視神經(jīng)損害為唯一表現(xiàn)的神經(jīng)梅毒8例分析

薛建中 項(xiàng)曉麗

江蘇常熟市第二人民醫(yī)院 1）神經(jīng)內(nèi)科 2）眼科 常熟 215500

梅毒是由梅毒螺旋體（treponema pallidum，TP）感染引起的慢性傳染病，可累及全身各個臟器、組織，其中包括神經(jīng)系統(tǒng)。早期未經(jīng)治療的梅毒患者，15%～40%可發(fā)展為神經(jīng)梅毒［1］。神經(jīng)梅毒的臨床表現(xiàn)具有多樣性，眼部視神經(jīng)損害也可能是神經(jīng)梅毒的唯一表現(xiàn)。本文對8例10只眼以視神經(jīng)損害為唯一表現(xiàn)的神經(jīng)梅毒患者的臨床資料及療效進(jìn)行回顧分析，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2004-05—2012-12首診于常熟市第二人民醫(yī)院眼科，經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科確診的8例10只眼納入回顧。男5例7只眼；女3例3只眼；年齡38～64歲，平均43.3歲。均否認(rèn)或拒絕回答非婚性生活史。所有患者均以“單眼或雙眼視力下降”就診，以“視神經(jīng)炎，原因待查”收住眼科。每例患者均進(jìn)行詳細(xì)病史詢問、眼科、神經(jīng)科常規(guī)體格檢查，視野檢查、眼底血管造影檢查（FFA）、圖形誘發(fā)電位檢查（PVEP）、頭顱磁共振檢查（MRI）。常規(guī)血清學(xué)快速血漿反應(yīng)素（RPR）血清蒼白密螺旋體微粒凝集（TPPA）檢查，人免疫缺陷病毒（HIV）檢查。

8例患者10只眼中，眼前數(shù)指1只眼，0.1～0.3者6只眼，0.3～0.5者3只眼；瞳孔均輕度散大，直接對光反射遲鈍；單眼患者相對性瞳孔阻滯（RAPD）陽性。P-VEP顯示P-100潛伏期不同程度延長，振幅不同程度降低。視野均不同程度損害，表現(xiàn)為向心性縮小、甚至全盲視野。FFA檢查6只眼見中晚期視盤高熒光（圖1、2）。MRI檢查均未見特異性改變。常規(guī)血清學(xué)快速血漿反應(yīng)素（RPR）血清蒼白密螺旋體微粒凝集（TPPA）檢查均陽性而轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科行腦脊液常規(guī)及TPPA檢查，8例患者腦積液常規(guī)檢查白細(xì)胞計數(shù)均＞10×106／L；6例蛋白量＞500mg／L而確診梅毒性視神經(jīng)炎。8例患者患者人免疫缺陷病毒（HIV）檢查均陰性。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 眼科臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上參照中華人民共和國衛(wèi)生部行業(yè)標(biāo)準(zhǔn)：GB15974-1995《梅毒診斷標(biāo)準(zhǔn)及處理原則》，即一項(xiàng)梅毒血清學(xué)試驗(yàn)陽性和腦脊液蒼白密螺旋體微粒凝集（CSF-TPPA）試驗(yàn)陽性。

1.3 治療 明確診斷后，按照神經(jīng)梅毒治療，靜滴大劑量青霉素，400萬U／次，1次／4h，連續(xù)用藥14d，共2個療程［2］。

1.4 隨訪期限 所有患者療程結(jié)束后及第6、12個月隨訪復(fù)查眼科神經(jīng)情況、血清PRP；部分患者復(fù)查腦脊液。

2 結(jié)果

治療后6個月，1只眼視力由0.3下降至0.1，3只眼視力無變化，6只眼視力不同程度提高。視力恢復(fù)眼P-VEP顯示P-100潛伏期不同程度縮短但仍低于正常值，振幅不同程度提高。FFA檢查6只眼見中晚期視盤高熒光消失，4只眼視盤蒼白，萎縮性改變。視野檢查6只眼不同程度恢復(fù)，1只眼視野惡化，3只眼無明顯變化（圖3、4）。8例患者中只有2例接受腰椎穿刺復(fù)查腦脊液，CSF-TPPA仍陽性，但白細(xì)胞計數(shù)、蛋白量正常。

圖1 治療前眼底彩照，可見視盤邊界欠清，局部充血

圖2 同一例患者治療前眼底造影像，可見晚期視盤高熒光

圖3 同一患者左眼治療前視野呈全視野暗點(diǎn)

圖4 同一患者左眼治療后6個月視野基本正常

3 討論

視神經(jīng)炎是一組以急性視力下降為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，其病因和發(fā)病機(jī)制多樣化，梅毒感染是其病因之一。梅毒是一種性傳播疾病，近年來，在世界范圍內(nèi)梅毒發(fā)病呈明顯上升趨勢，梅毒性眼病也死灰復(fù)燃［3］。

梅毒是由梅毒螺旋體感染引起的慢性傳染性疾病，可累及全身各個臟器和組織，包括神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)梅毒臨床上可分為5型，即無癥狀型神經(jīng)梅毒、腦脊膜梅毒、腦膜血管梅毒、實(shí)質(zhì)性神經(jīng)梅毒（麻痹性癡呆、脊髓癆和視神經(jīng)萎縮等）及樹膠腫型神經(jīng)梅毒。當(dāng)神經(jīng)梅毒侵及眼部時，臨床表現(xiàn)無特異性，甚至可不出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，容易誤診和漏診。神經(jīng)梅毒引起的視神經(jīng)炎主要見于腦脊膜梅毒。神經(jīng)梅毒的早期病理改變?yōu)槟X脊膜的炎性反應(yīng)和小動脈的血管內(nèi)膜炎。包裹視神經(jīng)的神經(jīng)鞘膜由三層腦膜延續(xù)而來，因此腦脊膜梅毒常會侵犯視神經(jīng)，引起視神經(jīng)組織的炎性反應(yīng)、變性病變并侵及營養(yǎng)視神經(jīng)的血管，導(dǎo)致血管腔狹窄、閉塞，引起視神經(jīng)缺血性改變，甚至導(dǎo)致視神經(jīng)周圍炎、視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)萎縮、視野進(jìn)行性縮小或扇形缺損，最后甚至失明。本組病例均以“視神經(jīng)炎”收入眼科，常規(guī)RPR檢查陽性后進(jìn)一步行血清及腦脊液TPPA檢查陽性而確診梅毒性視神經(jīng)炎。

有報道7例表現(xiàn)為雙眼視力下降的神經(jīng)梅毒患者，均具有急性或亞急性病程，表現(xiàn)為視盤水腫，未見明顯的視神經(jīng)萎縮［4］。雖然神經(jīng)梅毒的主要癥狀是智能下降和精神癥狀［5］，但也有部分患者僅有眼部表現(xiàn)，無精神癥狀及脊髓癆表現(xiàn)，體征僅有阿羅瞳孔和視神經(jīng)萎縮［6］。本組患者10只眼中，6只眼可見視盤水腫及中晚期高熒光，提示視神經(jīng)呈急性或亞急性損害；4只眼未見視盤水腫，F(xiàn)FA檢查未見視盤高熒光，原因可能為視神經(jīng)晚期損害，或視神經(jīng)損害位于球后視神經(jīng)，尚未累及視盤。

通常神經(jīng)梅毒的治療方法，即水劑青霉素G 2 400萬U靜滴（400萬U／4h），連續(xù)10～14d。本組病例中，6只眼治療后視力不同程度恢復(fù)，但仍有4只眼出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，考慮系病程較長，治療之初已存在不可逆的嚴(yán)重的視神經(jīng)損害。通常治療過程中，由于抗菌藥物殺死大量梅毒螺旋體，致螺旋體抗原釋放，患者可對這些抗原出現(xiàn)過敏反應(yīng)，表現(xiàn)為Jarisch-Herxheimer反應(yīng)。為避免眼部癥狀和損害加重，可聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素。但是在排除梅毒性視神經(jīng)病變前，應(yīng)避免盲目使用大劑量糖皮質(zhì)激素，以免加重不可逆的視功能損害。

梅毒是可治愈疾病，早期診斷與正確治療至關(guān)重要。眼部損害也可能是梅毒的唯一臨床表現(xiàn)，且無特異性，許多梅毒患者是以眼部癥狀為首發(fā)癥狀而被發(fā)現(xiàn)［7-8］。本組病例均以視神經(jīng)損害為首發(fā)表現(xiàn)且為唯一表現(xiàn)，無其他部位損害的臨床表現(xiàn)，因此對“視神經(jīng)炎”患者，應(yīng)當(dāng)警惕梅毒感染的可能。雖然本組病例中，只有2例接受腰椎穿刺復(fù)查CSF-TPPA，但梅毒性視神經(jīng)炎屬神經(jīng)梅毒的范疇，隨訪中除血清學(xué)檢查外，應(yīng)復(fù)查腦脊液。

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