大動(dòng)脈炎的心臟損害

房晨鸝　綜述　汪漢　審校

(成都市第三人民醫(yī)院心內(nèi)科，四川 成都610031)

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大動(dòng)脈炎的心臟損害

房晨鸝綜述汪漢審校

(成都市第三人民醫(yī)院心內(nèi)科，四川 成都610031)

【摘要】大動(dòng)脈炎是一種累及主動(dòng)脈及其主要分支的慢性非特異性血管炎性病變，患者以青年女性為多，臨床表現(xiàn)不典型, 故而早期診斷困難?，F(xiàn)就大動(dòng)脈炎的心臟損害進(jìn)行探討。

【關(guān)鍵詞】大動(dòng)脈炎；心臟損害；臨床表現(xiàn)

大動(dòng)脈炎(Takayasu arteritis, TA)是主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性、非特異性疾病。病變多見于主動(dòng)脈弓及其分支，其次為降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈。主動(dòng)脈的二級分支如肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈也可受累。迄今病因不明，目前僅能對癥處理，尚無根治方法。1908 年由日本眼科醫(yī)生Takayasu[1]報(bào)道。本病呈全球性分布，推測年發(fā)病率為0.015%[2]，以青年女性居多，男性發(fā)病年齡較女性晚[3]。本病早期的臨床表現(xiàn)并不典型，易被漏診、誤診?，F(xiàn)將本病的心臟損害綜述如下。

1繼發(fā)性高血壓

高血壓是TA患者常見的臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥，常為TA患者的首發(fā)表現(xiàn)，盡管TA的總體發(fā)病率非常低，但在亞洲，TA是年輕人最常見的繼發(fā)性高血壓的病因[4]。一項(xiàng)對204例韓國TA患者的單中心回顧性研究[5]顯示：高血壓是最常見的伴隨疾病，納入的204例中有141例伴高血壓。TA引起繼發(fā)性高血壓的原因有多種, 最常見病因是累及到腎動(dòng)脈, 造成一側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄，從而引起腎血管性高血壓，以舒張壓升高為主。印度一項(xiàng)回顧性研究[6]納入135例惡性高血壓患者，其中20例是腎血管性高血壓，而這20例患者中有15例患TA。墨西哥的大規(guī)?；仡櫺苑治鲆诧@示[7]：有75%的TA患者因腎動(dòng)脈狹窄而出現(xiàn)繼發(fā)性高血壓。合并高血壓的TA能加重血管損害, 血管損害也可進(jìn)一步加重高血壓,二者相互作用，使病情加重，進(jìn)展加快。TA造成的繼發(fā)性高血壓, 由于受累血管情況不同,臨床表現(xiàn)變化多樣, 病情重, 往往合并其他周圍血管病變,給診斷、降壓治療、評估帶來難度。臨床上, 對于年輕患者尤其女性出現(xiàn)明顯升高的血壓或難治性高血壓, 伴雙側(cè)上肢血壓差>10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa), 體格檢查發(fā)現(xiàn)無脈或血管雜音, 要警惕TA造成的繼發(fā)性高血壓的可能。

關(guān)于TA引起腎血管性高血壓的報(bào)道時(shí)常見諸報(bào)端：Wolak等[8]報(bào)道1例以惡性高血壓為首發(fā)表現(xiàn)的女性患者。該患者20歲，白種人，在入院前1周體檢偶爾出現(xiàn)腹痛和雙下肢跛行，后逐漸惡化加重。否認(rèn)既往高血壓病史?；颊呷朐簳r(shí)雙上肢血壓不對稱,血沉加快，缺乏特異的血管炎性標(biāo)志物，血管造影提示左鎖骨下動(dòng)脈狹窄伴側(cè)支循環(huán)建立，腹主動(dòng)脈及雙側(cè)腎動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄。血流灌注掃描發(fā)現(xiàn)右腎功能正常，左腎功能不全，診斷為TA?；颊叱霈F(xiàn)高血壓的原因是腎血管性，而其血管損傷是由TA所致。經(jīng)手術(shù)治療后患者好轉(zhuǎn)出院。Justo等[9]報(bào)道1例35歲因胸痛就診的女性，有高脂血癥、偏頭痛、缺鐵性貧血病史，3年前曾因良性顱內(nèi)壓升高治療，當(dāng)時(shí)磁共振血管造影(MRA)提示左頸總動(dòng)脈閉塞?；颊哂孝艏壱暰W(wǎng)膜病變病史。此次因心前區(qū)壓榨樣疼痛伴枕部疼痛入院，舌下含硝酸制劑后緩解。入院時(shí)患者左右上肢血壓懸殊,右側(cè)頸總動(dòng)脈及心臟全收縮期雜音向背部放射，第二心音增強(qiáng)，腹部也可聞及雜音，周圍脈搏對稱，肢端灌注正常?；颊邔?shí)驗(yàn)室檢查提示C反應(yīng)蛋白(CRP)、總膽固醇、低密度脂蛋白升高，血沉減慢，心肌酶、血沉正常，對腎上腺皮質(zhì)激素水平和腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)進(jìn)行血液學(xué)方面的篩查均未見異常，冠狀動(dòng)脈造影正常，CT血管造影術(shù)(CTA)提示整個(gè)胸主動(dòng)脈顯著動(dòng)脈粥樣硬化伴斑塊形成，并有鈣化，未發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層、主動(dòng)脈縮窄或假性縮窄。MRA見左頸總動(dòng)脈血流速度減慢，同側(cè)鎖骨下動(dòng)脈無血流通過。主動(dòng)脈的腎上腺-腎節(jié)段有12 mm的狹窄。給予3種降壓藥、他汀類藥物、乙酰水楊酸類、潑尼松和甲氨蝶呤治療。4個(gè)月后隨訪動(dòng)脈造影提示右頸總動(dòng)脈閉塞性病變有好轉(zhuǎn)。6個(gè)月后隨訪發(fā)現(xiàn)患者血壓僅需美托洛爾即可控制在正常范圍，并且未見藥物不良反應(yīng)。

2003年發(fā)表的一項(xiàng)[10]對6例當(dāng)?shù)夭±治龊?1篇文字報(bào)道[11-21]的綜合性分析顯示：高血壓和血細(xì)胞沉降率(ESR)升高是兒童TA患者最常見的表現(xiàn)。該研究納入1991～2011年費(fèi)城兒童醫(yī)院(CHOP)的6例年齡在1.6～17歲的TA患兒和1979～2011年184例年齡在3～17歲的有詳細(xì)患者資料的11篇文獻(xiàn)(包括5例病例報(bào)道)，發(fā)現(xiàn)高血壓和ESR升高，二者聯(lián)合診斷TA的敏感性在CHOP為67%，在文字報(bào)道中為65%。 將高血壓的數(shù)據(jù)進(jìn)行單獨(dú)提取，Morales等[11]納入的兒童人數(shù)為26例，其中男女比為6 ∶20，平均年齡在11.7歲，85%的患兒有高血壓(22/26)。韓國對70例平均年齡9.4歲的兒童分析發(fā)現(xiàn)[12]，這70例TA患兒中有93%患高血壓。D’Souza等[13]的研究共有11例患兒，其中女孩6例，男孩5例，平均年齡9.4歲。所有患兒均出現(xiàn)高血壓。源于印度的研究報(bào)道顯示[14]：在納入的平均年齡為14歲的24例TA患兒(男 ∶女為4 ∶20)中，20例出現(xiàn)高血壓，占所有患兒的84%。Muranjan等[15]的研究發(fā)現(xiàn)：在17例平均年齡為9.3歲的患兒中，只有11例有高血壓，占患兒人數(shù)的65%。而南非Hahn等[16]納入31例年齡在2.4～14.5歲的患兒中，高血壓是最常見的癥狀，共26例有高血壓，占其研究人數(shù)的84%。另外5例個(gè)案報(bào)道顯示[17-21]：這5例平均年齡13歲的女孩中有3例出現(xiàn)了高血壓。同期CHOP收治的6例TA兒童中，67%出現(xiàn)高血壓癥狀。綜合以上共計(jì)190例(男 ∶女為50 ∶140)的研究結(jié)果和病案報(bào)道，我們發(fā)現(xiàn)：TA合并高血壓患者有162例，占總?cè)藬?shù)的85%。這一數(shù)據(jù)再次提示我們：高血壓是兒童TA的最常見表現(xiàn)。

另有一些法語文獻(xiàn)也提到TA導(dǎo)致繼發(fā)性高血壓。Fall等[22]的病案報(bào)道：1例6歲女孩因發(fā)現(xiàn)上肢血壓升高入院，其左上肢血壓為197/129 mm Hg,右上肢血壓為205/139 mm Hg,患兒下肢血壓顯著低于上肢，左右下肢血壓分別為96/58 mm Hg和117/71 mm Hg。血管造影發(fā)現(xiàn)腹主動(dòng)脈在不同層面均有縮窄，通過一系列檢查最終診斷是由于TA引起主動(dòng)脈縮窄導(dǎo)致的繼發(fā)性高血壓。通過經(jīng)皮擴(kuò)張縮窄部位、安置支架并口服抗炎藥物，患者好轉(zhuǎn)出院。

2010年Seibel等[23]報(bào)道1例腎血管性高血壓患者，與其他由TA引起繼發(fā)性高血壓患者不同，該患者在診斷TA之前有10年克羅恩病(Crohn病)病史。入院時(shí)雙上肢血壓230/120 mm Hg，雙下肢血壓正常且對稱存在，周圍血管征為陰性。血管造影提示升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及其分支、胸主動(dòng)脈均有狹窄，腸系膜上動(dòng)脈發(fā)生完全閉塞?；颊咦竽I動(dòng)脈接近起始處有線狀狹窄，已引起血流動(dòng)力學(xué)改變；位于腎下方的腹主動(dòng)脈靠近左腎動(dòng)脈起始處有不規(guī)則的偏心狀狹窄。有學(xué)者[24-25]認(rèn)為：伴發(fā)其他免疫系統(tǒng)疾病的TA患者與無伴發(fā)其他免疫系統(tǒng)疾病的患者相比，其全身非特異性癥狀更多，發(fā)病年齡更小，作出診斷更早。細(xì)胞免疫似乎在疾病中起更重要作用。

2TA累及冠狀動(dòng)脈

目前認(rèn)為：9%～10%的TA累及冠狀動(dòng)脈[26]，常為節(jié)段性病變。冠狀動(dòng)脈全程均可受累，但以左主干或右冠狀動(dòng)脈開口和冠狀動(dòng)脈近段最為常見，其他部位的彌漫或局灶性病變少見。有少量文獻(xiàn)報(bào)道TA患者出現(xiàn)Valsalva竇的動(dòng)脈瘤導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈受壓[27-29]。根據(jù)受累冠狀動(dòng)脈的病理解剖學(xué)特點(diǎn)，冠狀動(dòng)脈損傷可分為3型：Ⅰ型：冠狀動(dòng)脈口及冠狀動(dòng)脈近段狹窄或閉塞病變；Ⅱ型：彌漫性或局限性冠狀動(dòng)脈炎癥損傷；Ⅲ型：冠狀動(dòng)脈瘤。其中Ⅰ型最常見，Ⅲ型罕見。TA累及冠狀動(dòng)脈者往往伴外周動(dòng)脈受累，但也有不足5%的病例僅累及冠狀動(dòng)脈[30]。Hlavaty等[31]報(bào)道1例猝死的15歲白人女性，尸檢顯示冠狀動(dòng)脈三支近段均全部受累，且病變僅局限于冠狀動(dòng)脈。多數(shù)患者無高脂血癥、糖尿病、吸煙、飲酒等傳統(tǒng)動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素。因此，有外周動(dòng)脈病變的青年患者，如反復(fù)發(fā)生胸悶、胸痛，需警惕TA累及冠狀動(dòng)脈的可能。心電圖能提供心肌缺血或心肌梗死的證據(jù)，但心電圖正常者無法排除冠狀動(dòng)脈受累。超聲心動(dòng)圖可發(fā)現(xiàn)心肌梗死或室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常，但漏診率仍高，及早對可疑患者行冠狀動(dòng)脈CT或冠狀動(dòng)脈造影十分必要，可有效避免誤診或漏診。

學(xué)者們[7]回顧性分析了1976～2003年100例墨西哥TA患者在心血管方面的臨床特征。在隨訪期間，15例(14%)發(fā)生了急性心肌梗死，11例在40歲以下，9例無傳統(tǒng)的心血管疾病危險(xiǎn)因素。其中的14例行了冠狀動(dòng)脈造影檢查，5例累及前降支或回旋支，4例前降支和回旋支同時(shí)受累，5例發(fā)生右冠狀動(dòng)脈閉塞。據(jù)統(tǒng)計(jì)，整體有85%的TA病變表現(xiàn)為狹窄，2%表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤，狹窄和動(dòng)脈瘤并存者有13%；但同一支冠狀動(dòng)脈血管既出現(xiàn)狹窄，又有動(dòng)脈瘤發(fā)生者實(shí)為罕見[26]。Araszkiewicz等[32]報(bào)道1例不尋常的TA，以急性心肌梗死和快速發(fā)展的冠狀動(dòng)脈動(dòng)脈瘤形成為主要表現(xiàn)。Al-Hulaimi等[33]報(bào)道1例無心血管疾病危險(xiǎn)因素的29歲女性患者，有典型的胸痛癥狀，心電圖和心肌酶提示心肌梗死，入院后經(jīng)相關(guān)檢查診斷為TA和急性心肌梗死。行冠狀動(dòng)脈造影提示左前降支單支病變:在其第一對角支分出后有嚴(yán)重狹窄，左前降支和前兩個(gè)對角支的分支近端有兩個(gè)動(dòng)脈瘤，行主動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈分流術(shù)后好轉(zhuǎn)出院。

通常情況下，嬰兒的猝死不會考慮是由于TA所致；但日本學(xué)者報(bào)道1例8個(gè)月大的女嬰，以嘔吐為主訴入院，隨后猝死[34]。尸檢顯示雙側(cè)冠狀動(dòng)脈開口處狹窄，左右冠狀動(dòng)脈近段分別有約60%和90%以上的狹窄，顯微鏡下改變符合TA的表現(xiàn)。提示對嬰兒而言，TA可能是致命的疾病。英國學(xué)者M(jìn)cBrien等[35]報(bào)道,1例因“進(jìn)行性睡眠中胸痛”入院的14歲白人女童?；颊咴诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院有低心排血量表現(xiàn)，心電圖提示心肌梗死，肌鈣蛋白I和CRP升高，超聲心動(dòng)圖見左室功能不全伴嚴(yán)重室間隔、前壁和側(cè)壁搏幅減弱。冠狀動(dòng)脈造影提示左主干完全閉塞，右冠狀動(dòng)脈正常，并且左右冠狀動(dòng)脈之間無側(cè)支循環(huán)建立。于左主干閉塞處置入一枚支架并行主動(dòng)脈內(nèi)氣囊反搏術(shù)，使閉塞的血管完全再通；但10 d后患者出現(xiàn)兩次肺出血發(fā)作并需機(jī)械通氣。CT提示升主動(dòng)脈管壁不規(guī)則，左冠狀動(dòng)脈開口處有一巨大潰瘍，主動(dòng)脈弓處也有巨大潰瘍。根據(jù)EULAR/PreS標(biāo)準(zhǔn)做出了TA的診斷。給予糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、英夫利昔和環(huán)磷酰胺以誘導(dǎo)TA緩解；但3周后復(fù)查CT提示升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓處管壁不規(guī)則程度和潰瘍改變?nèi)岳^續(xù)發(fā)展，超聲心動(dòng)圖提示患者的左心室功能無改善跡象，患者行心臟移植術(shù)，術(shù)后3周行核磁共振成像(MRI)提示主動(dòng)脈及其主要分支正常。出院后服用環(huán)孢素和他克莫司共4個(gè)月，并給予阿司匹林和維持劑量的潑尼松龍，術(shù)后1年病情一直保持穩(wěn)定。根據(jù)目前資料，這是世界首次對TA患者行心臟移植術(shù)的報(bào)道。

3TA累及瓣膜

目前關(guān)于TA累及心臟瓣膜的報(bào)道較少，多數(shù)情況下表現(xiàn)為瓣膜關(guān)閉不全導(dǎo)致反流，且多累及主動(dòng)脈瓣，瓣膜狹窄性病變者少，主動(dòng)脈瓣受累意味著預(yù)后不良[36]。目前關(guān)于TA累及主動(dòng)脈瓣的發(fā)生率報(bào)道不一：一項(xiàng)比較日本和印度兩國TA患者臨床表現(xiàn)的研究[37]發(fā)現(xiàn)：作為TA患者的嚴(yán)重并發(fā)癥，繼發(fā)于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的主動(dòng)脈瓣反流人數(shù)比例在日本人群為53%，顯著高于印度患者中的7.5%。土耳其的研究[38]納入248例TA患者，其中33%存在主動(dòng)脈瓣反流。Lee等[39]對單中心的204例韓國TA患者進(jìn)行分析，其中160例行超聲心動(dòng)圖，37例(23.1%)出現(xiàn)至少一個(gè)心臟瓣膜受累，存在輕度以上的二尖瓣反流和主動(dòng)脈反流的人數(shù)分別為12例(7.5%)和29例(18.1%)。在26例有升主動(dòng)脈擴(kuò)張的患者中，18例伴有輕度以上的主動(dòng)脈瓣反流，進(jìn)一步觀察發(fā)現(xiàn)：存在瓣膜受累者多處于疾病活動(dòng)期。有學(xué)者認(rèn)為[40]：心臟瓣膜受累并最終導(dǎo)致心功能不全是日本TA患者最常見的死因。

Ravelli等[41]報(bào)道1例以孤立的主動(dòng)脈瓣反流為表現(xiàn)的少女。其具體情況如下：患者在17歲時(shí)由于持續(xù)低熱就診，此前1周有輕度咽痛的病史。入院時(shí)心臟可聞及明顯雜音，超聲心動(dòng)圖提示主動(dòng)脈瓣反流?；颊哓氀珽SR加快，抗“O”升高，診斷為風(fēng)濕性心臟病。服用芐星青霉素G、阿司匹林和鐵劑后癥狀緩解，但心臟雜音未消失，ESR持續(xù)升高，即使經(jīng)過2次短期潑尼松治療，在停用激素后ESR仍加快。在18歲開始第3次激素治療。體格檢查唯一的異常是聞及3/6級舒張期雜音和2/6級收縮期噴射樣雜音?；颊哐簩W(xué)檢查僅發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)和抗“O”升高。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖提示輕度左室擴(kuò)大,主動(dòng)脈瓣重度反流和主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，經(jīng)食管彩色超聲提示主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端部分及降主動(dòng)脈的大部分出現(xiàn)節(jié)段性及環(huán)狀管壁增厚。MRI顯示主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，胸主動(dòng)脈管壁增厚并且形態(tài)不規(guī)則。主動(dòng)脈攝影顯示胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈不規(guī)則擴(kuò)張伴狹窄，左腎動(dòng)脈狹窄，腸系膜上動(dòng)脈閉塞，最終診斷為TA，口服潑尼松。隨訪期間無疾病活動(dòng)性的表現(xiàn)。作者認(rèn)為：目前在西方國家風(fēng)濕熱的發(fā)病率十分稀少，如患者出現(xiàn)心臟瓣膜受累，需考慮TA的可能性。

Brady等[42]報(bào)道1例31歲菲律賓移民至美國的女性，在26歲時(shí)診斷高血壓并同時(shí)發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的雜音，但未重視。此次入院右上肢血壓120/54 mm Hg、心率82次/min，心臟查體聞及心尖處3/6及收縮期噴射樣雜音，左下胸骨旁2/4級舒張期遞減性雜音，左橈動(dòng)脈及雙側(cè)股動(dòng)脈搏動(dòng)消失。實(shí)驗(yàn)室檢查僅發(fā)現(xiàn)ESR輕度升高(31 mm/h)。冠狀動(dòng)脈造影未見冠狀動(dòng)脈狹窄，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖見嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全伴左心室擴(kuò)張，左室收縮功能在正常下限?；颊咦罱K行瓣膜置換術(shù)，由于病理檢查未見巨細(xì)胞，基于患者的臨床表現(xiàn)、ESR升高和輔助檢查結(jié)果，最終診斷為TA。

TA引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣反流，從而引起左心室肥厚、擴(kuò)張，并最終走向心力衰竭，對此人們通常給予主動(dòng)脈瓣置換術(shù)(AVR)。對此，日本學(xué)者納入13例有復(fù)雜瓣膜損害的TA患者[43]。其中10例行AVR，1例行主動(dòng)脈根部重建術(shù)，1例對擴(kuò)張的升主動(dòng)脈做血管置換的同時(shí)行AVR，還有1例行二尖瓣置換加AVR。由于1例在醫(yī)院死亡，1例術(shù)后因肺炎去世，研究團(tuán)隊(duì)對剩下的11例患者進(jìn)行隨訪。結(jié)果發(fā)現(xiàn)AVR能減輕TA患者的左室舒張末期內(nèi)徑(P<0.01)及收縮末期內(nèi)徑(P<0.01)，術(shù)后左心室壁厚度比術(shù)前增加(P<0.05)；但在平均50.6個(gè)月的隨訪期仍會發(fā)生左室向心性肥大。

4TA累及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)

TA累及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)實(shí)屬罕見，全世界范圍僅零星報(bào)道。Yokoi等[44]報(bào)道1例TA合并完全性房室傳導(dǎo)阻滯死亡患者的尸檢報(bào)告。尸檢發(fā)現(xiàn)：心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)有瘢痕形成并伴淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤，以房室結(jié)為主。這一改變與結(jié)締組織疾病和先天性完全性心臟傳導(dǎo)阻滯的病理學(xué)改變相似。隨著瘢痕形成的增加和淋巴細(xì)胞浸潤的加劇，患者的房室傳導(dǎo)阻滯愈發(fā)加重，病情愈發(fā)進(jìn)展，最終死亡。這是世界范圍內(nèi)有明確病理學(xué)依據(jù)的TA影響心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的報(bào)道。 Naitoh等[45]報(bào)道1例既往行AVR的56歲女性，因完全性左束支傳導(dǎo)阻滯和高度房室傳導(dǎo)阻滯入院。結(jié)合患者入院時(shí)全身炎癥反應(yīng)和既往心臟手術(shù)的病理組織學(xué)結(jié)果，考慮患者的心律失常是由于TA導(dǎo)致心肌受累最終累及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)所致。Watanabe等[46]報(bào)道1例女性患者，在31歲時(shí)因容易疲勞就診，心臟有3/6級主動(dòng)脈瓣反流雜音，檢查發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈無擴(kuò)張，雙側(cè)頸動(dòng)脈有擴(kuò)張伴狹窄，CRP升高，結(jié)合病理組織學(xué)檢查診斷為TA，并行AVR。在首次手術(shù)7年以后的隨訪中，患者因虛弱和頸部血管雜音行血管造影，結(jié)果無主動(dòng)脈瓣反流和主動(dòng)脈根部擴(kuò)張的表現(xiàn)，心電圖檢查也無異常。術(shù)后第12年，患者因意識喪失入院，心電圖提示不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，CRP水平也升高，在運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)中誘發(fā)完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，考慮患者的右束支傳導(dǎo)阻滯是由于TA所致，給予安置DDD起搏器。美國蒙蒂菲奧里兒童醫(yī)院報(bào)道1例兒童急診科就診的11歲男性患兒[47]，入院2周前因頭痛和咽痛，入院10 d前出現(xiàn)發(fā)熱，并持續(xù)5 d，繼之出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)和皮膚疼痛，有惡心及眩暈癥狀。入院前2 d出現(xiàn)胸痛，并伴呼吸困難。醫(yī)師發(fā)現(xiàn)該患者新出現(xiàn)了心臟雜音，建議患者于急診科就診。急診時(shí)查體左鎖骨旁聞及2/6級全收縮期雜音，心電圖提示PR間期延長(>200 ms)?；颊逧SR增快，CRP升高，C 3水平輕度升高，抗核抗體及抗鏈球菌酶試驗(yàn)陽性，抗鏈球菌素“O”明顯升高(901 U/L)。隨后不久出現(xiàn)呼吸困難加重及低氧血癥，并有血壓升高。血管造影提示TA樣改變，診斷為TA，給予大劑量的甲強(qiáng)龍并停用阿司匹林，患者順利出院。隨訪發(fā)現(xiàn)其炎癥反應(yīng)指標(biāo)和血壓均正常，MRA提示主動(dòng)脈管壁炎癥反應(yīng)改善。與上述提及3例個(gè)案報(bào)道均發(fā)生于成年人中不同的是，這一個(gè)案的患者年齡11歲，是全球首例關(guān)于TA導(dǎo)致兒童發(fā)生心臟傳導(dǎo)阻滯的報(bào)道。

總之，TA是一種臨床表現(xiàn)多樣的少見病，目前對其認(rèn)識仍不足，需進(jìn)一步的探索。

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Cardiac Involvement in Takayasu Arteritis

FANG Chenli,WANG Han

(CardiologyDepartment,TheThirdPeople’sHospitalofChengdu,Chengdu610031,Sichuan,China)

【Abstract】Takayasu arteritis is a rare disease that mainly affects large elastic arteries.It is predominantly seen in young women.The clinical manifestations vary and greatly depend upon the affected arteries, making early diagnosis difficult.This review aims to discuss the clinical features of cardiac involvement in Takayasu arteritis.

【Key words】Takayasu arteritis; Cardiac Involvement; Clinical manifestation

收稿日期：2015-08-12修回日期：2015-12-15

【中圖分類號】R543.5

【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】A【DOI】10.16806/j.cnki.issn.1004-3934.2016.02.000

作者簡介：房晨鸝(1984—) ，碩士，主要從事老年心血管疾病及免疫系統(tǒng)疾病的研究。Email: fclmonica@sina.com