兒童塑形性支氣管炎30例臨床分析▲

李小樂 郭 偉 董漢權(quán) 寧 靜 任立歆 徐勇勝 萬莉雅 劉福軍

(天津市兒童醫(yī)院呼吸科，天津市 300134，E-mail：lixiaole618@163.com)

論著·臨床研究

兒童塑形性支氣管炎30例臨床分析▲

李小樂 郭 偉 董漢權(quán) 寧 靜 任立歆 徐勇勝 萬莉雅 劉福軍

(天津市兒童醫(yī)院呼吸科，天津市 300134，E-mail：lixiaole618@163.com)

目的 探討兒童塑形性支氣管炎(PB)臨床、病理特點以及治療、轉(zhuǎn)歸。方法 回顧性分析30例PB患兒的臨床資料，分析臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、胸部影像學、呼吸道病原學檢查、纖維支氣管鏡檢查等特點，總結(jié)治療、轉(zhuǎn)歸情況。結(jié)果 30例患兒均以發(fā)熱咳嗽為主要臨床表現(xiàn)，肺部X線均符合肺炎診斷，主要表現(xiàn)為肺實變、肺不張；病原菌主要為肺炎支原體。所有患兒均給予抗感染治療，部分配合糖皮質(zhì)激素治療；均經(jīng)纖維支氣管鏡術(shù)檢查取出塑形樣物，阻塞廣泛患兒同時予組織型纖溶酶原激活劑灌注，病理分型均為Ⅰ型。21例行支氣管鏡術(shù)后48 h復(fù)查胸部影像好轉(zhuǎn)，所有患兒出院前臨床表現(xiàn)顯示好轉(zhuǎn)。結(jié)論 及時行纖維支氣管鏡取出塑形物，在抗感染的同時給予激素治療，有利于PB患兒預(yù)后。

塑形性支氣管炎；臨床特征；病理特征；治療；轉(zhuǎn)歸；兒童

塑形性支氣管炎又稱為纖維素性支氣管炎(plastic bronchitis，PB)，各年齡段均可發(fā)病，以形成呼吸道塑形為特征，支氣管部分或廣泛阻塞，引起通氣功能障礙，患者病情輕重不一，嚴重者可呼吸困難、呼吸衰竭，若治療不及時，病死率高。近年來，隨著對PB認識的深入以及纖維支氣管鏡技術(shù)的廣泛開展，該病的臨床發(fā)現(xiàn)率逐年提高。筆者回顧分析30例PB患兒的臨床資料，總結(jié)其臨床、病理特點，以及治療、轉(zhuǎn)歸情況，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2013年4月至2016年3月在我科住院的30例PB患兒的臨床資料，所有患兒均經(jīng)纖維支氣管鏡吸取出肺內(nèi)塑形樣分泌物，并經(jīng)病理確診為PB。男17例，女13例；最小年齡為11個月，其中<1歲2例，1～3歲9例，4～7歲11例，8～14歲8例；發(fā)病時間3～5月份1例，6～8月份7例，9～11月份13例，12～2月份9例。1例存在低蛋白血癥，其余無基礎(chǔ)疾病。

1.2 治療 30例患兒均給予抗感染治療，10例同時給予丙種球蛋白1～2 g/kg治療，27例同時給予糖皮質(zhì)激素[地塞米松0.2～0.4mg/(kg·d)或甲強龍2～4 mg/(kg·d)]治療，其中 1例給予甲強龍沖擊治療，10 mg/(kg·d)連續(xù)3 d，后改為2 mg/(kg·d)，均1周左右漸減停。所有患兒均于入院1～3 d內(nèi)行纖維支氣管鏡檢查，所有取出的分泌物標本均送病理檢查，17例阻塞廣泛的患兒經(jīng)家屬同意后同時予1 g/L的組織型纖溶酶原激活劑(tissue-type plasminogen activator，tPA)治療，2 mg/次，連續(xù)2次，每次持續(xù)5～10 min，然后予9 g/L溫鹽水局部灌洗。1.3 方法 收集患者臨床資料，分析臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、胸部影像學、呼吸道病原學檢查、纖維支氣管鏡檢查等特點，總結(jié)治療及轉(zhuǎn)歸情況

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn) 30例患兒均有咳嗽，29例伴有發(fā)熱，以中高熱為主，4例伴有喘息，1例出現(xiàn)憋氣、呼吸困難表現(xiàn)。入院前病程<1周20例(66.7%)，1～2周8例(26.7%)，>2周2例(6.7%)。

2.2 胸部影像檢查 30例患兒胸部影像均可見片狀炎性病變，符合肺炎診斷。左側(cè)病變8例，右側(cè)病變12例，雙側(cè)病變10例；合并肺不張16例(53.3%；左側(cè)9例，右側(cè)7例)，合并胸腔積液15例(50.0%；左右各7例，雙側(cè)1例)，合并肺氣腫1例(3.3%)，合并氣胸2例(6.7%)，合并縱隔肺疝1例(3.3%)(見圖1)。

圖1 合并左肺不張、右肺氣腫、縱隔肺疝PB患兒的X線表現(xiàn)

2.3 實驗室檢查 白細胞正常15例，升高13例，下降2例，中性粒細胞比例正常16例，升高12例，降低2例。CRP正常(<8 mg/L)5例，升高25例。合并電解質(zhì)紊亂4例，其中低鈉血癥(<130 mmol/L)合并低鉀血癥(<3.5 mmol/L)2例，低鈉血癥、低鉀血癥各1例。2例肝功能轉(zhuǎn)氨酶升高,其中1例ALT 206 U/L，AST 132 U/L，乳酸脫氫酶523 U/L，另1例ALT 188 U/L，AST 108 U/L。1例肝功能合并心肌酶損害(ALT 354 U/L，AST 225 U/L，磷酸肌酸激酶335 U/L，磷酸肌酸激酶同工酶48 U/L)。2.4 呼吸道病原學檢查 30例患兒均進行痰培養(yǎng)、血結(jié)核桿菌-DNA、EB病毒(Epstein-Barr virus，EBV)-DNA、肺炎支原體(Mycoplasma pneumoniae，MP)-DNA、γ-干擾素釋放的T細胞斑點試驗、血EBV抗體和MP抗體滴度檢測、肺泡灌洗液MP-DNA培養(yǎng)及咽拭子呼吸道病毒聯(lián)檢。檢出病原體27例(90.0%)，其中26例(86.7%)為MP感染，1例(3.3%)為流感病毒B感染，無真菌及結(jié)核菌感染病例。26例MP感染，單純MP感染18例，MP合并EB病毒感染3例，MP合并乙型流感病毒感染1例，MP合并柯薩奇病毒感染1例，MP合并鮑曼不動桿菌感染1例，MP合并魯氏不動桿菌感染1例，MP合并EB病毒、溶血性葡萄球菌感染1例。

2.5 纖維支氣管鏡檢查情況 30例患兒行纖維支氣管鏡檢查均可見黏液栓阻塞支氣管分支(見圖2)，均取出支氣管樹樣分泌物(見圖3)，伴有大量黏液樣分泌物阻塞。所有患兒均可見支氣管黏膜充血、水腫、黏液分泌物增多，經(jīng)支氣管鏡取出的分泌物浸于生理鹽水中展開呈樹枝樣改變。所有標本送病理，據(jù)Seear等[1]對PB的分型標準，均為炎癥型(Ⅰ型)，見圖4。發(fā)生阻塞部位左側(cè)14例，其中左上7例(舌段為著)，左下6例，左肺廣泛阻塞1例；右側(cè)15例，其中右上6例，右中1例，右下6例，右側(cè)廣泛阻塞2例；雙側(cè)廣泛阻塞1例。

圖2 PB患兒行支氣管鏡檢查支氣管開口可見痰栓阻塞。

圖3 經(jīng)支氣管鏡取出的塑形樣物質(zhì)。

圖4 塑形物質(zhì)顯微鏡下可見纖維素和大量炎性細胞(蘇木精-伊紅染色，×100)。

2.6 轉(zhuǎn)歸 21例(70.0%)行纖維支氣管鏡術(shù)后48 h復(fù)查胸部影像學表現(xiàn)好轉(zhuǎn)，9例因復(fù)查胸部影像學無好轉(zhuǎn)行二次纖維支氣管鏡術(shù)；30例患兒出院前臨床癥狀體征、影像學表現(xiàn)均好轉(zhuǎn)，住院時間(12.6±3.8)d。

3 討 論

迄今為止，PB病因及發(fā)病機制不詳，因其內(nèi)生性異物局部或廣泛阻塞支氣管，導(dǎo)致肺不同程度通氣功能障礙，患者出現(xiàn)呼吸困難、低氧血癥等臨床表現(xiàn)。在本研究中，PB患兒以發(fā)熱、咳嗽為主要臨床表現(xiàn)，部分伴有喘息，個別重癥患兒可出現(xiàn)憋氣、呼吸困難表現(xiàn)；所有PB患兒肺部X線均可見片狀炎性病變，均符合肺炎診斷；50%(15/30)并發(fā)胸腔積液。應(yīng)該注意的是，本研究中53.3% PB患兒出現(xiàn)肺不張，個別患兒出現(xiàn)肺氣腫(1/30)、氣胸(2/30)表現(xiàn)，應(yīng)注意與外源性支氣管異物相鑒別。實驗室檢查對于鑒別病原菌、合并肝功能、心肌受損等有幫助，本組病例中，個別患兒合并電解質(zhì)紊亂、肝功能或心肌損害等。

PB常起病隱匿，進展迅速，若不及時治療，可危及生命。近年來，由于纖維支氣管鏡的廣泛開展，該病的發(fā)現(xiàn)率逐年提高，病死率呈下降趨勢。PB病因復(fù)雜，可能與某些疾病包括哮喘、囊性纖維病、先天性心臟病以及各種呼吸道細菌、肺炎支原體和病毒性感染有一定關(guān)系[2-5]。Seear等[1]將PB分為兩型：Ⅰ型為炎癥型，病理涂片可見大量炎性細胞和纖維素，以中性粒細胞和嗜酸性粒細胞為主，起病與呼吸系統(tǒng)疾病有關(guān)，糖皮質(zhì)激素治療效果較好；Ⅱ 型為非細胞型，病理涂片主要成分為黏液蛋白和纖維素，病因主要與先天性心臟病，尤其是Fonton術(shù)后有關(guān)，糖皮質(zhì)激素治療效果差[6]。本研究中，所有患兒符合肺炎診斷，且塑形樣物質(zhì)病理結(jié)果均為I型，同國內(nèi)肺炎所致PB的報道一致[7]。

Ⅰ型PB病因以感染多見，多種病原感染可引起PB，包括流感病毒、肺炎支原體、細菌(含結(jié)核菌)及真菌感染亦可引起。本研究結(jié)果顯示MP是引起PB的首位病原菌(86.7%)，其次為EB病毒、流感病毒等。焦安夏等[8]認為在形成支氣管黏液栓的病因中，MP為首位，其在全身炎癥反應(yīng)相對較輕時即可發(fā)生PB[5]。MP是兒童急性呼吸道感染的重要病原體，好發(fā)于學齡期兒童，近年來，有關(guān)5歲以下兒童肺炎支原體肺炎的報告增多[9]，在北方秋冬季多見，這與本研究中PB患兒9～2月份發(fā)病最高相一致。MP感染易引起PB可能與以下因素相關(guān)：(1)直接損傷作用引起呼吸道清理能力下降：MP感染機體后通過合成的過氧化氫和社區(qū)獲得性肺炎呼吸窘迫綜合征毒素等對呼吸道上皮造成損傷，導(dǎo)致纖毛完全脫落，細胞腫脹、溶解、壞死，影響呼吸道的清理功能。(2)支氣管內(nèi)分泌物增多：在炎性細胞與介質(zhì)的作用下，支氣管壁增厚，管腔炎性狹窄，毛細血管通透性增加，腺體分泌增多，混合脫落上皮、多核白細胞等在支氣管腔內(nèi)聚集；本研究中支原體肺炎患兒支氣管內(nèi)膜均存在炎性病變。(3)炎性介質(zhì)的作用：研究表明，MP感染后血清中總IgE水平升高，并出現(xiàn)MP特異性IgE[10]，后者與致敏靶細胞受體結(jié)合，釋放組胺、白三烯等炎性介質(zhì)，引起呼吸道平滑肌痙攣；同時，MP感染患者血中內(nèi)皮素1和Th2細胞因子增多，可引起支氣管收縮[11-12]。

目前一致認為，經(jīng)支氣管鏡及時取出支氣管塑型物是治療PB最有效的方法。本研究中，大多數(shù)患兒(66.7%)入院前病程<1周，所有患兒均于入院后3 d內(nèi)行纖維支氣管鏡檢查術(shù)取出塑形物，出院前臨床癥狀及胸部體征、影像學表現(xiàn)均顯示好轉(zhuǎn)，無死亡病例、無使用呼吸機患兒，考慮與患兒及時就醫(yī)、及時行纖維支氣管鏡術(shù)有關(guān)。支氣管鏡能取出塑形物的絕大部分，但末端因塑形發(fā)生斷裂常滯留末端細支氣管，因此部分患兒雖經(jīng)行支氣管鏡術(shù)但臨床表現(xiàn)和影像學不能明顯改善，臨床研究表明，對于此類患兒配合tPA灌注治療是安全、有效的[13]。本研究中，對于廣泛阻塞患兒，經(jīng)征得家屬同意后，我們利用tPA直接灌注被阻塞部位，也取得較好效果。

有學者認為Ⅰ型PB發(fā)病與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，臨床上用腎上腺糖皮質(zhì)激素能抑制炎性介質(zhì)的產(chǎn)生，降低毛細血管的通透性，減少纖維蛋白滲出及管型形成，減輕呼吸道黏膜充血水腫。近年來，糖皮質(zhì)激素在PB治療中的作用逐漸被認可，臨床中在抗感染治療基礎(chǔ)上給予糖皮質(zhì)激素治療，可取得滿意效果[14-16]。本研究中27例患兒給予抗感染和纖維支氣管鏡取出塑形物后配合糖皮質(zhì)激素治療，其中1例給予甲強龍沖擊治療。經(jīng)抗感染治療后，患兒臨床癥狀及炎性指標較前好轉(zhuǎn)。此外，PB患兒應(yīng)加強呼吸道霧化吸入，濕化氣道，以利分泌物排出，使堵塞氣道通暢，同時給予正確體位引流、吸痰及胸部理療有助于深部分泌物排除，加快肺部病變?nèi)?/p>

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Clinical analysis of 30 children with plastic bronchitis

LIXiao-le,GUOWei,DONGHan-quan,NINGJing,RENLi-xin,XUYong-sheng,WANLi-ya,LIUFu-jun

(DepartmentofRespiratoryMedicine,TianjinChildren′sHospital,Tianjin300134,China)

Objective To investigate the clinical and pathological characteristics,treatment and outcome of children with plastic bronchitis(PB).Methods Clinical data of 30 children with PB were retrospectively reviewed.The features of clinical manifestations,laboratory test,chest imaging,respiratory pathogen and bronchoscopy were analyzed,and the treatment and outcome were summarized.Results Among the 30 cases,the main clinical manifestations were fever and cough,all of the presentations of lung X-ray accorded with the diagnosis of pneumonia and the main presentations included consolidation and atelectasis.The main pathogen was mycoplasma pneumoniae.All cases were treated with antibiotics,and some children were administered glucocorticoid at the same time.Bronchial casts were removed by bronchoscopy in all cases,and the children with wide obstruction received bronchoalveolar lavage with tissue-type plasminogen activator.The pathological types of all bronchial casts were type I.Improvement of chest imaging was found in 21 cases after 48 hours of bronchoscopy,and the clinical manifestations of all cases improved before discharge.Conclusion Removing the bronchial casts by bronchoscopy timely and administration of glucocorticoid combined with antibiotics are benefit for the prognosis of children with PB.

Plastic bronchitis,Clinical characteristics,Pathological characteristics,Treatment,Outcome,Children

天津市衛(wèi)生局科技基金(2013KY12)

李小樂(1980～)，男，碩士，主治醫(yī)師，研究方向：小兒呼吸系統(tǒng)疾病。

徐勇勝(1969～)，男，碩士，主任醫(yī)師，研究方向：小兒呼吸系統(tǒng)疾病，E-mail：xxyyss@126.com。

R 725.62

A

0253-4304(2016)09-1239-04

10.11675/j.issn.0253-4304.2016.09.14

2016-04-08

2016-07-05)