一例特發(fā)性肺泡蛋白沉積癥伴Ⅰ型呼吸衰竭兒童行大容量全肺灌洗治療的護(hù)理

王匯 盛賽花

(第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)海醫(yī)院呼吸內(nèi)科，上海 200433)

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一例特發(fā)性肺泡蛋白沉積癥伴Ⅰ型呼吸衰竭兒童行大容量全肺灌洗治療的護(hù)理

王匯 盛賽花

(第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)海醫(yī)院呼吸內(nèi)科，上海 200433)

目的 總結(jié)1例體外膜肺氧合輔助技術(shù)(ECMO)下行大容量全肺灌洗治療兒童肺泡蛋白沉積癥的護(hù)理。方法 對(duì)1例兒童肺泡蛋白沉積癥伴Ⅰ型呼吸衰竭患兒采用ECMO技術(shù)輔助下行大容積全肺灌洗治療，并在術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后精心準(zhǔn)備和密切監(jiān)護(hù)。結(jié)果 術(shù)后患者呼吸道癥明顯改善，CT示肺紋理較前明顯增強(qiáng)，血?dú)夥治龅脱跹Y明顯糾正，患者康復(fù)出院。結(jié)論 ECMO技術(shù)輔助下行全肺灌洗術(shù)是治療兒童肺泡蛋白沉積癥伴Ⅰ型呼吸衰竭的有效方法。在治療過(guò)程中各學(xué)科的緊密合作、醫(yī)護(hù)密切配合、術(shù)中術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)護(hù)是治療取得成功的關(guān)鍵。

肺泡蛋白沉積癥； 體外膜肺氧合； 全肺灌洗； 護(hù)理

Pulmonary alveolar proteinosis； Extracorporeal membrane oxygenation； Whole lung lavage； Nursing

肺泡蛋白沉積癥(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一種原因未明的少見(jiàn)肺部疾病，其特征是肺泡內(nèi)蓄積PAS染色陽(yáng)性的富含磷脂的蛋白樣物質(zhì)，從而影響到肺泡氣體交換，導(dǎo)致呼吸困難、低氧血癥等一系列綜合征。該病多見(jiàn)于30～50歲的成人，以男性多見(jiàn)，男女發(fā)病比例的約為2：1，兒童發(fā)病少見(jiàn)[1]。目前全肺灌洗是治療PAP最有效的方法[2]。我科于2015年9月收治了1例特發(fā)性肺泡蛋白沉積癥伴Ⅰ型呼吸衰竭的患兒，經(jīng)過(guò)兩次體外膜肺氧合(Extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)輔助下進(jìn)行全肺灌洗術(shù)治療，效果滿意，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例介紹

患者男性，12歲。因“活動(dòng)后胸悶、氣促2年余，進(jìn)行性加重伴紫紺2月”于2015年9月15日收住入院。外院胸部CT示雙肺間質(zhì)性病變，予以經(jīng)皮肺穿刺及胸腔鏡活檢提示特發(fā)性肺泡蛋白沉積癥，血?dú)夥治鰹棰裥秃粑ソ?，予肺泡灌洗處理，為進(jìn)一步治療收入我院。家屬扶入病房，生活完全不能自理，呼吸急促，甲床及黏膜發(fā)紺明顯；心率140次/min、律齊、身高143 cm，體質(zhì)量36 kg，BMI 17.6；心電圖提示竇性心動(dòng)過(guò)速。入院后抽血查動(dòng)脈血?dú)馐荆簆H7.377，PCO24.80 kPa(36.1 mmHg)，PaCO25.01 kPa (37.7 mmHg)。予以報(bào)病重，高濃度面罩吸氧(10 L/min)，絕對(duì)臥床休息。經(jīng)全院組織會(huì)診及全科討論后，患者于9月24-29日在全身靜脈復(fù)合麻醉、體外膜肺氧合輔助下分別行右肺及左肺全肺灌洗術(shù)，手術(shù)順利，同時(shí)予以吸氧、化痰、抗感染等對(duì)癥處理。10月8日復(fù)查動(dòng)脈血?dú)猓簆H7.408，PCO211.10 kPa (83.9 mmHg)，PaCO25.20 kPa (39.2 mmHg)，呼吸19次/min，復(fù)查CT示肺紋理較前明顯增強(qiáng)，康復(fù)出院。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 術(shù)前心理護(hù)理及宣教 此病兒童少見(jiàn)，患兒輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院治療效果欠佳，入院時(shí)胸悶、氣促明顯，呼吸重度困難，中度營(yíng)養(yǎng)不良。因?yàn)榈脱跹Y明顯，氧儲(chǔ)備功能差，使術(shù)后能否順利拔管風(fēng)險(xiǎn)加大。采用ECMO技術(shù)輔助下全麻肺灌洗術(shù)，家屬缺乏相關(guān)知識(shí)，擔(dān)心手術(shù)意外發(fā)生，入院時(shí)患者及家屬表現(xiàn)為明顯的焦慮及恐懼。責(zé)任護(hù)士熱情接待患者，加強(qiáng)與患者及家屬的交流、溝通，詳細(xì)講解行全肺灌洗治療的必要性，強(qiáng)調(diào)其目前是治療PAP最有效的方法，并告知多學(xué)科緊密合作，為避免相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生而采取的相關(guān)預(yù)案準(zhǔn)備，最大程度保證了手術(shù)過(guò)程的順利進(jìn)行，從而消除了患者及家屬的焦慮恐懼，能夠以積極的心態(tài)面對(duì)治療。

2.1.2 患者準(zhǔn)備 (1)術(shù)前完善胸片CT、三大常規(guī)、心電圖、彩超、肺功能、動(dòng)脈血?dú)獾葯z查，及時(shí)簽署手術(shù)知情同意書(shū)。(2)呼吸功能鍛煉。術(shù)前3 d指導(dǎo)患者有效咳嗽，縮唇及腹式呼吸鍛煉3次/d,以使術(shù)后肺部殘留的分泌物能夠有效排出，利于肺功能的恢復(fù)。(3)術(shù)前禁食水8 h，術(shù)前30 min予以安定10 mg、阿托品0.5 mg皮下注射。

2.1.3 醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)準(zhǔn)備 由于患者系兒童，且因低氧血癥明顯，氧儲(chǔ)備功能差，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，在手術(shù)中可能出現(xiàn)缺血、窒息、低氧、血?dú)庑亍⑿奶粑E停等，術(shù)后可能出現(xiàn)呼吸衰竭、感染，不能順利拔除呼吸機(jī)等情況。醫(yī)療機(jī)關(guān)予以高度重視，組織相關(guān)麻醉科、胸外科等多學(xué)科術(shù)前會(huì)診，醫(yī)護(hù)骨干共同討論，制訂詳細(xì)、周密的手術(shù)方案。全面分析手術(shù)當(dāng)中及手術(shù)后可能出現(xiàn)的相關(guān)并發(fā)癥，制訂切實(shí)可行的處理預(yù)案。護(hù)理團(tuán)隊(duì)根據(jù)患者的情況制訂落實(shí)護(hù)理計(jì)劃及相關(guān)措施，明確患者術(shù)后護(hù)理觀察重點(diǎn)及相關(guān)并發(fā)癥的防范。

2.1.4 手術(shù)室相關(guān)物品及器械準(zhǔn)備 溫?zé)?37℃左右)的等滲鹽水60～70 L、灌洗用具、三通管、適合型號(hào)的支氣管鏡、雙腔氣管插管、ECMO機(jī)器、呼吸機(jī)、氧氣、心電監(jiān)護(hù)儀、吸引器、靜脈切開(kāi)包、急救藥物等，做好各種儀器設(shè)備的檢查，確保其處于最佳功能狀態(tài)。

2.2 術(shù)中護(hù)理配合[3]患者取平臥位，建立2根靜脈通道，護(hù)士配合麻醉師做好全身靜脈復(fù)合麻醉。手術(shù)醫(yī)生由右側(cè)腹股溝切開(kāi)暴露股動(dòng)、股靜脈,于股動(dòng)脈、股靜脈置管，分別接入ECMO機(jī)中，以VA方式轉(zhuǎn)流。協(xié)助醫(yī)生在支氣管鏡引導(dǎo)下行雙腔氣管插管，在確定導(dǎo)管到位，雙肺完全分隔后，在ECMO輔助下行左肺純氧通氣，右肺灌洗，每次灌入生理鹽水800～1 000 mL，直至灌洗液由乳白色混濁液體轉(zhuǎn)為較清亮液體，總計(jì)灌入量54 000 mL，放出灌洗液51 735 mL，占總量95.8%。灌洗過(guò)程中，醫(yī)護(hù)共同做好灌洗液核對(duì)，確保準(zhǔn)備無(wú)誤。做好每次灌出液的保存收集，并記錄灌洗的次量、灌洗液的出入量、肺內(nèi)殘留量及灌出液體的色澤、混濁度。術(shù)中密切觀察心電監(jiān)護(hù)及血氧飽和度情況，遵醫(yī)囑予以血漿、血蛋白輸注，以及預(yù)防性抗感染治療。在輸注血漿時(shí)患者出現(xiàn)全身皮疹，考慮為血漿輸注過(guò)敏所致，予以減慢輸注滴速及地塞米松、葡萄糖酸鈣稀釋靜推后皮疹消失。全肺灌洗完成后，配合醫(yī)生予以支氣管鏡下抽吸肺部殘留液體，并行右肺復(fù)張，右肺復(fù)張后監(jiān)測(cè)血氧飽和度情況?；颊哐躏柡投绕椒€(wěn)，予以撤除ECMO，拔除股動(dòng)脈、股靜脈置管，縫合切口，做好按壓。手術(shù)結(jié)束更換單腔氣管插管，予以呼吸機(jī)持續(xù)輔助通氣，推至重癥監(jiān)護(hù)病房。

2.3 術(shù)后護(hù)理 術(shù)后予以呼吸機(jī)輔助呼吸，鎮(zhèn)靜、抗感染、營(yíng)養(yǎng)支持治療。安全搬運(yùn)患者至床上，床頭抬高30°～45°。妥善固定呼吸機(jī)管路，連接心電監(jiān)護(hù)，密切觀察生命體征及血氧飽和度、皮膚色澤及出汗情況。觀察意識(shí)、測(cè)血壓1次/h，防鎮(zhèn)靜過(guò)度。注意無(wú)菌吸痰，觀察痰液性狀。留置胃管，接胃腸減壓，加強(qiáng)巡視，防誤吸、脫管等相關(guān)發(fā)癥發(fā)生。及時(shí)抽取動(dòng)脈血?dú)?，監(jiān)測(cè)肝、腎功能，合理安排抗生素輸注時(shí)間。術(shù)后24 h內(nèi)預(yù)防急性肺水腫、肺不張發(fā)生，遵醫(yī)囑予速尿10 mg靜推，控制輸液總量及輸液滴速(30～40滴/min)，1d后復(fù)查血?dú)馐荆簆H7.295，PO212.28 kPa(92.4 mmHg)，PCO26.47 kPa(48.7 mmHg)，生命體征平穩(wěn)，聽(tīng)診雙肺無(wú)明顯濕啰音，予以拔除氣管插管及鼻管，接鼻導(dǎo)管吸氧。指導(dǎo)患者有效咳嗽，經(jīng)常變換體位，叩背排痰4次/d，以促使呼吸道分泌物排出。評(píng)估患者自身狀況，予以適當(dāng)功能鍛煉。5 d后予以同樣方法行左肺灌洗。

3 體會(huì)

肺泡蛋白沉積癥為發(fā)病原因未明的少見(jiàn)肺部疾病，多見(jiàn)于成人，兒童發(fā)病少見(jiàn)。大容量全肺灌洗是目前治療PAP最有效的方法，而此例患者由于低氧血癥明顯，氧儲(chǔ)備功能差，增加了術(shù)中及術(shù)后相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。我們通過(guò)術(shù)前精心準(zhǔn)備、術(shù)中密切配合、術(shù)后精心護(hù)理，保證了手術(shù)的順利進(jìn)行，無(wú)相關(guān)手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。經(jīng)2次全肺灌洗治療后，患者皮膚黏膜紫紺癥狀基本消失、胸悶氣急癥狀明顯改善，復(fù)查血?dú)夥治鼋Y(jié)果血氧分壓基本達(dá)到正常水平，低氧血癥得到糾正，復(fù)查肺功能及影像學(xué)明顯好轉(zhuǎn)。在該患者治療中，醫(yī)院領(lǐng)導(dǎo)的高度重視、各學(xué)科間的緊密合作、醫(yī)護(hù)的密切配合、術(shù)中術(shù)后的嚴(yán)密監(jiān)護(hù)是治療取得成功的關(guān)鍵。

[1] 鄒繼珍，蔡玲玲，吳莎，等.肺泡蛋白沉積癥1例[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志，2013，28(22)：1753-1754.

[2] 蔡柏薔，李龍蕓.協(xié)和呼吸病學(xué)[M].北京：中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2004：1260.

[3] 顧異香，吳宏成.3例特發(fā)性肺泡蛋白沉積癥行雙肺同期序貫全肺灌洗治療的護(hù)理[J].中華護(hù)理雜志，2013，48(10)：930-932.

王匯(1975-)，女，本科，副主任護(hù)師，護(hù)士長(zhǎng)，從事臨床護(hù)理及管理工作

R473.56

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2016.20.033

2016-03-14)