張玉波 王松華 張超
2例腮腺基底細(xì)胞腺瘤的診斷及治療
張玉波 王松華 張超
基地細(xì)胞腺瘤(basal cell adenoma,BCA)是臨床上較少見(jiàn)的一種良性腫瘤,腮腺是其好發(fā)部位,腫瘤組織主要由基底樣細(xì)胞結(jié)構(gòu)和基底膜樣結(jié)構(gòu)構(gòu)成。本病早期無(wú)特異性癥狀,病程進(jìn)展較為緩慢,故易被忽視?,F(xiàn)對(duì)本科近年收治的2例腮腺基底細(xì)胞腺瘤的診斷及治療報(bào)道如下。
例1,女,64歲。2013年4月29日入院。1年前理發(fā)時(shí)發(fā)現(xiàn)右耳垂后下無(wú)痛性包塊,腫塊生長(zhǎng)緩慢,病程中無(wú)面部麻木、面癱及耳部不適等癥狀。查體見(jiàn)右耳后下區(qū)可觸及約30mm×30mm×15mm質(zhì)地中等包塊,無(wú)觸痛,活動(dòng)度可,表面光滑,界清,與周?chē)M織無(wú)明顯粘連;無(wú)面癱,局部皮膚色澤無(wú)明顯異常;局部淋巴結(jié)未觸及。腮腺CT平掃示:右側(cè)腮腺深葉區(qū)約18.57mm×21.45mm小結(jié)節(jié)狀軟組織腫塊,邊界清晰,密度均勻,CT值32Hu,考慮混合瘤(圖1);B超檢查示:右腮腺占位(圖2);入院診斷為右側(cè)腮腺混合瘤。排除手術(shù)禁忌證后,在全麻下保留面神經(jīng)行右腮腺腫物切除+周?chē)俳M織切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)瘤體包膜完整,與周邊組織無(wú)明顯粘連,腫塊切面呈灰白色、質(zhì)中,表面光滑。術(shù)后病理檢查報(bào)告示:基底細(xì)胞腺瘤(圖3)?;颊咝g(shù)后恢復(fù)良好,無(wú)面癱及涎瘺等并發(fā)癥,隨訪1年無(wú)復(fù)發(fā)。
例2,女,49歲。2013年7月3日入院。右側(cè)耳下區(qū)反復(fù)腫脹不適5年余,伴耳鳴、瘙癢,偶有耳悶感,自行口服“消炎藥”后腫脹、耳鳴、瘙癢等不適癥狀可緩解,期間癥狀反復(fù)發(fā)作。B超檢查示:右側(cè)腮腺內(nèi)側(cè)區(qū)占位性病變(圖4);CT檢查示:右側(cè)腮腺內(nèi)側(cè)區(qū)可見(jiàn)約13.4mm×15.9mm結(jié)節(jié)狀軟組織腫塊,邊界清楚,密度均勻。查體見(jiàn)右側(cè)耳下區(qū)略隆起,皮膚無(wú)紅腫,未觸及腫塊及疼痛,咽側(cè)壁無(wú)膨隆,局部淋巴結(jié)無(wú)腫大。腮腺B超檢查見(jiàn)腮腺內(nèi)20mm×10mm偏低回聲團(tuán),邊界清楚,未見(jiàn)明顯血流信號(hào),提示腮腺混合瘤(圖4)。入院診斷為右側(cè)腮腺混合瘤。排除手術(shù)禁忌證在全麻下行解剖面神經(jīng)+右腮腺深葉及腫物摘除術(shù)。腫塊位于腮腺深葉內(nèi),大小約20mm×20mm×25mm,腫塊質(zhì)地中等,與周?chē)M織粘連,腫塊位于胸鎖乳突肌前,乳突平面上方,包膜與面神經(jīng)主干及周?chē)M織粘連。解剖面神經(jīng)主干并完整切除腫塊,切面呈實(shí)質(zhì)性灰白色、質(zhì)地中等。術(shù)中冷凍病理切片診斷為:右腮腺基底細(xì)胞腺瘤(圖5)。術(shù)后常規(guī)病理切片檢查診斷為:右腮腺基底細(xì)胞腺瘤(圖6)。患者術(shù)后出現(xiàn)面癱并發(fā)癥,經(jīng)營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥支持治療半年后恢復(fù)良好,無(wú)涎瘺并發(fā)癥。隨訪1年無(wú)復(fù)發(fā)。
圖1 CT平掃示右腮腺后極深面組織內(nèi)可見(jiàn)一圓形腫塊影,界限清楚密度均勻(箭頭示)
圖2 B超檢查示低回聲腫塊,邊界清楚,內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則暗區(qū)(箭頭示)
圖3 基底樣細(xì)胞呈管狀排列(HE染色,×40)
圖4 B超示腫瘤界清,密度均勻無(wú)明顯血流信號(hào)(箭頭示)
圖5 瘤細(xì)胞呈條索狀排列(HE染色,× 40)
圖6 瘤細(xì)胞呈條索狀排列(HE染色,×40)
2.1 組織發(fā)生及來(lái)源 BCA是一種發(fā)生于涎腺的單形性腺瘤,主要由基底樣細(xì)胞構(gòu)成,是較為少見(jiàn)的良性上皮源性腫瘤,占涎腺腫瘤的l%~2%,80%以上位于腮腺[1]。BCA發(fā)生于腮腺時(shí)常為單側(cè)發(fā)病,也有雙側(cè)發(fā)病[2]。組織來(lái)源被認(rèn)為是閏管細(xì)胞或閏管儲(chǔ)備細(xì)胞,細(xì)胞結(jié)構(gòu)為腺上皮、肌上皮或基底樣細(xì)胞,腫瘤實(shí)質(zhì)與間質(zhì)之間界限清楚,有基底膜相隔。目前研究認(rèn)為BCA的腫瘤細(xì)胞具有多相性細(xì)胞分化,亦包括肌上皮、導(dǎo)管上皮細(xì)胞的分化等[3]。
2.2 臨床特點(diǎn) BCA多發(fā)于大腺體,主要是腮腺內(nèi)[1],臨床表現(xiàn)為緩慢增大的無(wú)痛性腫塊,多數(shù)患者無(wú)明顯癥狀,被發(fā)現(xiàn)時(shí)腫塊已經(jīng)較大,僅有少數(shù)患者可伴有疼痛及近期生長(zhǎng)加快等不適癥狀才被發(fā)覺(jué)。2例患者中1例就因耳部癥狀而就診。有報(bào)道認(rèn)為,腮腺BCA常見(jiàn)于60歲以上女性,平均年齡57.7歲,男女發(fā)病比率約為1∶2,病程較長(zhǎng)[1]。腮腺BCA大多數(shù)表面光滑,可活動(dòng),與皮膚或周?chē)M織無(wú)粘連。體積不大,直徑為20~30mm,大部分腮腺BCA直徑≤30mm[1]。在>30mm的腫塊中常會(huì)看到囊性變和出血[4]。
2.3 影像學(xué)特征 影像學(xué)檢查對(duì)BCA的診斷具有重要的診斷價(jià)值,目前主要的影像學(xué)檢查有超聲、CT、MRI等檢查方法。
2.3.1 超聲檢查 結(jié)合本病例資料發(fā)現(xiàn),2例腮腺BCA患者腫塊均位于腮腺后極深葉內(nèi),瘤體內(nèi)部呈低回聲,組織分布均勻,界限清楚,呈圓形腫塊,包膜完整,無(wú)血流信號(hào)。亦有研究顯示,腮腺BCA中CDFI血流信號(hào)豐富[5],與本研究不一致,此表現(xiàn)可能與腫瘤內(nèi)沿內(nèi)皮排列的血管網(wǎng),主要是毛細(xì)血管和靜脈有關(guān)[6]。腮腺內(nèi)最多見(jiàn)的良性腫瘤是多形性腺瘤,體積較腮腺BCA大,因其主要由黏液樣、軟骨樣等多種組織組成,故聲像圖具有強(qiáng)弱差異的變化,回聲分布不均勻,與腮腺BCA有明顯的差別。腮腺也是腺淋巴瘤的好發(fā)部位,因腺淋巴瘤的病理成分以淋巴組織為主,故質(zhì)地較軟[7],內(nèi)部回聲較基底細(xì)胞腺瘤更低,可加以鑒別。
2.3.2 CT、MRI檢查 腮腺BCA在CT、MRI中常表現(xiàn)為腮腺組織內(nèi)單發(fā)類(lèi)圓形、界限清楚陰影,密度均勻,腮腺組織一般無(wú)明顯腫大??梢?jiàn)完整包膜影,與正常腮腺組織分界清楚。CT增強(qiáng)表現(xiàn)為薄壁環(huán)形強(qiáng)化且有壁結(jié)節(jié),MRI檢查則表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、短T2信號(hào),強(qiáng)化后瘤體見(jiàn)裂隙樣、小片狀低信號(hào)且出現(xiàn)延遲強(qiáng)化現(xiàn)象[8]。MRI增強(qiáng)后一般早期強(qiáng)化非常明顯,晚期稍減退[9-10]。
2.4 組織病理學(xué)特征與免疫組化 腮腺BCA主要由兩種細(xì)胞組成。一種為小細(xì)胞,立方形或圓形,胞質(zhì)少,胞核呈圓形,染色深,此細(xì)胞常位于上皮團(tuán)塊的外周;另一種為多邊形或梭形的大細(xì)胞,胞質(zhì)豐富,染色淡,胞核呈圓形或卵圓形位于團(tuán)塊中央?yún)^(qū)。細(xì)胞排列的典型方式是:上皮團(tuán)塊或條索周邊呈柵欄樣排列,有明顯的基底膜樣結(jié)構(gòu)包繞。BCA主要有4種分型:小梁型、管狀型、實(shí)性型和膜性型。組織學(xué)上也可出現(xiàn)一些變型,如發(fā)生囊性變、旋渦狀鱗狀分化等[11]。膜性型BCA常與皮膚圓柱瘤共存[12],被認(rèn)為是常染色體遺傳病[13],又因其外周由玻璃樣變的物質(zhì)包繞,團(tuán)塊內(nèi)也含有大量玻璃樣物質(zhì),故被認(rèn)為是一種特殊類(lèi)型的基地細(xì)胞腺瘤[12]。BCA的腫瘤細(xì)胞可表達(dá)上皮源性、肌源性標(biāo)記且定位準(zhǔn)確,如上皮性標(biāo)記的CK、EMA、CK7、CK8/18、CK19、CD117等因子,及肌源性標(biāo)記p63、SMA、CD10等因子[14]。這些因子可在組織病理學(xué)診斷困難時(shí),提供鑒別診斷支持。
2.5 治療 腮腺基底細(xì)胞腺瘤生物學(xué)行為被認(rèn)為具有無(wú)浸潤(rùn)生長(zhǎng)的特征,目前首選治療方法仍是手術(shù)治療為主,手術(shù)切除腫瘤及其周緣正常腺體組織,即腫瘤挖除術(shù)。腫瘤被挖除后一般不復(fù)發(fā),患者的預(yù)后良好。膜性型BCA則被認(rèn)為具有惡變性、多灶性,多中心性,分葉狀,包膜不完整或無(wú)包膜[15],術(shù)后復(fù)發(fā)率高,須根據(jù)冰凍病檢結(jié)果選擇切除范圍,盡可能做到無(wú)瘤操作,必要時(shí)應(yīng)行全腮腺摘除,以減少?gòu)?fù)發(fā)。筆者認(rèn)為,無(wú)論腮腺摘除范圍大小如何,均需選擇保留面神經(jīng),并避免面神經(jīng)損傷,如有損傷應(yīng)積極治療。術(shù)后應(yīng)輔以放療[16]并加強(qiáng)隨訪工作,如有復(fù)發(fā)及時(shí)治療。
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2014-08-13)
(本文編輯:嚴(yán)瑋雯)
312400 嵊州市人民醫(yī)院口腔科
張玉波,Email:zhangyishengsz@163.com