MRI診斷胎兒支氣管閉鎖1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

楊朝湘 沈敏 陳文俊 韓鵬慧

(廣東省婦幼保健院 放射科，廣東 廣州 510010)

MRI診斷胎兒支氣管閉鎖1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

楊朝湘 沈敏 陳文俊 韓鵬慧

(廣東省婦幼保健院 放射科，廣東 廣州 510010)

對1例胎兒右下肺基底段支氣管閉鎖的產(chǎn)前MRI、產(chǎn)后CT、術(shù)中和病理所見進(jìn)行描述和分析。并結(jié)合文獻(xiàn)對胎兒支氣管閉鎖的產(chǎn)前MRI診斷及相關(guān)病理進(jìn)行探討。

1 臨床資料

1.1 基本資料 28歲孕婦，于孕25周時行產(chǎn)前超聲檢查示右側(cè)胸腔內(nèi)囊實性腫塊聲像，大小約53mm×34mm×37mm；近肺門處見一囊腔，大小約16mm×11mm；CDFI：灶內(nèi)可見肺動脈來源供血，考慮肺囊性腺瘤樣畸形(CCAM)。為進(jìn)一步明確診斷而于次日行產(chǎn)前MRI檢查(設(shè)備為美國GE公司1.5T Brivo超導(dǎo)型磁共振機(jī))。

1.2 MRI診斷 MRI T2WI示胎兒右肺下葉體積增大，信號增高。冠狀位上于病變區(qū)之右肺門側(cè)可見一不規(guī)則梭形高亮信號影(圖1)，境界清楚，大小17mm×10mm。MRI考慮右肺下葉支氣管閉鎖(Bronchial atresia, BA)可能。后該孕婦又于孕28周和孕31周復(fù)查產(chǎn)前超聲和MRI各一次。其中孕28周超聲提示病變包括囊腔的大小未見明顯變化；孕31周MRI示，右側(cè)病肺范圍信號基本同前，其肺門側(cè)囊腔影有所縮小，大小13mm×10mm(圖2)。

圖1 孕25周產(chǎn)前MRI SSFSE序列(右圖為Thick slab序列)T2WI示胎兒右下肺體積增大，信號增高，于右肺門處可見一不規(guī)則梭形高亮信號囊腔影，大小17mm×10mm

圖2 孕31周復(fù)查MRI SSFSE序列T2WI冠狀位示右肺門處囊腔影大小13mm×10mm，軸位示囊腔影略呈分支狀

1.3 患兒診斷 該孕婦于孕39周時順產(chǎn)娩出一活嬰，體重3.1kg，生后無氣促發(fā)紺。Apgar評分：9-10-10。患兒于生后第2天行胸部CT檢查(設(shè)備為德國Siemens公司SOMATOM 128層CT機(jī))示：右肺下葉基底段(除背段以外的肺下葉)呈密度增高改變。右肺下葉基底段支氣管呈不規(guī)則梭形異常增寬，大小19mm×9mm，其內(nèi)可見類圓形增高密度影，考慮為黏液栓嵌塞(圖3)。CT增強(qiáng)掃描未見病灶區(qū)有體循環(huán)動脈供血。CT考慮右肺下葉基底段BA。

患兒于生后第5天行開胸右肺下葉切除術(shù)。術(shù)中見右肺下葉基底段至肺門處可見團(tuán)片狀異常組織，不充氣，顏色淺，未見異常體循環(huán)血供。術(shù)后病理：肺泡未見明顯擴(kuò)張，肺泡腔內(nèi)出血(圖4)。依據(jù)病理可除外CCAM和先天性肺氣腫。結(jié)合臨床及影像學(xué)，考慮符合BA之肺改變。

圖3 生后第2天CT示右肺下葉基底段(不包括背段)密度增高，基底段支氣管呈不規(guī)則梭形異常增寬(右側(cè)冠狀重建圖像上)，其內(nèi)可見類圓形黏液栓嵌塞

圖4 肺泡未見擴(kuò)張，肺泡腔內(nèi)可見出血(HE染色，×40)

2 討論

先天性BA由Ramsay和Byron于1953年首次報道。關(guān)于其發(fā)病機(jī)制，目前有多種假說。一種假說認(rèn)為，在胚胎早期發(fā)育中，支氣管芽遭遇缺血事件而停止發(fā)育，局部形成閉鎖或狹窄?；蛘卟糠旨?xì)胞自肺芽分離后獨立發(fā)育成支氣管肺組織；而另一種假說則認(rèn)為缺血等損傷事件應(yīng)發(fā)生于妊娠第16周左右，已發(fā)育成形的支氣管因血供中斷而發(fā)生壞死和管腔閉塞[1，2]。此外，還有假說認(rèn)為，BA的形成主要是源于支氣管軟骨的發(fā)育異常、支氣管黏膜過度增生或異常血管結(jié)構(gòu)的壓迫等[3，4]。

BA基本病理改變?yōu)槭芾壑夤芫植块]鎖和閉鎖遠(yuǎn)端支氣管腔內(nèi)形成黏液嵌塞。而閉鎖以遠(yuǎn)的支氣管結(jié)構(gòu)和肺組織大體上發(fā)育正常。受累的肺組織可通過肺泡間Kohn孔，以及支氣管與肺泡間的Lanbert管等通道與鄰近的正常肺組織間進(jìn)行側(cè)支溝通。而這些通道往往存在著所謂的單向閥效應(yīng)(one-way valve effect)。在這一效應(yīng)的作用下，病肺組織過度膨脹[5，6]。

BA按發(fā)生的支氣管水平，可分為兩型[6]：中央型(proximal)，閉鎖發(fā)生于主支氣管或葉支氣管，多見于右肺，預(yù)后較差，常因胎兒心衰、水腫而于產(chǎn)前和出生時死亡；外周型(peripheral)，閉鎖發(fā)生于段或亞段支氣管，多見于左肺上葉和右肺下葉的段支氣管，多不引發(fā)臨床癥狀，預(yù)后較好。此外，還可按有無合并其他肺部發(fā)育畸形，將BA分為復(fù)合型(complex)和孤立型(isolated)[6，7]。Riedlingert等[7]收集研究了47例先天性肺發(fā)育畸形的手術(shù)標(biāo)本，發(fā)現(xiàn)在病理診斷為肺囊性腺瘤樣畸形(CCAM)和隔離肺(BPS)的標(biāo)本中，大部分都可以找到合并的段或亞段BA。本例BA發(fā)生于右肺下葉基底段，病理上未見合并其他肺部異常，為外周孤立型BA。

目前，國內(nèi)外關(guān)于兒童和成人BA的報道較多[6,8]，而產(chǎn)前影像學(xué)，尤其是產(chǎn)前MRI診斷BA的報道還較少[9]。BA在產(chǎn)前MRI上的典型表現(xiàn)為，在異常增大、信號異常增高的病肺肺門側(cè)出現(xiàn)高亮信號的囊腔影，即外文文獻(xiàn)所述的“bronchocele”。這是閉鎖支氣管遠(yuǎn)端腔內(nèi)分泌液潴留所致，頗具特征性。由于在產(chǎn)前，尤其是在中孕期，胎兒胸廓和正常肺組織仍在發(fā)育之中，相比于出生后的體積尚較小。因此，即使是段和亞段級別的BA，其異常囊腔和周圍異常的肺組織在產(chǎn)前MRI上也常會顯得較大較明顯。產(chǎn)前MRI的價值還在于能夠發(fā)現(xiàn)BA可能合并的縱隔移位、肺發(fā)育不良、腹水、胎兒水腫等提示預(yù)后不良的征像。此外，在診斷上還需注意的是：①并非所有的BA都能在產(chǎn)前MRI上表現(xiàn)出特征性的囊腔影，相當(dāng)一部分外周型BA，甚至妊娠較早期的中央型BA都可能缺乏這一征像[6,9]，因此，在出生后的CT等影像學(xué)檢查中，仍要常規(guī)性仔細(xì)觀察和排除BA；②要注意BA合并CCAM、BPS等其他畸形的可能。

鑒別診斷上，BA主要要與支氣管源性囊腫以及CCAM等相鑒別。支氣管源性囊腫產(chǎn)前多見于縱隔肺門區(qū)，在發(fā)生部位上與BA有一定重疊，但形態(tài)上多呈類圓形，不似BA囊腔那種不規(guī)則形、分叉狀改變；此外，支氣管源性囊腫多可見與之相鄰的支氣管影，且不伴有周圍異常肺組織。CCAM常可見灶內(nèi)單發(fā)或多發(fā)的囊泡，若囊泡單發(fā)且靠近肺門時，類似于BA，鑒別主要還是看“囊”的形態(tài)，后者典型表現(xiàn)為長軸沿支氣管方向，形態(tài)不規(guī)則可見分叉。但當(dāng)外周型BA囊腔較小較圓時，鑒別上會變得困難。

總之，產(chǎn)前MRI在發(fā)現(xiàn)和診斷胎兒BA上有著重要的價值，能夠有效評估BA發(fā)生的支氣管水平、病變肺的范圍和嚴(yán)重程度、以及是否合并胎兒水腫等，并能為判斷是否合并其他肺先天畸形提供有價值的信息。這些都有助于臨床的相關(guān)產(chǎn)前咨詢與管理，以及圍產(chǎn)期治療方案的制訂。

[1] Poupalou A, Varetti C, Lauron G, et al. Prenatal diagnosis and management of congenital bronchial stenosis or atresia: 4 cases [J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 2011, 141: e11-14.

[2] Kuhn C, Kuhn JP. Coexistence of bronchial atresia and bronchogenic cyst: diagnostic criteria and embryologic considerations [J]. Pediatr Radiol, 1992, 22: 568-570.

[3] Warner JO, Rubin S, Heard BE. Congenital lobar emphysema: a case with bronchial atresia and abnormal bronchial cartilages [J]. Br J Dis Chest, 1982, 76: 177-184.

[4] Karnak I, Senocak ME, Ciftci AO, et al. Congenital lobar emphysema: diagnostic and therapeutic considerations [J]. J Pediatr Surg, 1999, 34: 1347-1351.

[5] Haller Jr JA, Tepas III JJ, White JJ, et al. The natural history of bronchial atresia: Serial observation of a case from birth to operative correction [J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 1980, 79: 868-872.

[6] Alamo L, Vial Y, Gengler C, et al. Imaging findings of bronchial atresia in fetuses, neonates and infants [J]. Pediatr Radiol, 2016, 46: 383-390.

[7] Riedlinger WF, Vargas SO, Jennings RW, et al. Bronchial atresia is common to extralobar sequestration, intralobar sequestration, congenital cystic adenomatoid malformation, and lobar emphysema [J]. Pediatr Dev Pathol, 2006, 9: 361-373.

[8] 李惠民, 歐陽強(qiáng), 于紅, 等. 先天性支氣管閉鎖的MDCT診斷 [J]. 中國醫(yī)學(xué)計算機(jī)成像雜志, 2009, 15: 248-251.

[9] Duin LK, Marcus-Soekarman D, Baldewijns MM, et al. Prenatal diagnosis of bronchial atresia, early in pregnancy [J]. Prenat Diagn, 2006, 26(4): 373-376.

編輯：宋文穎

10.13470/j.cnki.cjpd.2016.04.019

R445.4

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2016-04-17)