先天性血管環(huán)發(fā)生機(jī)制及診治現(xiàn)狀

張　新綜述 吳曉云審校（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科，重慶400014）

先天性血管環(huán)發(fā)生機(jī)制及診治現(xiàn)狀

張新綜述 吳曉云△審校（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科，重慶400014）

心血管畸形；主動脈，胸/畸形；心臟缺損，先天性；綜述

先天性血管環(huán)（congenital vascular rings，CVR）是一種罕見的先天性心臟病，發(fā)病率占先天性心血管畸形的1%～2%［1］。CVR是一種先天性心血管畸形，胚胎期由于原始動脈弓系統(tǒng)發(fā)育異常，主動脈弓及其相關(guān)血管相連接而形成異常的血管環(huán)樣結(jié)構(gòu)，其圍繞、擠壓氣管和食管可引起相關(guān)的壓迫癥狀。CVR往往不是單一的心血管畸形，患兒常同時伴其他畸形，如室間隔缺損、房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、法洛四聯(lián)癥、完全性大動脈轉(zhuǎn)位［2］、氣管及食管狹窄等。有研究證明，CVR伴染色體異常［3］也較常見，應(yīng)早期對該病進(jìn)行診斷及積極干預(yù)以取得良好的預(yù)后。本文對CVR的發(fā)生機(jī)制及診治現(xiàn)狀作一綜述。

1　胚胎學(xué)發(fā)生機(jī)制

對動物的早期胚胎研究證實，神經(jīng)嵴細(xì)胞參與了心管流出道的形成，正常胚胎期其經(jīng)環(huán)咽區(qū)遷移到達(dá)尾端的咽弓，而異常的遷移和分布將影響心管流出道的發(fā)育，導(dǎo)致血管環(huán)的形成［2，4］。

胚胎發(fā)育最初共有6對主動脈弓與2對原始主動脈相連。胚胎發(fā)育異常時應(yīng)退化的主動脈弓仍持續(xù)存在或應(yīng)留存部分卻退化，引起了CVR及其他心血管發(fā)育異常?；诓±斫馄始芭咛グl(fā)育，CVR常分為4種類型：（1）Ⅰ型為雙主動脈弓。由于第4對主動脈弓持續(xù)存在而形成，據(jù)報道該型最常見［5］，其可進(jìn)一步分為右主動脈弓優(yōu)勢型、左主動脈弓優(yōu)勢型及左、右主動脈弓平衡型。（2）Ⅱ型為迷走左肺動脈（肺動脈吊帶）。胚胎期左、右肺動脈從肺側(cè)發(fā)出，逐漸與第6對主動脈弓連接；若左肺動脈發(fā)育落后于氣管、支氣管發(fā)育，不能與左側(cè)第6對主動脈弓相連則形成左肺動脈從右肺動脈起源，走行于氣管、食管之間氣管、主支氣管連接處形成肺動脈吊帶［6］。（3）Ⅲ型為右位主動脈弓合并左迷走鎖骨下動脈、左位動脈導(dǎo)管未閉或動脈韌帶。因胚胎時期左側(cè)第4對主動脈弓退化，而退化點位于左迷走鎖骨下動脈及左頸總動脈之間或左動脈導(dǎo)管間而形成。（4）Ⅳ型為左位主動脈弓合并右迷走鎖骨下動脈、右位動脈導(dǎo)管未閉。由于胚胎時期右側(cè)第4對主動脈弓退化點異常，于右鎖骨下動脈與右動脈導(dǎo)管之間形成［1，7］。

2　臨床表現(xiàn)

CVR可分為完全性血管環(huán)和不完全性血管環(huán)，通常前者臨床癥狀較后者重。完全性血管環(huán)主要為Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型，相互連接的血管形成完整的環(huán)狀結(jié)構(gòu)，圍繞氣管、食管走行；不完全性血管環(huán)主要為肺動脈吊帶，相關(guān)血管形成半環(huán)形結(jié)構(gòu)包繞、壓迫氣管和食管。

CVR多無特異性臨床表現(xiàn)，由氣管、食管受壓和狹窄程度所決定，最常表現(xiàn)為氣道不完全梗阻導(dǎo)致肺通氣功能障礙，進(jìn)一步引起肺不張、肺炎等。多數(shù)患兒1歲內(nèi)發(fā)病，因反復(fù)咳嗽、吼喘、呼吸困難、吞咽困難和嘔吐［8］就診，少部分患兒因吞咽困難、嘔吐就診。如未及時確診給予手術(shù)治療，臨床癥狀會隨年齡增長而加重，病死率高達(dá)90%［9］。早期往往難以發(fā)現(xiàn)，容易被誤診或漏診，因此，早期確診和及時治療是患兒生存的關(guān)鍵［10］。

CVR患兒伴氣管狹窄發(fā)生率高，大部分是因大血管壓迫氣管所致，還可能是氣管本身發(fā)育異常，如氣管軟化、氣管憩室和肺葉發(fā)育不良［11］。多數(shù)CVR患兒伴心內(nèi)畸形，如動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等。CVR還可伴其他畸形，如食管狹窄、多指、腎發(fā)育不良和21-三體綜合征［12］，也可壓迫迷走神經(jīng)和喉返神經(jīng)而引起相應(yīng)臨床癥狀。

3　診斷方法

近年來，隨著對CVR認(rèn)識水平的提高及診斷方法的進(jìn)步，相關(guān)研究逐漸增多，檢測手段也越來越多，如超聲心動圖、多層螺旋CT血管及氣道重建、纖維支氣管鏡、鋇劑食管造影、胸部X線片、磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）、數(shù)字剪影血管造影（angiographie subtraction digitale，DSA）等，其各有優(yōu)缺點。超聲心動圖及多層螺旋CT血管及氣道重建是目前主要的檢查手段。

3.1超聲心動圖超聲心動圖可通過探查主動脈弓及肺動脈等血管位置、走行明確有無血管環(huán)，并可檢測是否伴心內(nèi)畸形，具有經(jīng)濟(jì)、快捷、無創(chuàng)、安全等優(yōu)點，是CVR的首選檢查方法［13］。產(chǎn)前超聲檢查即可發(fā)現(xiàn)部分血管畸形［14］。但主觀性較強，容易受各切面的局限性和解剖結(jié)構(gòu)的影響，對心外大血管的探查效果差，導(dǎo)致漏、誤診，因此，需結(jié)合其他檢查確診。

3.2多層螺旋CT血管及氣道重建多層螺旋CT血管及氣道重建能直觀顯示大血管位置、走行，明確血管環(huán)對氣管、食管是否造成壓迫，能更好地顯示血管環(huán)解剖改變，有利于血管環(huán)的診斷及分型［15］。另外，還具有掃描速度快、圖像分辨率高、受外界因素影響小等優(yōu)點，但CT檢查對支氣管開口狹窄及氣管壁病變等的判斷并不敏感，有漏、誤診的可能。

3.3纖維支氣管鏡纖維支氣管鏡對明確氣管畸形位置、性質(zhì)與程度具有重要作用，有助于辨別氣管狹窄是受血管環(huán)壓迫還是本身病變所致，對治療方案的選擇和預(yù)后評估具有指導(dǎo)作用［16］。但該檢查有一定局限性，不能顯示嚴(yán)重狹窄部位遠(yuǎn)端氣道情況，同時，有使氣道阻塞程度加重的風(fēng)險，并不是必須采取的檢查手段。

3.4鋇劑食管造影鋇劑食管造影可顯示食道有無扭曲，雙側(cè)及背側(cè)有無受壓改變，早期是最可靠的初步診斷血管環(huán)的方法，但由于不能確定血管環(huán)的分型及氣管受壓情況，且需與其他病變鑒別，目前已漸趨于少用［17］。

3.5其他胸部X線片對CVR具體畸形的判斷無診斷意義，可作為心、肺疾病的常規(guī)檢查。MRI多平面掃描能清晰顯示心臟及周圍大血管位置、走行情況，同時可了解氣管、食管受壓情況及與血管環(huán)結(jié)構(gòu)的相互關(guān)系［18］；但其噪聲大、成像時間長、費用高，故應(yīng)用較少。DSA可明確心臟大血管內(nèi)腔結(jié)構(gòu)、獲得血流動力學(xué)數(shù)據(jù)，但無法直觀了解大血管解剖結(jié)構(gòu)，同時，由于檢查要求高、費用高、風(fēng)險較大，故不作為必要檢查項目［19］。

4　外科治療

CVR一旦確診則應(yīng)及時給予手術(shù)治療［20］。治療原則是離斷異常血管環(huán)結(jié)構(gòu)或離斷異常走行血管，連接到相應(yīng)位置，從而松解其壓迫作用。手術(shù)效果與解除壓迫程度及氣管本身病變有關(guān)，還與術(shù)后并發(fā)癥類型、治療情況有關(guān)。

患兒均在全身麻醉體外循環(huán)或非體外循環(huán)下采取相應(yīng)手術(shù)方式［21］：（1）如為單純雙主動脈弓，左、右弓有優(yōu)勢弓和非優(yōu)勢弓的區(qū)別，選擇離斷后者；（2）如為單純肺動脈吊帶，先后離斷動脈導(dǎo)管或動脈韌帶及左肺動脈開口，將左肺動脈移至氣管前方走行，吻合于主肺動脈；（3）如為迷走鎖骨下動脈則將鎖骨下動脈開口與同側(cè)頸內(nèi)動脈或頭臂干吻合；（4）若需同時處理合并的其他畸形則根據(jù)情況決定是否進(jìn)行畸形的矯治［22］。李小兵等［23］報道，心內(nèi)畸形并不需要同時糾治。由于氣管狹窄的手術(shù)處理經(jīng)驗不足，術(shù)后并發(fā)癥較多，關(guān)于CVR伴氣管狹窄患兒是否需同期行氣管狹窄糾治術(shù)［24］尚無大量文獻(xiàn)報道。有學(xué)者認(rèn)為，患兒有嚴(yán)重氣管狹窄及臨床表現(xiàn)則需給予手術(shù)治療［25］。但有研究發(fā)現(xiàn)，早期解除氣管壓迫可改善預(yù)后，并不一定需同期行氣管狹窄糾治術(shù)，伴隨年齡的增長，狹窄氣管可同時生長，甚至達(dá)到正常水平［26］。

術(shù)后轉(zhuǎn)為重癥監(jiān)護(hù)治療，需呼吸機(jī)輔助呼吸，但需盡早拔除氣管插管［27］，同時，需給予抗生素抗感染，常規(guī)給予強心、利尿、改善心功能治療，保持呼吸道通暢及合理膳食［8］。

5　預(yù)　后

CVR的預(yù)后不僅取決于壓迫食管和氣管程度，還取決于是否并發(fā)其他嚴(yán)重畸形。部分患兒術(shù)前無明顯癥狀，但在糾正術(shù)后氣管受壓迫程度加重，導(dǎo)致術(shù)后出現(xiàn)呼吸困難表現(xiàn)，如不能及時緩解，甚至死亡［1］。由于患兒術(shù)后壓迫雖被解除，但氣管環(huán)本身恢復(fù)需較長時間，加上術(shù)后殘存的肺部感染、呼吸機(jī)應(yīng)用、氣管內(nèi)肉芽腫和隔膜形成等因素，多數(shù)患兒術(shù)后早期呼吸道癥狀仍然存在，需給予相應(yīng)內(nèi)科治療和護(hù)理輔助恢復(fù)，有研究表明，術(shù)后恢復(fù)常持續(xù)1年［28］。

綜上所述，CVR是一種罕見的先天性心臟病，隨著現(xiàn)代檢測手段的提高，對血管環(huán)的認(rèn)識及相關(guān)研究越來越多。其胚胎學(xué)發(fā)生機(jī)制基本明確，臨床表現(xiàn)無特異性，早期進(jìn)行超聲心動圖及多層螺旋CT血管及氣道重建可確診。一經(jīng)確診，完善術(shù)前檢查排除手術(shù)禁忌證，及早給予手術(shù)治療，術(shù)后加強呼吸道護(hù)理及飲食管理，提高患兒遠(yuǎn)期預(yù)后。但血管環(huán)伴復(fù)雜心臟畸形者術(shù)中及術(shù)后極易發(fā)生危險，需慎重選擇手術(shù)方式。

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