體肺分流術(shù)在復(fù)雜先天性心臟病中的臨床應(yīng)用

呂　瑛，劉召明，李紅英，閆　芳，王　軍*，張會軍(.河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院心外科，河北 石家莊 05003;.河北省石家莊市第六醫(yī)院小兒外科，河北 石家莊 05009)

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·論著·

體肺分流術(shù)在復(fù)雜先天性心臟病中的臨床應(yīng)用

呂瑛1，劉召明2，李紅英1，閆芳1，王軍1*，張會軍1(1.河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院心外科，河北 石家莊 050031;2.河北省石家莊市第六醫(yī)院小兒外科，河北 石家莊 050091)

[摘要]目的觀察體肺分流術(shù)在紫紺型復(fù)雜先天性心臟病中的應(yīng)用效果。方法收集河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院收治的重度肺血管發(fā)育不良紫紺型復(fù)雜先天性心臟病患者54例，根據(jù)自身的肺動脈發(fā)育情況選擇體肺分流姑息手術(shù)治療。術(shù)前臨床診斷為法樂四聯(lián)癥合并肺動脈狹窄28例，肺動脈閉鎖18例(其中室間隔完整合并動脈導(dǎo)管未閉3例，合并室間隔缺損6例，合并室間隔缺損及動脈導(dǎo)管未閉9例)，功能性單心室合并肺動脈狹窄2例，右心室雙出口合并肺動脈狹窄6例。改良B-T分流術(shù)4例，主動脈-主肺動脈分流術(shù)18例，主動脈-右肺動脈分流術(shù)32例。結(jié)果無術(shù)中死亡，術(shù)后死亡3例(其中嚴(yán)重低心排2例，嚴(yán)重心律失常1例)。術(shù)后24 h分流失效4例。5例患者行二期根治手術(shù)。所有存活患者隨訪3~36個月，術(shù)后經(jīng)皮血氧飽和度由 (62.54±8.53)%增加至 (83.71±4.86)%。結(jié)論對于暫時不具備根治條件的重度肺血管發(fā)育不良紫紺型復(fù)雜先天性心臟病患者，體肺分流術(shù)治療可起到改善缺氧、促進(jìn)肺動脈發(fā)育的作用。

[關(guān)鍵詞]心臟缺損，先天性；體肺分流術(shù)；隨訪研究

doi:10.3969/j.issn.1007-3205.2016.01.021

體肺分流術(shù)是增加肺血流的姑息手術(shù)，主要應(yīng)用于肺動脈發(fā)育不良的復(fù)雜先天性心臟病，如法樂四聯(lián)癥、單心室伴肺動脈閉鎖、肺動脈發(fā)育不良、大動脈轉(zhuǎn)位伴肺動脈狹窄、三尖瓣閉鎖等[1-2]。由于肺動脈及其分支發(fā)育很差，無法進(jìn)行一期根治手術(shù)，需先行分流手術(shù)，使其肺血流量增加，促進(jìn)肺動脈發(fā)育，臨床癥狀改善，為后期二次手術(shù)創(chuàng)造條件。體肺分流術(shù)臨床應(yīng)用60余年，早期紫紺型復(fù)雜先天性心臟病行分流術(shù)后病死率較高，隨著心臟外科技術(shù)、體外循環(huán)管理及術(shù)后監(jiān)護(hù)水平的提高，目前正向低齡化、復(fù)雜化、危重化發(fā)展。本研究回顧性分析54例重度肺血管發(fā)育不良紫紺型復(fù)雜先天性心臟病患者行體肺分流術(shù)的臨床資料，以期今后提高手術(shù)療效。

1資料與方法

1.1一般資料選擇2010年12月—2014年3月河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院收治的重度肺血管發(fā)育不良紫紺型復(fù)雜先天性心臟病患者54例，男性29例，女性25例，年齡4個月~6歲，平均(1.64±0.94)歲，體質(zhì)量5~20 kg，平均(9.39±3.51) kg。根據(jù)自身肺動脈發(fā)育情況接受體肺分流手術(shù)治療。手術(shù)指征：①目前醫(yī)療條件下無法行根治性手術(shù)的肺血少并且存在明顯低氧血癥(血氧飽和度<80%)的先天性心臟病患者；②因肺動脈和(或)左心室發(fā)育欠佳，行一期根治手術(shù)風(fēng)險過大，需分期手術(shù)者。術(shù)前診斷：法樂四聯(lián)癥合并肺動脈狹窄28例，肺動脈閉鎖18例(其中室間隔完整合并動脈導(dǎo)管未閉3例，室間隔缺損6例，室間隔缺損合并動脈導(dǎo)管未閉9例)，功能性單心室合并肺動脈狹窄2例，右心室雙出口合并肺動脈狹窄6例。術(shù)前均行X線片、心電圖及心臟超聲檢查，21例行64排CT造影檢查。術(shù)前患者均有嚴(yán)重的發(fā)紺癥狀，活動后明顯加重。

1.2手術(shù)方法采用氣管插管和靜脈復(fù)合麻醉，常溫下經(jīng)胸骨正中切口手術(shù)。根據(jù)兩側(cè)肺動脈發(fā)育情況選擇改良B-T分流、Central術(shù)或改良Waterson術(shù)，即用人工血管分別在鎖骨下動脈與肺動脈之間、主動脈與肺動脈之間行端側(cè)吻合。本組54例患者中，改良B-T分流術(shù)4例，主動脈-主肺動脈分流術(shù)18例，主動脈-右肺動脈分流術(shù)32例。術(shù)中根據(jù)患者年齡、體質(zhì)量及肺血管發(fā)育情況選擇人工分流管道直徑。其中20例采用4 mm管道，32例采用5 mm管道，2例采用6 mm管道。手術(shù)均采用正中切口，不僅能在術(shù)中氧合差時及時建立體外循環(huán)，而且能在術(shù)中更好地觀察肺動脈及其分支發(fā)育情況，選擇適合的手術(shù)方式。

1.3觀察指標(biāo)患者術(shù)畢入監(jiān)護(hù)室均給予機(jī)械通氣，持續(xù)監(jiān)測心率、血壓及血氧飽和度，常規(guī)行床旁胸片了解肺血情況。常規(guī)使用多巴胺、腎上腺素、米力農(nóng)等血管活性藥物。根據(jù)中心靜脈壓補(bǔ)充血容量。術(shù)后根據(jù)血氧飽和度、X線胸片及超聲心動圖判斷分流的滿意程度，同時注意觀察引流液情況，術(shù)后第1天引流減少后常規(guī)給予小劑量低分子肝素預(yù)防人工血管栓塞，拔除引流管后改用口服小劑量阿司匹林抗凝治療3～6個月。術(shù)后定期行X線、心電圖及超聲心動圖檢查。超聲心動圖以末次超聲隨訪檢查數(shù)據(jù)作為術(shù)后超聲檢查統(tǒng)計數(shù)據(jù)。術(shù)后主要觀察指標(biāo)包括經(jīng)皮血氧飽和度、肺動脈指數(shù)、McGoon指數(shù) 。

2結(jié)果

2.1手術(shù)情況本組54例患者，術(shù)中無死亡病例。術(shù)后呼吸機(jī)輔助時間4～184 h，平均(20.0±7.3) h；監(jiān)護(hù)室滯留時間3~10 d,平均(4.0±0.9) d；術(shù)后住院時間8~15 d，平均(10.0±1.5) d。 術(shù)后死亡3例(其中肺動脈閉鎖2例，法樂四聯(lián)癥1例)，病死率5.56%，2例發(fā)生早期死亡(術(shù)后<30 d，其中1例死于低心排綜合征，1例死于心律失常、低氧血癥)。體肺分流術(shù)后24 h內(nèi)分流管道失效4例，經(jīng)再次手術(shù)后恢復(fù)。隨訪期間5例患者已行二期法樂四聯(lián)癥根治術(shù)，39例由于經(jīng)濟(jì)困難或時間原因暫未行根治手術(shù)，10例無法行根治手術(shù)。存活患者分流管道通暢，中期存活率94%，分流效果滿意，肺動脈指數(shù)及經(jīng)皮血氧飽和度均較手術(shù)前明顯提高。

2.2肺動脈發(fā)育情況術(shù)后定期復(fù)查隨訪3~36個月，末梢血氧飽和度、肺動脈指數(shù)(左右肺動脈面積/體表面積)、McGoon指數(shù)均較術(shù)前有明顯提高(P<0.01),見表1。

表1手術(shù)前后觀察指標(biāo)比較

檢測時間末梢血氧飽和度(%)肺動脈指數(shù)McGoon指數(shù)手術(shù)前62.54±8.53105.00±4.641.01±0.31手術(shù)后83.71±4.86157.00±7.801.70±0.40t15.84642.10310.019P0.0000.0000.000

3討論

3.1體肺分流術(shù)的意義目前，增加肺動脈血流量的姑息性手術(shù)主要用于重度肺血管發(fā)育不良的紫紺型復(fù)雜先天性心臟病如法樂四聯(lián)癥、單心室伴肺動脈閉鎖、肺動脈發(fā)育不良、大動脈轉(zhuǎn)位伴肺動脈狹窄、三尖瓣閉鎖等的前期手術(shù)，其手術(shù)目的是改善氧合和促進(jìn)肺血管發(fā)育[1-3]。傳統(tǒng)的手術(shù)方法有體肺分流、Glenn術(shù)及根治術(shù)。其中體肺動脈分流術(shù)包括經(jīng)典和改良的Blalock-Taussig分流，改良Waterston、Central及Potts等。對于肺血減少型復(fù)雜先天性心臟病患兒，由于肺動脈及其分支發(fā)育不良，姑息性手術(shù)仍然能起到重要作用，其損傷較小，操作相對簡單易行，手術(shù)效果明顯，可為后續(xù)的生理或解剖矯治創(chuàng)造條件[4-5]。本組54例重度肺血管發(fā)育不良紫紺型復(fù)雜先天性心臟病患者，根據(jù)自身肺動脈發(fā)育情況接受體肺分流術(shù)姑息治療，其中改良B-T分流術(shù)4例，主動脈-主肺動脈分流術(shù)18例，主動脈-右肺動脈分流術(shù)32例。

3.2體肺分流術(shù)的適應(yīng)證本研究顯示，體肺分流術(shù)可增加肺部血流灌注，增加氧合血量，促進(jìn)肺動脈及左心室的進(jìn)一步發(fā)育，為二期根治手術(shù)提供條件。但其有嚴(yán)格的適應(yīng)證[6]，適用于肺血少存在明顯低氧血癥的先天性心臟病患者或因肺動脈和(或)左心室發(fā)育差需行一期根治術(shù)風(fēng)險過大，需分期手術(shù)者。另外，術(shù)中心功能維護(hù)，分流血管是否通暢及分流量大小是影響手術(shù)效果的關(guān)鍵因素[7-8]。分流過大會導(dǎo)致肺水腫，出現(xiàn)灌注肺，原因多為分流血管選擇過粗，部分為側(cè)支血管及動脈導(dǎo)管估計不足所致。應(yīng)采用降低吸入氧濃度、降低體循環(huán)血壓等方法，一定程度上減少分流量。分流過小會導(dǎo)致肺血流過少，缺氧無明顯改善，若排除血管閉塞或扭曲的情況，不需特殊處理，經(jīng)調(diào)整體肺循環(huán)血流，補(bǔ)充血容量，術(shù)后適當(dāng)應(yīng)用多巴胺、米力農(nóng)、硝普鈉等藥物改善心臟功能，一般可使手術(shù)效果緩慢提高。需要指出，動脈血氧飽和度是評估分流量大小的有用指標(biāo)[9]，手術(shù)的理想值為75%~85%。手術(shù)應(yīng)注意：①術(shù)中抗凝、肝素化及術(shù)后合理應(yīng)用肝素及阿司匹林；②患者若合并有動脈導(dǎo)管未閉，術(shù)中操作應(yīng)盡量避開動脈導(dǎo)管開口處，防止氧合過低。

3.3體肺分流術(shù)并發(fā)癥分流失效是體肺分流術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥，是影響術(shù)后早期死亡和中長期效果的重要因素。國內(nèi)外研究顯示，低齡、低體質(zhì)量和肺動脈細(xì)小是影響術(shù)后早期分流管道栓塞的危險因素；而分流管道直徑<4 mm、年齡小、術(shù)前高血細(xì)胞壓積、采用體外循環(huán)手術(shù)和術(shù)后應(yīng)用血小板是術(shù)后管道栓塞的危險因素[10-11]。本組術(shù)后早期分流失效4例，主要是由于分流管道血栓導(dǎo)致管道閉塞(3例)或分流管道遠(yuǎn)端扭曲(1例)。本研究結(jié)果顯示圍手術(shù)期分流血管失效均發(fā)生在術(shù)后24 h內(nèi)。臨床體會術(shù)后尤其應(yīng)該注意血氧飽和度變化，一旦發(fā)現(xiàn)血氧飽和度明顯下降，聽診右側(cè)或左側(cè)第2肋間連續(xù)性雜音消失，首先考慮人工血管閉塞或扭曲，需立即手術(shù)更換人工血管。對于分流術(shù)后抗凝，我們的經(jīng)驗(yàn)是早期給予低分子肝素或阿司匹林治療，既減少術(shù)后出血的并發(fā)癥，又能有效預(yù)防早期血栓形成。

本組體肺分流術(shù)后死亡3例(5.56%)，其中肺動脈閉鎖2例，法樂四聯(lián)癥1例。2例發(fā)生早期死亡(術(shù)后<30 d，其中1例死于低心排綜合征，1例死于心律失常、低氧血癥)。分析其死亡原因：①可能在臨床工作中低估了一部分患者本身肺血管發(fā)育情況，一些不具備分流手術(shù)或者選擇管徑過大的管道，術(shù)后可能使肺部血流量迅速增加，導(dǎo)致肺水腫或充血性心力衰竭發(fā)生；②術(shù)后應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，重視肺循環(huán)血流量和體循環(huán)的灌注，重視心功能的維護(hù)，恰當(dāng)?shù)貞?yīng)用正性肌力藥，提高收縮壓，既保持人工管道通暢又能提高舒張壓，維持適當(dāng)?shù)墓跔顒用}和臟器的灌注，盡可能避免由于術(shù)后體循環(huán)阻力急劇上升引起的肺血過多和心臟負(fù)荷過重，導(dǎo)致術(shù)后突然出現(xiàn)的循環(huán)衰竭的發(fā)生[12]。

3.4二期手術(shù)時機(jī)選擇體肺分流術(shù)作為一項(xiàng)姑息手術(shù)，理想的二期手術(shù)時機(jī)的選擇是目前體肺分流術(shù)后遠(yuǎn)期隨訪關(guān)注的重點(diǎn)。對于二期手術(shù)的時機(jī)選擇，目前一直存在較大爭論，尚無定論，需進(jìn)一步總結(jié)國內(nèi)外經(jīng)驗(yàn)。本研究隨訪期間僅5例患者行二期法樂四聯(lián)癥根治術(shù)，39例由于經(jīng)濟(jì)困難或時間原因暫未行根治手術(shù)，10例無法行根治手術(shù)。應(yīng)在今后工作中加強(qiáng)隨訪，收集二期根治手術(shù)相關(guān)資料，優(yōu)化分期手術(shù)。

總之，我們認(rèn)為重度肺血管發(fā)育不良紫紺型復(fù)雜先天性心臟病患者行體肺分流姑息手術(shù)，操作簡單，安全可靠，可促進(jìn)紫紺型復(fù)雜先天性心臟病患者肺動脈的發(fā)育，改善患者缺氧狀態(tài)，為二期根治手術(shù)提供良好基礎(chǔ)，值得推廣。

[參考文獻(xiàn)]

[1]楊思源,陳樹寶.小兒心臟病學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2012:344-426.

[2]Barozzi L,Brizard CP,Galati JC,et al. Side-to-Side aorto-GoreTex central shunt warrants central shunt patency and pulmonary arteries growth[J]. Ann Thorac Surg,2011,92(4):1476-1482.

[3]袁家,黃萍,陳欣欣,等.復(fù)雜型先天性心臟病大型主-肺動脈側(cè)支血管的形態(tài)學(xué)特征[J].中華胸心血管外科雜志,2013,29(8):449-453.

[4]Dragulescu A,Kammache I,Fouilloux V.et al. Long-term results of pulmonary artery rehabilitation in patients with pulmonary atresia,ventricular septal defect,pulmonary artery hypoplasia,and major aortopulmonary collaterals[J]. Thorac Cardiovasc Surg,2011,142(6):1374-1380.

[5]朱耀武,范祥明,李志強(qiáng),等.復(fù)合姑息手術(shù)促進(jìn)復(fù)雜先天性心臟病肺血管發(fā)育臨床研究[J].中華實(shí)用診斷與治療雜志,2012,26(3):218-219.

[6]Fang M,Wang H,Jin Y,et al. Development of pulmonary arteries after a central end-to-side Shunt in patients with pulmonary atresia,ventricular septal defect,and diminutive pulmonary arteries[J]. Thorac Cardiovasc Surg,2014,62(3):211-215.

[7]郭林林,楊琦,徐卓明.先天性心臟病體肺分流術(shù)的療效評估[J].中華臨床醫(yī)師雜志,2012,6(4):870-872.

[8]吳永濤,李磊,范祥明,等.主動脈與人工血管側(cè)側(cè)吻合技術(shù)在體肺動脈分流術(shù)中的應(yīng)用[J].中華胸心血管外科雜志,2013,29(3):140-142.

[9]李志浩,徐志偉,張海波,等.B-T分流術(shù)后體肺循環(huán)血流的調(diào)節(jié)[J].中華臨床醫(yī)師雜志,2012,6(22):7110-7112.

[10]方敏華,王輝山,汪曾煒.體-肺動脈分流術(shù)后早期分流失效的危險因素分析[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2012,19(4):354-356.

[11]Myers JW,Ghanayem NS,Cao Y,et al. Outcomes of systemic to pulmonary artery shunts in patients weighing less than 3 kg:analysis of shunt type,size,and surgical approach[J]. J Thorac Cardiovasc Surg,2014,147(2):672-677.

[12]McMullan DM,Permut LC,Jones TK,et al. Modified Blalock-Taussig shunt versus ductal stenting for palliation of cardiac lesions with inadequate pulmonary blood flow[J]. J Thorac Cardiovasc Surg,2014,147(1):397-403.

(本文編輯：許卓文)

[中圖分類號]R541.1

[文獻(xiàn)標(biāo)志碼]B

[文章編號]1007-3205(2016)01-0072-03

*通訊作者

[作者簡介]呂瑛(1979-)，女,山西平定人，河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士，從事心外科重癥監(jiān)護(hù)研究。

[基金項(xiàng)目]河北省醫(yī)學(xué)科學(xué)研究重點(diǎn)課題(20150641)

[收稿日期]2015-06-05；[修回日期]2015-07-10