Leriche綜合征的診斷和治療

劉 澄 喬 彤

南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院血管外科，南京 210008

?醫(yī)學(xué)綜述?

Leriche綜合征的診斷和治療

劉 澄 喬 彤*

南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院血管外科，南京 210008

主髂動(dòng)脈閉塞病變位于腹主動(dòng)脈分叉周圍，累及雙髂和雙股動(dòng)脈。急性閉塞多繼發(fā)于主動(dòng)脈騎跨栓或者其他繼發(fā)血栓，慢性閉塞的原發(fā)病主要為動(dòng)脈硬化。造影是其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。同時(shí)，CTA、MRA、彩超和ABI也對(duì)本病的診斷和治療具有重要的意義。早期治療本疾病，采用內(nèi)膜剝脫術(shù)和自體血管移植，隨著血管材料、開(kāi)放手術(shù)和腔內(nèi)技術(shù)的發(fā)展，人工血管旁路轉(zhuǎn)流和腔內(nèi)治療已經(jīng)成為治療本疾病的常用方法。

主髂動(dòng)脈閉塞；人工血管旁路轉(zhuǎn)流；腔內(nèi)成形

Leriche綜合征是指腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)端和髂動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄和（或）閉塞，主要表現(xiàn)為下肢間歇性跛行、陽(yáng)痿和股動(dòng)脈搏動(dòng)消失，是血管外科比較常見(jiàn)的大動(dòng)脈閉塞性疾病之一[1]。1940年Leriche最先描述這一綜合征，因此命名為L(zhǎng)eriche綜合征。本病多以動(dòng)脈粥樣硬化為病理基礎(chǔ)，加之腹主動(dòng)脈分叉處容易形成渦流，繼發(fā)血栓形成，而大動(dòng)脈炎、肌纖維增生、血栓閉塞性脈管炎、動(dòng)脈瘤、創(chuàng)傷和腫瘤也是其形成的原因，但是比較少見(jiàn)。

1 Leriche綜合征的診斷

1.1 分型

Leriche綜合征按照主髂動(dòng)脈的解剖特點(diǎn)，可以分為3種類型：⑴ Ⅰ型病變主要局限于腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)端和髂總動(dòng)脈（common iliac artery，CIA）?；颊叱３霈F(xiàn)性功能障礙、間歇性跛行和股動(dòng)脈搏動(dòng)消失。⑵ Ⅱ型病變累及主動(dòng)脈分叉、髂動(dòng)脈和股總動(dòng)脈（common femoral artery，CFA）。在Ⅱ型病變中腘動(dòng)脈和脛腓干仍然保持通暢，但是因?yàn)槔奂癈FA，導(dǎo)致三聯(lián)征中跛行尤為明顯。⑶ Ⅲ型病變伴股腘動(dòng)脈病變?；颊啧诵袊?yán)重，常伴靜息痛和遠(yuǎn)端缺血壞死，甚至經(jīng)久難愈的動(dòng)脈性潰瘍，致殘率高。這類患者癥狀明顯，臨床最常見(jiàn)。

1.2 TASC Ⅱ分級(jí)

根據(jù)病變的部位和程度不同，2007年TASC（Trans-Atlantic Inter-Society Consensus）Ⅱ指南明確了介入和開(kāi)放手術(shù)的治療范圍[2,3]。

TASC A型病變：⑴ CIA單側(cè)、雙側(cè)狹窄；⑵ 髂外動(dòng)脈（external iliac artery，EIA）單側(cè)或者雙側(cè)短段狹窄＜3 cm。

TASC B型病變：⑴ 腎下腹主動(dòng)脈短段狹窄＜3 cm；⑵ 單側(cè)CIA閉塞；⑶ 受累EIA為3～10 cm，CFA無(wú)累及的狹窄；⑷ 單側(cè)EIA閉塞，CFA或者髂內(nèi)動(dòng)脈起始部無(wú)累及。

TASC C型病變：⑴ 雙側(cè)CIA閉塞；⑵ 單側(cè)EIA狹窄，CFA同時(shí)受累；⑶ 單側(cè)EIA完全閉塞，髂內(nèi)動(dòng)脈起始部和/或CFA受累；⑷ 雙側(cè)EIA病變長(zhǎng)度為3～10 cm，CFA正常；⑸ 單側(cè)EIA閉塞。

TASC D型病變：⑴ 腎下腹主動(dòng)脈完全閉塞，彌漫性病變累及腹主動(dòng)脈、髂動(dòng)脈；⑵ 多發(fā)嚴(yán)重狹窄，包括單側(cè)CIA、EIA和CFA，彌漫性多個(gè)狹窄性病變；⑶ 雙側(cè)EIA閉塞；⑷ 雙側(cè)髂動(dòng)脈狹窄，伴存在腔內(nèi)修復(fù)治療禁忌的腹主動(dòng)脈瘤，即需要開(kāi)放手術(shù)治療的病變。

1.3 相關(guān)影像學(xué)檢查

影像學(xué)檢查為早期診斷提供了可靠的依據(jù)。腹部彩色多普勒超聲檢查，因其具有無(wú)創(chuàng)、定位和定性準(zhǔn)確、陽(yáng)性率高等特點(diǎn)，可以作為首選方式；CTA三維重建或者M(jìn)RA檢查，可以顯示病變部位及與鄰近臟器組織的關(guān)系，有助于進(jìn)一步定位、定性診斷；腹主動(dòng)脈造影檢查是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，能確定阻塞的位置和病變程度，了解周圍動(dòng)脈包括腎動(dòng)脈、髂動(dòng)脈和遠(yuǎn)端動(dòng)脈的情況，確定周圍側(cè)支循環(huán)。踝肱指數(shù)（ankle-brachial index，ABI）檢查，快速有效并且經(jīng)濟(jì)，目前也應(yīng)用于本病的診斷。因?yàn)榛紓?cè)肢體遠(yuǎn)端仍然有血流，所以患者ABI很少低于0.3[4,5]。

1.4 鑒別診斷

根據(jù)典型病史、體檢和輔助檢查，對(duì)這種疾病基本可以明確診斷；但是對(duì)慢性突然加重患者，需要與腹主動(dòng)脈瘤血栓脫落、騎跨栓和主動(dòng)脈動(dòng)脈夾層引起的缺血相鑒別[6]。另外，尚需與一些神經(jīng)系統(tǒng)、運(yùn)動(dòng)骨骼系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病相鑒別，例如脊髓病、腰椎間盤突出癥和原發(fā)性陽(yáng)痿等[7]。

2 Leriche綜合征的治療

2.1 保守治療

隨著國(guó)內(nèi)人口老齡化趨勢(shì)越來(lái)越嚴(yán)重，Leriche綜合征的發(fā)病率逐漸增加。外科手術(shù)是本病首選的治療方式，同時(shí)隨著血管腔內(nèi)治療技術(shù)的不斷發(fā)展，大部分Leriche綜合征患者也逐漸傾向于選擇微創(chuàng)的腔內(nèi)治療[8]。對(duì)缺血不嚴(yán)重、病情穩(wěn)定和身體情況不能耐受手術(shù)的患者，可以采用保守治療。保守治療首先需要避免相關(guān)高危因素，例如戒煙、控制血糖和血脂，同時(shí)應(yīng)用藥物治療，主要用于改善側(cè)支循環(huán)、緩解疼痛、防止感染和促進(jìn)潰瘍愈合。

2.2 介入治療

TASC Ⅱ指南建議，TASC A型患者首選介入治療，TASC B型傾向于介入治療，TASC C傾向于外科手術(shù)治療，TASC D型首選手術(shù)治療。

腔內(nèi)治療，因?yàn)閯?chuàng)傷小、對(duì)男性性功能無(wú)影響和住院時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)[9]，臨床應(yīng)用越來(lái)越廣泛，采用球囊擴(kuò)張和支架置入的方法，對(duì)短段和局限性病灶治療，成功率≥90%[10,11]。不足之處是導(dǎo)絲不容易通過(guò)長(zhǎng)短狹窄閉塞病變，可以誘發(fā)血管破裂、遠(yuǎn)端肢體的栓塞和遠(yuǎn)期再狹窄，同時(shí)高額費(fèi)用也限制了臨床應(yīng)用[12]。

2.3 外科手術(shù)治療

外科手術(shù)治療主要包括：主動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、主髂（股）動(dòng)脈人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)和解剖外人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)。這些手術(shù)方式的有效性和安全性已經(jīng)在長(zhǎng)期的隨訪和大量的病例中證實(shí)。因此，外科手術(shù)仍然是此種疾病的首選治療方法[13,14]。

2.3.1 主髂動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)

20世紀(jì)50年代內(nèi)膜剝脫術(shù)應(yīng)用于主髂動(dòng)脈閉塞癥。手術(shù)時(shí)需要充分暴露病變血管，病變遠(yuǎn)端不超過(guò)EIA起始處2 cm，充分游離病變血管內(nèi)膜，完整去除并且固定近遠(yuǎn)端內(nèi)膜，防止活瓣形成。內(nèi)膜剝脫術(shù)有以下優(yōu)點(diǎn)：⑴不需要材料植入，減少感染風(fēng)險(xiǎn)；⑵ 操作簡(jiǎn)易，費(fèi)用相對(duì)比較低；⑶ 在保證腸系膜下動(dòng)脈血供基礎(chǔ)上增加了髂內(nèi)動(dòng)脈的血流。對(duì)年輕的局限性主髂動(dòng)脈閉塞癥具有比較大的優(yōu)勢(shì)，能改善患者陽(yáng)痿的癥狀。目前，臨床上內(nèi)膜剝脫術(shù)被更多地應(yīng)用于與血管轉(zhuǎn)流相結(jié)合的手術(shù)。

2.3.2 主髂（股）動(dòng)脈人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)

隨著人工血管的應(yīng)用，主股動(dòng)脈人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)開(kāi)始應(yīng)用于主髂動(dòng)脈下肢動(dòng)脈血運(yùn)重建。得益于遠(yuǎn)期通暢率高（10年通暢率達(dá)80%），主髂（股）動(dòng)脈人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)發(fā)展至今，得到了廣泛應(yīng)用[15,16]。

近端吻合即腹主動(dòng)脈端的吻合，主要包括端-端吻合和端-側(cè)吻合。端-端吻合主要應(yīng)用于動(dòng)脈出現(xiàn)瘤樣改變或者腹主動(dòng)脈完全閉塞的患者。端-端吻合的優(yōu)點(diǎn)包括：⑴ 符合血流動(dòng)力學(xué)；⑵ 避免因側(cè)壁鉗鉗夾而引起血栓形成；⑶ 吻合口動(dòng)脈瘤發(fā)生率低；⑷ 人工血管后腹膜覆蓋，發(fā)生腸瘺概率低；⑸ 術(shù)后一旦血栓形成，更方便通過(guò)取栓導(dǎo)管取栓或者介入治療。端-側(cè)吻合常應(yīng)用于以下情況：⑴ 腸系膜下動(dòng)脈粗大、通暢；⑵ 腎動(dòng)脈、CIA和EIA異位起源于腹主動(dòng)脈下端；⑶ EIA閉塞，而腹主、髂總和髂內(nèi)動(dòng)脈通暢。端-側(cè)吻合的優(yōu)點(diǎn)包括：⑴ 保留了盆腔臟器血供，在避免間歇性跛行的同時(shí)，性功能障礙明顯改善；⑵ 可以避免端-端吻合導(dǎo)致無(wú)反向血流引起的盆腔臟器缺血；⑶ 可以避免端-端吻合血管閉塞引起的嚴(yán)重下肢缺血壞死。

遠(yuǎn)端吻合口常選擇股動(dòng)脈，尤其適合于股淺動(dòng)脈閉塞者，其原因在于操作簡(jiǎn)單、血管顯露快和吻合方便，同時(shí)能更好地保證良好的流出道直接至股深動(dòng)脈。主-股旁路與主-髂旁路相比較，遠(yuǎn)期通暢率更高。因此，主-股動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)幾乎成為主要的主髂動(dòng)脈閉塞的手術(shù)方法。隨著對(duì)機(jī)體側(cè)支循環(huán)建立的重視，例如發(fā)現(xiàn)有后腹膜和盆腔存在廣泛的側(cè)支循環(huán)，臨床考慮先行血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)，而吻合口應(yīng)該盡量在髂動(dòng)脈上。

2.3.3 解剖外途徑轉(zhuǎn)流術(shù)

解剖外途徑轉(zhuǎn)流術(shù)是指轉(zhuǎn)流人造血管不經(jīng)過(guò)正常解剖和生理位置而重建血運(yùn)。常見(jiàn)的解剖外轉(zhuǎn)流途徑主要包括：股-股和腋-股。解剖外途徑的優(yōu)點(diǎn)在于減少了開(kāi)腹手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，患者術(shù)后恢復(fù)比較快。適用于不能承受麻醉手術(shù)，又不適合腔內(nèi)治療的危重患者。對(duì)單側(cè)髂動(dòng)脈閉塞病變，可以采用股-股動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)。文獻(xiàn)報(bào)道股-股動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)具有比較高的遠(yuǎn)期通暢率，5年可以達(dá)到90%，與主-股動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)相比較，無(wú)明顯差異，是一種創(chuàng)傷小、效果佳的選擇。腋-股動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)遠(yuǎn)期通暢率低，僅作為緩解下肢缺血的救肢治療。

2.3.4 腹腔鏡下主-股動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)

目前，國(guó)外一些大型醫(yī)療中心開(kāi)展了腹腔鏡下主-股動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)[17]，包括手法輔助腹腔鏡、腹腔鏡輔助下小切口手術(shù)、機(jī)器人輔助腹腔鏡和完全腹腔鏡下手術(shù)等[18]。在患者術(shù)后恢復(fù)時(shí)間和住院時(shí)間方面，優(yōu)于開(kāi)腹手術(shù)。腹腔鏡下主-股動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)仍然處于早期階段，其安全性和可行性已經(jīng)證實(shí)；但是因?yàn)閷W(xué)習(xí)曲線長(zhǎng)、術(shù)中顯露困難和血管阻斷時(shí)間長(zhǎng)等問(wèn)題，不容易被廣泛推行，其治療效果尚需要長(zhǎng)期隨訪和大樣本調(diào)研。

對(duì)于復(fù)雜Leriche綜合征的治療，需要結(jié)合以上幾種手術(shù)方式，既可以減少手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，又可以保證手術(shù)的遠(yuǎn)期成功率，必要時(shí)結(jié)合遠(yuǎn)端股-腘動(dòng)脈旁路術(shù)或者膝下介入技術(shù)解決肢體遠(yuǎn)端缺血癥狀，以達(dá)到更好的臨床效果，將成為治療Leriche綜合征的趨勢(shì)。

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Diagnosis and management of Leriche syndrome

LIU Cheng QIAO Tong*

Department of Vascular Surgery, Nanjing Drum Tower Hospital Affiliated to Medical School of Nanjing University, Nanjing 210008, China

aortoiliac occlusive disease; graft bypass reconstruction; endovascular angioplasty

R543.5

A

10.19418/j.cnki.issn2096-0646.2016.06.14

*通信作者：?jiǎn)掏?，E-mail：qiaotongmail@aliyun.com