富亮氨酸膠質瘤失活1蛋白抗體陽性腦炎1例報告

陳　媛，　黃曉松，　王　艷，　羅銀利，　譚李紅

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富亮氨酸膠質瘤失活1蛋白抗體陽性腦炎1例報告

陳媛1，黃曉松2，王艷2，羅銀利2，譚李紅2

富亮氨酸膠質瘤失活1蛋白( leucine-richglioma inactivated-1，LGI-1) 抗體陽性相關腦炎是近年來才被認識的一類自身免疫性腦炎(autoimmune encephalitis，AE)，此種類型腦炎較罕見，對免疫治療敏感且有較好的預后?，F(xiàn)將我院收治的1例病例進行報道，以望進一步豐富對本病的認識。

1　臨床資料

患者，女，48歲，因行為異常，智力下降3 m于2015年8月28日入我院?；颊哂谌朐呵? m無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性行為異常，每日發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，每次持續(xù)數(shù)秒鐘，發(fā)作時動作異常，呼之不應，無口吐白沫及牙關緊閉，無抽搐。入院時查體：反應遲鈍，計算力、理解力異常，遠、近記憶力異常。既往體健，否認相關家族史。輔助檢查：入院三大常規(guī)、肝腎功能、血脂、血糖、心臟標志物、甲狀腺功能均正常，電解質：Na+稍低(132.3 mmol/L)，血腫瘤標志物：FER升高 (396.3 ng/m)，血乳酸升高(4.8 mmol/L)，婦科彩超正常，四肢神經(jīng)肌電圖：雙側正中神經(jīng)腕部損傷電生理表現(xiàn)，動態(tài)腦電圖：輕度異常，背景活動α節(jié)律調節(jié)、調幅欠佳，β快波彌漫性分布增多，焦慮、抑郁自評量表：(輕度)焦慮及抑郁癥狀，心理專家系統(tǒng)：繼發(fā)性抑郁障礙。住院期間多次腰椎穿刺壓力均升高，最高達270 mmHg，腦脊液常規(guī)、生化、三大染色(革蘭氏染色、抗酸染色、墨汁染色)、腫瘤標志物均正常，腦脊液乳酸升高(2.9 mmol/L)，腦脊液病理學見個別單核細胞、淋巴細胞，未見惡性腫瘤細胞，腦脊液中單純皰疹病毒(herpes simplex virus,HSV)1-DNA及 HSV2-DNA均陰性，血及腦脊液副瘤綜合征相關抗體陰性，血自身免疫性腦炎抗LGI 1抗體IgG陽性()，滴度為1∶100，腦脊液自身免疫性腦炎抗LGI 1抗體IgG陽性()，滴度為1∶3.2，頭部MRI平掃未見異常，頭部MRA示基底動脈迂曲?；颊呷朐汉蠖啻纬霈F(xiàn)復雜部分性與全面性強直-陣攣兩種類型癲癇發(fā)作，最初考慮病毒性腦炎，予以抗病毒、抗癲癇等治療，療效欠佳，因此考慮其他類似疾病，確診為LGI1抗體陽性自身免疫性腦炎后，治療上停用抗病毒藥物，由于患者拒絕使用免疫球蛋白及行血漿置換，采取激素沖擊治療(甲潑尼龍琥珀酸鈉1 g靜滴 qd)5 d，發(fā)作性行為異常逐漸消失，后改為口服潑尼松片(60 mg qd)至10月10日患者未出現(xiàn)行為異常，癲癇發(fā)作次數(shù)減少，病情顯著進步出院，出院后口服潑尼松(起始量60 mg qd，每周遞減5 mg至停用，療程共6 m)，后隨訪以及復診，患者未出現(xiàn)癲癇發(fā)作，精神行為異常未復發(fā)。

2　討　論

臨床上本類型腦炎報道較少，目前尚無明確的診斷標準。已報道本病多發(fā)于50歲以上人群[1]，急性或亞急性起病，主要臨床表現(xiàn)為癲癇樣發(fā)作、認知功能障礙、面臂肌張力障礙(facio brachial dystonic seizures,FBDS)、精神癥狀，有的患者還會出現(xiàn)焦慮、抑郁、低鈉血癥、癡呆、二便障礙等癥狀[2～5]，腦電圖可正常、慢波或癲癇樣波發(fā)放[6,7]，頭部MR或PET-CT正?；蚩娠@示一側或雙側顳葉海馬區(qū)、基底節(jié)區(qū)受累，有時同時累及中腦、丘腦均可提示本病可能，腦脊液常規(guī)檢查多無特異性，可以有輕度蛋白增高及輕度炎癥反應[1]，因此常規(guī)腦脊液檢查陰性并不能排除本病，血清及腦脊液LGI-1 抗體陽性是診斷本病的特異性指標。本病尚無明確的標準治療方案，目前推薦的一線治療方法是免疫治療法(靜脈或口服類固醇激素、靜脈注射丙種球蛋白或血漿置換等單獨或聯(lián)合應用)，對于臨床上無緩解病情或復發(fā)患者建議二線免疫治療(利妥昔單抗和/或環(huán)磷酰胺)。

本例患者為48歲中年女性，最早突出的表現(xiàn)是行為異常，伴有焦慮、抑郁，未監(jiān)測到有FBDS發(fā)作，但住院期間多次出現(xiàn)多種形式的癲癇發(fā)作，最初誤診為病毒性腦炎，抗病毒及多種抗癲癇藥物治療效果不佳，在診斷明確后運用免疫治療法，癲癇發(fā)作基本得以控制，行為異常等也逐漸消失，這與既往文獻報道相似[8]。本例患者血腫瘤標志物中FER稍增高，婦科彩超未見異常，因經(jīng)濟條件未行全身PET-CT進行腫瘤篩查，雖然該類型腦炎伴發(fā)腫瘤較少，概率不超過10%[3]，但也要注意監(jiān)測腫瘤的發(fā)生。

通過本例，提示我們對于急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)為認知障礙、癲癇發(fā)作及精神行為異常，且癲癇發(fā)作難以控制，出現(xiàn)持續(xù)性低鈉血癥等，應考慮到本病，及時行腦脊液及血抗LGI1抗體檢測，并同時注意與單純皰疹性病毒性腦炎、橋本腦病、副腫瘤性邊緣性腦炎等容易混淆的疾病相鑒別，以免誤診，通過及時應用免疫治療方法，預后良好。

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1003-2754(2016)08-0749-01

R512.3

2016-06-16；

2016-08-03

(1.湖南中醫(yī)藥大學，湖南 長沙 410007；2.湖南省第二人民醫(yī)院，湖南 長沙 410007)

譚李紅，E-mail:tanlihong118@163.com