顱內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像學(xué)特點(diǎn)分析

顱內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像學(xué)特點(diǎn)分析

巨濤1，白茫茫1，王亞明2，魏鉑沅2，程崗2，亓乾偉1，米良1，王濤1

(1.延安大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，陜西延安716000；2.海軍總醫(yī)院神經(jīng)外科，北京100048)

摘要：目的探討原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumours,PNET)的影像學(xué)表現(xiàn)及特征，提高對該腫瘤的診斷水平。方法對14例原始神經(jīng)外胚層腫瘤進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)影像學(xué)特點(diǎn)。結(jié)果14例患者中9例病灶位于中線附近及側(cè)腦室旁，腫瘤邊界較清楚，5例位于皮質(zhì)下，10例為類圓形，瘤周水腫反應(yīng)較輕；CT掃描為等或略高密度。對于腫瘤實(shí)質(zhì)部分的磁共振表現(xiàn)，在T1加權(quán)像上11例表現(xiàn)為低信號(hào)或稍低信號(hào)，3例表現(xiàn)為等信號(hào)；在T2加權(quán)像上10例表現(xiàn)為等信號(hào)，4例表現(xiàn)為高信號(hào)或稍高信號(hào)。增強(qiáng)掃描時(shí)可見實(shí)性部分強(qiáng)化。結(jié)論P(yáng)NET為高度惡性腫瘤，由于臨床報(bào)告病例少，常與顱內(nèi)其它腫瘤難以鑒別，通過對14例PNET影像學(xué)特點(diǎn)的總結(jié)，為其診斷提供科學(xué)的依據(jù)。

關(guān)鍵詞：原始神經(jīng)外胚層腫瘤；影像學(xué)

中圖分類號(hào)：R739.4

作者簡介：巨濤(1981—)，男，陜西咸陽人，延安大學(xué)附屬醫(yī)院2012級在讀碩士研究生。

[收稿日期2014-12-11；責(zé)任編輯趙菊梅]

Image characteristics of intracranial primitive neuroectodermal tumors

JVTao1,BAIMang-mang1,WANGYa-ming2,WEIBo-yuan2

CHENGGang2,QIQian-wei1,MILiang1,WANGTao1

(1.Department of Neurosurgery,Affiliated Hospital of Yanan University,Yanan 716000,China;

2.Department of Neurosurgery,Navy General Hospital,Beijing 100048,China)

Abstract：Objective Discussing the imaging findings and characteristics of primitive neuroectodermal tumor (PNET) to improve the diagnostic level of the tumor.Methods 14 cases of PNET were analyzed retrospectively, and then summarized the imaging findings and feature.Results Among the 14 cases,9 patients with lesions located near the midline and lateral periventricular,tumor with clear border,5 cases located under the cortex;10 cases was round,peritumoral edema reaction which around the tumor was light.In CT scan,the tumors were mostly equidensity or slight high density.For the MRI features of PNET,11 cases showed low signal or slightly low signal in T1 weighted images,while 3 cases showed equisignal;in T2 weighted image,10 cases showed equisignal,and 4 cases showed high signal or slightly high signal.The enhancement scanning showed the visible marked enhancement of the solid mass.Conclusion Due to the less clinical cases reported,PNET is often misdiagnosed as other encephalic tumor.Based on the summary of iconography features of 14 PNET cases,this report has provided some diagnostic basis for clinical work.

Key words：Primitive neuroectodermal tumors; Iconography

原始神經(jīng)外胚層腫瘤(Primitive neuroectodermal tumours,PNET)是一種罕見的、惡性程度極高的腫瘤[1]，由于國內(nèi)外尚無大宗病例報(bào)導(dǎo)，影像學(xué)上常常與其它腫瘤難以鑒別，通過對14例經(jīng)活檢術(shù)后病理確診的PNET的回顧性分析，總結(jié)其影像學(xué)特點(diǎn)，為臨床診斷提供參考。

1資料與方法

1.1一般資料

本組病例來源于2000-01~2009-01，在海軍總醫(yī)院神經(jīng)外科接受立體定向活檢手術(shù)的患者，所有納入病例經(jīng)免疫組織化學(xué)檢測，并證實(shí)為PNET。

1.2影像學(xué)檢查

14例均行CT及MRI檢查。頭顱CT行軸位掃描，層厚5～10 mm，MRI檢查均采用T1加權(quán)像、T2加權(quán)像序列掃描及T1增強(qiáng)掃描，層距5 mm，間隔0.8 mm。增強(qiáng)掃描對比劑為扎噴酸葡胺Gd-TDPA，劑量為0.1。

2結(jié)果

2.1臨床特點(diǎn)

本組14例中男9例，女5例，年齡2～23歲，平均年齡10.8歲。臨床表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高10例，視力、視野障礙2例，肢體功能障礙1例，肢體抽搐1例。本資料中腫瘤位于腦葉8例，胼胝體區(qū)3例，內(nèi)囊區(qū)2例，幕下1例。

2.2影像學(xué)特點(diǎn)

病灶形態(tài)多數(shù)呈類圓形，腫瘤邊界較清楚，位于中線附近及側(cè)腦室旁居多，少數(shù)位于皮質(zhì)下；CT掃描呈等或略高密度。MRI掃描在T1加權(quán)像腫瘤呈低或稍低信號(hào)11例，等信號(hào)3例；T2加權(quán)像腫瘤呈等信號(hào)10例，高或稍高信號(hào)4例。增強(qiáng)掃描后腫瘤實(shí)體部分可見強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度不一。9例瘤周未見明顯的水腫反應(yīng)，5例瘤周可見輕度水腫，其中4例有不同程度鈣化。附病例如下：患者，4歲，男性，以“雙上肢活動(dòng)時(shí)震顫，持物不穩(wěn)1月，伴有言語含混不清、飲水嗆咳”就診，頭顱CT上呈高密度、周圍結(jié)構(gòu)受壓(如圖A)。MRI顯示：雙側(cè)基底節(jié)、胼胝體壓部長T1、稍長T2信號(hào)病灶，病灶主體位于右側(cè)基底節(jié)區(qū)，強(qiáng)化不明顯(如圖B、C)。

圖1

3討論

PNET是一種由未分化或低分化的神經(jīng)上皮構(gòu)成，位于顱內(nèi)或脊髓的腫瘤，惡性程度極高，2007年WHO新分類中給予幕上PENT新的定義，定義為中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET，而室管膜細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等都為其變異型[2]。PNET患者影像學(xué)表現(xiàn)雖有一定自身特點(diǎn)，但與低級別膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、生殖細(xì)胞瘤等其他顱內(nèi)腫瘤比較缺乏特異性，因此不足以確診，尤其是其影像學(xué)表現(xiàn)與小腦髓母細(xì)胞瘤相似，難以鑒別。

3.1PNET臨床特點(diǎn)

PNET在1歲以下幼兒多見，尤其是5歲以下兒童中居多，本組病例5歲以下兒童占到7例(50%)。病程較短，平均病程在11周至3個(gè)月。本組平均病程為14周。顱內(nèi)壓增高癥狀為最突出表現(xiàn)。

3.2PNET影像學(xué)特征及診斷

PNET影像學(xué)表現(xiàn)多呈類圓形，病灶周圍水腫不明顯，腦實(shí)質(zhì)有壓迫表現(xiàn)，邊界清楚，大部分腫瘤位于中線附近及側(cè)腦室旁，少數(shù)位于皮層下，張子煥等在硬膜外發(fā)現(xiàn)一例術(shù)前診斷為硬膜外機(jī)化血腫，病理檢查為PNET[3]。綜合CT及MRI表現(xiàn)，其影像學(xué)特點(diǎn)可以歸納為：CT平掃上腫瘤以團(tuán)塊樣高密度顯影，邊界清楚，瘤周水腫反應(yīng)輕。MRI T1加權(quán)像顯示為低或等信號(hào)，T2加權(quán)像為等或稍高信號(hào)，可見腫瘤實(shí)質(zhì)不均勻強(qiáng)化。因瘤內(nèi)血管豐富，可伴有出血和囊變，因此內(nèi)部可伴有囊變和

參考文獻(xiàn)：

[1]Klisch,J.,et al.,Supratentorial primitive neuroectodermal tumours:diffusion-weighted MRI.Neuroradiology,2000,42(6):393-398.

[2]楊學(xué)軍.解讀《世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(2007)》[J]. 中國神經(jīng)精神疾病雜志,2007,33(9):513-517.

[3]張子煥, 程晉成, 余本松，等. 幕上硬膜外原始神經(jīng)外胚層腫瘤誤診一例[J].中華神經(jīng)外科雜志, 2014, 30(5):540-540.

[4]王瑞芬, 管雯斌, 吳湘如，等.以室管膜母細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤成分為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤臨床病理分析[J].中華病理學(xué)雜志, 2014, 43(6):403-407.

[5]Schmidt,D.,et al.,Malignant peripheral neuroectodermal tumor and its necessary distinction from Ewing's sarcoma. A report from the Kiel Pediatric Tumor Registry[J].Cancer,1991,68(10):2251-2259.

[6]Kiatsoontorn,K.,et al.,Primary epidural peripheral primitive neuroectodermal tumor of the thoracic spine[J].Neurol Med Chir (Tokyo),2009,49(11):542-545.