肥厚型心肌病高危患者植入埋藏式心律轉復除顫器的療效觀察

侯翠紅，郝素芳，程懷兵，浦介麟，任曉慶，陳柯萍，華偉，張澍

臨床研究

肥厚型心肌病高危患者植入埋藏式心律轉復除顫器的療效觀察

侯翠紅，郝素芳，程懷兵，浦介麟，任曉慶，陳柯萍，華偉，張澍

目的：觀察肥厚型心肌?。℉CM）高?；颊咧踩肼癫厥叫穆赊D復除顫器（ICD）的療效。

方法：系統(tǒng)收集我院2004-01至2013-10期間31例植入ICD的HCM患者的臨床資料并進行隨訪，隨訪包括門診復診、ICD程控及電話隨訪。根據ICD有無正確識別及治療，分析放電的相關性。

結果：31例患者平均年齡（54.9±15.0）歲，病史年限（13.5±11.5）年，植入ICD前出現暈厥或暈前反應26例，經電復律或藥物復律22例，心肺復蘇生存者3例。有HCM家族史7例，其中一級親屬猝死3例。31例患者最大左心室壁厚度（21.0±5.2）mm，5例有左心室流出道壓差現象。ICD一級預防5例，二級預防26例。31例患者平均隨訪時間（37.9±29.0）個月，隨訪期間41.9%（13/31）患者在植入ICD后平均2年（0.5年～ 5年）發(fā)生ICD正確治療事件。ICD正確識別共放電63次，平均2.1次/人，5例發(fā)生超速起搏抑制治療共64次，平均2.0次/人，發(fā)生放電事件均為二級預防患者。6.7%患者出現并發(fā)癥，包括電極移位調整1例，電極感知故障1例。與無放電患者比較，有放電患者的年齡更小、左心室流出道壓差及心室顫動發(fā)生率更高，復律率更高，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。有放電患者及無放電患者中服用β受體阻滯劑和非二氫吡啶鈣拮抗劑的患者比例差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。有放電患者中安裝單腔ICD與安裝雙腔ICD的患者比例差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）

結論：年輕、既往有暈厥或心室顫動史的HCM患者在服用β受體阻滯劑同時更能從ICD植入中獲益。

肥厚型心肌病；高危因素；埋藏式心律轉復除顫器

Methods: A total of 31 HCM patients with ICD implantation in our hospital from 2004-01 to 2013-10 were enrolled. The follow-up study included the hospital records, clinical visit and telephonic interview. Based on identification and treatment, the relevant ICD shocks were analyzed.

Results: The patients’ mean age was at (54.9 ± 15) years and the history of disease was at (13.5 ± 11.5) years. There were 26 cases suffered from syncope or pre-syncope before ICD implantation and 22 cases had the cardioversion by electrical treatment or medication including 3 survivors from cardiac arrest. There were 7 patients with family history of HCM, 3 had sudden cardiac death in their first-degree relatives. The maximum left veutricalar wall thickness of 31 patients was at (21.0 ± 5.2) mm and 5 with left ventricular outflow obstruction. There were 5 patients received ICD implantation for primary prevention and 26 for secondary prevention. The average follow-

up time was (37.9 ± 29.0) months, and 41.9% (13/31) of patients had ICD correct treatment at the mean of 2 (0.5-5) years after ICD implantation. In patients with secondary prevention, ICD conducted 63 shocks with correct identification at the mean of 2.1 shocks/person, and 64 episodes of anti-tachycardia pacing recorded in 5 patients at the mean of 2.0 episodes/person. There were 6.7% of patients with complications including 1 of electrode displacement and 1 of electrode sensing fault. The patients with ICD discharge had the younger age, higher incidences of left ventricular outflow obstruction, ventricular fibrillation and higher rate of cardio-version than those without ICD discharge, P＜0.05. The patients using β-blocker and nondihydropridine calcium channel blolcker were similar for discharge or no discharge, P＞0.05.

Conclusion: HCM patients with the younger age, history of syncope or ventricular fibrillation and using β-blocker would be more beneficial for ICD implantation.

(Chinese Circulation Journal, 2015,30:123.)

肥厚型心肌?。℉CM）是遺傳性心肌病，部分患者有發(fā)生猝死可能，猝死的原因大多為室性心律失常。猝死的危險因素包括左心室壁厚度大于30 mm, 有家族猝死病例，持續(xù)或非持續(xù)性室性心動過速（室速），暈厥及運動時血壓下降等。既往研究顯示埋藏式心律轉復除顫器（ICD）可有效終止惡性室性心律失常。我們通過對高危HCM植入ICD患者的隨訪觀察，探索ICD植入治療HCM的中遠期療效。

1 資料與方法

回顧性收集我院2004-01至2013-10期間31例HCM植入ICD患者的臨床資料，記錄病史年限、暈厥事件、心律失常、治療、家族史及超聲心動圖、心肌磁共振成像等相關資料，分析ICD植入后放電患者和非放電患者臨床特征。

ICD植入： 采取經左鎖骨下靜脈送除顫電極置右心室心尖部，術中行閾值感知及阻抗測試，數值滿意后將除顫電極與除顫器相接。術后術者根據患者發(fā)作室速時的室率進行參數設定，一般設為室速區(qū)、快室速區(qū)和心室顫動（室顫）區(qū)，治療方法從超速起搏抑制、低能量到高能量的放電治療。

隨訪： ICD植入后于出院前、術后3個月、6個月及每年來院程控起搏閾值、感知、電極阻抗、除顫電極高壓阻抗及電量參數，并觀察患者ICD植入囊袋狀況，根據患者心功能及心律失常發(fā)生情況進行相關藥物調整，定期電話隨訪。如患者有電擊感覺，及時來院進行ICD程控，根據腔內電圖評估是否為真性放電，調整參數及用藥。

2 結果

2.1 31例患者基線資料

31例患者全部接受ICD植入，植入時平均年齡（54.9±15.0）歲，病史年限（13.5±11.5）年，植入ICD前出現過暈厥或暈前反應26例，記錄到暈厥相關的室速或室顫23例。經電復律或藥物復律22例，心肺復蘇生存者3例。有HCM家族史7例，其中一級親屬猝死3例。31例患者最大左心室壁厚度（21.0±5.2）mm，以室間隔肥厚為主。5例有左心室流出道壓差現象，平均左心室流出道壓差44.4 mmHg（19～90 mmHg）。14例行磁共振成像的患者中12例釓延遲掃描增強。31例患者合并心房顫動或心房撲動12例，三度房室傳導阻滯2例，竇性心動過緩1例，合并冠心病4例，高血壓3例，慢性腎功能衰竭2例。表1

2.2 31例患者治療結果

31例患者ICD一級預防5例，其中3例伴有竇性心動過緩或三度房室傳導阻滯，同時動態(tài)心電圖記錄有短陣室速，2例有一級親屬猝死。二級預防26例，均出現暈厥相關的室速或室顫事件，其中2例因完全性左束支阻滯及左心室射血分數低于35%植入心臟再同步復律除顫器。31例患者2例行心房顫動消融，1例行室速消融，1例行左心室流出道疏通術。藥物治療：胺碘酮

52%，β受體阻滯劑71%，非二氫吡啶鈣拮抗劑16%。表2

表1 31例患者基線資料[例(%)]

表2 31例患者治療結果

2.3 31例患者隨訪結果

31例患者平均隨訪時間（37.9±29.0）個月，死亡2例，1例死因為心力衰竭，另一例死因不明。隨訪期間41.9%（13/31）患者在植入ICD后平均2年（0.5年～ 5年）發(fā)生ICD正確治療事件。ICD正確識別共放電63次，平均2.1次/人，5例發(fā)生超速起搏抑制治療共64次，平均2.0次/人，發(fā)生放電事件均為二級預防患者。6.7%（2/31）患者出現并發(fā)癥，包括電極移位調整1例，電極感知故障1例（該患者誤放電18次，后重置新電極）。在14例行心肌磁共振檢查的患者中12例顯示釓延遲增強，其中有放電患者7例。31例患者最大左心室壁厚度以室間隔增厚為主，且有放電患者與無放電患者最大左心室壁厚度差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。5例有左心室流出道壓差患者均是有放電患者。31例患者2例出現焦慮狀態(tài)，1例在放電后導致，經相應藥物治療已緩解，另1例因疾病本身導致。

與無放電患者比較，有放電患者的年齡更小、有左心室流出道壓差及室顫發(fā)生率更高，復律率更高，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）；有放電患者及無放電患者中服用β受體阻滯劑和非二氫吡啶鈣拮抗劑患者比例差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），但有放電患者較無放電患者服用β受體阻滯劑的患者比例有下降趨勢（59% vs 86%）。有放電患者中安裝單腔ICD與安裝雙腔ICD患者比例差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。表3

表3 有放電患者及無放電患者臨床結果比較[例(%)]

3 討論

自1958年以來，很多研究均認為猝死是HCM的災難性結果，尤其是年輕無癥狀的患者，年死亡率4%～6%[1]，此后的相關研究得出HCM猝死高危人群的5個主要危險因素為家族中有猝死成員、不明原因暈厥、左心室壁厚度大于30 mm、動態(tài)心電

圖記錄到短陣室速及運動時血壓異常[2]。系列研究結果表明猝死風險隨著危險因素的增多而增加，尤其在有家族猝死成員、左心室壁厚度大于30 mm及記錄到短陣室速的患者[3，4]。為預防猝死，ICD顯示了較好的治療效果。O'Mahony等[5]回顧性研究1 606例HCM患者，評估了5個主要風險因素與猝死的關系，結果顯示ICD年正確識別放電率在沒有危險因素、合并1個危險因素、2個危險因素、3個危險因素、大于等于4個危險因素的患者中分別為0.45%、0.65%、1.3%、1.9%和5.0%。一項對27篇關于高危HCM植入ICD的Meta分析2 190例HCM植入ICD患者，平均年齡為42歲，平均每位患者有1.8個猝死危險因素，隨訪3.7年，14% ICD正確治療，20%發(fā)生誤識別治療，并發(fā)癥中7%為電極故障，3%為囊袋感染，3%電極移位[6]。

本研究結果顯示，在植入ICD后半年至5年內41.9%（13/31）患者發(fā)生 ICD正確治療事件，較文獻報道的發(fā)生率高。本研究發(fā)生放電的病例均為二級預防，歸結原因可能是患者植入ICD時病情更加嚴重。通過對比有放電患者與無放電患者相關數據后發(fā)現患者有過室顫或復律治療史與植入后正確放電治療有關，證明植入前有惡性心律失常史患者更能從ICD中獲益。另外，有放電患者中安裝單腔ICD與安裝雙腔ICD患者比例差異無統(tǒng)計學意義，所以無論單腔或雙腔ICD均可使高危患者獲益。本研究并發(fā)癥發(fā)生率6.7%，主要為電極移位及電極故障，與文獻報道相似。

近年又提出猝死的其他危險指標如心肌磁共振延遲增強，在一項對肥厚心肌磁共振延遲強化與室性心律失常的關系研究中顯示，患者有心肌延遲增強較無增強者有更多的室性早搏及短陣室速[7]，本研究在14例行心肌磁共振檢查的患者中12例顯示釓延遲增強，其中有放電患者7例。HCM猝死的心肌病理標本研究顯示年輕人的肥厚心肌較年長者更呈現了心肌細胞的無序排列，心肌纖維化增加了心力衰竭和室性心律失常的風險[8]。本組31例患者以室間隔增厚為主，且有放電患者與無放電患者室間隔厚度差異無統(tǒng)計學意義，室速的發(fā)生是否與厚度相關有待進一步觀察。5例有左心室流出道壓差現象的患者在隨訪過程中均出現室速事件并放電治療，可見左心室流出道壓力階差可能也是猝死的危險因素之一。

一級預防的5例患者在隨訪期間無室速事件發(fā)生。ICD一級預防HCM猝死的推薦級別為Ⅱa[9]。5例患者中3例因竇性心動過緩或三度房室傳導阻滯并記錄到短陣室速，在患者經濟條件允許的情況下植入ICD是可行的治療方法。我院在HCM的基礎和臨床研究方面均積累了豐富的經驗[10,11]。

本研究結果顯示，已發(fā)生暈厥、暈前反應的年輕HCM患者或已有左心室流出道壓差的HCM患者在服用β受體阻滯劑同時應積極植入ICD預防猝死。

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A Clinical Observation of Implantable Cardiac Defibrillator in High-risk Patients of Hypertrophic Cardiomyopathy

HOU Cui-hong, HAO Su-fang, CHENG Huai-bing, PU Jie-lin, REN Xiao-qing, CHEN Ke-ping, HUA Wei, ZHANG Shu.
Center for Arrhythmia Diagnosis and Treatment, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

Objective: To observe the efficacy of implantable cardiac defibrillator (ICD) in the high-risk patients of hypertrophic cardiomyopathy (HCM).

Hypertrophic cardiomyopathy; High risk factor; Implantable cardiac defibrillator

2014-07-24）

（編輯：王寶茹）

100037 北京市，中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 國家心血管病中心 阜外心血管病醫(yī)院 心律失常診治中心

侯翠紅 主任醫(yī)師 碩士 主要從事心律失常研究 Email:houch1968@sohu.com 通訊作者：浦介麟 Email: jielinpu@yahoo.com

R54

A

1000-3614（2015）02-0123-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2015.02.007