(wěn)。11月17日腹腔引流管引出暗紅色液體，血紅蛋白降低至59 g/L，腹腔引流液中淀粉酶20 080 U/L ，考慮胰漏并腹腔出血。因腹腔出血持續(xù)加重，急診行腹腔血腫清除術及雙套管引流術，術后轉入ICU?；颊哂谛g后3 d再次出現嚴重腹腔出血，皮膚大面積瘀斑、腹腔血腫，有創(chuàng)穿刺點大量出血，止血效果差，日出血量最高達到1 700～1 900 ml。行凝血因子全套檢查，凝血因子Ⅷ活性0.1%～0.2%，凝血因子Ⅷ抑制物活性8.8%～24.0%，明顯高于正常參考值，結合病史，明確診斷為獲得性血友病。治療方案：行血漿置換（4 500 ml）；輸血治療，共輸入紅細胞151 U，血漿175 U，血小板3 U；補充凝血物質-凝血酶原復合物78 900 U，纖維蛋白原16 g，凝血因子VII 284 mg；免疫抑制治療：甲潑尼龍琥珀酸鈉80 mg靜脈滴注，每日1次，每周遞減20 mg；環(huán)磷酰胺0.4 g靜脈滴注，每周2次?；颊哂贗CU救治54 d后，病情穩(wěn)定，轉回普外科繼續(xù)治療。

2　護理措施

2.1生命體征監(jiān)測安排專人特護，24 h連續(xù)循環(huán)監(jiān)測，根據心率、血壓、靜脈血氧飽和度、中心靜脈壓、血乳酸等指標綜合判斷患者循環(huán)狀態(tài)及組織氧供氧耗情況。使用輸液泵控制液體輸入速度，微量泵泵入血管活性藥物，滴定式調整泵速。呼吸機輔助通氣3 d后改為自主呼吸，根據每日動脈血氣分析結果，使用面罩吸氧或鼻導管吸氧，保持血氧飽和度在0.95以上。

2.2出血的護理觀察并詳細記錄出血情況。由于患者四肢及皮下出血嚴重，每日3次測量四肢周徑，并抬高肢體以減輕腫脹。留置動脈導管作為外周穿刺采血通路，減少有創(chuàng)穿刺。穿刺點使用彈力繃帶加壓包扎，每4 h松解1次，觀察局部血液循環(huán)狀態(tài)，避免出現肢體缺血缺氧癥狀。及時更換污染的敷料，使用天平秤精確測量帶血紗布重量，去除干燥紗布重量后，準確估算出血量，并每小時記錄。每日2次測量腹壓，評估腹腔出血程度，及時發(fā)現腹腔間隙綜合征的早期表現。經深靜脈導管快速補血補液，保證輸入速度，避免循環(huán)血量不足產生的并發(fā)癥。

2.3鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛護理氟比洛芬脂、芬太尼、丙泊酚、右美托咪定注射劑靜脈泵入。使用 Ramsay 鎮(zhèn)靜評估系統(tǒng)，每班次評估鎮(zhèn)靜深度，及時調整藥量、種類及泵入速度，維持鎮(zhèn)靜評分在3～4分，保證鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛效果，避免過量攝入鎮(zhèn)靜藥帶來的相關不良反應［3］。制定每日喚醒計劃。在早查房和探視前停止鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥泵入。在病程后期，根據患者對疾病認知程度的增加，逐漸減少藥物直至停止。

2.4傷口護理腹部切口置有引流管8根，采用E型彈力膠帶固定，防止脫落。雙套管及各引流管保持通暢，防止血液積聚腹腔。及時移除腹部被血污染的敷料，敷料外覆蓋一層防水棉墊，避免患者看到自身大量出血，加重恐懼心理。給予患者半坐臥位，改善呼吸，促進引流。

2.5心理護理患者恐懼焦慮，一度出現譫妄癥狀。我們將患者安置在單間病房，可以看到窗外風景，這樣一方面行免疫抑制治療時起到保護性隔離作用，另一方面患者看到窗外風景，能起到穩(wěn)定情緒的作用。選派經驗豐富的護士組成特護組，保證床旁始終有護士。通過鼓勵性語言提供正能量、詳細講解用藥作用、落實各項基礎護理、講解各項監(jiān)護手段的意義及需要患者配合內容、及時解答疑問、服用抗焦慮藥物等手段，改善患者恐懼心理。尤其重視與患者家屬的溝通，及時提供病情的最新進展，采用預見性護理，將可能出現的護理問題提前匯總，制定相應護理措施，每天與患者家屬溝通，做到提前告知，提前應對，避免家屬誤解。

2.6胸肺物理治療每班次使用振肺排痰機叩背，霧化吸入每4 h 1次，鼓勵患者咳痰，必要時經口腔吸痰。白天時患者半坐臥位，晚間保持床頭抬高30°臥位。使用洗必泰溶液口腔護理，4 h 1次，減少肺部并發(fā)癥的風險。

2.7皮膚護理每日行溫水擦浴，翻身、擦浴時輕柔操作，減輕患者疼痛。使用四肢體位墊抬高肢體，減輕腫脹?；颊叽┤彳浀拿拶|衣褲，避免因皮膚裸露增加損傷風險，減輕患者看到皮膚大片瘀斑后的痛苦心理。

3　討　論

獲得性血友病是非血友病患者體內出現了抗凝血因子的特異性自身抗體，使凝血因子滅活，失去凝血功能，臨床上可出現致命的大出血并難以止血。本病罕見，發(fā)病機制不明確，約50% 的患者找不到明顯病因， 可能與腫瘤、分娩、免疫性疾病等情況有關。 本例患者有明確惡性腫瘤病史并行手術治療，且惡性腫瘤本身即與機體免疫功能有關，有發(fā)生獲得性血友病的相關因素。

該患者臨床表現為嚴重大出血，全身皮膚大面積淤血瘀斑、肌肉組織出血、腹腔血腫，循環(huán)不穩(wěn)定，血壓波動在75/45～170/100 mmHg。進行有創(chuàng)血壓監(jiān)測，能早期發(fā)現休克，及時干預，同時能及時觀察血管活性藥物使用效果，及時調整用藥劑量。通過準確評估出血量以準確判斷病情也非常重要。

患者因既往沒有大出血經歷，此次發(fā)病意識始終清楚，看到周身嚴重出血，極度恐懼，甚至出現譫妄癥狀。譫妄是一種急性腦損害，與重癥患者的死亡密切相關，近來研究證實與遠期認知功能障礙相關［3］。因此我們加強了心理護理，一方面保證床旁始終有醫(yī)護人員，另一方面加強溝通，每天利用查房時間提供給患者積極信息，如較前改善的檢驗結果、出血量減少的信息、正常范圍的血壓和心率值等，讓患者看到治療效果，提高信心。及時移除出血的敷料、被污染的被服，減少對患者的惡性刺激。通過聊天的方法轉移患者對疾病的過分關注，該患者僅出現1次譫妄癥狀，情緒逐漸穩(wěn)定。對家屬也及時宣教，及時溝通，介紹病情進展，詳細解釋治療護理中遇到的問題，必要時增加探視機會，對緩解患者的不安全感和改善患者家屬對預后的擔憂都有重要意義。

該病罕見，病死率高，給患者身心帶來嚴重影響。本例患者經及時診斷，對癥治療，精心護理，最終轉危為安。

［1］鄧家棟.臨床血液學［M］.上海：上?？茖W技術出版社，2001：1437.

［2］楊林花.獲得性血友病診斷與治療［J］.中國實用內科雜志，2008，28（10）:826-828

［3］邱海波，于凱江.重癥醫(yī)學2014［ M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2014：320.

10. 3969/j. issn. 1672-8521. 2016. 02. 012

2015-11-06）