腎臟原發(fā)性滑膜肉瘤1例報告

甘道舉,賴建平,王學(xué)華

(宜賓市第一人民醫(yī)院泌尿外科，四川宜賓　644000)

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·短篇與個案·

腎臟原發(fā)性滑膜肉瘤1例報告

甘道舉,賴建平,王學(xué)華

(宜賓市第一人民醫(yī)院泌尿外科，四川宜賓644000)

關(guān)鍵詞：腎臟；肉瘤；滑膜

腎臟滑膜肉瘤(synovial sarcoma，SS)是一種十分罕見的發(fā)生于腎臟的高度惡性腫瘤，我院2013年1月收治1例該病患者，現(xiàn)報告如下。

1病例資料

患者男性，42歲，因“左腰部脹痛半年，伴全程肉眼血尿8 d”入院。查體：左腎區(qū)可觸及質(zhì)地中等的巨大包塊，壓痛叩擊痛陽性。尿常規(guī)提示尿路感染，B超示左腎形態(tài)失常，實質(zhì)回聲不均，腎后份、上極實質(zhì)內(nèi)可見一大小11．5 cm×10．3 cm×10．0 cm 混雜回聲伴囊性改變包塊。CT示左腎大小如上軟組織團塊，密度不均，CT值22～35 Hu，輪廓清晰，與腰大肌緊密相連。強化見腫塊輕度強化，內(nèi)見圓形水樣低密度影，腎盂腎盞內(nèi)見低密度充盈缺損影，考慮腎臟惡性腫瘤。

全麻下行經(jīng)腹左肋緣下斜切口，左側(cè)結(jié)腸旁溝縱向切開后腹膜，將后腹膜拉向右側(cè)，于吉氏筋膜外完整切除腫瘤。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤質(zhì)地略軟，與腰大肌粘連緊密，分離較為困難。未見明確腫大淋巴結(jié)。

2結(jié)果

術(shù)后腫瘤切面呈魚肉狀，局部混雜，可見出血壞死。病理證實左腎滑膜肉瘤(單相纖維型)，侵及聚合系統(tǒng)，切緣陰性。術(shù)后腰部脹痛消失，血尿尿痛停止。FISH檢測出SS18基因易位(SYT-SSX融合基因)。術(shù)后給予放射治療，1年出現(xiàn)復(fù)發(fā)，再次行手術(shù)切除復(fù)發(fā)包塊、部分受侵犯的腸管及放療，至今(2015年9月)無瘤生存。

3討論

SS是一種十分罕見發(fā)生于腎臟、具有高度惡性的惡性腫瘤，其術(shù)后5年生存率不足25%，特征性表現(xiàn)是具有SS18基因易位(90%)。男女發(fā)病率相近，中位年齡約為36.5歲，疼痛為最常見的癥狀，其次是血尿和腎臟包塊等。主要向肺部轉(zhuǎn)移，其次是腹部淋巴結(jié)、局部復(fù)發(fā)及肝臟、骨等。

CT掃描是診斷SS的重要手段，表現(xiàn)腎臟局限軟組織包塊，可侵及腎盂及腎周，包塊強化明顯，內(nèi)部可有鈣化，部分缺血壞死區(qū)域可有囊性改變、氣液平面等。MRI表現(xiàn)上，腫瘤塊與椎旁肌表現(xiàn)出T1同等強度，并顯示異質(zhì)T2信號增強。低中高信號的混合區(qū)域形成了所謂的三重信號，代表出血區(qū)域、鈣化區(qū)域和氣液面區(qū)域。

病理學(xué)上根據(jù)腫瘤的細胞組成、分化程度又將SS分為單向型、雙向型和低分化型。SS細胞遺傳學(xué)特點是存在18號染色體和X染色體的基因轉(zhuǎn)位t(X；18)(pl1．2；ql1．2)及其導(dǎo)致產(chǎn)生的SYT-SSX融合基因，該染色體易位發(fā)生在超過90%的滑膜肉瘤中，而其他的軟組織腫瘤中極少發(fā)現(xiàn)，因此檢測SYT-SSX融合基因，已成為診斷SS不可缺少的手段，通過檢測該基因也可與其他腫瘤相鑒別。SYT-SSX分為SYT-SSX1、SYT-SSX2和SYT-SSX4，SYT-SSX2型僅限于單向型SS，而雙向型SS均表現(xiàn)為SYT-SSX1型。研究表明，對于帶有大量SYT-SSX1載體的腫瘤病患者而言，SYT-SSX1移位部分的腫瘤塊尺寸和類型是較為獨立的因素，具有極差的預(yù)知效果，與SYT-SSX1密切相關(guān)的組織學(xué)子類型單向型SS，在診斷中上有最高的腫瘤擴展跡象，預(yù)后也最差。

無論對局限性還是轉(zhuǎn)移性SS，根治性腎切除均應(yīng)作為首選。通過根治性手術(shù)，可以控制局部癥狀，甚至有可能徹底治愈腫瘤?？紤]術(shù)后有約1/3的患者會發(fā)生局部復(fù)發(fā)或腹部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，故手術(shù)切除務(wù)必徹底。術(shù)后輔以化療和放療可能有一定的療效。國內(nèi)有利用異環(huán)磷酰胺、阿霉素化療，結(jié)合中草藥治療，腫塊一度縮小，提示綜合治療有一定的效果。但由于病例太少，經(jīng)驗不多，目前并沒有形成原則和現(xiàn)成的方案。本例患者，由于發(fā)現(xiàn)較晚，瘤體較大，盡管切除徹底，術(shù)后輔以規(guī)律放療，1年后仍然出現(xiàn)復(fù)發(fā)，考慮腫瘤仍然較為局限，加之患者年紀(jì)較輕，身體一般情況較好，選擇再次切除，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤已經(jīng)突破后腹膜，侵犯部分結(jié)腸脾區(qū)，遂行一并切除。術(shù)后再次給予局部放療，患者拒絕化療，目前仍然存活，未見復(fù)發(fā)，在繼續(xù)密切隨訪之中。至于其他靶向藥物，如酪氨酸激酶抑制劑，在透明細胞癌治療上雖有一定的療效，但在SS的使用中還未得到證明，因此這些藥物的使用有待進一步探索。

SS是一種罕見疾病，有明確的遺傳背景，預(yù)后極差，根治性腎切除手術(shù)是唯一的可能治愈疾病的方法?？紤]到研究案例較少，我們認為合理時間間隔的體檢，及時發(fā)現(xiàn)疾病，早期徹底根治性切除，積極配合并且公布合理隨訪的案例，將有助于明確疾病的發(fā)展變化，優(yōu)化和提高我們的治療策略。

(編輯何宏靈)

收稿日期：2015-05-31修回日期：2015-09-16

作者簡介:甘道舉(1973-),男(漢族)，副主任醫(yī)師，碩士.E-mail:daoju1973@sina.com.

中圖分類號:737.11

文獻標(biāo)志碼:C

DOI：10.3969/j.issn.1009-8291.2016.01.022