中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷合并骨化性肌炎2例

中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷合并骨化性肌炎2例

劉月霞1，孫龍云1，吳廣忠2

(1.張家口學(xué)院醫(yī)學(xué)系,河北 張家口 075000；2.河北北方學(xué)院學(xué)院附屬第一醫(yī)院影像科,河北 張家口 075000)

中圖分類號：R 445.2；R 681

DOI：10.3969/j.issn.1673-1492.2015.03.029

骨化性肌炎是一種骨科常見并發(fā)癥，神經(jīng)系統(tǒng)損傷者骨化肌炎發(fā)展較重，在發(fā)病早期常誤診為骨或軟組織惡性腫瘤。

1病例介紹

病例1患者男，41歲。于2012-03-06日就診于河北北方學(xué)院學(xué)院附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。主因腰部外傷后伴截癱18個月，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)僵直12個月，患者于18個月前被重物砸傷腰部，后在當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院診斷為“胸12椎體壓縮骨折相應(yīng)脊髓損傷伴截癱”并行手術(shù)，術(shù)后一直在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進行康復(fù)治療，約于12個月前患者自覺雙髖部活動受限，不能行走?；颊咦园l(fā)病以來精神、睡眠、飲食良好，無腹痛、腹瀉。雙側(cè)腹股溝區(qū)觸之堅硬，雙下肢輕度萎縮，雙側(cè)腹股溝以下感覺消失，雙側(cè)膝腱反射、跟腱反射、肛門反射、提睪反射消失，雙下肢肌力0級，足背動脈搏動良好。TG增高，APP增高。

X線片示：雙側(cè)髖關(guān)節(jié)間隙、股骨頭及髖臼形態(tài)改變，雙側(cè)髂前上棘、大粗隆及股骨干上段廣泛腫塊樣鈣化密度增高影，大量骨質(zhì)增生。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)纖維僵直，骨盆形態(tài)失常(圖1)。診斷為：雙側(cè)髖關(guān)節(jié)、髂前上棘、大粗隆及股骨干上段病變：神經(jīng)性骨化肌炎。

圖1

治療方法：蛛網(wǎng)膜下腔麻醉后手術(shù)，手術(shù)依次切開各層組織及骨膜后，見廣泛鈣化樣腫塊，邊界清楚，表面不平，質(zhì)硬，用骨刀鑿除腫瘤樣骨質(zhì)，后用鉆頭垂直鉆孔，打通髓腔，沖洗切口，關(guān)閉手術(shù)。

病例2患者男，3歲。于2013-01-21日就診于河北北方學(xué)院學(xué)院附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。主因腦部先天發(fā)育畸形伴截癱3年，近期發(fā)現(xiàn)雙側(cè)髖關(guān)節(jié)僵直伴關(guān)節(jié)周圍腫塊12個月?；颊哂?年前無誘因持續(xù)性癲癇，后在北京天壇醫(yī)院診斷為“腦部發(fā)育畸形，腦癱”并進行對癥治療，醫(yī)囑在家康復(fù)性治療，約于12個月前患者自覺雙髖部活動受限、疼痛、不能平躺?；颊咦园l(fā)病以來精神、睡眠、飲食較差。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)觸之大小不一堅硬腫塊，雙下肢輕度萎縮并感覺、運動消失，雙下肢肌力0級?；灲Y(jié)果未見異常。

X線片示：雙側(cè)髖關(guān)節(jié)間隙、股骨頭及髖臼形態(tài)正常，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)周圍、大粗隆及股骨干上段廣泛云霧狀鈣化影，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)纖維僵直(圖2A)。MRI掃描T1WI顯示軟組織內(nèi)低信號腫塊影，邊界清晰；T2WI顯示高低混雜信號影，邊界不清，周圍可見彌漫性大范圍高信號水腫區(qū)，邊緣模糊，腫塊內(nèi)可見各序列無信號鈣化或骨化灶(圖2B~圖2C)。診斷為：雙側(cè)髖關(guān)節(jié)、大粗隆及股骨干上段病變：神經(jīng)性骨化肌炎。

治療方法：行對癥治療，無手術(shù)，給予鎮(zhèn)痛藥和局部理療治療。

2討論

骨化性肌炎是一種異位骨化,通常發(fā)生于肌肉及軟組織中，臨床上脊髓損傷后骨化肌炎報道較少，據(jù)報道其發(fā)病率為10%~53%[1]。脊髓損傷患者的異位骨化屬于神經(jīng)源性,好發(fā)于髖關(guān)節(jié)前方,也可發(fā)生

圖2A圖2B圖2C

于膝、肩、肘關(guān)節(jié)等處[2]，嚴重的骨化性肌炎可限制關(guān)節(jié)活動,甚至造成關(guān)節(jié)強直,關(guān)節(jié)活動功能喪失,加重了脊髓損傷患者的痛苦,影響其康復(fù)治療的進展和效果。

神經(jīng)性骨化性肌炎是一種少見的肌肉損害，病理表現(xiàn)為骨骼肌纖維變性、再生，伴間質(zhì)纖維化為特征，軟骨細胞在肌肉組織內(nèi)不斷活躍增生，導(dǎo)致骨與關(guān)節(jié)周圍大量骨化塊形成[3]。臨床上分4期，即反應(yīng)期、活躍期、成熟期、恢復(fù)期。反應(yīng)期是指2～3周內(nèi)局部神經(jīng)發(fā)生營養(yǎng)不良；活躍期表現(xiàn)為1～2個月內(nèi)發(fā)熱、局部皮溫高、壓痛、質(zhì)硬腫塊；成熟期指3周～6月內(nèi)出現(xiàn)骨性腫塊；恢復(fù)期腫塊體積減小，可完全消失[4-5]。其主要臨床特點為有明確截癱史,局部關(guān)節(jié)疼痛,受累關(guān)節(jié)僵硬、攣縮、畸形,功能受限，感覺消失。

影像學(xué)表現(xiàn)：X線或CT特征表現(xiàn)：①早期關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹或軟組織腫塊，邊界不清；②數(shù)周后軟組織內(nèi)見不規(guī)則棉絮樣模糊陰影和鈣化影,邊緣清楚；③數(shù)月后病變周圍可見致密骨質(zhì)包繞病灶，病灶內(nèi)骨小梁清晰可見；④半年后病灶形成大片致密骨質(zhì)，與相鄰正常骨質(zhì)融合，同時影響正常骨質(zhì)形態(tài)結(jié)構(gòu)等。MRI有良好軟組織分辨力，能夠顯示疾病早期特點，骨化性肌炎早期(2～3周)MRI信號主要以軟組織出血及肌肉斷裂為主，T1WI表現(xiàn)為不均勻中等信號，可見高信號影，T2WI為不均勻中高信號，周圍有高信號水腫影；中期(3周～6月)MRI表現(xiàn)以鈣化為主，呈中等T1WI、中等T2WI，邊緣可見纖維低信號影和含鐵血黃素沉積；后期(6月左右)周圍組織形成骨化結(jié)構(gòu)，與骨組織信號相同，呈T1WI、T2WI高信號影。

鑒別診斷：本病需與骨旁骨肉瘤、骨外軟骨肉瘤和外生性骨軟骨瘤鑒別[6]。骨旁骨肉瘤好發(fā)于膝關(guān)節(jié)附近，可見明顯腫瘤骨和骨膜反應(yīng)。骨外軟骨肉瘤較為少見，表現(xiàn)為較大軟組織腫塊，內(nèi)可見斑片、半點樣鈣化影。外生性骨軟骨瘤表現(xiàn)為骨性突起，體積較小，背離關(guān)節(jié)生長，形態(tài)較規(guī)整。

骨化性肌炎典型表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)出現(xiàn)不規(guī)則骨化塊，X線或CT特征表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍不規(guī)則骨化灶，MRI能夠早期準確檢出骨化性肌炎，可為臨床治療提供良好參考依據(jù)。

參考文獻：

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[2]劉卓野,向陽,孫琪.髖關(guān)節(jié)周圍巨大骨化性肌炎5例診治體會[J].中國臨床實用醫(yī)學(xué)，2008,2(7):100-101.

[3]勞群,章士正.骨化性肌炎的發(fā)病機制、病程與影像學(xué)的關(guān)系[J].浙江醫(yī)學(xué),2007,29：294-295.

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[5]Wu J S,Hochman M G.Soft tissue tumors and tumor-like lesions：A systematic imaging approach[J].Radiology,2009,253(4)：297-316.

[6]鄒月芬,宗敏.進行性骨化性肌炎的臨床和影像學(xué)特點[J].中華放射學(xué)雜志,2011,45(11):1070-1071.

[責(zé)任編輯：李薊龍]

作者簡介：王翠蘭(1966-)，女，副主任護師，從事護理管理與老年病臨床護理研究。