急性交通性脊髓空洞癥誤診為急性脊髓炎1例報(bào)告

韓敬哲，　紀(jì)　葉，　康志雷，　朱建國(guó)

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急性交通性脊髓空洞癥誤診為急性脊髓炎1例報(bào)告

韓敬哲1，紀(jì)葉1，康志雷2，朱建國(guó)1

交通性脊髓空洞屬于脊髓空洞癥的一種，由四腦室出口梗阻導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙所造成的脊髓中央管擴(kuò)大，并與第四腦室交通。脊髓MRI表現(xiàn)為脊髓內(nèi)異常信號(hào)，急性交通性脊髓空洞和脊髓占位、脫髓鞘等疾病鑒別難度較大，現(xiàn)將1例報(bào)道如下。

1　病歷摘要

患者，男，72歲，主因行走不穩(wěn)、視物模糊20 d，四肢麻木無(wú)力3 d入院。20 d前，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)行走不穩(wěn)，步距增寬，伴反應(yīng)遲鈍、小便失禁、視物模糊，無(wú)頭痛、惡心、嘔吐，逐漸加重，未予重視；3 d前患者出現(xiàn)四肢麻木無(wú)力，無(wú)法獨(dú)自站立及持物，臥床，就診于我院，查頭部CT示全腦室系統(tǒng)擴(kuò)張，前交通動(dòng)脈瘤介入栓塞術(shù)后改變，以“四肢麻木、無(wú)力待診、腦積水”收入我科。1.5 m前曾因“前交通動(dòng)脈瘤、蛛網(wǎng)膜下腔出血”行介入栓塞術(shù)和腰大池引流術(shù)，治愈出院。當(dāng)時(shí)頭部CT顯示腦室形態(tài)正常。既往“后循環(huán)缺血”病史2 y，曾行頭部MRI+MRA發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤，家屬拒絕治療。入院查體：生命體征尚平穩(wěn)，心肺腹未見(jiàn)異常。神情，言語(yǔ)欠流利。雙側(cè)瞳孔正大等圓，對(duì)光反射靈敏。雙側(cè)額紋、鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中。雙下肢肌力2級(jí)，雙上肢肌力3級(jí)，四肢腱反射活躍，雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性，雙側(cè)C6以下深淺感覺(jué)缺失。小便潴留。頭部CT(見(jiàn)圖1)：全腦室系統(tǒng)擴(kuò)張，前交通動(dòng)脈瘤介入栓塞術(shù)后改變。初步診斷：(1)四肢麻木、無(wú)力待診 急性脊髓炎？(2)交通性腦積水；(3)動(dòng)脈瘤術(shù)后。入院后查血、尿、便、凝血常規(guī)，血生化未見(jiàn)異常。查頭+頸MRI示(見(jiàn)圖1)：(1)頸2-3、3-4、4-5、5-6椎間盤向后或兩側(cè)后突出，頸3-4、4-5、5-6椎間盤水平椎管狹窄，脊髓受壓變形。(2)延髓-頸6椎體水平脊髓異常信號(hào)，考慮滲出、水腫，請(qǐng)結(jié)合臨床除外脊髓炎。行腰椎穿刺術(shù)：壓力110 mmH20，腦脊液生化示蛋白0.8 g/L，腦脊液常規(guī)未見(jiàn)異常?；颊呷朐涸\斷考慮急性脊髓炎可能性較大，寡克隆區(qū)帶、水通道蛋白4(AQP4)均陰性，給于靜注人免疫球蛋白免疫調(diào)理、甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療，患者臨床癥狀無(wú)明顯改善，逐漸出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐。眼底檢查可見(jiàn)雙側(cè)視乳頭水腫，考慮患者顱壓較高，轉(zhuǎn)腦外科行側(cè)腦室穿刺外引流術(shù)。術(shù)后患者頭痛、惡心、嘔吐等顱高壓癥狀迅速緩解，術(shù)后4 d患者雙下肢肌力恢復(fù)至4+級(jí)，雙上肢肌力恢復(fù)至5級(jí)，復(fù)查頭部CT(見(jiàn)圖1)顯示腦室形態(tài)較前好轉(zhuǎn)，患者家屬拒絕再次行頸MRI檢查。結(jié)合患者病史、影像學(xué)表現(xiàn)及治療效果，修正診斷為：交通性腦積水 交通性脊髓空洞癥；動(dòng)脈瘤介入術(shù)后?；颊咦罱K行側(cè)腦室-腹腔內(nèi)引流術(shù)，臨床癥狀好轉(zhuǎn)出院，共住院22 d。隨訪3 m，患者生活完全自理，無(wú)頭痛、惡心、嘔吐，預(yù)后良好。

2　討　論

脊髓空洞癥是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性病變。其病變特點(diǎn)是脊髓(主要是灰質(zhì))內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)(非神經(jīng)細(xì)胞)增生。管狀空腔隨時(shí)間由內(nèi)向外不斷擴(kuò)大，壓迫、損傷脊髓，導(dǎo)致四肢無(wú)力、麻木伴膀胱及括約肌功能喪失，也可出現(xiàn)頭痛、溫感覺(jué)消失等臨床表現(xiàn)[1]。據(jù)Milhorat所述，脊髓空洞癥主要包括交通性脊髓空洞，非交通性脊髓空洞，脊髓實(shí)質(zhì)空洞，萎縮性脊髓空洞癥，腫瘤性脊髓空洞癥等，均有其特征性發(fā)病機(jī)制和影像學(xué)表現(xiàn)。其中交通性脊髓空洞癥是指由于第四腦室出口阻塞導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙所造成的局部脊髓中央管擴(kuò)大，且擴(kuò)大的中央管與第四腦室交通[2]。常見(jiàn)致病因素有腦膜炎及蛛網(wǎng)膜下腔出血造成的腦積水和后腦畸形如ChiariⅡ畸形、枕部腦膜膨出、Dandy-Walker畸形等[3]。

脊髓空洞癥主要累及運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)、感覺(jué)系統(tǒng)和自主神經(jīng)系統(tǒng)，其臨床表現(xiàn)包括：感覺(jué)癥狀，以節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙為特點(diǎn)，痛、溫覺(jué)減退或消失，深感覺(jué)存在；運(yùn)動(dòng)癥狀，上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，眩暈，步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫等；自主神經(jīng)系統(tǒng)，Horner綜合征，肢體與軀干皮膚可有汗液分泌異常，大小便障礙和反復(fù)性泌尿系感染等[4]。癥狀的嚴(yán)重程度與空洞發(fā)展速度和時(shí)間密切相關(guān)，早期癥狀可比較局限和輕微，晚期癥狀嚴(yán)重甚至出現(xiàn)截癱。磁共振對(duì)脊髓空洞癥的診斷相對(duì)特異，典型MRI表現(xiàn)為：脊髓中央的管狀異常信號(hào)，T1低信號(hào) (與鄰近蛛網(wǎng)膜下腔之腦脊液信號(hào)相等)，T2大多呈高信號(hào)，空洞部位脊髓輪廓大多增粗，脊髓實(shí)質(zhì)菲薄。橫斷面圖像上，空洞大多呈圓形或扁圓形，少數(shù)伴有膠質(zhì)增生者可呈雙腔形[5]。

該患者以行走不穩(wěn)、視物模糊、四肢麻木無(wú)力為主要表現(xiàn)，結(jié)合查體定位分析：雙下肢肌力2級(jí)，雙上肢肌力3級(jí)，四肢肌張力偏低。四肢腱反射活躍。雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性定位于雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束走形區(qū)域；雙眼視物模糊，可定位于視神經(jīng)、視交叉、視束、視放射等；雙側(cè)C6以下深淺感覺(jué)缺失，考慮雙側(cè)脊髓丘腦束、薄束、揳束走形區(qū)域受累；小便潴留定位于自主神經(jīng)系統(tǒng)?；颊呒毙云鸩?，以運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)、感覺(jué)系統(tǒng)、自主神經(jīng)系統(tǒng)受累為主要表現(xiàn)，伴有明確的感覺(jué)平面，結(jié)合患者頸MRI表現(xiàn)，故脊髓炎成為首要考慮的診斷?；颊唠p眼視物模糊，視神經(jīng)脊髓炎待除外。入院完善相關(guān)輔助檢查，給于激素和靜注人免疫球蛋白等治療，臨床癥狀無(wú)明顯改善。治療過(guò)程中患者出現(xiàn)雙眼視物模糊較前加重，伴頭痛、惡心、嘔吐，眼科會(huì)診發(fā)現(xiàn)雙側(cè)視乳頭水腫，考慮顱內(nèi)壓增高，轉(zhuǎn)腦外科行側(cè)腦室穿刺外引流術(shù)。術(shù)后患者頭痛、惡心、嘔吐等顱高壓癥狀迅速緩解，術(shù)后4 d患者雙下肢肌力恢復(fù)至4+級(jí)，雙上肢肌力恢復(fù)至5級(jí)，復(fù)查頭部CT顯示腦室形態(tài)較前好轉(zhuǎn)。修正診斷：交通性腦積水 交通性脊髓空洞 動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)后。最終行側(cè)腦室-腹腔內(nèi)引流術(shù)，預(yù)后良好。

該患者誤診原因考慮由以下幾個(gè)：(1)交通性脊髓空洞癥發(fā)病率低，臨床醫(yī)師缺乏警惕性，同時(shí)對(duì)脊髓空洞癥和急性脊髓炎的MRI表現(xiàn)缺乏系統(tǒng)的認(rèn)識(shí)，是導(dǎo)致誤診的主要原因。急性脊髓炎性脊髓炎MRI表現(xiàn)：①病變范圍長(zhǎng)，一般達(dá)5個(gè)椎體節(jié)段以上，病變上界常高于臨床感覺(jué)平面；②脊髓呈均一性腫脹增粗；③病灶呈片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，病變區(qū)T2呈高信號(hào)，矢狀面圖像可清晰顯示病變范圍。橫斷面T2信號(hào)均勻或不均勻；④增強(qiáng)掃描病變一般不強(qiáng)化，或呈斑片狀輕度強(qiáng)化[6]。該患者急性起病，運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、自主神經(jīng)系統(tǒng)均受累，且伴有明確的感覺(jué)平面，首診脊髓炎似乎尚可。(2)該患者臨床表現(xiàn)和起病形式不同于多數(shù)脊髓空洞癥患者，脊髓空洞癥多慢性起病，緩慢進(jìn)展，急性疾病伴明確感覺(jué)平面和截癱相對(duì)少見(jiàn)。該患者急性起病伴截癱，頸髓MRI可見(jiàn)頸髓中央管擴(kuò)張、滲出明顯，考慮和四腦室急性或亞急性梗阻相關(guān)，屬于臨床表現(xiàn)相對(duì)特異的脊髓空洞癥患者。(3)患者入院行腰椎穿刺術(shù)發(fā)現(xiàn)顱壓不高，并未行視神經(jīng)和眼底檢查，成為延誤診斷的又一原因?；颊哐毫φ５跋駥W(xué)提示腦積水，即做出正常顱壓性腦積水的診斷，殊不知，該患者既往SAH病史，蛛網(wǎng)膜下腔粘連、腦脊液循環(huán)通路不暢通，腰穿壓力并未反映患者顱壓真實(shí)水平，使交通性腦積水和交通性脊髓空洞癥的診斷排除在外。(4)臨床醫(yī)師思維定勢(shì)的存在，入院首先考慮常見(jiàn)病、多發(fā)病的存在毋庸置疑，但是疾病的診斷還應(yīng)首先考慮“一元論”，其次考慮“二元論”(腦積水合并脊髓炎)。(5)臨床醫(yī)師對(duì)某些輔助檢查結(jié)果的過(guò)度依賴或認(rèn)識(shí)不足，未能做出相應(yīng)的鑒別診斷也是該病延誤診斷的另一個(gè)重要原因。

因此，對(duì)腦積水合并髓內(nèi)異常信號(hào)者，尤其既往顱內(nèi)感染或蛛網(wǎng)膜下腔出血病史患者，要警惕因腦脊液循環(huán)障礙導(dǎo)致脊髓空洞癥的可能性，列入鑒別診斷。早發(fā)現(xiàn)、早診斷，采取合理的治療方法，及時(shí)解除脊髓壓迫，可顯著改善交通性脊髓空洞患者預(yù)后，減少后遺癥的發(fā)生。

[1]Williams B，Bentley J. Experimental communicating syringomyelia in dogs after cisternal kaolin injection：part1-morphology[J]. J Neurol Sci，1980，48：93-107.

[2]Milhorat TH. Classification of syringomyelia [J]. Neurosurg Focus，2000，8(3)：1-6.

[3]Milhorat TH，Capocelli ALJr，Anzil AP，et al. Pathological basis of spinal cord cavitation in syringomyelia：analysis of 105 autopsy cases[J]. J Neurosurg，1995，82(5)：802-812.

[4]Erkan K，Unal F，Kiris T. Terminal syringomyelia in association with the tethered cord syndrome[J]. Neurosurgery，2000，45(6)：1351-1359.

[5]葉立嫻. 脊髓疾病的影像學(xué)診斷及鑒別診斷[J]. 中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志，2005，5(4)：252-255.

[6]魚博浪，王澤忠，楊廣夫，等. 急性脊髓炎的磁共振診斷[J]. 中華放射學(xué)雜志，1995，29：604-607.

圖1患者入院頭部CT(A)：可見(jiàn)全腦室系統(tǒng)擴(kuò)張；頸MRI(B、C)：頸2-3、3-4、4-5、5-6椎間盤向后或兩側(cè)后突出，頸3-4、4-5、5-6椎間盤水平椎管狹窄，脊髓受壓變形。延髓-頸6椎體水平脊髓長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)，考慮滲出、水腫，請(qǐng)結(jié)合臨床除外脊髓炎。行側(cè)腦室穿刺外引流術(shù)后頭部CT(D)：擴(kuò)張腦室系統(tǒng)較前好轉(zhuǎn)。

1003-2754(2016)09-0846-02

R744

2016-05-30；

2016-08-17

(1.衡水哈勵(lì)遜國(guó)際和平醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河北 衡水 053000；2.衡水哈勵(lì)遜國(guó)際和平醫(yī)院磁共振室，河北 衡水 053000)

朱建國(guó)，E-mail：420612049@qq.com