腎上腺髓樣脂肪瘤24例診治體會

李彥龍，張明剛，賀海峰

(哈爾濱市第一醫(yī)院泌尿外科，黑龍江 哈爾濱 150010)

腎上腺髓樣脂肪瘤24例診治體會

李彥龍，張明剛，賀海峰

(哈爾濱市第一醫(yī)院泌尿外科，黑龍江 哈爾濱 150010)

目的 探討腎上腺髓樣脂肪瘤的的診斷和治療方法。方法回顧性分析我院于1996年1月至2014年2月收治的24例腎上腺髓樣脂肪瘤患者的臨床資料。結(jié)果24例患者全部接受手術(shù)治療，其中開放手術(shù)10例，腹腔鏡手術(shù)切除14例。術(shù)后病理診斷為腎上腺髓樣脂肪瘤，1例伴腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生。術(shù)后隨訪1～3年，腫瘤無復(fù)發(fā)。結(jié)論CT和MRI是腎上腺髓樣脂肪瘤術(shù)前診斷的主要方法，腫瘤直徑≥4 cm，具有內(nèi)分泌功能，有癥狀的患者應(yīng)盡早手術(shù)，手術(shù)方式以腹腔鏡手術(shù)為首選。

腎上腺腫瘤；髓樣脂肪瘤；手術(shù)治療

腎上腺髓樣脂肪瘤是一種少見的腎上腺腫瘤，多數(shù)為無功能的良性腫瘤，由成熟的脂肪組織和骨髓造血組織按不同比例構(gòu)成，過去這種病變偶爾在尸檢中被發(fā)現(xiàn)，近年來隨著影像學(xué)檢查的增加，該病的檢出率逐漸增高，本文通過對我院自1996年1月至2014年2月共收治24例患者的臨床資料進行整理，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，現(xiàn)報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組24例，男性10例，女性14例。年齡26～64歲，平均45.2歲；右側(cè)15例，左側(cè)9例。病程7 d～6年，15例在體檢時發(fā)現(xiàn)，其余6例表現(xiàn)為腰痛脹痛或上腹部鈍痛，3例合并高血壓，頭痛、頭暈。所有患者術(shù)前行血腎上腺素、去甲腎上腺素、皮質(zhì)醇、醛固酮、電解質(zhì)檢查，其中2例醛固酮增高，1例血鉀3.0 mmol/L。17例B超檢查發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)類圓形的強回聲腫塊，2例表現(xiàn)為混合性回聲腫塊；24例行CT檢查為腎上腺區(qū)圓形或橢圓形混雜密度腫塊，CT值-102～10 Hu，其中3例在腫塊邊緣可見條索狀及點狀鈣化影；MRI檢查11例，T1、T2加權(quán)像呈不均勻高信號，增強后局部可見少許強化。術(shù)前診斷為腎上腺髓樣脂肪瘤22例，嗜鉻細胞瘤1例，醛固酮瘤1例。術(shù)前診斷嗜鉻細胞瘤的患者，給予口服α受體阻滯劑及擴容治療，醛固酮瘤患者口服果味鉀、螺內(nèi)酯。

1.2 治療方法 24例患者均在全麻下手術(shù)治療，其中7例經(jīng)第1l肋間斜切口，3例上腹部肋緣下切口，14例行后腹腔鏡手術(shù)。其中腎上腺腫瘤切除術(shù)14例、腎上腺次全切除術(shù)6例，腎上腺全切除術(shù)4例。開放手術(shù)腫瘤大小為4.0～11.0 cm，腹腔鏡手術(shù)腫瘤大小為4.0～7.0 cm。腫瘤包膜完整，外觀為淡黃色，2例腫瘤表面包膜不完整，有出血。15例標(biāo)本切面呈紅褐色，9例標(biāo)本切面呈橘黃色，結(jié)節(jié)狀或魚肉狀，質(zhì)地堅韌、較均勻。

2 結(jié) 果

開放手術(shù)時間45～100 min，平均75.4 min。后腹腔鏡手術(shù)時間40～95 min，平均68.2 min。術(shù)中出血35～195 ml，平均96.8 ml。顯微鏡下觀察：有多量脂肪細胞，散在少量骨髓造血細胞，術(shù)后病理診斷腎上腺髓樣脂肪瘤，1例伴腎上腺皮質(zhì)球狀帶細胞增生。3例高血壓患者術(shù)后血壓恢復(fù)正常。術(shù)后隨訪1～3年，腫瘤無復(fù)發(fā)。

3 討 論

1929年由Oberling首先命名為腎上腺髓樣脂肪瘤，腎上腺髓樣脂肪瘤多發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)。本病的病因不明，可能是骨髓和脂肪組織沉積的表現(xiàn)之一。因缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，多在體檢或其他疾病檢查時發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤較大時或內(nèi)部有出血時，可出現(xiàn)壓迫癥狀，表現(xiàn)為腰痛脹痛或上腹部鈍痛，腹部腫塊，惡心，嘔吐，高血壓，血尿等。本組有2例高血壓患者，術(shù)后血壓恢復(fù)正常，可能為腫瘤壓迫腎血管所致[1]。本病好發(fā)于30歲以上的成年人，通常為單側(cè)病變，右側(cè)多見，本組右側(cè)15例，占62.5%，與文獻報道一致[2]。極少數(shù)患者可出現(xiàn)內(nèi)分泌功能紊亂。國內(nèi)有腎上腺髓樣脂肪瘤合并高醛固酮血癥、高皮質(zhì)醇血脂、高雄激素血癥的報道[3]，本組有2例醛固酮增高，因此，術(shù)前有必要行內(nèi)分泌檢查進一步明確是否伴發(fā)激素紊亂。

腎上腺髓樣脂肪瘤主要通過影像學(xué)檢查完成術(shù)前診斷。B超多表現(xiàn)為腎上腺區(qū)強回聲腫塊，邊界清楚，有完整的包膜，以骨髓造血組織為主時表現(xiàn)為低回聲，腫瘤內(nèi)部有出血時表現(xiàn)為混合性回聲，可作為腎上腺髓樣脂肪瘤的初篩檢查。CT是診斷腎上腺髓樣脂肪瘤的重要依據(jù)，腫瘤呈圓形或橢圓形，多數(shù)病例以脂肪密度為主的混雜密度，CT值小于-20 Hu，增強后強化不明顯，周圍可有鈣化。本組有3例腫瘤邊緣可見條索狀及點狀鈣化影。MRI檢查具有一定的特征表現(xiàn)，因含有脂肪組織T1WI及T2WI均表現(xiàn)為高信號，脂肪抑制后腫塊大部分呈明顯低信號，增強掃描后無明顯強化，MRI可以提供三維定位用以確定腫瘤是否來源于腎上腺，有利于術(shù)前的鑒別診斷。

本病主要與以下疾病進行鑒別：①當(dāng)腫瘤較大壓迫腎臟時需與腎上極血管平滑肌脂肪瘤鑒別，主要依靠腫瘤與腎上腺和腎臟的關(guān)系進行鑒別。鑒別要點：如腫瘤與腎上極的交界角為銳角，或者腫瘤將腎臟向下方推移，腎盞腎盂無改變，則考慮腎上腺髓樣脂肪瘤。若腫瘤壓迫腎盞腎盂，而腎臟本身位置相對無改變，則為腎上極血管平滑肌脂肪瘤。②腎上腺髓樣脂肪瘤瘤體較小且含脂肪較少時易于腎上腺腺瘤混淆，腎上腺腺瘤CT值一般大于-20 Hu，增強掃描后有輕度強化，可有內(nèi)分泌癥狀。③腎上腺多脂型血管平滑肌脂肪瘤易誤診為髓樣脂肪瘤，CT圖像相似，但前者可見條索及結(jié)節(jié)狀不均勻強化和血管影，髓樣脂肪瘤低密度區(qū)無強化，軟組織區(qū)可強化[4]。④腹膜后脂肪瘤以脂肪成分為主，密度均勻，邊界清楚，增強掃描無強化，腎上腺可受壓移位。⑤腎上腺畸胎瘤有典型的CT表現(xiàn)，瘤體大，鈣化明顯，呈團塊狀或不規(guī)則鈣化，不難鑒別[5]。

腎上腺髓樣脂肪瘤的治療主要取決于腫瘤的大小，有無癥狀，患者的意愿，同時考慮患者的全身情況。治療上筆者采取如下方案：對于腫瘤直徑＜4 cm者觀察等待，每隔6個月復(fù)查B超或CT，若隨訪中腫瘤增大＞1 cm/年或出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀則選擇手術(shù)治療；若腫瘤直徑≥4 cm，具有內(nèi)分泌功能[6]，有癥狀者應(yīng)盡早手術(shù)。目前腹腔鏡手術(shù)已成為腎上腺手術(shù)的金標(biāo)準(zhǔn)，以往認為＞6 cm的腎上腺腫瘤應(yīng)選擇開放手術(shù)，但是隨著腹腔鏡操作的熟練及技術(shù)的改進，目前有越來越多的腹腔鏡切除巨大腎上腺腫瘤的報道[1-7]，雖然腫瘤直徑的大小已不再是決定手術(shù)成功的關(guān)鍵，但是腫瘤的出血、腫瘤組織與周圍組織的粘連仍是轉(zhuǎn)開放手術(shù)的主要原因，筆者認為，分離時切忌直接鉗夾腺體或腫瘤組織，應(yīng)緊貼包膜仔細分離，盡可能保留包膜的完整性，控制好腫瘤基底部的血管是手術(shù)成功的關(guān)鍵，若術(shù)者操作不熟練，腫瘤體積過大，瘤體血管過多，建議開放手術(shù)治療。本病預(yù)后較好，至今未見惡變及復(fù)發(fā)的報道。

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R736.6

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1003—6350（2016）06—0996—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.06.047

2015-10-23)

張明剛。E-mail：zmg7313@sohu.com