頭頸部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

頭頸部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

目的：探討頭頸部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）的影像學(xué)表現(xiàn)，分析MSCT和MRI的應(yīng)用價值。方法：回顧性分析4例經(jīng)病理證實的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤患者的臨床及影像學(xué)資料。結(jié)果：4例中，2例病變發(fā)生于顱底，2例發(fā)生于頸部。病理顯示腫瘤由炎癥細(xì)胞、梭形細(xì)胞組成，影像學(xué)表現(xiàn)腫瘤為密度及信號均勻、邊界清楚的實性病灶，腫塊呈明顯均勻強化。結(jié)論：IMT的CT和MRI征象有一定特征，有助于疾病的診斷，但確診還需結(jié)合免疫組織化學(xué)檢查、組織病理學(xué)分析。

腫瘤，肌組織；體層攝影術(shù)，X線計算機；磁共振成像；

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）屬真性腫瘤，類型特殊，較少見，無特征性臨床表現(xiàn)與癥狀。組織學(xué)為梭形細(xì)胞，并伴有大量的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞。2002年WHO將其正式命名為間葉性腫瘤［1］。臨床對IMT的研究較少，且影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，易造成誤診。熟悉該病的病理學(xué)及影像學(xué)表現(xiàn)可提高其診斷準(zhǔn)確率。筆者對我院2008年4月至2014年4月收治的4例IMT患者的病理及影像學(xué)資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)CT和MRI在該病診斷中的應(yīng)用價值。

1 資料與方法

1.1一般資料本組4例，均經(jīng)手術(shù)病理證實。其中男3例，女1例；年齡20～45歲，平均（43.2±2.4）歲，病程7 d～1年。2例發(fā)生于顱底，表現(xiàn)為頭痛；2例發(fā)生于頸部，表現(xiàn)為頸部軟組織腫塊。

1.2儀器與方法3例行CT檢查，1例行CT和MRI檢查。采用GE 16排螺旋CT掃描儀，層距0.5 mm，層厚4 mm，矩陣512×512，F(xiàn)OV 300 mm×400 mm；增強掃描時，使用非離子型對比劑優(yōu)維顯100 mL，注射流率3.0 mL/s。采用GE 3.0 T HDx超導(dǎo)型MRI掃描儀，層厚4 mm，層距0.5 mm，矩陣為512×512，F(xiàn)OV 240 mm×200 mm。

1.3病理組織學(xué)觀察術(shù)中觀察腫瘤大小、部位、與鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系、生長侵襲情況等，并對比手術(shù)前CT、MRI影像學(xué)檢查結(jié)果。對所有患者進(jìn)行免疫組織化學(xué)檢查、光鏡檢查，其中免疫組織化學(xué)檢查內(nèi)容主要包括特異性源性抗體檢查、平滑肌源性抗體、波形絲蛋白、CD117、ALK檢查等［2-4］。

2 結(jié)果

2.1影像學(xué)檢查本組4例中，2例發(fā)生于顱底，2例發(fā)生于頸部。顱底病變邊界清楚，CT平掃呈等密度，鄰近腦組織見片狀低密度水腫區(qū)（圖1a）；病灶T1WI、T2WI均呈等信號，鄰近腦組織見片狀T1WI低信號，T2WI高信號水腫區(qū)（圖1b，1c），病變在DWI呈等信號（圖1d），增強掃描病變呈明顯均勻強化（圖1e）。頸部病變位于頸動脈鞘區(qū)，邊界清楚，CT平掃呈稍低密度，增強掃描呈輕至中等強化，頸總動脈、頸內(nèi)靜脈受推擠向外側(cè)移位（圖2）。

2.2病理學(xué)檢查本組4例，術(shù)中所見，腫瘤呈息肉樣腫物、實性腫塊，顏色灰白，切面呈分葉狀、結(jié)節(jié)狀，部分腫瘤表現(xiàn)為黏液樣外觀。鏡下腫瘤細(xì)胞為梭形，核居中，排列呈編織狀、束狀，胞質(zhì)豐富呈嗜酸性。腫瘤組織由炎癥細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、成纖維細(xì)胞構(gòu)成，并含有大量中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞。根據(jù)免疫組化標(biāo)記顯示，平滑肌肌動蛋白、腫瘤細(xì)胞軟組織標(biāo)記物波形蛋白呈陽性表達(dá)。

3 討論

IMT是一種少見的交界性腫瘤，具有潛在惡性，最易發(fā)生在肺部，其他發(fā)病部位有頸部、肝臟、胃腸、縱隔、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼肌肉系統(tǒng)等［5］，發(fā)生于腹部的IMT文獻(xiàn)報道較多［6-9］。既往研究［10］中，病理學(xué)認(rèn)為IMT不是真正的腫瘤，但隨著近幾年研究的深入，IMT已被證實為真性腫瘤。IMT組織形態(tài)變化多樣、影像學(xué)表現(xiàn)侵襲性，易誤診為惡性腫瘤，而采取不當(dāng)治療，影響患者康復(fù)。有學(xué)者［11-12］認(rèn)為，IMT發(fā)病與炎癥、手術(shù)、特殊細(xì)菌感染、創(chuàng)傷、異常修復(fù)等因素有關(guān)，病理上由腫瘤性嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞等炎癥細(xì)胞組成［13］。2002年WHO將本病歸為成纖維細(xì)胞/成肌纖維細(xì)胞腫瘤（中間性）［14］。IMT約3/4患者臨床無癥狀，實驗室檢查無特異性，臨床表現(xiàn)為局部腫塊，多為單發(fā)或多結(jié)節(jié)分葉狀，邊界清楚，有時可在同一部位多發(fā)，也有在多個器官、部位同時及先后發(fā)現(xiàn)多個病灶。本文4例均位于肺外軟組織內(nèi)，單發(fā)，2例以漸進(jìn)性增大腫塊就診。IMT患者可伴有發(fā)熱、貧血、體質(zhì)量減輕及疼痛等全身癥狀，偶有局部淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

Coffin等［15］將肺外IMT分為3種組織學(xué)類型：I型，黏液血管型；Ⅱ型，梭形細(xì)胞密集型；Ⅲ型，纖維瘢痕型。IMT T1WI以等信號為主，T2WI信號強度與腫瘤所含膠原纖維有關(guān)，Ⅰ型T2WI信號最高，其次為Ⅱ型，Ⅲ型最低［16］。本組1例行MRI檢查，T1WI呈等信號，T2WI呈等信號，為Ⅲ型，可能與病灶的纖維含量較高有關(guān)。

本組4例，2例發(fā)生于顱底，2例發(fā)生于頸部。3例行CT檢查，1例行CT及MRI檢查，CT值在30～ 50 HU，腫塊T1WI、T2WI均呈等信號，腫塊信號、密度均勻，增強掃描呈明顯均勻強化。

綜上所述，對IMT患者行CT、MRI檢查，可顯示腫塊的內(nèi)部結(jié)構(gòu)、部位、大小、增強掃描特征等。利用MRI的全方位成像、MSCT的MPR技術(shù)等，可全面觀察腫塊與周圍組織的關(guān)系、生長方式，為確定腫瘤起源提供科學(xué)的判斷依據(jù)［17］。由于CT、MRI檢查缺乏特異性，因此，對IMT的進(jìn)一步確診、評估需結(jié)合免疫組織化學(xué)和病理檢查，免疫組化對梭形細(xì)胞有肌源性蛋白的表達(dá)進(jìn)行顯示、反應(yīng)，由于波形蛋白具有很強的陽性反應(yīng)，在梭形細(xì)胞內(nèi)反應(yīng)，而肌間線蛋白、平滑肌肌動蛋白的陽性反應(yīng)是彌漫性、灶性，且ALK-1的表達(dá)性較高，因此，可通過ALK標(biāo)記進(jìn)一步診斷，提高診斷的準(zhǔn)確性。

圖1女，45歲圖1aCT示右側(cè)顳部卵圓形等密度灶，病灶周圍腦組織可見片狀低密度水腫區(qū)圖1b T1WI示右側(cè)顳部病灶呈等信號，周圍可見低信號水腫區(qū)圖1cT2WI示病灶呈等信號，周圍水腫區(qū)呈高信號圖1dDWI示病灶呈等信號，周圍水腫區(qū)呈稍低信號圖1eMRI增強掃描示病灶呈明顯均勻強化圖2男，29歲圖2aCT平掃示左側(cè)頸動脈間隙可見卵圓形稍低密度灶，邊界欠清，左側(cè)頸總動脈、頸內(nèi)靜脈受推擠向外側(cè)移位圖2b增強掃描示病灶呈輕度強化

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2015-03-31）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.06.032

張國慶，E-mail：zhangguoqing75@163.com。