夏睿明教授治療煙霧病1例

夏睿明

夏睿明教授治療煙霧病1例

夏睿明

【專家簡介】1924年生，早年拜師于名老中醫(yī)楊植樨、唐陽春門下學(xué)習(xí)岐黃之術(shù)，系重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院中醫(yī)科創(chuàng)始人之一，1958年開始擔(dān)任中醫(yī)科主任兼中醫(yī)教研室主任，重慶醫(yī)科大學(xué)教授。從教30余載，行醫(yī)70多個(gè)春秋。歷任農(nóng)工民主黨重慶市委委員、重慶市中醫(yī)藥學(xué)會常務(wù)理事、四川省中醫(yī)學(xué)會理事暨內(nèi)科專業(yè)委員會副主任委員、四川省中醫(yī)高級職稱評委，重慶市首批名老中醫(yī)，“兩會一黨”中央中藥咨詢服務(wù)理事會委員，曾受到鄧小平、劉延?xùn)|等中央領(lǐng)導(dǎo)人接見。退休后任重慶市中醫(yī)藥學(xué)會顧問委員會副主任委員、《實(shí)用中醫(yī)藥雜志》顧問等職。先后發(fā)表學(xué)術(shù)論文30余篇，《柴胡加龍骨牡蠣湯臨床應(yīng)用》及《經(jīng)方運(yùn)用舉隅》等獲多次獲得四川省、重慶市中醫(yī)學(xué)會獎。

【背景介紹】1955年日本首例報(bào)道了煙霧病，1965年Suzuki首次將該病命名為Moyamoya病，即煙霧病[1]。煙霧病又名腦底異常血管網(wǎng)病，是一組以頸內(nèi)動脈虹吸段及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時(shí)吐出的煙霧，故名煙霧病[2]。本病病因尚不明確，有學(xué)者認(rèn)為與家族遺傳或者先天因素有關(guān)，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是一組后天發(fā)生的閉塞性腦血管病，可能與變態(tài)反應(yīng)性腦血管炎有關(guān)。根據(jù)臨床表現(xiàn)，基本分為四大類：短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）型、梗死型、癲癇型、出血型，治療方法以外科手術(shù)為主，西醫(yī)內(nèi)科基本采取對癥治療，目前，在世界范圍內(nèi)無有效根治藥物，主要依靠外科手術(shù)治療[3]，采用血管重建術(shù)，建立側(cè)支循環(huán)，但因手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)大，對醫(yī)療和手術(shù)條件要求嚴(yán)格，手術(shù)費(fèi)用昂貴，且無法解決術(shù)后伴發(fā)的動脈栓塞和神經(jīng)功能退化等并發(fā)癥問題，且復(fù)發(fā)率一直難以控制。

【病案提要】本例患兒根據(jù)血管造影確診為煙霧病初期。初診時(shí)以漸進(jìn)式前額疼痛，伴上肢無力為主要臨床癥狀，甚則無法提筷、執(zhí)筆，劇則家庭作業(yè)、課間操、游戲玩耍等日?；顒訜o法堅(jiān)持，自汗多，大便干燥，解時(shí)困難，3～5 d解1次，納佳，眠可。先后曾在第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院、上海復(fù)旦兒童醫(yī)院治療數(shù)周，2014年5月初來本處就診，辨證為氣虛血瘀，脈絡(luò)阻滯。先譴以大柴胡湯和補(bǔ)陽還五湯加減方湯藥服之，1個(gè)月左右不適癥狀逐漸消失，能獨(dú)立完成數(shù)學(xué)作業(yè)，正常參加學(xué)校各類活動；后改用補(bǔ)陽還五湯加減方緩緩服之。7月底在重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院復(fù)查，血管各指征平穩(wěn)，中動脈中遠(yuǎn)段分支減少，右側(cè)大腦前動脈起始段稍窄，無進(jìn)展跡象。中醫(yī)隨訪5個(gè)月，無任何不適自訴癥狀，活動正常。

患兒，謝某，女，6歲，2014年4月10日因晨起前額漸進(jìn)性頭痛、四肢無力，臉色蒼白就診于重慶市江北區(qū)人民醫(yī)院，通過磁共振成像（MRI）結(jié)果顯示右側(cè)頸內(nèi)動脈C1段、大腦中動脈起始段有陰影，初步診斷為腦血管炎，當(dāng)天下午患兒轉(zhuǎn)入第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，經(jīng)專家會診疑似煙霧病，4月27日住進(jìn)復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院神經(jīng)外科，由中國著名煙霧病外科手術(shù)專家徐斌主任醫(yī)師接診并行腦血管造影術(shù)，確診為煙霧病初期，住院治療1周，擬時(shí)機(jī)成熟再行手術(shù)。考慮到手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和預(yù)后反復(fù)，家長經(jīng)人介紹帶患兒來本處求診?？淘\：患兒漸進(jìn)式前額疼痛，伴上肢無力，面色蒼白為主癥約1個(gè)月（患兒家長代訴），甚則無法提筷、執(zhí)筆，劇則家庭作業(yè)、課間操、游戲玩耍等日?；顒訜o法堅(jiān)持；體型勻稱，肢體協(xié)調(diào)，步態(tài)平穩(wěn)，吐字清晰，自汗多，納佳，眠可，大便干燥，解時(shí)困難，3～5 d解1次，舌紅，淺黃白薄苔，脈弦沉，紋正。

處方一：大柴胡湯加減方。組成：柴胡10 g、黃芩10 g、炙甘草12 g、大黃6 g、枳實(shí)15 g、炒白芍20 g、半夏12 g、桃仁15 g、紅花15 g、地龍12 g、川芎10 g、葛根30 g、白芷10 g、全瓜蔞20 g、草決明12 g、生山楂30 g、桂枝3 g、夏枯草30 g、僵蠶12 g、蟬12 g、姜黃12 g。

該方服用1個(gè)月后，四肢無力癥狀明顯緩解，面色較初診時(shí)紅潤，頭疼頻率降低，但仍自汗嚴(yán)重，大便困難，遂加用玉屏風(fēng)散，減僵蠶、蟬衣，繼續(xù)服用半月余，汗出癥狀緩解，大便每2～3天1次。

處方二：補(bǔ)陽還五湯加減方。組成：川芎6 g、赤芍10 g、當(dāng)歸10 g、地龍12 g、益母草30 g、黃芪50 g、桃仁10 g、紅花10 g、桂枝6 g、大黃6 g、僵蠶12 g、蟬衣12 g、龍牡各15 g、白芥子12 g、萊菔子20 g。

照方服用湯劑1個(gè)月，四肢無力、前額頭疼癥狀基本消失，自汗逐愈，正常參加學(xué)校的所有活動，無任何不適癥狀；后改服蜜丸，再續(xù)2個(gè)月。隨訪至今，一切如常孩。

首先，中醫(yī)學(xué)上無煙霧病這一病名，根據(jù)其主要臨床癥狀和發(fā)病特點(diǎn)，與中醫(yī)的“虛”、“風(fēng)”、“痰”、“瘀”有關(guān)，與中醫(yī)文獻(xiàn)描述的“中風(fēng)”、“薄厥”、“痿癥”等病似有相同之處。根據(jù)《素問調(diào)經(jīng)論》和《素問玉機(jī)真臟論》氣血并逆之說“春脈如弦，……，其氣來實(shí)強(qiáng)，此謂太過，……，太過則令人善忘，忽忽眩冒而巔疾”，可見病變部位主要在頭，提示其病因既有先天不足，亦有后天失養(yǎng)所致，致使陰不制陽，風(fēng)陽內(nèi)動，痰瘀壅塞，輕竅閉阻。“中醫(yī)上素有小兒實(shí)證無他，唯東方之實(shí)及中央之滯耳，蓋東方木實(shí)則生火生風(fēng)而為熱為驚，中央土實(shí)則生濕生滯而為痰為積，知斯二者，則知所以治實(shí)矣”，故由此診斷以實(shí)證為主，兼有先天脾臟功能不足，致氣虛血瘀，屬病虛實(shí)夾雜病證，治當(dāng)補(bǔ)氣、活血、通絡(luò)、滌痰。

煙霧病是我輩行醫(yī)多年首次接診，對此病名亦聞所未聞，遂辯證分外細(xì)致。本病重點(diǎn)分清虛實(shí)先后，兼顧患兒先天稟賦不足，藥味藥量極其謹(jǐn)慎。補(bǔ)陽還五湯出自王清任的《醫(yī)林改錯》，是創(chuàng)氣虛血瘀證的代表方劑，常規(guī)用于中風(fēng)后的治療，使用本方需久服緩治，療效方顯。此方虛中有實(shí)，實(shí)中有虛，虛實(shí)兼治。方中重用黃芪，數(shù)倍量于余藥，重在大補(bǔ)脾胃之元?dú)?，壯元?dú)庵驹?，通元?dú)庵窂?，令氣血旺行，祛瘀通絡(luò)，是為君藥；川芎乃血中之氣藥，可上達(dá)巔頂，下達(dá)血海；歸尾長于活血，有化瘀不傷血之妙，同為臣藥；赤芍、桃仁、紅花、益母草、地龍助兩味臣藥活血祛瘀之力，通經(jīng)活絡(luò)；此方還加用了《傷寒溫疫條辨》的升降散，由僵蠶、全蟬蛻、姜黃、大黃組成，一共四味藥，重在升清降濁，散風(fēng)清熱，對邪熱充斥內(nèi)外，阻滯氣機(jī)，清陽不升，濁陰不降引起的諸證有奇效。

另治療本患兒治病思路與平常稍有異，先調(diào)理體質(zhì)，再辨病施治?；純核赜写蟊愀稍?，且自汗嚴(yán)重，先用大柴胡湯加玉屏風(fēng)散合方調(diào)理患兒偏熱偏虛之素體，待陰陽諸證調(diào)和后，再對主證辨證遣方，以遣補(bǔ)陽還五湯達(dá)到其藥用之力。

[1]楊新宇，楊樹源，高倉公朋.煙霧病的臨床治療和研究進(jìn)展[J].中國腦血管病雜志，2005，2（8）：378-380.

[2]文穎娟.杜雨茂教授治療煙霧病驗(yàn)案1則[J].新中醫(yī)，2011，43（2）：177-178.

[3]于嵩林，王成偉.煙霧病的治療進(jìn)展[J].國際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)雜志，2010，37（1）：42-45.

（劉榮滿 編輯 夏英偉 審核）

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.03.001

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1009-5519（2015）03-0321-02