肝臟膽管錯構(gòu)瘤的影像表現(xiàn)及鑒別診斷

宋段，薛明團，王玉林

（1．內(nèi)蒙古赤峰學(xué)院附屬醫(yī)院MRI室，內(nèi)蒙古赤峰024000；2．中國人民解放軍總醫(yī)院放射科，北京100039）

?腹部影像學(xué)?

肝臟膽管錯構(gòu)瘤的影像表現(xiàn)及鑒別診斷

宋段1，薛明團1，王玉林2

（1．內(nèi)蒙古赤峰學(xué)院附屬醫(yī)院MRI室，內(nèi)蒙古赤峰024000；2．中國人民解放軍總醫(yī)院放射科，北京100039）

目的：探討肝臟膽管錯構(gòu)瘤的MRI表現(xiàn)特點，提高對該病的認識及診斷。方法：選取兩院確診的13例成人肝臟膽管錯構(gòu)瘤作為研究對象，通過分析其MRI表現(xiàn)，對該病系統(tǒng)性分析。結(jié)果：3例行穿刺檢查確診。所有患者均呈彌漫多發(fā)病變，12例病灶彌漫分布肝臟左右兩葉，1例彌漫分布于肝臟右葉；病變信號均勻，大小不等，多數(shù)病灶小于10 mm，呈長T1長T2囊性信號，DWI呈低信號，增強無強化。磁共振胰膽管造影（MRCP）顯示病灶沿膽管樹走行并與膽管樹不相通。結(jié)論：肝臟膽管錯構(gòu)瘤在MRI掃描上有特異性表現(xiàn)，通過認識這些征象，提高對該病的診斷及鑒別診斷。

肝腫瘤；錯構(gòu)瘤；磁共振成像；診斷，鑒別

肝臟膽管錯構(gòu)瘤是肝臟內(nèi)少見的良性腫瘤樣病變，是由于胚胎時期肝內(nèi)小葉間膽管的發(fā)育畸形，從而導(dǎo)致形成大小不一的囊狀結(jié)構(gòu)[1]，于1918年由Von Meyeburg首先描述發(fā)現(xiàn)，故又稱為Von Meyebury Complex（VMC）。本病極為少見，有文獻報道[2]多發(fā)生于兒童，尤其2歲以內(nèi)兒童，成人發(fā)病更為少見。成人患病多無特征性的臨床表現(xiàn)，但肝臟膽管錯構(gòu)瘤在MRI有較特征性表現(xiàn)，甚有學(xué)者認為MRI是診斷膽管錯構(gòu)瘤的金標準[3]，故通過本文認識這些征象以提高對它的診斷及鑒別診斷。

1 資料和方法

1．1 一般資料

收集兩院在2009年1月—2015年7月間確診的肝臟膽管錯構(gòu)瘤13例臨床資料。男11例，女2例，年齡26～76歲，平均54．2歲。其中8例無任何臨床癥狀。另外5例：1例女性，52歲，因白內(nèi)障及泌尿系感染入院；1例男性，50歲，直腸良性占位入院，直腸術(shù)后病理為腺瘤，肝臟多發(fā)病變，穿刺證實為膽管錯構(gòu)瘤；1例男性，63歲，外院診斷肝臟多發(fā)良性占位就診，我院行穿刺活檢；1例主因“肝功能反復(fù)異常伴腹部不適”就診，ALT及AST均略高，分別為70U/L、58 U/L，最后亦穿刺證實；最后1例男性，52歲，胃癌并胃竇切除手術(shù)史，肝功能檢查：ALT略高，為47．5U/L，癌胚抗原：6．05 ug/L，CA125：72．3 u/mL，均略高，余腫瘤標志物及肝病自身免疫抗體指標均正常。

13例患者影像診斷該病后，3例行肝臟穿刺病理確診此病，其他10例均多次隨訪證實：患者每3、6月、半年及1年復(fù)查不等，所有病人均最少復(fù)查1次。復(fù)查肝臟內(nèi)病灶大小、分布、信號均未見改變，且結(jié)合無臨床癥狀及各項實驗室指標，排除其他病變，確認此病。

1．2 檢查方法

所有患者均行腹部MRI掃描，使用GE公司3．0T 750磁共振機，掃描序列包括：橫軸位屏氣梯度回波T1WI、相同窗寬窗位同反相位成像（In/Outphase）、脂肪抑制FSE T2WI、DWI（b=800）、動態(tài)3D LAVA增強掃描（GD-DTPA）動脈期、門脈期及延遲5 min掃描。3D薄層MRCP掃描層厚0．8 mm，掃描120層，對采集原始數(shù)據(jù)進行MIP重組，獲得24幅不同角度MRCP圖像。所有圖像均由我科3位副主任醫(yī)師共同觀察，采集所需分析參數(shù)，如病變的分布、大小、形態(tài)、信號、強化方式等。

2 結(jié)果

圖1a，1b 男，50歲，膽管錯構(gòu)瘤。圖1a：T1WI序列上病灶明顯彌漫分布肝兩葉及肝頂，呈囊性低信號改變。病灶主要位于肝實質(zhì)內(nèi)，少數(shù)位于肝緣。圖1b：T2WI序列上病灶呈明顯腦脊液樣高信號，大小不等，邊界清晰，絕大多數(shù)呈點狀、條狀及不規(guī)則形小結(jié)節(jié)，多數(shù)病灶小于10 mm。肝右葉后段下腔靜脈旁處病灶較大，約38 mm×19 mm（考慮小病灶互相融合）。圖2a，2b 男，26歲，膽管錯構(gòu)瘤。圖2a：T2WI序列上病灶局限肝右葉，呈不規(guī)則點狀結(jié)節(jié)，病灶均小于10 mm。圖2b：DWI序列病灶呈與肝臟一致等信號改變，擴散不受限，故病灶顯示不清。圖3a，3b 男，52歲，膽管錯構(gòu)瘤。圖3a：增強掃描動脈期病灶未強化呈低信號。圖3b：門脈期病灶亦未見強化，呈低信號與強化肝實質(zhì)分界清晰，呈多發(fā)點狀低信號結(jié)節(jié)影。Figure 1a,1b.Male,50 years old,intrahepatic bile duct hamartoma．Figure 1a:T1WI sequence,the lesions are obviously filled with two lobes of liver and the top of the liver,which showed a low signal change．The lesions are mainly located in the liver parenchyma,and a small number of the lesions are located at the edge of the liver．Figure 1b:T2WI sequence shows a high signal of cerebrospinal fluid like high signal,unequal in size,clear boundary,and most of the lesions are focal,strip and irregular with the size less than 10 mm．The largest lesion is beside the inferior vena cava in the posterior segment of the right lobe with the size of 38 mm×19 mm．Figure 2a, 2b.Male,26 years old,intrahepatic bile duct hamartoma．Figure 2a:T2WI shows the lesions,spot-like nodules and less than 10 mm,localized in the right lobe of the liver．Figure 2b:DWI shows the lesions were isointensity and unclear,because there was not limitation of water diffusion．Figure 3a,3b.Male,52 years old,intrahepatic bile duct hamartoma．Figure 3a:contrast-enhanced T1WI shows lesions were low signal without enhancement in arterial phase．Figure 3b:in portal vein phase,lesions were also low signal without enhancement and had a clear boundary．

本組13例膽管錯構(gòu)瘤均表現(xiàn)為肝內(nèi)彌漫、散在多發(fā)病灶。①年齡、性別及分布特點：本組11例為男性，2例女性，且多為中老年男性。12例病變彌漫分布于肝臟左右兩葉及頂葉，多數(shù)位于肝實質(zhì)內(nèi)，少數(shù)位于肝臟邊緣部位（圖1a，1b），多數(shù)患者右葉病灶較左側(cè)多，1例病灶只彌漫分布于肝臟右葉，左葉未累及（圖2a）。②大小及形態(tài)：患者病灶大小明顯不等，絕大多數(shù)病灶較小，大小范圍約2～10 mm，但亦有少數(shù)病灶較大，可達20 mm以上（圖1b下腔靜脈旁）。病變形態(tài)不規(guī)則，多呈點狀、菱形及多邊形，但病灶中可出現(xiàn)少數(shù)圓形、類圓形病灶（圖1b肝裂處，考慮合并囊腫可能）。③信號及強化方式：所有病灶在T1WI序列上均呈低信號，T2WI序列上呈明顯囊狀高信號，病灶顯示清晰，好似“漫天星”（圖1b），冠狀位顯示沿膽管分布（圖4）；DWI序列上病灶絕大多數(shù)呈等信號，病灶顯示不清（圖2b），極少數(shù)病灶呈稍高信號；同反相位未見信號減低，動態(tài)增強掃描動脈期、門脈期及延遲期病灶均未見強化，呈低信號，與強化的肝實質(zhì)呈鮮明對比、分界清晰（圖3）。④MRCP序列上：不同角度觀察病灶，病灶多沿膽管樹分布呈囊狀明顯高信號，但均不與膽管樹相交通（圖5）。⑤病理：肝組織內(nèi)膽管擴張，排列不規(guī)則，周圍纖維組織增生，細胞無異型性（圖6）。

圖4 男，60歲，膽管錯構(gòu)瘤。T2WI冠狀位顯示沿膽管分布彌漫高信號。圖5 男，63歲，膽管錯構(gòu)瘤。MRCP圖像看見病灶呈高信號、沿膽管分布并不與膽管樹相通。圖6 男，63歲，肝臟膽管錯構(gòu)瘤。HE染色，放大倍數(shù)100倍：肝組織內(nèi)膽管擴張，排列不規(guī)則，周圍纖維組織增生，細胞無異型性。Figure 4.Male,60 years old,intrahepatic bile duct hamartoma．Coronal T2WI shows diffuse high signal along the bile duct．Figure 5.Male,63 years old,intrahepatic bile duct hamartoma．MRCP image shows that the lesions were high signal and distributed along the bile duct but without connection．Figure 6.Male,63 years old,intrahepatic bile duct hamartoma．HE staining:bile duct dilation in the liver tissue,irregular arrangement,proliferation of peripheral fibrous tissue,without cell pleomorphism．

3 討論

3．1 病理及臨床表現(xiàn)

肝臟膽管錯構(gòu)瘤于1918年由Von Meyeburg首先描述，是由于在胚胎時期肝內(nèi)小葉間膽管發(fā)育異常，從而形成大小不一的囊狀結(jié)構(gòu)。肉眼觀察可見肝實質(zhì)內(nèi)散在多發(fā)小結(jié)節(jié)，顏色呈灰白色。電鏡下多發(fā)病灶多位于匯管區(qū)，膽管多呈囊狀擴張，囊壁為膽管上皮細胞組成，膽管內(nèi)含膽汁，膽管周圍多看見膠原纖維包裹[4]。臨床表現(xiàn)多無特異性，多數(shù)患者無任何癥狀，極個別患者可能由于部分病灶分布于肝邊緣，壓迫肝被膜，從而產(chǎn)生腹部不適而就診。實驗室檢查無特異性，部分患者可出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素異常，但血AFP、CEA一般正常[5]。

3．2 MRI影像表現(xiàn)

膽管錯構(gòu)瘤在MRI影像上表現(xiàn)有一定特異性特點。①年齡、性別及分布特點：文獻報告此病兒童多見，成人罕見，男女發(fā)病無異常，可本組研究病例年齡均較大，多為中老年人，且有較明顯性別差異，與其不符；但亦有文獻[6]描述本病成人多見，男性患者多于女性，本組與其相符；筆者通過查找資料[2，7-9，11-12]及結(jié)合所見患者，認為此病中老年成人多發(fā)，且有較明顯性別異常發(fā)病，男性多見。肝臟膽管錯構(gòu)瘤分布特點多樣，多呈彌漫、散在分布于肝左右兩葉內(nèi)，少數(shù)病例也可以所有病灶只分布于某一肝段、葉內(nèi)，但是各肝段均彌漫分布最多見，本組13例中，12例病灶彌漫分布肝左右葉，1例局限于肝右葉內(nèi)，與文獻報道相仿。②大小形態(tài)：膽管錯構(gòu)瘤病灶大小不等，直徑多小于15 mm，本組13例中病灶大多數(shù)較小，大小在2～10 mm間。但可出現(xiàn)少數(shù)較大病灶，本組病例最大病灶約36 mm×19 mm，此點與文獻報道不符，筆者認為極少數(shù)較大的病灶多由較小病灶融合所致，不影響其特異性征象。病灶形態(tài)由于病灶的囊壁由膽管上皮構(gòu)成，管腔內(nèi)可見部分膽汁，周圍繞以膠原纖維組織，不容易擴張，故形態(tài)多樣，可呈點狀、菱形或者多角形等，多難形成圓形[7]，但病灶邊界清晰，本組病例中，病灶絕大多數(shù)呈點狀及菱形小結(jié)節(jié)，部分呈橢圓形或多角形，這點亦與文獻相符，但本組病灶內(nèi)出現(xiàn)極少數(shù)圓形病灶，筆者認為合并囊腫可能。故認為，即使肝內(nèi)出現(xiàn)明顯的圓形囊腫，但其數(shù)量極少，出現(xiàn)亦不影響對此病的診斷。③信號及強化方式：文獻報道病灶在T1WI序列上呈明顯低于肝實質(zhì)的信號，邊界清晰，在T2WI序列上呈明顯的接近腦脊液樣高信號[8]，本組病例均表現(xiàn)囊狀長T1、長T2信號，信號均勻，邊界清晰，尤其T2WI序列上像“漫天星”樣彌漫分布，信號改變與文獻報道相同。絕大部分病灶在DWI序列上呈與肝實質(zhì)一樣等信號，故病灶顯示不清。同反相位序列上無信號減低，說明病灶內(nèi)不含脂質(zhì)脂肪。文獻資料[9]報道動態(tài)增強掃描病灶各時期均無強化，在強化的肝實質(zhì)背景下顯示清晰，本組病例中均無出現(xiàn)強化征象；但亦有文獻指出少數(shù)病灶可出現(xiàn)環(huán)形強化，認為是由于病灶壓迫鄰近肝組織或者炎性細胞浸潤所致[10]，但本組病例中未出現(xiàn)環(huán)形強化征象，故認為是少見征象，如果出現(xiàn)，則需要與肝臟囊性轉(zhuǎn)移瘤仔細鑒別，并定期隨訪需病理診斷。④在MRCP上，所有病灶呈明顯囊狀高信號，沿膽管樹分布，但不與膽管樹相互交通，這點則有很明顯診斷意義。筆者通過分析，亦認同MRI對此病有極高的敏感性，可以做出正確的診斷。故有學(xué)者認為MRI是診斷膽管錯構(gòu)瘤的金標準。但筆者認為確診還需穿刺病理證實，但由于此病屬于良性病變，病人極少選擇穿刺診斷，故應(yīng)定期MRI隨訪，以除外其他病變。

3．3 鑒別診斷

此病為少見病，MRI表現(xiàn)較有特異性，主要應(yīng)與肝臟內(nèi)多發(fā)囊狀病灶進行鑒別，比如多發(fā)囊腫及多囊肝、先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張（Caroli病）、肝臟多發(fā)海綿狀血管瘤、肝臟多發(fā)囊性轉(zhuǎn)移及多發(fā)小肝癌等疾病。①多發(fā)肝囊腫及多囊肝：雖然MRI影像上表現(xiàn)均呈多發(fā)囊性病灶，無強化，但是多發(fā)肝囊腫多表現(xiàn)為圓形、類圓形，邊緣光滑，而且肝內(nèi)分布不均勻；而膽管錯構(gòu)瘤多呈點狀、菱形及不規(guī)則狀樣改變，較易區(qū)別；再者膽管錯構(gòu)瘤雖然彌漫分布，但多沿膽管樹分布，而和囊腫無規(guī)律分布有區(qū)別。多囊肝多合并多囊腎，容易區(qū)別。②Caroli?。河跋癖憩F(xiàn)也很相像，但是Caroli病多發(fā)囊狀病灶與膽管樹相交通，而膽管錯構(gòu)瘤與膽管樹沒有交通，這點在MRCP中容易區(qū)別。其次，Caroli病多伴有相應(yīng)肝葉的萎縮，對側(cè)肝葉代償增大，膽管錯構(gòu)瘤無此表現(xiàn)。③肝臟多發(fā)海綿狀血管瘤：血管瘤在T2WI上呈燈泡樣高信號，在動態(tài)增強掃描中有明顯結(jié)節(jié)樣強化；如果很小的血管瘤，則表現(xiàn)為明顯均勻強化，而膽管錯構(gòu)瘤無強化，易區(qū)別。④與肝臟多發(fā)囊性轉(zhuǎn)移及多發(fā)小肝癌等惡性病灶鑒別：由于部分成人患者有肝功能異?；蛘哂衅渌鼝盒阅[瘤病史，所以這也是患者最為擔(dān)心的。首先肝臟囊性轉(zhuǎn)移瘤及小肝癌在增強掃描中都會有強化，囊性轉(zhuǎn)移，壁呈明顯環(huán)形強化，而多發(fā)小肝癌則呈明顯結(jié)節(jié)或均勻強化，膽管錯構(gòu)瘤無強化，可區(qū)別。再者在DWI序列上，轉(zhuǎn)移瘤及肝癌由于水分子擴散受限，呈明顯高信號，比T2WI序列上能發(fā)現(xiàn)更多病灶、更敏感，膽管錯構(gòu)瘤DWI序列上呈等信號，病灶顯示不清，剛好相反。而且惡性囊性病灶多囊壁不規(guī)則，結(jié)節(jié)樣或乳頭樣增厚，并且有增粗的房隔等[11]。最后還要密切結(jié)合臨床，轉(zhuǎn)移瘤及小肝癌多有臨床癥狀及實驗室指標異常，而膽管錯構(gòu)瘤多無任何癥狀，亦可區(qū)別。如出現(xiàn)文獻中少見的環(huán)形強化膽管錯構(gòu)瘤，則需認真詢問臨床資料、實驗室檢查結(jié)果，仔細觀察各信號變化，并可通過短期隨訪進行確診。

綜上所述，肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤常為多發(fā)，彌漫分布于肝臟實質(zhì)內(nèi)，也可彌漫分布于肝某一葉，大小不等，多在2～10 mm間，多呈點狀、菱形，形態(tài)不規(guī)則，呈囊狀長T1、長T2信號改變，增強掃描無強化，與膽管樹不交通，且無臨床癥狀。膽管錯構(gòu)瘤在MRI上的這些特異性改變，認識這些特點，有助于正確診斷此病。

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The image performance and differential diagnosis of intrahepatic bile duct hamartoma

SONG Duan1,XUE Ming-tuan1,WANG Yu-lin2
(1.Department of MRI,the Affiliated Hospital of Chifeng College,Chifeng Inner Mongolia 024000,China; 2.Department of Radiology,General Hospital of PLA,Beijing 100039,China)

Objective:To explore the MRI features of intrahepatic bile duct hamartoma in order to improve the understanding and diagnosis method of the disease．Methods:A total of 13 adult patients diagnosed by both hospital of intrahepatic bile duct hamartomas were enrolled and MRI features were analyzed systematically．Results:Three cases were confirmed by puncture．All patients were diffuse multiple lesions,12 cases of diffuse lesions of liver two lobes,1 case of diffuse distribution in the right lobe of liver;with uniform signal and unequal in size．The majority of lesions were less than 10 mm,showed as long T1 and long T2 cystic signal,DWI signal was low,no enhancement on contrast-enhanced imaging,MRCP showed lesions along the biliary tree and without connection between biliary tree．Conclusion:The liver bile duct hamartoma in MRI scans have specific performance,through the understanding of these signs to improve the diagnosis and different diagnosis of the disease．

Liver neoplasms;Hamartoma;Magnetic resonance imaging;Diagnosis,differential

R735．7；R445．2

A

1008－1062（2016）09－0640－04

2015-12-17；

2016-01-18

宋段（1972-），女，內(nèi)蒙古赤峰人，主任醫(yī)師。E-mail：115577198@qq．com

王玉林，中國人民解放軍總醫(yī)院放射科，100039。E-mail：yuuleen@yahoo．com