近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥2例并文獻復習

譚利平,尤加銳,向　陽

1.湖北民族學院中醫(yī)藥學院(湖北 恩施 44500)

2.湖北民族學院附屬民大醫(yī)院(湖北 恩施 44500)

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近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥2例并文獻復習

譚利平1,尤加銳1,向陽2

1.湖北民族學院中醫(yī)藥學院(湖北 恩施 44500)

2.湖北民族學院附屬民大醫(yī)院(湖北 恩施 44500)

【摘要】目的探討近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥(pachydermodactyly，PDD)的臨床特征、診斷標準和鑒別診斷。方法對我院收治的2例PDD患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、放射學檢查、組織病理學檢查等進行總結(jié)分析，并對2006年至2014年我國報道的76例PDD患者資料進行統(tǒng)計分析。結(jié)果該2例患者雙手近端指間關(guān)節(jié)(proximal interphalangeal joint，PIP)呈對稱性腫脹, 無疼痛、伴隨輕度晨僵, 實驗室檢查均未見明顯異常，影像學檢查未見骨質(zhì)破壞及關(guān)節(jié)間隙改變，僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍軟組織水腫，診斷為PDD。結(jié)論PDD雖為一種少見良性疾病，但仍應引起廣大患者及醫(yī)護人員所重視，可根據(jù)排他性診斷，在排除其他類似風濕性關(guān)節(jié)疾病的基礎(chǔ)上，根據(jù)相關(guān)實驗室檢查、放射學檢查、血清學抗體檢查、組織病理學檢查及其關(guān)節(jié)的特征性“蟠桃”樣膨大診斷，避免臨床上誤診、誤治、漏診。

【關(guān)鍵詞】近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥；近指關(guān)節(jié)膨大；文獻復習

近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥(pachydermodactyly，PDD)是一種臨床少見的好發(fā)于青年男性的良性疾病，其臨床表現(xiàn)為慢性無癥狀性近端指間關(guān)節(jié)(proximal interphalangeal joint，PIP)腫脹，呈“蟠桃”樣膨大變形。近5年來國內(nèi)外有關(guān)該病的文獻報道數(shù)量明顯增多，為進一步探討PDD臨床特征、診斷標準及鑒別診斷，筆者將我院2012年6月至2013年7月收治的2例PDD報告如下。

1　臨床資料

例1患者，男，17歲，因“雙手近指關(guān)節(jié)腫脹1年”就診， 1年前無明顯誘因出現(xiàn)雙手指間關(guān)節(jié)腫痛，持續(xù)性隱痛，冬季時明顯，未行特殊診治。查體：雙手第2~5近指關(guān)節(jié)呈梭形扁平腫脹，局部皮膚稍增厚，無明顯皮膚發(fā)紅及壓痛；頸椎及腰椎活動度尚可，指地距正常。實驗室檢查ESR、ASO、CRP、肝腎功能無異常，RF、AKA、APF、抗絲聚蛋白抗體(AFA)、抗CCP、MCV均為陰性。MRI示雙手1~5各節(jié)指骨骨髓輕度水腫，雙手2~5近端指間關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，指骨周圍皮下軟組織輕度水腫，指間關(guān)節(jié)及掌指關(guān)節(jié)內(nèi)少許液體，診斷為PDD。未予特殊治療，隨訪1年，無變化。

例2患者，女，14歲，因“雙手近指關(guān)節(jié)腫脹1年余”就診， 1年前無明顯誘因出現(xiàn)雙手第1~4近指關(guān)節(jié)腫脹，呈對稱性，無明顯疼痛，伴有晨僵，未特殊處理，關(guān)節(jié)腫脹進行性加重，活動輕度受限。查體：雙手第1~4近指關(guān)節(jié)呈扁平腫脹，無壓痛，四肢肌力、肌張力可。實驗室檢查：血常規(guī)、血糖、肝腎功能、電解質(zhì)、免疫全套、RF、CRP、ESR、BNP、心電圖均未見明顯異常；抗核抗體譜均陰性；雙手X線片示第1~4近指關(guān)節(jié)軟組織腫脹，骨質(zhì)未見明顯破壞，診斷為PDD。未予特殊處理，隨訪9月，病情無變化。

2　討論

本文所報道2例與葉霜等[1]報道6例臨床特點相符，其雙手近端指間關(guān)節(jié)呈對稱性腫脹, 無疼痛、伴輕度晨僵, 實驗室檢查均未見明顯異常，影像學檢查未見骨質(zhì)破壞及關(guān)節(jié)間隙改變，僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍軟組織水腫，無遠端指間關(guān)節(jié)和其他關(guān)節(jié)部位的累及。其關(guān)節(jié)的膨大主要是在關(guān)節(jié)兩側(cè)面, 未影響關(guān)節(jié)的伸面及關(guān)節(jié)的掌側(cè)面,呈現(xiàn)一種關(guān)節(jié)被砸扁了的“蟠桃”樣外觀，排除類風濕關(guān)節(jié)炎、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、滑膜炎等，診斷為PDD。此2例均未經(jīng)過特殊治療，隨訪期也無明顯變化。

本研究收集2006年至2014年我國國內(nèi)相關(guān)文獻報道76例[1-16]，將其臨床資料進行統(tǒng)計分析。76例患者均排除幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、類風濕關(guān)節(jié)炎、反應性關(guān)節(jié)炎等風濕性關(guān)節(jié)疾病，其中有28例曾被誤診為類風濕關(guān)節(jié)炎，經(jīng)相關(guān)抗風濕治療無效，遂排除診斷。總結(jié)76例PDD患者性別構(gòu)成比、平均年齡、平均發(fā)病年齡、平均病程、所累積關(guān)節(jié)情況、相關(guān)實驗室檢查、放射學檢查及組織病理學檢查，根據(jù)SPSS19.0統(tǒng)計軟件分析數(shù)據(jù)。

根據(jù)國外文獻報道，PDD好發(fā)于青年男性，其男女構(gòu)成比約為5∶1[17],本研究76例男女比例為6.6∶1，略高于國外報道。平均年齡16.96歲，最小11歲，最大38歲；平均發(fā)病年齡15.17歲，最小發(fā)病年齡9歲；平均病程21.71月，最短1月，最長96月(見表1)；最常累及第2、3、4近指關(guān)節(jié)，分別約占25.88%、29.39%、27.63%，第1、5近指關(guān)節(jié)分別約占7.02%、10.09%(見圖1)，與文獻報道相近[18]，76例患者中有5例出現(xiàn)單關(guān)節(jié)癥狀，部分患者左右側(cè)累及關(guān)節(jié)不對稱。

圖1　76例PDD關(guān)節(jié)累及分布

病例編號性別年齡/歲發(fā)病年齡/歲病程/月累及關(guān)節(jié)左PIP右PIP1男1716152、3、42、3、42男1817122、3、42、3、43男1613361、2、3、4、51、2、3、4、54男111132、32、35女181772、3、42、3、46男191862、3、4、52、3、4、57男15155038男121163、43、49男1413122、3、42、3、410男1615152、3、4、52、3、4、511男1816182、3、42、3、412男1817122、3、42、3、413男1917203、43、414男1514122、3、42、3、415女1514152、3、42、3、416男131272、3、4、52、3、4、517男1312102、3、42、3、418男1918182、3、42、3、419男1413102、3、42、3、420女1816182、3、42、3、421男1815361、2、3、4、51、2、3、4、522女1715242、32、3、423男1615121、2、3、41、2、3、424男1413121、21、2、525男1615122、3、4、52、3、426男1612483、41、3、5

續(xù)表1：

PDD是一種少見的良性關(guān)節(jié)疾病，好發(fā)于青少年男性，臨床表現(xiàn)以雙手近端指間關(guān)節(jié)周圍軟組織的非炎癥性腫脹為特征, 呈對稱性分布, 主要累及第2~5近端指間關(guān)節(jié),偶見單關(guān)節(jié)受累情況，腫脹區(qū)域為關(guān)節(jié)的側(cè)面, 外觀似“蟠桃樣”。其組織病理學特征為真皮層大量膠原纖維沉積伴角化過度, 無明顯的成纖維細胞增生及炎性細胞浸潤，也因此而得名?；继幊暋線及MRI檢查僅提示關(guān)節(jié)局部周圍軟組織水腫，通常無骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)間隙改變及炎性積液滲出等表現(xiàn)。該病的發(fā)病機制目前尚不清楚，有報道稱反復微創(chuàng)傷是可能的因素之一，部分病人可能存在強迫癥因素[19]，即部分青少年存在扳動手指產(chǎn)生彈響聲的習慣有關(guān)。診斷可根據(jù)排他性診斷，在排除其他類似風濕關(guān)節(jié)疾病的基礎(chǔ)上，根據(jù)各項相應檢查指標(放射學、血清學抗體、組織病理學檢查)及其關(guān)節(jié)膨大的特征性癥狀來確診；在治療上，因目前發(fā)病機制仍不明，且無特殊器質(zhì)性改變，僅影響美觀，故無需特殊治療；也正因為如此，本病不被大多數(shù)人所認識，造成臨床誤診誤治的現(xiàn)象。

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[收稿日期2014-06-10]

【中圖分類號】R593.2

【文獻標識碼】A

【文章編號】1008-8164(2014)03-0057-03