一例非血緣臍血造血干細(xì)胞移植治療慢性肉芽腫患兒的護(hù)理

李 慶 曹秀艷

(解放軍海軍總醫(yī)院兒科，北京 100037)

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一例非血緣臍血造血干細(xì)胞移植治療慢性肉芽腫患兒的護(hù)理

李 慶 曹秀艷

(解放軍海軍總醫(yī)院兒科，北京 100037)

慢性肉芽腫； 非血緣臍血； 造血干細(xì)胞移植； 皮膚護(hù)理

Chronic granuloma; Unrelated umbilical cord blood; Hematopoietic stem cell transplantation; Skin nursing

小兒慢性肉芽腫病(CGD)是致死性遺傳性白細(xì)胞功能缺陷，臨床主要特征為由于某種原因吞噬細(xì)胞NADPH氧化酶缺乏，導(dǎo)致宿主吞噬細(xì)胞系統(tǒng)產(chǎn)生的活性氧、H2O2產(chǎn)生減少，殺菌功能缺陷?；純簩?duì)各種過(guò)氧化氫酶陽(yáng)性菌屬，如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶屬等高度敏感，反復(fù)發(fā)生慢性細(xì)菌感染，感染局部形成慢性肉芽腫。以皮膚、肺及淋巴結(jié)廣泛肉芽腫性損害為特點(diǎn)。發(fā)病多在2歲以內(nèi)，少數(shù)可晚至10歲以后。最初是耳和鼻周?chē)つw濕疹樣改變，逐漸進(jìn)展為化膿性皮炎，形成瘢痕伴局部淋巴結(jié)腫大。膿腫形成是CGD的重要表現(xiàn)，可發(fā)生在機(jī)體的任何部位，尤其常見(jiàn)于肝臟、脾臟、肺及骨骼。現(xiàn)將我科收治的1例CGD報(bào)告如下。

1 病例介紹

患兒，男，1歲5個(gè)月，出生后1月即發(fā)病，伴反復(fù)發(fā)熱及肺部感染、腹瀉。慢性肉芽腫基因CYBB檢測(cè)示為純合子，其母CYBB檢測(cè)示為雜合缺失。確診為慢性肉芽腫。反復(fù)肺部感染，病原體考慮為細(xì)菌、真菌，不除外結(jié)核感染。于2013年12月發(fā)現(xiàn)腋下淋巴結(jié)核、破潰，經(jīng)抗感染、抗結(jié)核治療后愈合，為行造血干細(xì)胞移植。纖維支氣管鏡示：各葉段支氣管未見(jiàn)狹窄、阻塞，示炎性改變。肺部CT提示雙肺多發(fā)球形病灶。雙肺感染性病變，真菌感染不除外。家族史：父母體健，否認(rèn)近親結(jié)婚，有1姐姐，體健，否認(rèn)家族遺傳病史及傳染病史。結(jié)合血生化檢查，診斷為慢性肉芽腫。在此期間并發(fā)口腔潰瘍、輪狀病毒腸炎、便血。給予抗感染、抗病毒、抗真菌及生長(zhǎng)抑素、輸血等治療后，患兒病情平穩(wěn)，大便潛血陰性，輪狀病毒持續(xù)陽(yáng)性，于2015-11-20行移植前預(yù)處理方案2015-12-30輸注非血緣供者臍血，患兒于移植后+12 d粒系植入，持續(xù)給予抗感染、抗真菌、抗病毒等治療，移植后+10 d患兒深靜脈導(dǎo)管CVC穿刺處出現(xiàn)黃膿樣分泌物，考慮為皮膚排異并肉芽組織生長(zhǎng)，應(yīng)用護(hù)創(chuàng)銀離子敷料加康惠兒凝膠吸取膿液，經(jīng)過(guò)15 d護(hù)理好轉(zhuǎn)，移植后1個(gè)月，輪狀病毒轉(zhuǎn)陰，口腔黏膜完整，移植嵌合率為99%，患兒成功由層流病房轉(zhuǎn)入普通病房繼續(xù)治療。

2 護(hù)理

2.1 預(yù)防感染 CGD患兒因細(xì)胞及體液功能均缺乏，大部分患兒在生后1個(gè)月內(nèi)就會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重、反復(fù)的致死性的感染，持續(xù)低毒力導(dǎo)致病菌感染、腹瀉、皮炎，即革蘭陰性菌膿毒癥。早期嬰兒對(duì)各種病原生物均易感染。接種卡介苗(BCG)可能導(dǎo)致致死性BCG感染[3]。故應(yīng)安置患兒入無(wú)菌層流病房，作嚴(yán)格的保護(hù)性隔離[4]，嚴(yán)格無(wú)菌操作。常規(guī)給予抗生素、抗真菌、抗病毒治療。保持病房?jī)?nèi)空氣清新、物品不宜太多，每日開(kāi)窗通風(fēng)2～3次，每次20～30 min。限制探視人數(shù)及次數(shù)，避免到人多的地方，避免與有呼吸道感染的人接觸。粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×109/L時(shí)應(yīng)給予保護(hù)性隔離，嚴(yán)格執(zhí)行各項(xiàng)無(wú)菌操作，指導(dǎo)患兒養(yǎng)成進(jìn)餐前后、睡前、晨起漱口的習(xí)慣，漱口液可用生理鹽水、復(fù)方硼砂溶液、碳酸氫鈉等。

2.2 輪狀病毒陽(yáng)性護(hù)理 輪狀病毒會(huì)經(jīng)過(guò)糞-口途徑、直接接觸傳播。因此要加強(qiáng)病房的管理，移植患兒免疫力均低下，輪狀病毒易導(dǎo)致流行性傳染，要做好床旁隔離，隔離病房門(mén)口要有醒示標(biāo)示，而污染手是常見(jiàn)的感染途徑，護(hù)士進(jìn)出患兒病房時(shí)要做好手衛(wèi)生，穿專用隔離衣，防止交叉感染，患兒一切用物要專人專用，床單位、衣物等物品均高溫、高壓消毒，所有治療護(hù)理集中操作，避免頻繁刺激患兒。做好家長(zhǎng)的宣教工作，食品與物品分開(kāi)放置，接觸患兒前要洗手，奶粉要現(xiàn)喝現(xiàn)配，剩余的奶粉要丟棄，奶瓶用后及時(shí)清洗消毒，防止長(zhǎng)時(shí)間放置，滋生細(xì)菌。指導(dǎo)家長(zhǎng)正確處理患兒的排泄物及垃圾，放入專用污物桶內(nèi)，操作前后要洗手，做好手衛(wèi)生。病室內(nèi)每日紫外線消毒30 min,1次/d，消毒時(shí)要遮蓋好患兒。病房?jī)?nèi)所有物品、墻壁、地面，均用500 mg/L鍵之素擦拭,1次/d。

2.3 深靜脈導(dǎo)管的護(hù)理 由于患兒需要開(kāi)通多條管路輸注液體，移植患兒有CVC、PICC導(dǎo)管、輸液港三種深靜脈導(dǎo)管，CGD患兒皮膚創(chuàng)口易生肉芽腫，因此,對(duì)于CGD患兒深靜脈導(dǎo)管護(hù)理尤為重要，CVC給予2次/周更換敷料，穿刺處覆蓋銀離子敷料吸收膿液；PICC導(dǎo)管1次/周更換敷料，穿刺處可涂擦皮膚保護(hù)液；輸液港1周更換一次港針，針眼處覆蓋康惠兒水凝膠保護(hù)皮膚。CGD患兒血小板聚集，易生成血栓，各類深靜脈導(dǎo)管由于血栓引起的阻塞，用尿激酶采用負(fù)壓方式疏通靜脈導(dǎo)管血栓。

2.4 移植后并發(fā)癥護(hù)理 臍血移植易并發(fā)移植物抗宿主病(GVHD),而肝靜脈閉塞綜合癥(VOD)較少見(jiàn)。GVHD觀察及護(hù)理：(1)皮膚排異：臍血移植后護(hù)士每日查體觀察患兒有無(wú)皮膚排異，如手心、腳心、四肢、軀干有無(wú)皮疹，如果皮疹增多遵醫(yī)囑加用甲潑尼龍琥珀酸鈉對(duì)癥治療，護(hù)士每班做好查體，觀察用藥前后的療效，做好皮膚護(hù)理，晚間溫水擦浴,1次/d，擦浴時(shí)防止患兒著涼。(2)腸道排異：患兒大便增多，伴隨大便形狀和次數(shù)改變時(shí)，要立即留取標(biāo)本，送檢，口服思密達(dá)，飲食給予清淡的無(wú)菌半流食，如白粥?；純号潘畼颖悖襻t(yī)囑禁食，予靜脈高營(yíng)養(yǎng)治療。(3)VOD觀察及護(hù)理：臨床表現(xiàn)為黃疸，初期表現(xiàn)為鞏膜黃染，肝脾增大、腹圍每日增加、體質(zhì)量增加基礎(chǔ)體質(zhì)量5%以上伴腹水。常規(guī)每日晨起測(cè)體質(zhì)量、腹圍，1次/d，測(cè)量前讓患兒排空小便，每日定部位定秤測(cè)量，如有異常，及時(shí)告知醫(yī)生，及早發(fā)現(xiàn)VOD的癥狀，以免延誤病情。

2.5 造血功能重建期的護(hù)理 移植+1 d患兒外周血白細(xì)胞降至0，+18 d外周血中性粒細(xì)胞>0.5×109/L，+46 d血小板>30×109/L，脫離血小板輸注。輸注血小板時(shí)，要三查八對(duì)。(1)使用前充分混勻：在輸注血小板前應(yīng)輕搖血袋，使血小板和血漿充分混勻，輸注時(shí)應(yīng)使用Y形標(biāo)準(zhǔn)輸血器。(2)盡快輸注：如用全血制備的濃縮血小板，多個(gè)單位合并后應(yīng)在4 h內(nèi)盡快輸注，以免發(fā)生細(xì)菌污染，如果未及時(shí)輸注應(yīng)放在室溫下暫時(shí)保存，4 ℃儲(chǔ)血冰箱保存可降低血小板的功能。(3)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)病情：血小板一般應(yīng)在30 min內(nèi)輸完，在輸注過(guò)程中應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)病情變化，嬰幼兒、老年及心功能不全等患者，應(yīng)酌情減慢輸注速度。

2.6 肛周皮膚的護(hù)理 +10 d患兒骶尾區(qū)及肛周皮膚出現(xiàn)潰瘍，同時(shí)體溫上升，考慮化療后黏膜受損并感染所致。給予對(duì)癥處理，并先后應(yīng)用亞胺培南拉司丁鈉、去甲萬(wàn)古霉素抗感染治療，肛周皮膚外涂護(hù)創(chuàng)(銀離子成分)，3次/d，5 d后肛周潰瘍逐漸愈合。

2.7 間質(zhì)性肺炎的護(hù)理 密切觀察患兒生命體征和神志變化、呼吸頻率、形態(tài)、是否出現(xiàn)低氧血癥等情況。如有異常及時(shí)給患兒吸氧，并做血?dú)夥治觯皶r(shí)報(bào)告醫(yī)師。治療給予兩性霉素B脂質(zhì)體抗感染，避光輸注，時(shí)間>6 h。

3 小結(jié)

慢性肉芽腫是一種少見(jiàn)的遺傳性疾病。因此，需要尋求一種可根治的治療措施，對(duì)于慢性肉芽腫的患兒移植后的護(hù)理尤為重要，嚴(yán)格、細(xì)心的護(hù)理能夠提高移植的成功率。

[1] 唐湘鳳，欒佐.非血緣臍帶造血干細(xì)胞移植治療慢性肉芽腫[J].實(shí)用兒科臨床雜志,2010，25(15)：54-57.

[2] Porta F,Forino C,deMartiis D,et al.Stem cell transplantation for primary immunodeficiencies[J].Bone Marraw Transplant,2011,41(2):83-86.

[3] Max DR,Lew is LL,Mary EC,et al.Immunodeficiency disorder[J].Soci Hem atoll,2012，42(3):314-330.

[4] 陳惠勤，吳燕君.骨髓間充質(zhì)干細(xì)胞治療慢性肉芽腫的觀察與護(hù)理[J].求醫(yī)問(wèn)藥,2012,10(5)：112-118.

李慶(1983-)，女，北京，本科，從事血液病相關(guān)護(hù)理

曹秀艷，E-mail：14495322@163.com

R473.72,R457.7

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10.16821/j.cnki.hsjx.2016.17.036

2016-03-07)