嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮細胞瘤的CT表現(xiàn)

鄭彬，霍亞玲

（河南省鄭州市兒童醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450053）

嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮細胞瘤的CT表現(xiàn)

鄭彬，霍亞玲

（河南省鄭州市兒童醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450053）

目的：總結(jié)嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮細胞瘤（infantile hepatic hemangioendothelioma，IHHE）的CT表現(xiàn)。方法：回顧性分析經(jīng)穿刺活檢證實的IHHE患兒9例，行CT平掃及增強掃描，總結(jié)其圖像特點。結(jié)果：9例中，經(jīng)CT平掃，于肝臟內(nèi)發(fā)現(xiàn)低密度病灶，2例伴鈣化；增強掃描后，動脈期病灶周邊呈現(xiàn)不均勻線樣、結(jié)節(jié)樣或邊緣性強化，門脈期和延遲期病灶由周邊向內(nèi)部漸進式強化。結(jié)論：IHHE的CT表現(xiàn)具有一定特征性，熟悉掌握其CT特征，可為臨床診療提供有效幫助。

肝腫瘤；血管內(nèi)皮細胞瘤；體層攝影術(shù)，X線計算機

嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮細胞瘤（infantile hepatic hemangioendothelioma，IHHE）是一種血管源性腫瘤，主要由血管內(nèi)皮細胞增生形成大小形態(tài)不一的異常血管組成［1］，是小兒常見的肝臟良性腫瘤，以嬰幼兒及新生兒多見，臨床和影像學(xué)表現(xiàn)與腫瘤內(nèi)血流速率和動靜脈分流的范圍有關(guān)［2］。本文通過分析經(jīng)病理證實的IHHE患兒CT平掃及增強掃描圖像特點，旨在提高對本病CT征象的認(rèn)識，為臨床診斷及治療提供可靠依據(jù)。

1 資料與方法

1.1一般資料收集我院2012年1月至2014年6月收治的IHHE患兒9例，男4例，女5例，年齡2～10個月，平均（4±0.52）個月，患兒均以腹部觸及腫塊就診，2例合并全身皮膚黃染，3例合并皮膚血管瘤；4例AFP升高，2例膽紅素升高，3例實驗室檢查無異常。患兒均經(jīng)穿刺活檢證實，1例因并發(fā)全身血管瘤家長放棄治療，3例行手術(shù)切除，5例行激素治療，3～6個月后復(fù)查腫瘤較前明顯減小。

1.2儀器與方法采用Philips 64排螺旋CT，掃描參數(shù)：120 kV，100～120 mAs，層厚4.0 mm，層距4.0 mm，螺距1.0。掃描前用10%水合氯醛灌腸，鎮(zhèn)靜后行平掃及增強掃描，對比劑采用碘海醇（300 mgI/mL），劑量1.0 mL/kg體質(zhì)量，注射流率1.0～1.5 mL/s，分別于注入對比劑后25～30s、45～55 s及2～3 min行動脈期、門脈期及延遲期掃描。

2 結(jié)果

本組9例，7例單發(fā)，CT平掃表現(xiàn)為肝實質(zhì)內(nèi)低密度腫塊，形態(tài)多為圓形或類圓形（圖1a），邊界清晰，直徑3.5～8.2 cm，4例位于肝右葉，3例位于肝左葉，內(nèi)部密度不均勻，較大病灶中央多伴有壞死囊變或點狀鈣化灶。增強掃描后，病灶于動脈期（圖1b）和門脈期呈不均勻性強化，以周邊強化為主，并逐漸向病灶中心填充（圖1c），出血和鈣化部位無強化。延遲期病灶與肝臟等密度（圖1d）；2例多發(fā)，CT平掃表現(xiàn)為肝實質(zhì)內(nèi)多發(fā)大小不等的低密度病灶，多為圓形或類圓形，病灶均無鈣化。增強掃描動脈期病灶邊緣輕度強化，門脈期病灶周邊強化更明顯，并向病灶內(nèi)部漸進式強化，部分病灶內(nèi)可見肝靜脈或門靜脈的分支終止于病灶邊緣。

圖1女，3.5個月圖1aCT平掃示肝右葉類圓形低密度影，邊界清晰，無鈣化圖1b增強掃描動脈期，病灶不均勻環(huán)形明顯強化，病灶內(nèi)部無強化圖1c門脈期，病灶周邊進一步強化，并向中心填充圖1d延遲期，病灶與肝臟密度基本相等

3 討論

IHHE是一種毛細血管性血管瘤，多見于6個月以內(nèi)的嬰兒，女孩多見，男女之比1∶2［3］。本組平均年齡（4±0.52）個月，與文獻報道相符［1］。IHHE發(fā)病機制尚不明確，組織學(xué)上與海綿狀血管瘤相似。病理多為灰色或粉紅色結(jié)節(jié)，部分結(jié)節(jié)伴中央出血壞死，較大腫瘤內(nèi)可見動靜脈畸形、出血、血栓、纖維化及鈣化。根據(jù)病理學(xué)特點，將腫瘤分為：Ⅰ型，多為良性，由單層血管內(nèi)皮細胞增殖形成的血管構(gòu)成；Ⅱ型，由濃染的血管內(nèi)皮細胞形成多形和多層的血管胚層或微小血管分支構(gòu)成，具有潛在惡性［4］。

3.1IHHE的臨床表現(xiàn)臨床多以肝區(qū)觸及腫塊或肝臟進行性腫大就診，約45%的患者伴皮膚血管瘤［5］。本病多發(fā)型可合并皮膚血管瘤、充血性心力衰竭和血小板減少癥［6］，本組3例并發(fā)皮膚血管瘤，占33.3%，且均為肝臟多發(fā)型，與報道相符。多數(shù)患兒AFP升高，部分肝功能異常，本組4例AFP升高，2例膽紅素升高。IHHE可單發(fā)，亦可多發(fā)，可局限性亦可彌漫性生長，腫瘤性質(zhì)介于血管瘤和血管肉瘤之間，呈低度惡性，較少侵犯血管，肝外轉(zhuǎn)移率低［7］。腫瘤多有包膜，部分腫瘤在發(fā)病后1～2年內(nèi)可自行萎縮甚至消失，可能與腫瘤內(nèi)血栓形成和瘢痕攣縮有關(guān)［8］。當(dāng)腫瘤動靜脈分流量大，可引起充血性心力衰竭，或腫瘤破裂時可導(dǎo)致患兒死亡。有文獻報道［5］該病經(jīng)激素隨訪治療病灶可縮小、數(shù)量減少，本組5例行激素治療的患兒，6個月隨訪復(fù)查，2例肝臟內(nèi)病灶消失，3例病灶亦較前明顯減小，與文獻報道相符。病灶在縮小過程中，壞死灶內(nèi)鈣化會明顯增多［9］。

3.2IHHE的CT表現(xiàn)CT平掃時，多與肝臟內(nèi)見邊界清晰的低密度病灶，呈圓形或不規(guī)則形，部分病灶中心可見高密度出血或鈣化。注入對比劑后，動脈晚期腫瘤自邊緣開始出現(xiàn)環(huán)形強化或粗條索樣強化，表現(xiàn)為“雙環(huán)征”［10］，中心部分可出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣或斑點樣強化，腫瘤強化程度明顯高于肝實質(zhì)；門脈期腫瘤進一步強化，并向中心推進；延遲期全瘤強化，腫瘤中心可完全或不完全填充，密度高于或等于肝實質(zhì)，較大瘤體內(nèi)出現(xiàn)壞死或纖維化部分無強化。有文獻報道［11-13］，部分IHHE患兒出現(xiàn)腹主動脈縮小、肝動脈主干增粗，是由于腫瘤主要由肝動脈供血所致。本組腫塊平掃均為低密度腫塊，增強掃描后，均呈向心性強化，動脈期以周邊強化為主，部分病灶中心為結(jié)節(jié)樣強化，隨著時間的延長，腫塊強化范圍增大，并逐漸向中心推進，最后密度稍高或等于肝實質(zhì)。

3.3IHHE的鑒別診斷①肝母細胞瘤：肝母細胞瘤是肝臟的實質(zhì)性腫瘤，少見于1歲以下的嬰幼兒，平掃呈低密度，可伴有散在或聚集的鈣化灶，AFP常明顯增高，腫瘤常侵犯門靜脈或肝靜脈，增強掃描后，腫瘤多呈向心性漸進性強化；②肝臟海綿狀血管瘤：IHHE與海綿狀血管瘤相似，但海綿狀血管瘤很少發(fā)生于1歲以下，少見鈣化，動脈期呈結(jié)節(jié)樣或環(huán)形強化，門脈期和延遲期向中心充填，呈典型的“快進慢出”或“慢進慢出”；③肝臟轉(zhuǎn)移瘤：肝臟轉(zhuǎn)移瘤多有原發(fā)腫瘤，典型者即表現(xiàn)為“牛眼征”［14］，腫瘤可單發(fā)或多發(fā)，大小不等。動脈期表現(xiàn)為無強化或輕度強化，門脈期邊緣強化，中央因有壞死而無強化，延遲期強化很快退去，而IHHE延遲期常高于或等于肝實質(zhì)。此外，CT發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)腫塊、區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血行轉(zhuǎn)移是鑒別診斷有力的證據(jù)［15］；④肝紫癜癥：肝臟良性病變，為肝實質(zhì)內(nèi)多發(fā)充滿血液的囊腔，以成人多見，增強掃描后多呈花瓣樣強化。肝紫癜癥的診斷需結(jié)合病史，多認(rèn)為與化學(xué)細胞毒性藥物、細菌或病毒感染有關(guān)。

綜上所述，IHHE的CT表現(xiàn)具有一定特征性（隨增強掃描時間延長呈推進式強化），熟知其影像學(xué)特征并結(jié)合病理檢查，有助于該病的確診及對患兒采取合理的治療。

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2015-04-26）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.06.031

鄭彬，E-mail：876431335@qq.com。