完全性肺靜脈異位連接的產(chǎn)前超聲診斷

王海旺

（河南省南陽(yáng)醫(yī)學(xué)高等專(zhuān)科學(xué)校第二附屬醫(yī)院，河南 南陽(yáng) 473061）

完全性肺靜脈異位連接的產(chǎn)前超聲診斷

王海旺

（河南省南陽(yáng)醫(yī)學(xué)高等專(zhuān)科學(xué)校第二附屬醫(yī)院，河南 南陽(yáng) 473061）

目的探討完全性肺靜脈異位連接（TAPVC）的產(chǎn)前超聲診斷思路，對(duì)胎兒期TAPVC的各型超聲表現(xiàn)加以總結(jié)，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及診斷準(zhǔn)確率。方法 對(duì)我院2009年7月至2015年6月經(jīng)產(chǎn)前、產(chǎn)后超聲診斷確診的69例TAPVC胎兒超聲心動(dòng)圖進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 69例TAPVC胎兒產(chǎn)前明確診斷55例，診斷準(zhǔn)確率79.7%；產(chǎn)后超聲診斷確診14例。69例中引產(chǎn)19例；分娩后放棄治療17例；手術(shù)33例。結(jié)論 TAPVC的產(chǎn)前超聲診斷，需要熟悉胎兒心臟的病理解剖及病理生理，熟練掌握胎兒超聲心動(dòng)圖技術(shù)及胎兒心臟超聲解剖學(xué)特點(diǎn)，連續(xù)追蹤，多切面掃查，重點(diǎn)觀(guān)察回流靜脈的走向及路徑，辨析異常結(jié)構(gòu)，提高TAPVC診斷準(zhǔn)確率。

完全性肺靜脈異位連接；產(chǎn)前診斷；胎兒超聲心動(dòng)圖

完全性肺靜脈異位連接（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一組因四支肺靜脈直接或間接引流入右心房，右心負(fù)荷過(guò)重而導(dǎo)致的疾病。根據(jù)肺靜脈異位連接的部位，Darling將其分為Ⅰ型（心上型）、Ⅱ型（心內(nèi)型）、Ⅲ型（心下型）和Ⅳ型（混合型）[1]。Ⅰ型TAPVC根據(jù)其連接部位不同，分為左無(wú)名靜脈、右上腔靜脈、永存左上腔靜脈（LSVC）和奇靜脈4個(gè)亞型[2-3]。

TAPVC占先天性心臟病活產(chǎn)嬰兒的1%～2%[4]，因產(chǎn)后新生兒發(fā)紺缺氧嚴(yán)重，病死率高，日益受到臨床重視。本文對(duì)我院自2009年7月至2015年6月經(jīng)超聲診斷確診的69例TAPVC胎兒超聲心動(dòng)圖進(jìn)行回顧性分析，討論胎兒期TAPVC的超聲表現(xiàn)，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及診斷準(zhǔn)確率。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象：篩選我院自2009年7月至2015年6月經(jīng)產(chǎn)前及產(chǎn)后超聲確診的TAPVC胎兒69例。其中產(chǎn)前超聲確診55例，產(chǎn)后超聲確診14例。

1.2 儀器：包括GE-E6、GE-E8、PHILIPS-iE33彩色多普勒超聲診斷儀，所用探頭為2.5～5.5 MHz腹部探頭及3.5～6 MHz三維容積探頭。

1.3 方法：TAPVC超聲檢查思路：正常胎兒心底或心尖低位四腔心切面可觀(guān)察左右肺靜脈自肺靜脈角[5]回流至左心房。左室流出道切面，觀(guān)察左右上肺靜脈，左上肺靜脈靠近降主動(dòng)脈左側(cè)，右上肺靜脈靠近氣管右側(cè)。降低彩色多普勒血流標(biāo)尺，顯示有肺靜脈血回流至左心房，即可排除TAPVC的診斷。若左心房后壁光滑，二維及彩色多普勒未見(jiàn)肺靜脈與左房連接，左房?jī)?nèi)未能探及肺靜脈頻譜，應(yīng)高度懷疑TAPVC的可能性；若左心房后方發(fā)現(xiàn)共同肺靜脈存在，則TAPVC診斷可基本確立。

TAPVC超聲掃查切面：①標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面，觀(guān)察左心房左側(cè)冠狀靜脈竇內(nèi)徑大小，發(fā)現(xiàn)內(nèi)徑增寬，判斷是由LSVC回流引起，或是由Ⅱ型TAPVC引起。觀(guān)察左心房與降主動(dòng)脈間共同靜脈腔的存在，觀(guān)察其走向，與左心房相通，考慮左側(cè)三房心；與右心房相通，考慮Ⅱ型TAPVC；向上走行，考慮Ⅰ型TAPVC；向下走行，考慮Ⅲ型TAPVC。降主動(dòng)脈內(nèi)側(cè)、脊柱前方見(jiàn)擴(kuò)張的奇靜脈，血流方向向心，除外下腔靜脈離斷，應(yīng)考慮Ⅰ型TAPVC經(jīng)奇靜脈回流入右心房。②三血管氣管切面，觀(guān)察上腔靜脈內(nèi)徑，看是否增寬；觀(guān)察動(dòng)脈導(dǎo)管左側(cè)第四條血管是否存在；若存在，觀(guān)察其血流方向與右上腔靜脈是否一致，一致，則是LSVC；不一致，則是Ⅰ型TAPVC自共同靜脈腔向上走行的垂直靜脈；同時(shí)要注意Ⅰ型TAPVC垂直靜脈經(jīng)LSVC回流入右心房的特例。③上下腔靜脈長(zhǎng)軸切面，Ⅰ型TAPVC和Ⅲ型TAPVC要通過(guò)上腔靜脈或下腔靜脈回流入右心房，觀(guān)察上下腔靜脈內(nèi)徑的一致性，明顯增寬應(yīng)仔細(xì)查找原因。④同時(shí)存在冠狀靜脈竇內(nèi)徑增寬和三血管切面動(dòng)脈導(dǎo)管左側(cè)的第四條血管，在排除LSVC的基礎(chǔ)上，應(yīng)考慮Ⅳ型TAPVC的可能性，一側(cè)肺靜脈入冠狀靜脈竇，另一側(cè)肺靜脈經(jīng)垂直靜脈入右上腔靜脈。⑤腹部橫切面，Ⅲ型TAPVC垂直靜脈穿過(guò)膈肌向下走行，可見(jiàn)下腔靜脈、腹主動(dòng)脈及垂直靜脈三條大血管橫斷面，垂直靜脈血流方向與降主動(dòng)脈一致[6]。

2 結(jié) 果

自2009年7月至2015年6月，我院經(jīng)胎兒超聲心動(dòng)圖檢查共檢出胎兒心臟異常8630例，其中TAPVC 69例，約占同期胎兒心臟異常病例的8‰。69例TAPVC胎兒產(chǎn)前明確診斷55例，診斷準(zhǔn)確率79.7%；產(chǎn)后超聲診斷確診14例。胎兒預(yù)后：引產(chǎn)19例；分娩后放棄治療17例；手術(shù)33例，成功31例。69例TAPVC胎兒中，Ⅰ型TAPVC 34例，占49%；Ⅱ型26例，占38%；Ⅲ型7例，占10%；Ⅳ型2例，占3%。

14例漏診病例中，右肺門(mén)靜脈缺如，形成側(cè)支循環(huán)與奇靜脈相通1例；部分肺靜脈及共同靜脈經(jīng)上行垂直靜脈匯入LSVC 3例；部分肺靜脈及共同靜脈干經(jīng)垂直靜脈匯入奇靜脈3例；左、右肺靜脈分別或經(jīng)共同靜脈干匯入右心房5例；右側(cè)肺靜脈共干入右房、左側(cè)肺靜脈共干入無(wú)名靜脈1例；右側(cè)肺靜脈共干穿膈入門(mén)靜脈、左側(cè)肺靜脈共干入冠狀靜脈竇1例。

3 討 論

TAPVC導(dǎo)致發(fā)紺缺氧，嚴(yán)重危害新生兒生命，早期篩查、診斷，可以給胎兒父母提供準(zhǔn)確有效的信息，對(duì)臨床及時(shí)處理意義重大。胎兒超聲心動(dòng)圖檢查能夠直觀(guān)顯示肺靜脈走行及血流方向，在產(chǎn)前診斷TAPVC方面具有不可替代的作用。作為妊娠期胎兒心臟首選的檢查方法，胎兒超聲心動(dòng)圖有實(shí)時(shí)無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便迅速、便于重復(fù)等特點(diǎn)，較其他影像學(xué)檢查方法有其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。對(duì)Ⅰ型和Ⅱ型TAPVC，胎兒超聲心動(dòng)圖具有極高的診斷準(zhǔn)確率，對(duì)Ⅲ型和Ⅳ型TAPVC有一定的局限性。

因胎兒期肺靜脈血管細(xì)小，流速緩慢，異位連接的肺靜脈解剖路徑復(fù)雜多變、常合并心外畸形等，同時(shí)受孕周、孕婦腹壁脂肪層厚度、胎兒體位、操作者經(jīng)驗(yàn)等諸多因素影響，胎兒超聲心動(dòng)圖診斷TAPVC有一定難度。鑒別診斷方面：TAPVC須與左側(cè)三房心、左房?jī)?nèi)隔膜、LSVC等疾病相鑒別。漏診的14例病例中，對(duì)奇靜脈的超聲解剖認(rèn)識(shí)不足，漏診4例；對(duì)垂直靜脈匯入LSVC的病理解剖缺乏認(rèn)識(shí)，漏診3例；僅診斷主要回流途徑而忽略可能存在的回流途徑，2例Ⅳ型TAPVC全部漏診；26例Ⅱ型TAPVC中，漏診5例，當(dāng)心臟外周沒(méi)有發(fā)現(xiàn)問(wèn)題時(shí)，要及時(shí)轉(zhuǎn)換思路，從細(xì)微征象查找原因。因此，TAPVC產(chǎn)前超聲診斷，需要熟悉胎兒心臟的病理解剖及病理生理，熟練掌握胎兒超聲心動(dòng)圖技術(shù)及胎兒心臟超聲解剖學(xué)特點(diǎn)，連續(xù)追蹤，多切面掃查，重點(diǎn)觀(guān)察回流靜脈的走向及路徑，辨析異常結(jié)構(gòu)，注意冠狀靜脈竇、右上腔靜脈、下腔靜脈、左無(wú)名靜脈、LSVC、垂直靜脈、奇靜脈擴(kuò)張情況，提高TAPVC產(chǎn)前超聲診斷準(zhǔn)確率。

[1] Smallhorn JF,Freedom RM.Pulsed Doppler echocardiography in the preopcrative evahuation of total anomalous connection[J].Jan Coll Cardiol,1996,8(10):1413.

[2] Genz T,Locher D.Chest X ray film patterns in children with isolated totalanomalous pulmonary vein connection[J].Eur J Pediatr,1990,150(1):14-18.

[3] Goswami KC,Shrivastava S.Echocardiographic diagnosis of total anomalous pulmonary venous connection[J].Am Heart J,1993, 126(2):433-440.

[4] Ferencz C,Rubin JD.The epidemiology of congenital heart disease:the Baltimore—Wasbington Infont Study 1981—1989[M].NK:Futura Publishing,1993.

[5] 于嵐.胎兒超聲心動(dòng)圖實(shí)用手冊(cè)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2012:18-20.

[6] 阿爾弗萊德·阿布汗莫德.胎兒超聲心動(dòng)圖實(shí)用指南-正常和異常心臟[M].2版.天津:天津科技翻譯出版公司,2011:279-287.

R540.4+5

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1671-8194（2016）36-0155-02