超聲診斷巨大腹膜后囊性淋巴管瘤伴出血1例

許文勝，王 娟，李 濤

（河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院超聲科，河北石家莊050000）

超聲診斷巨大腹膜后囊性淋巴管瘤伴出血1例

許文勝，王 娟，李 濤*

（河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院超聲科，河北石家莊050000）

淋巴管瘤;超聲檢查;診斷

患兒，男性，6歲，主因發(fā)現(xiàn)腹部腫物半個月于2013年12月入院治療。半個月前家長無意中發(fā)現(xiàn)患兒腹內(nèi)一腫物，無發(fā)熱，無腹瀉、便秘，無惡心嘔吐。查體：體溫36.3℃，脈搏92次/min，呼吸23次/min;意識清楚，反應(yīng)可，淺表淋巴結(jié)無腫大，雙肺呼吸音清;腹膨隆，右下腹可見局限性隆起，右下腹及盆腔可觸及巨大腫物，質(zhì)較硬，界清，無壓痛、反跳痛及肌緊張，腫物固定，肝、脾肋下未觸及，未見胃腸型及蠕動波。CT示：腹內(nèi)巨大囊性腫物，其內(nèi)可見多個分隔?；颊咝谐暀z查：中下腹偏右可見大小約15.3 cm×12.3 cm×7.5 cm囊性腫物，邊界清，內(nèi)壁尚光滑，其內(nèi)可見帶狀分隔，囊性腫物內(nèi)透聲差，可見細(xì)密點(diǎn)狀低回聲。囊性腫物位于腸管后方，腸管對其有相對運(yùn)動。彩色多普勒超聲/彩色多普勒能量圖：囊性腫物內(nèi)未見血流信號，右腎盂分離及右輸尿管上段擴(kuò)張（圖1）。超聲提示：①中、下腹偏右囊性腫物（考慮來源于腹膜后，腹膜后囊性淋巴管瘤可能性大，不除外出血）;②右腎輕度積水及右輸尿管上段擴(kuò)張，考慮受囊性腫物壓迫所致。臨床考慮為囊性淋巴管瘤，行腹腔鏡手術(shù)切除。手術(shù)經(jīng)過：腹腔鏡監(jiān)視下探查，見腫物位于腹膜后大小約15 cm× 14 cm×13 cm，為囊性，與周圍組織粘連較重，其內(nèi)為陳舊性出血。該腫物下界至盆腔，上界至腎下極，右輸尿管及右側(cè)精索血管受腫物包統(tǒng)，遂鈍性分離，將輸尿管與腫物分離，將囊內(nèi)液放出擠壓，囊腫裝袋后自臍部戳孔取出。病理：送檢纖維囊壁組織，未見明顯被覆，可見多灶性淋巴細(xì)胞浸潤伴出血，囊壁周圍少許脂肪組織，考慮淋巴管瘤。

圖1 囊性腫物內(nèi)未見血流信號，右腎盂分離及右輸尿管上段擴(kuò)張

討 論 淋巴管瘤是淋巴管源性良性病變，一般分為4種：①海綿狀淋巴管瘤，淋巴管擴(kuò)大呈竇狀，其內(nèi)充滿淋巴液，呈多房性，囊腔周圍間質(zhì)較多。②囊性淋巴管瘤，囊腔大，可單房或多房，相互交通，多見于頸部。③彌漫性多發(fā)性淋巴管瘤，又稱淋巴管瘤病。④表皮皮膚淋巴管瘤。絕大部分淋巴管瘤發(fā)生于頸部及腋窩，發(fā)生于腹膜后的十分少見［1－2］，有學(xué)者認(rèn)為只占1%左右［3－4］，而且以囊性淋巴管瘤多見。淋巴管瘤并非真正的腫瘤，而是一種先天性的淋巴管發(fā)育畸形，系胚胎發(fā)育過程中來源于中胚層的原始淋巴組織與淋巴系統(tǒng)隔絕后發(fā)生增殖，擴(kuò)張和結(jié)構(gòu)紊亂而形成腫瘤樣的畸形，多見于小兒［5］。也有學(xué)者認(rèn)為其病因可能與繼發(fā)感染、手術(shù)創(chuàng)傷、放射治療等損傷致淋巴管引流受阻有關(guān)［6－7］。腹膜后淋巴管瘤早期多無明顯癥狀，因?yàn)楦鼓ず箝g隙是一個廣闊的潛在區(qū)域，血管豐富，組織疏松，發(fā)生在腹膜后的淋巴管瘤具有相當(dāng)大的擴(kuò)展余地。但當(dāng)其生長到一定程度也會出現(xiàn)諸如腹部包塊、腹脹、腎積水等癥狀體征，這是因?yàn)榱鲶w壓迫附近的臟器和組織所致。

腹膜后淋巴管瘤術(shù)前確診比較困難，影像學(xué)檢查可提供重要線索。超聲、CT平掃、強(qiáng)化MRI等檢查方法比較常用，均能提示單房或多房的腹部囊性包塊，增強(qiáng)CT掃描可提高分隔的顯示率。有學(xué)者認(rèn)為CT在其定位、定性診斷方面有更重要的價(jià)值［8］，但本例中CT檢查僅提示腹內(nèi)巨大囊性腫物，可見多個分隔，而對其來源及性質(zhì)并未太多提示。超聲以其實(shí)時性、可重復(fù)性及操作者經(jīng)驗(yàn)等對臨床可提供更多更有價(jià)值的線索。如因其邊界清楚，包膜完整，內(nèi)有分隔，彩色多普勒超聲/彩色多普勒能量圖示無血流信號，可提示為囊腫伴分隔;其內(nèi)透聲差，可見細(xì)密點(diǎn)狀低回聲，可提示囊腫內(nèi)伴有出血或感染;該囊腫位于含氣腸管后方，腸管與其有相對運(yùn)動，可提示位于腹膜后;超聲發(fā)現(xiàn)右腎積水及右輸尿管上段擴(kuò)張，可提示受該囊腫壓迫所致。因此，超聲檢查對腹膜后囊性淋巴管瘤的診斷具有重要的提示價(jià)值。

臨床實(shí)踐中，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)的腹部囊性腫物在考慮腹膜后囊性淋巴管瘤時，還要根據(jù)患者性別、年齡、臨床表現(xiàn)等與卵巢囊腫、胰腺假性囊腫、腸系膜囊腫、腹腔巨大囊腫及腹水鑒別，本例患兒在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院超聲曾診為大量腹水。

淋巴管瘤以手術(shù)切除為最佳治療手段，但手術(shù)過程中應(yīng)完全切除囊腫壁以防止其復(fù)發(fā)，對于與毗鄰臟器組織粘連嚴(yán)重者必要時可考慮切除部分或全部受累臟器，并結(jié)扎淋巴管道。也有報(bào)道用射頻消融作為輔助治療方法［9］。腹腔鏡下切除是近年來采用的微創(chuàng)手術(shù)治療手段，其創(chuàng)傷小，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低，患者及家屬容易接受，但對術(shù)者的技術(shù)水平要求較高。

腹膜后淋巴管瘤雖臨床少見，但在超聲實(shí)踐中應(yīng)注意囊性占位的來源，根據(jù)聲像圖表現(xiàn)推斷其可能的病理性質(zhì)，分辨其與附近臟器組織的解剖關(guān)系，以便最大限度地為臨床提供有價(jià)值的診斷和治療線索。

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（本文編輯：許卓文）

R733.4

C

1007－3205（2015）03－0308－02

2014－09－05;

2014－11－17

許文勝（1968－），男，河北泊頭人，河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院副主任醫(yī)師，從事腹部疾病超聲診斷研究。

*通訊作者

10.3969/j.issn.1007－3205.2015.03.017