左腹膜后巨大非典型嗜鉻細胞瘤1例

張立平

左腹膜后巨大非典型嗜鉻細胞瘤1例

張立平

嗜鉻細胞瘤；腹膜后腫瘤；超聲檢查；磁共振成像；病理學(xué)，外科；病例報告

1 病例簡介

男，51歲，以高血壓病入院。體格檢查：血壓170/ 140 mmHg。實驗室檢查：尿腎上腺素50.38 μg/24 h，尿去甲腎上腺素131.35 μg/24 h，尿多巴胺673.82 μg/24 h；血腎上腺素1413.65 pg/ml，血去甲腎上腺素4219.21 pg/ml，血多巴胺273.03 pg/ml。超聲檢查：右側(cè)腎動脈峰值流速0.56 m/s，副腎動脈峰值流速0.50 m/s，左側(cè)腎動脈峰值流速1.33 m/s。脾靜脈后方，腹主動脈及左腎門之間，靠近腹腔干及胰尾處見不均質(zhì)等回聲（內(nèi)可見團狀稍高回聲及小的無回聲），大小約8.6 cm ×8.5 cm×7.8 cm，外形不規(guī)則，呈分葉狀，邊界清，可見纖細包膜回聲，后方回聲無明顯增強或衰減，該包塊與左腎及左側(cè)腎上腺分界不清，繼發(fā)性血管征及腸管越峰征陽性，包塊部位受呼吸影響甚微，彩色多普勒血流成像示包塊內(nèi)及周邊可見豐富彩色血流，脈沖多普勒測及動脈頻譜，阻力指數(shù)平均約0.65。超聲提示左腹膜后巨大囊實性占位，累及左腎及左腎上腺，性質(zhì)待定；右側(cè)副腎動脈形成，左側(cè)腎動脈流速增快（圖1A、B）。MRI示左腹膜后巨大占位，左腎上腺嗜鉻細胞瘤待排。CT示左腎上腺區(qū)不規(guī)則中跨，考慮嗜鉻細胞瘤可能?；颊咝凶蟾鼓ず竽[瘤切除術(shù)。術(shù)中所見：左腎臟外腎門處見一腫塊，大小約9 cm×8 cm×7 cm，色黃，血供豐富，腫瘤與周圍組織界限不清，左腎有2支動脈從腫瘤內(nèi)部穿過，左腎靜脈與腫瘤粘連緊密無法分開。術(shù)后送檢：肉眼觀腫塊重約300 g，腫塊大小9 cm×8 cm×7 cm，腫瘤組織穿透腎上腺包膜達周圍脂肪組織，表面粗糙，境界較清，切面呈灰白、灰紅色，實性，質(zhì)嫩，腫塊邊緣呈金黃色。病理鏡下見腫瘤細胞多形性明顯，核分裂象罕見（1～2個/10 HPF），部分區(qū)域見壞死，脈管內(nèi)未見明確瘤栓。免疫組化：腫瘤細胞表達Syn（+++），CgA（++），CD56（++），S100（±），Ki-67（1%+），A103（－）；D2-40、CD34顯示脈管（圖1C）。最終診斷：腎上腺非典型嗜鉻細胞瘤。

圖1 男，51歲，腎上腺非典型嗜鉻細胞瘤。左腎門外不均質(zhì)等回聲區(qū)（內(nèi)見強回聲及無回聲），分葉狀，邊界清；M：腫瘤（箭）；AO：腹主動脈；LK：左腎（A）；左腎2支動脈發(fā)自腹主動脈前壁，穿過腫瘤（箭，B）；鏡下可見腫瘤細胞巢團狀增生，胞質(zhì)豐富，嗜堿性（HE，×100），免疫組化CgA（++）（箭頭），Syn（+++）（箭）（ABC，×100，C）

2 討論

嗜鉻細胞瘤（pheochromocytoma，PHEO）屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，發(fā)生率為0.4/100萬～9.5/100萬[1]，男性多于女性。腎上腺PHEO約占85%，10%以上來源于腎上腺外，又稱異位PHEO，主要發(fā)生在腹膜后中線旁沿交感神經(jīng)鏈分布的區(qū)域，如腹主動脈旁、腎門、肝門、髂血管、膀胱等。本例腫瘤位于腹主動脈及左腎門之間，上下2支腎動脈均從腫瘤穿過，因此左腎動脈血流峰值明顯較右腎增快。Richter等[2]報道，PHEO兒茶酚胺的分泌表型隨著年齡的變化及腫瘤部位的不同而改變，與人低氧誘導(dǎo)因子2α的表達有關(guān)，本例臨床主要表現(xiàn)為陣發(fā)性血壓升高，血漿及尿中均可測及明顯升高的多巴胺、腎上腺素及去甲腎上腺素。

異位PHEO臨床癥狀多不典型，且病灶部位難以確定，CT和MRI檢查費用高，超聲可以從多途徑、多切面進行反復(fù)掃查，明確腫瘤部位并測量其大小，直觀顯示腫瘤的內(nèi)部回聲，如強回聲、低回聲或混合回聲以及腫塊與毗鄰組織或臟器的關(guān)系，是否有壓迫、移位或變形。PHEO需與膀胱嗜鉻細胞瘤相鑒別，張晶等[3]報道，膀胱嗜鉻細胞瘤CT影像上具有密度均勻、邊界清晰、富血供的特點；PHEO的超聲聲像圖通常表現(xiàn)為圓形或橢圓形，有包膜，邊界回聲高，內(nèi)部呈低或中等回聲，腫瘤內(nèi)部出血壞死時可出現(xiàn)液性暗區(qū)[4]。該例腫塊巨大，外形不規(guī)則，局部出現(xiàn)壞死，表現(xiàn)為典型的不均質(zhì)混合回聲區(qū)，且左腎動脈穿行其間，導(dǎo)致左腎與瘤體密不可分。該例腫瘤血供較正常明顯豐富，主要應(yīng)與腎上腺轉(zhuǎn)移癌鑒別，腎上腺轉(zhuǎn)移癌表現(xiàn)為低、弱回聲結(jié)節(jié)或團塊，形態(tài)不規(guī)則，境界不清或呈浸潤生長[5]，可結(jié)合患者原發(fā)病史及實驗室檢查相區(qū)別。

90%的PHEO為良性，惡性占10%～15%，異位者具有更高的惡性趨勢，占30%～40%[6]。惡性者常有包膜浸潤，細胞排列不規(guī)則，有細胞分裂象，血管內(nèi)有癌栓或有遠處轉(zhuǎn)移等。該例PHEO瘤體重約300 g，瘤體中有囊性變及出血，腫瘤細胞多形性明顯，核分裂象罕見（1～2個/10 HPF），免疫組化示Syn（+++），CgA（++），CD56（++），S100（±），Ki-67（1%+），盡管周邊組織及各臟器未見明確轉(zhuǎn)移及侵犯跡象，但腫瘤組織穿透腎上腺包膜達周圍脂肪組織，臨床仍需密切隨訪。

總之，超聲檢查無創(chuàng)、易操作，可以顯示腫瘤的部位、大小、數(shù)量、形態(tài)，內(nèi)部有無出血、壞死和囊性變，以及腫瘤與周圍臟器和血管的關(guān)系，為手術(shù)方式的確定提供依據(jù)。腹膜后腫瘤臨床癥狀多較隱匿，早期易被漏診，超聲聲像圖特征及超聲檢查的優(yōu)勢對判斷病變的存在、嚴重程度及術(shù)式選擇均有重要價值。

[1] 張敬紅. 異位嗜鉻細胞瘤超聲診斷價值. 中國實用醫(yī)藥, 2013, 8(35): 49, 50.

[2] Richter S, Qin N, Pacak K, et al. Role of hypoxia and HIF2α in development of the sympathoadrenal cell lineage and chromaffin cell tumors with distinct catecholamine phenotypic features. Adv Pharmacol, 2013, 68: 285-317.

[3] 張晶, 王海屹, 趙紅, 等. 膀胱嗜鉻細胞瘤的CT診斷. 中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2010, 18(3): 256-259.

[4] 田艷, 郭丹丹, 武敬平, 等. 3例異位嗜鉻細胞瘤超聲對照臨床病例分析. 中日友好醫(yī)院學(xué)報, 2014, 28(2): 122-123, 封4.

[5] 史鋒鋒, 王正濱, 閆志梅, 等. 超聲檢查與CT對腎上腺腫瘤的定位與定性診斷價值. 中華醫(yī)學(xué)超聲雜志(電子版), 2012, 9(8): 729-734.

[6] Johnston PC, Silversides JA, Wallace H, et al. Phaeochromocytoma crisis: two cases of undiagnosed phaeochromocytoma presenting after elective nonrelated surgical procedures. Case Rep Anesthesiol, 2013, 2013: 514714.

（本文編輯馮婕）

R445.1；R737；R544

10.3969/j.issn.1005-5185.2015.07.015

皖南醫(yī)學(xué)院附屬馬鞍山市中心醫(yī)院超聲科 安徽馬鞍山 243000

張立平 E-mail: plz916@163.com

2014-12-17

2015-04-18