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    肌活檢在激素治療肌炎所致類固醇肌病中的應(yīng)用效果觀察

    2016-02-23 11:17:52劉艷麗鐘麗珍程學(xué)英張大偉
    中國實用醫(yī)藥 2016年4期
    關(guān)鍵詞:肌炎應(yīng)用效果激素

    劉艷麗 鐘麗珍 程學(xué)英 張大偉

    【摘要】 目的 探討肌活檢在激素治療肌炎引發(fā)類固醇肌病患者中的鑒別診斷價值。方法 20例應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療肌炎出現(xiàn)類固醇肌病的患者, 采用肌活檢方法予以鑒別診斷處理。觀察應(yīng)用效果。結(jié)果 應(yīng)用蘇木精-伊紅方式染色, 肌纖維在大小上呈不等顯示, 對部分萎縮纖維發(fā)生的改變進行觀察, 為“小角化”狀, 核內(nèi)移<3%14例, >3%6例。肌周核輕度增多14例, 增多不明顯6例。肌纖維無明顯新生及壞死、變性現(xiàn)象14例, 均有程度不等的纖維壞死和變性6例, 與皮肌炎一致。采用COX方式、還原型輔酶Ⅰ四氮唑還原酶(NADHTR)方式、三磷酸腺苷酶(ATPase)方式染色均顯示, Ⅱ型纖維存在選擇性萎縮現(xiàn)象, 應(yīng)用ATP 4.6、9.6予以觀察, 主要為ⅡB 型纖維發(fā)生萎縮。結(jié)論 臨床類固醇肌病多在患者糖皮質(zhì)激素應(yīng)用數(shù)周或數(shù)月后發(fā)生, 主要表現(xiàn)為下肢近端肌萎縮和肌無力, 肌活檢可顯示Ⅱ型纖維選擇性萎縮特點, 利于鑒別其他疾病。

    【關(guān)鍵詞】 肌活檢;激素;肌炎;類固醇肌??;應(yīng)用效果

    DOI:10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.04.112

    皮肌炎、多發(fā)性肌炎在臨床為常見疾病, 以對稱性肌肉萎縮和肌肉力弱為表現(xiàn), 系橫紋肌一種炎性、免疫性、彌漫性疾病類型。糖皮質(zhì)激素目前仍為一線治療肌炎藥物, 其除可使血清肌酸激酶降低、改善癥狀、有效控制病情外, 還可防范肌肉攣縮和鈣化事件發(fā)生, 降低皮疹、發(fā)熱率, 對保障患者獲得良好預(yù)后意義顯著[1]。但激素治療療程通常較長, 若臨床出現(xiàn)肌無力加重情況, 需警惕有類固醇肌病發(fā)生的可能, 但應(yīng)同肌炎復(fù)發(fā)做好鑒別, 以規(guī)范治療, 而肌活檢為最有效的鑒別手段之一。本次研究選取相關(guān)病例, 就肌活檢鑒別資料進行回顧性分析, 現(xiàn)報告如下。

    1 資料與方法

    1. 1 一般資料 選取本院神經(jīng)科2010年3月~ 2015年3月應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療肌炎出現(xiàn)類固醇肌病的患者20例, 男14例, 女6例, 年齡15~78歲, 平均年齡(51.2±12.4)歲。皮肌炎6例, 多肌炎14例。糖皮質(zhì)激素應(yīng)用史:醋酸潑尼松6例, 甲潑尼龍14例。肌無力出現(xiàn)時間為激素應(yīng)用10 d~15個月內(nèi)。

    1. 2 方法 選取下肢外側(cè)肌肉活檢, 放置在冷卻的液氮異戊烷中, 做10 ?m層厚的冰凍切片, 其他組織于-80℃冰箱中保存。行染色處理, 包括ATPase、蘇木精-伊紅、油紅O (ORO)、改良Gomori三色法、過碘酸希夫堿(PAS)、琥珀酸脫氫酶(SDH)、NADHTR、細胞色素C氧化酶染色等方法。另取部分組織在戊二醛溶液中放置固定10例, 送電鏡予以檢測, 觀察特點。

    2 結(jié)果

    選取病例均以四肢近端無力為臨床主要表現(xiàn), 其中以下肢近端受累為主要表現(xiàn)14例, 臀大肌、股四頭肌等處最無力, 股四頭肌有程度不等的萎縮。上臀肌群萎縮6例。行肌活檢檢查, 應(yīng)用蘇木精-伊紅予以染色, 肌纖維大小呈不等顯示, 對部分萎縮纖維改變進行觀察, 為“小角化”狀, 核內(nèi)移<3%14例, >3%6例。肌周核輕度增多14例, 增多不明顯6例。肌纖維無明顯新生及壞死、變性現(xiàn)象14例, 均有程度不等的纖維壞死和變性6例, 與皮肌炎一致。采用COX方式、NADHTR方式、ATPase方式染色均顯示, 有Ⅱ型纖維選擇性萎縮狀況存在, 應(yīng)用ATP4.6、9.6予以觀察, ⅡB 型纖維萎縮為主要表現(xiàn)。應(yīng)用電鏡檢查的患者共有10例, 均以非典型性輕度改變?yōu)樘卣鳎?細胞呈不規(guī)則顯示、脂滴和糖原程度不等增多、Z帶排列不齊。

    3 討論

    類固醇肌病在1932年由Cushing首先報道, 屬非炎性“中毒性”肌病類型, 可由糖皮質(zhì)激素內(nèi)或外源性水平呈升高狀態(tài)而引發(fā), 前者常見于庫欣綜合征患者, 后者見于應(yīng)用糖皮質(zhì)類固醇激素治療者。目前尚未對類固醇肌病的發(fā)病機制完全明確, 與糖皮質(zhì)激素影響肌細胞功能活動可能相關(guān), 其中有肌細胞興奮收縮偶聯(lián)受到影響、肌纖維蛋白質(zhì)合成受抑、線粒體結(jié)構(gòu)被破壞等不同類型的假說。也有研究顯示, 與激素使谷氨酰胺合成酶活性在肌纖維中增加相關(guān)。

    臨床采用肌活檢是有效確診類固醇肌病手段, 觀察肌肉病理特征, 肌纖維呈大小不等表現(xiàn), 部分肌纖維有肌核內(nèi)移的現(xiàn)象存在, 肌周核出現(xiàn)增多等變化, 肌纖維壞死和再生不明顯。Ⅱ型纖維選擇性萎縮為具特征性的病理方面的改變, 最為典型的是ⅡB型纖維發(fā)生萎縮, 部分纖維發(fā)生改變, 呈“小角化”。

    本次研究20例病例, 通過系列觀察, 均有Ⅱ型纖維選擇性萎縮現(xiàn)象, 以ⅡB型纖維萎縮發(fā)生幾率最高, 與類固醇肌病在病理特點上較為符合。機體中Ⅱ型纖維屬快收縮纖維, Ⅱ型纖維在本病發(fā)生時, 被選擇性累及的原因目前臨床尚不明確, Ⅱ型纖維萎縮可在機體失神經(jīng)支配早期便可發(fā)生。鑒于本病萎縮纖維部分神經(jīng)源性改變在形態(tài)上呈“小角化”, 有報道推測激素對快收縮纖維神經(jīng)源性損害的發(fā)生有促進作用, 但尚無可靠的證據(jù)對其支持[2, 3]。另外, 本次選取患者肌纖維均存在大小不等的情況, 其中核內(nèi)移>3% 6例, 輕度肌周核增多14例, 有程度不等的壞死或變性纖維6例。需考慮與多肌炎或皮肌炎基礎(chǔ)疾病相關(guān)。應(yīng)用電鏡檢查的患者共有10例, 均以非典型性輕度改變?yōu)樘卣鳎?細胞呈不規(guī)則顯示、脂滴和糖原程度不等增多、Z帶排列不齊, 與相關(guān)報道符合[4, 5]?,F(xiàn)階段, 本病在臨床尚無特殊方案處理, 對類固醇肌病加大防范力度意義重大, 激素應(yīng)用時可減至最小量, 也可聯(lián)合體療治療。

    綜上所述, 類固醇肌病多發(fā)生在糖皮質(zhì)激素應(yīng)用數(shù)周或數(shù)月后, 主要表現(xiàn)為下肢近端肌萎縮和肌無力, 肌活檢可顯示Ⅱ型纖維選擇性萎縮特點, 利于鑒別其他疾病。

    參考文獻

    [1] 鄺偉英, 李彩鳳, 何曉琥, 等.幼年皮肌炎120例臨床特點及治療隨訪分析.實用兒科臨床雜志, 2011, 26(15):1199-1201.

    [2] 黃春梅, 李永哲.多發(fā)性肌炎/皮肌炎自身抗體譜的研究進展. 國際檢驗醫(yī)學(xué)雜志, 2006, 27(1):33-35.

    [3] 張科蓓, 華佳, 鄒愛華, 等.脂肪抑制技術(shù)在多肌炎、皮肌炎磁共振診斷中的應(yīng)用價值.磁共振成像, 2011, 2(2):99-103.

    [4] 李西華.肌肉活檢診斷技術(shù)在小兒神經(jīng)肌肉疾病診斷中的應(yīng)用. 兒科雜志, 2010, 28(7):697-699.

    [5] 張平, 李作漢.神經(jīng)肌肉疾病肌活檢的臨床應(yīng)用.臨床神經(jīng)病學(xué)雜志, 2003, 16(5):311-312.

    [收稿日期:2015-08-26]

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