中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)上皮囊腫臨床特征及其MRI鑒別診斷研究

韓寶麗 張國(guó)富 崔二峰 王 剛 王嘯江

河南科技大學(xué)附屬許昌市中心醫(yī)院影像科(河南 許昌 461000)

神經(jīng)上皮囊腫是一組中樞神經(jīng)系統(tǒng)囊腫，起源于神經(jīng)上皮。這些囊腫包括室管膜囊腫、脈絡(luò)叢囊腫、脈絡(luò)膜裂囊腫、脈絡(luò)叢上皮囊腫，屬于一種非腫瘤性囊性病變，其有一共同特征，即均有神經(jīng)上皮[1-2]。臨床上多采用影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷。近年來，隨著CT、MRI等影像學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，使得該病的檢出率不斷提升[3]。其中MRI檢查由于具有高軟組織分辨率、圖像質(zhì)量清晰等優(yōu)勢(shì)，使其在中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)上皮囊腫診斷上具有一定地位[4-5]。故本研究選取了27例中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)上皮囊腫作為研究對(duì)象，結(jié)合既往文獻(xiàn)資料，對(duì)其病因、臨床特征、病理及MRI表現(xiàn)等進(jìn)行了分析，現(xiàn)將研究結(jié)果報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取我院2017年2月至2020年3月收治且經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的27例中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)上皮囊腫作為研究對(duì)象。27例患者中，男性15例，女性12例，年齡16～71歲，平均年齡(38.01±7.32)歲，病程：6個(gè)月～8年。病變部位：骶管7例，脈絡(luò)膜裂囊腫7例，顱內(nèi)13例。臨床癥狀表現(xiàn)為腰部不適、感覺障礙、發(fā)作性意識(shí)喪失、頭暈、頭疼等。

納入標(biāo)準(zhǔn)：所有患者均接受MRI檢查，并在本院進(jìn)行手術(shù)；MRI圖像無丟失或缺損；未合并其他臟器嚴(yán)重疾??；未安裝心臟起搏器、節(jié)育環(huán)等金屬物品。排除標(biāo)準(zhǔn)：妊娠期或哺乳期孕婦；凝血功能差者；合并精神障礙者；合并嚴(yán)重心肺腎功能障礙者。

1.2 方法檢查儀器：美國(guó)GE Discovery MR750W 3.0TMRI。MRI掃描參數(shù)：SE序列T1WI參數(shù)，射頻脈沖重復(fù)時(shí)間(TR)600ms，回波時(shí)間(TE)25ms，層厚6mm。T2WI序列參數(shù)，TR/TE為4000ms/101ms，層厚6mm。DWI序列參數(shù)：掃描層數(shù)為36層，TR/TE為3100ms/100ms，層厚6mm，F(xiàn)OV為40cm×20cm。FLAIR序列參數(shù)：掃描層數(shù)為22層，TR/TE為5500ms/110ms，層厚6mm，F(xiàn)OV為24cm×24cm。先進(jìn)行常規(guī)平掃，平掃完成后利用造影劑進(jìn)行增強(qiáng)掃描。造影劑Gd-DTPA試劑，注射劑量0.1mmoL·kg-1，流速3mL/s。

1.3 觀察指標(biāo)MRI掃描圖像由兩名或兩名以上放射科診斷組醫(yī)師(其中至少有一名職稱為副主任級(jí)別以上)采用雙盲法進(jìn)行閱片，獲得統(tǒng)一意見。重點(diǎn)觀察病灶部位、直徑、形態(tài)、MRI掃描信號(hào)、強(qiáng)化方式及病灶周圍有無水腫等特征。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法本研究數(shù)據(jù)均采用SPSS 18.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)量資料采用(±s)描述；計(jì)數(shù)資料通過率或構(gòu)成比表示；以P＜0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)特征分析27例患者中，13例病灶位于顱內(nèi)，其中兩側(cè)腦室后角8例，橋小腦角池3例，額葉2例。腫瘤直徑：4.59～9.01cm。MRI掃描可見T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)，內(nèi)部信號(hào)均勻，F(xiàn)LAIR序列呈低信號(hào)，囊壁較??；DWI上囊內(nèi)液體信號(hào)較腦脊液高，囊壁顯示更為清晰，有明顯占位效應(yīng)。8例位于側(cè)腦室后角者中2例右側(cè)側(cè)腦室后角擴(kuò)大、變形，無附壁結(jié)節(jié)，發(fā)生在該部位的神經(jīng)上皮囊腫較為少見，且信號(hào)強(qiáng)度與腦脊液又基本一致，術(shù)前被誤診為蛛網(wǎng)膜囊腫。增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化。2例位于額葉的患者，MRI掃描1例囊腫內(nèi)信號(hào)混雜，可見分隔，呈低信號(hào)，周圍可見含鐵血黃素環(huán)，亦呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化。其余1例患者內(nèi)部信號(hào)均勻，T1加權(quán)像呈高信號(hào)，T2加權(quán)像呈略高信號(hào)，F(xiàn)LAIR序列與DWI均呈低信號(hào)。周圍無水腫，占位效應(yīng)不明顯。骶管7例神經(jīng)上皮囊腫直徑較大，其中4例經(jīng)椎間孔向前突然盆腔，T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)，信號(hào)不均勻，內(nèi)部可見分隔，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯。脈絡(luò)膜裂囊腫7例MRI掃描T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)，F(xiàn)LAIR序列呈低信號(hào)；DWI上擴(kuò)散無限制，邊緣清晰，腫瘤直徑不超過1.64cm。

圖1 ～圖2 MRI平掃示右側(cè)側(cè)腦室后角內(nèi)可見囊狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。圖3 FLAIR序列呈低信號(hào)，右側(cè)側(cè)腦室后角擴(kuò)大、變形，大小約21mmx19mm，邊界清。圖4 增強(qiáng)掃描示右側(cè)側(cè)腦室后角囊性病灶未見強(qiáng)化。

典型病例分析：患者女，48歲，右乳Ca保乳術(shù)后一年。影像診斷：右側(cè)側(cè)腦室后角囊性占位，考慮神經(jīng)上皮囊腫。MRI影像圖見圖1～圖4。

2.2 手術(shù)病理情況27例患者光鏡下可見內(nèi)層為扁平、立方或柱狀上皮。其中4例位于腦室的神經(jīng)上皮囊腫鏡下可見囊內(nèi)為出血壞死組織，間質(zhì)內(nèi)有大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。

3 討 論

3.1 神經(jīng)上皮囊腫臨床特征與病理神經(jīng)上皮囊腫是臨床上較為少見的一類疾病，屬于一種囊性病變，病理上是良性內(nèi)襯上皮病變，可見于神經(jīng)軸索走行的任何部位，可發(fā)生在腦外或腦內(nèi)，后者更多見[6-7]。腦內(nèi)囊腫是先天性病變，其起源于白質(zhì)發(fā)育過程中退化的胚胎神經(jīng)管，可內(nèi)襯室管膜上皮(柱狀上皮)或脈絡(luò)叢細(xì)胞(立方上皮)，與腦室或蛛網(wǎng)膜下腔不相通[8]。脈絡(luò)從囊腫多見于兩側(cè)腦室后角或三角區(qū)；室管膜囊腫以大腦實(shí)質(zhì)內(nèi)、額葉鄰近腦室部位多見。神經(jīng)上皮囊腫多為單發(fā)病灶，多發(fā)較少見，典型的脈絡(luò)從囊腫有完整的基底膜，囊壁多由柱狀上皮組成[9]。室管膜囊腫可有無纖毛，囊壁可有柱狀上皮或立方上皮組成。臨床上該病可發(fā)生于任何年齡段，其中以青年較為多見，男性發(fā)病率略高于女性，腦室內(nèi)的神經(jīng)上皮囊腫其上皮具有內(nèi)分泌功能，臨床表現(xiàn)多樣，無特異性，以頭痛為主要癥狀，其次包括嘔吐、抽搐及四肢無力等[10]。臨床上早期診斷主要依靠影像學(xué)檢查，但對(duì)其進(jìn)行確診需靠組織學(xué)檢查。

3.2 神經(jīng)上皮囊腫的MRI征象發(fā)生在腦室內(nèi)的神經(jīng)上皮囊腫具有其特征性征象，主要發(fā)生與兩側(cè)腦室后角或三角區(qū)。本研究病例中有8例兩側(cè)腦室后角，與上述一致。病灶直徑長(zhǎng)短不一；囊內(nèi)液體在T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)，F(xiàn)LAIR序列呈低信號(hào)，與腦脊液信號(hào)疾病一致，極少數(shù)病例在T2WI上信號(hào)稍高于腦脊液，這可能是因?yàn)槟乙簝?nèi)的蛋白質(zhì)濃度增高所致[11]。囊壁較薄，DWI上囊液信號(hào)有時(shí)可較腦脊液高，此時(shí)囊壁邊界較清晰，無附壁結(jié)節(jié)；有無囊壁是診斷神經(jīng)上皮囊腫的關(guān)鍵。當(dāng)病灶直徑較大時(shí)，脈絡(luò)叢可見移位現(xiàn)象。增強(qiáng)掃描多無強(qiáng)化，該征象是鑒別診斷腫瘤性、感染性囊性病變與神經(jīng)上皮囊腫的關(guān)鍵[12]。

腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)上皮囊腫較為罕見。本研究27例中，有2例病變位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。囊腫形態(tài)呈類圓形，但因?yàn)槟覂?nèi)液體蛋白成分、出血等成分比例不同，在MRI上多呈混雜信號(hào)，與顱內(nèi)腫瘤極其相似，增加了術(shù)前診斷難度。

脈絡(luò)膜裂囊腫是在胎兒發(fā)育時(shí)期，沿脈絡(luò)膜裂形成原始脈絡(luò)膜叢時(shí)發(fā)生障礙而形成的[13]。一般多發(fā)生于顳葉內(nèi)下部脈絡(luò)膜裂處，MRI掃描可見類似腦脊液信號(hào)的腫物，邊緣多清晰，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯。

3.3 鑒別診斷病灶位于腦室及蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的神經(jīng)上皮囊腫，MRI信號(hào)特點(diǎn)具有其特異性表現(xiàn)，臨床診斷不難。但影像學(xué)表現(xiàn)不典型者需與以下疾病相鑒別：蛛網(wǎng)膜囊腫：與脈絡(luò)膜裂囊腫的密度或信號(hào)一致，但多位于顳葉前方或鄰近環(huán)池內(nèi)[14]。表皮樣囊腫：多見于橋小腦角池，為匍匐樣或塑型狀生長(zhǎng)，有見縫就鉆的特性，形態(tài)不規(guī)則，體積較大，密度或信號(hào)不均勻，F(xiàn)LAIR和DWI上均呈高信號(hào)：病灶內(nèi)含有脂肪時(shí)，T1WI信號(hào)不均勻，部分呈現(xiàn)稍高信號(hào)，且在脂肪抑制后呈低信號(hào)[15]。血管周圍間隙：常見于患高血壓的老年人，是穿支動(dòng)脈自蛛網(wǎng)膜下腔進(jìn)入腦實(shí)質(zhì)引起軟腦膜內(nèi)陷造成的，其發(fā)生部位以前連合兩側(cè)、近大腦凸面半卵圓中心最多，直徑常小于5mm，常雙側(cè)對(duì)稱分布：另外矢狀位掃描多不呈后上至前下的斜行走行。

綜上所述， MRI檢查均有效顯示中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)上皮囊腫的影像學(xué)特征，結(jié)合患者臨床特征對(duì)比分析MRI征象可有效提高鑒別診斷準(zhǔn)確率。