垂體細(xì)胞瘤2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

楊曉宇 劉曉亮 李文森 陳大偉

·病例報(bào)告與分析·

垂體細(xì)胞瘤2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

楊曉宇 劉曉亮 李文森 陳大偉

垂體細(xì)胞瘤 內(nèi)分泌治療 手術(shù)治療 病理診斷

垂體細(xì)胞瘤（pituicytoma）是一種十分罕見的發(fā)生于鞍內(nèi)或鞍上區(qū)，起源于成人神經(jīng)垂體或漏斗部神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的良性梭形星形細(xì)胞腫瘤，表現(xiàn)為非浸潤性。2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸為WHOⅠ級(jí)［1-2］。到目前為止，國內(nèi)外文獻(xiàn)共報(bào)道100余例。現(xiàn)對吉林大學(xué)第一醫(yī)院2011年11月至2013年11月確診的2例垂體細(xì)胞瘤進(jìn)行報(bào)告并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，旨在提高神經(jīng)外科醫(yī)生對此病的認(rèn)識(shí)并進(jìn)行精準(zhǔn)診療。

病例1，患者男性，41歲，頭痛、頭暈20天，于2013年11月收入本院。體檢：雙眼視力0.6，雙眼鼻側(cè)偏盲，右眼顳側(cè)視野缺損。雙側(cè)視乳頭水腫。頭部MRI：鞍上區(qū)見團(tuán)片狀等T1長T2不均勻信號(hào)。增強(qiáng)后，病灶中心呈高信號(hào)，周圍呈稍低信號(hào)，大小約3.7 cm×2.2 cm×2.5 cm，垂體柄及視交叉受壓（圖1）。內(nèi)分泌激素水平正常。術(shù)前診斷：顱咽管瘤。患者于2013年11月全麻下經(jīng)幕上開顱右側(cè)翼點(diǎn)入路將腫瘤全部切除。術(shù)中見腫瘤呈囊實(shí)性，質(zhì)地硬韌，灰白色，與視神經(jīng)黏連緊密，血運(yùn)十分豐富，顯微鏡下將腫瘤分塊全部切除。病理：垂體細(xì)胞瘤（圖2）。免疫組織化學(xué)結(jié)果：Ki-67（約+2%），P53（-），GFAP（+），IDH1R132H（-），Oligo-2（+），MGMT（+<5%），MBP（-），EGFR（-），Syn（-），CgA（-），NeuN（-），vimentin（+），EMA（-），S-100（+）。隨訪17個(gè)月，未見腫瘤復(fù)發(fā)，雙眼視力好轉(zhuǎn)，相關(guān)激素水平基本正常。

圖1 增強(qiáng)掃描見病灶中心呈高信號(hào)，周圍呈稍低信號(hào)，大小約3.7 cm× 2.2cm×2.5 cm，垂體柄及視交叉受壓Figure 1 Magnetic resonance image of the brain in Case 1 showing the pituitary stalk and optic chiasma compressed by a contrast-enhanced mass.Central homogeneous enhancement became remarkable after the ad?ministration of gadolinium-diethylenetriamine pentaacetic acid,with a sig?nal size of about 3.7 cm×2.2 cm×2.5 cm

病例2，患者女性，61歲，頻發(fā)頭痛、惡心、嘔吐半個(gè)月，于2011年11月收入本院。體檢無明顯陽性體征。頭部MRI：鞍內(nèi)偏右可見一略欠規(guī)則形短T1等T2異常信號(hào)，邊界尚清，大小約0.9 cm×0.8 cm×0.9 cm，垂體受壓變形。增強(qiáng)后病變呈高信號(hào)，垂體中央部可見囊性長T1長T2異常信號(hào)（圖3）。TSH 5.73 μIU/mL（參考值0.27～4.2 μIU/mL）。術(shù)前診斷為：垂體腺瘤?；颊哂?011年11月全麻下行經(jīng)鼻蝶竇入路將腫瘤全部切除。術(shù)中見腫瘤質(zhì)軟，呈灰白色、囊實(shí)性，血運(yùn)豐富，顯微鏡下將腫瘤全部切除。病理：垂體細(xì)胞瘤（圖2）。免疫組織化學(xué)結(jié)果：Ki-67（+<1%），vimentin（+），S-100（+），GFAP（弱+），網(wǎng)染（-）。術(shù)后恢復(fù)良好，TSH0.475μIU/mL。隨訪45個(gè)月，未見腫瘤復(fù)發(fā)。

圖2 垂體細(xì)胞瘤（H&E×400）Figure 2 Pituicytoma（H&E×400）

圖3 鞍內(nèi)偏右可見一略欠規(guī)則形短T1等T2異常信號(hào)，邊界尚清，大小約0.9 cm×0.8 cm×0.9 cm，垂體受壓變形；增強(qiáng)后病變呈高信號(hào)，垂體中央部可見囊性長T1長T2異常信號(hào)Figure 3 Magnetic resonance image of the brain in Case 2 showing a slightly irregular short T1 and an equivalent T2 abnormal signal in the in?trasellar region,with a well-defined mass of about 0.9 cm×0.8 cm×0.9 cm compressing the pituitary gland to the left.The mass exhibited hyperinten?sity on T1WI after contrast enhancement,with cystic long T1 and long T2 components in the central pituitary gland.The tumor became significantly enhanced after the administration of gadolinium-diethylenetriamine penta?acetic acid

小結(jié) 垂體細(xì)胞瘤是一種十分罕見的起源于神經(jīng)垂體或垂體柄的低級(jí)別良性梭形星形細(xì)胞腫瘤，且表達(dá)TTF-1［2］。多數(shù)垂體細(xì)胞瘤被認(rèn)為是起源于主細(xì)胞和暗細(xì)胞［3］。2000年Brat等［2］通過分析報(bào)告9例垂體細(xì)胞瘤，提出垂體細(xì)胞瘤的概念，并在2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類法中得到認(rèn)可［1］。

垂體細(xì)胞瘤好發(fā)于成年人，年齡7～83歲，平均年齡46.9歲，僅3例見于兒童。男女比例為1.3∶1［4-6］。通過復(fù)習(xí)文獻(xiàn)最常見的癥狀主要有視力、視野改變44例、頭痛34例、垂體功能減退17例、性功能減退23例，以及月經(jīng)紊亂7例、頭暈6例、垂體瘤卒中1例［7］，其他少數(shù)表現(xiàn)為惡心、嘔吐等。通過尸檢發(fā)現(xiàn)1例［8］。本研究2例患者的臨床表現(xiàn)均符合以往文獻(xiàn)報(bào)道。

垂體細(xì)胞瘤在影像學(xué)上無特異性表現(xiàn)。MRI提示，腫瘤表現(xiàn)為邊界清楚的實(shí)體性圓形或橢圓形腫塊，位于鞍內(nèi)，可延伸至鞍上。本組病例均可見腫瘤為囊實(shí)性，而此前僅有4例相關(guān)報(bào)道［2，4，9］。T1WI可見等低信號(hào)，T2WI為輕中度高信號(hào)，絕大多數(shù)表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化，但有3例MRI表現(xiàn)為不均勻的強(qiáng)化［3，10］。基于影像學(xué)資料，本病大多術(shù)前最易誤診為垂體腺瘤。

目前手術(shù)切除腫瘤是首選治療方案，且全切腫瘤后復(fù)發(fā)率極低（4.3%）。手術(shù)方式主要為經(jīng)額顳開顱和經(jīng)鼻蝶入路。Feng等［11］通過內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)（endoscopic endonasal transsphenoidal transplanum，EETS-TP）方式將2例復(fù)發(fā)腫瘤全切除，但由于手術(shù)例數(shù)過少，這種術(shù)式是否可以全切腫瘤尚需驗(yàn)證。腫瘤全部切除者，僅有1例復(fù)發(fā)［12］。描述手術(shù)方式共60例，共進(jìn)行69次手術(shù)。其中經(jīng)開顱手術(shù)24例，產(chǎn)生并發(fā)癥11例，全切除7例；經(jīng)蝶竇入路手術(shù)（transsphenoidal surgery，TSP）41例，并發(fā)癥8例，全切除14例；EETS-TP 2例［11］，全切除2例。術(shù)中見腫瘤為邊界清楚、光滑的實(shí)性團(tuán)塊，呈粉紅色。腫瘤直徑可達(dá)數(shù)厘米，大多無侵襲性，起源于垂體柄者大多與垂體柄上段黏連而導(dǎo)致結(jié)構(gòu)不清。腫瘤質(zhì)地較硬，也見報(bào)道較軟者［13］。腫瘤囊性變者罕見。大多數(shù)報(bào)道腫瘤血供非常豐富，腫瘤血運(yùn)豐富者35例，其中17例極其豐富。但也有未見術(shù)中明顯出血或出血可被控制［14］。

本病最終診斷需病理學(xué)檢查。顯微鏡下可見腫瘤由膠質(zhì)纖維束狀或席紋狀排列的紡錘狀或胖圓狀雙極梭形細(xì)胞構(gòu)成，含豐富的嗜酸性胞質(zhì)，邊界清晰，血管網(wǎng)豐富。細(xì)胞核大小中等，圓形或橢圓形，異型性少見，無壞死，罕見有絲分裂。然而Zhi等［15］報(bào)道1例垂體細(xì)胞瘤伴有豐富的有絲分裂。Benveniste等［7］認(rèn)為強(qiáng)S-100和中間絲波形蛋白陽性是垂體細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)。

垂體細(xì)胞瘤為惰性生長的良性腫瘤，復(fù)發(fā)間隔時(shí)間較長，鮮見惡變或向腦脊髓擴(kuò)散的報(bào)告。最終確診依然需病理學(xué)檢查。對于術(shù)后放、化療的必要性仍無定論，本研究認(rèn)為若腫瘤未能全切，術(shù)后的輔助放療是必要的；而對于腫瘤全切除患者，術(shù)后無需放、化療，但需定期復(fù)查MRI。

[1] Brat DJ,Scheithauer BW,Fuller GN,et al.Newly codified glial neoplasms of the 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System:angiocentric glioma,pilomyxoid astro?cytoma and pituicytoma[J].Brain pathology(Zurich,Switzer?land),2007,17(3):319-324.

[2] Brat DJ,Scheithauer BW,Staugaitis SM,et al.Pituicytoma:a dis?tinctive low-grade glioma of the neurohypophysis[J].Ame J Surg Pathol,2000,24(3):362-368.

[3] Shah B,Lipper MH,Laws ER,et al.Posterior pituitary astrocyto?ma:a rare tumor of the neurohypophysis:a case report[J].Am J Neuroradiol,2005,26(7):1858-1861.

[4] Yilmaz ?,Turan A,Yi it H,et al.Case of pituicytoma in childhood [J].Childs Nerv Syst,2012,28(1):11-12.

[5] Chakraborti S,Mahadevan A,Govindan A,et al.Pituicytoma:re?port of three cases with review of literature[J].Pathol Res Pract, 2013,209(1):52-58.

[6] Tian Y,Yue S,Jia G,et al.Childhood giant pituicytoma:a report and review of the literature[J].Clin Neurol Neurosurg,2013,115 (10):1943-1950.

[7] Benveniste RJ,Purohit D,Byun H.Pituicytoma presenting with spontaneous hemorrhage[J].Pituitary,2006,9(1):53-58.

[8] Takei H,Goodman JC,Tanaka S,et al.Pituicytoma incidentally found at autopsy[J].Pathol Int,2005,55(11):745-749.

[9] Secci F,Merciadri P,Rossi DC,et al.Pituicytomas:radiological findings,clinical behavior and surgical management[J].Acta Neu?rochirur,2012,154(4):649-657.

[10]Pirayesh Islamian A,Buslei R,Saeger W,et al.Pituicytoma:over?view of treatment strategies and outcome[J].Pituitary,2012,15(2): 227-236.

[11]Feng M,Carmichael JD,Bonert V,et al.Surgical management of pituicytomas:case series and comprehensive literature review[J]. Pituitary,2014,17(5):399-413.

[12]Zygourakis CC,Rolston JD,Lee HS,et al.Pituicytomas and spin?dle cell oncocytomas:modern case series from the University of California,San Francisco[J].Pituitary,2014,18(1):150-158.

[13]Uesaka T,Miyazono M,Nishio S,et al.Astrocytoma of the pitu?itary gland(pituicytoma):case report[J].Neuroradiology,2002,44 (2):123-125.

[14]Nakasu Y,Nakasu S,Saito A,et al.Pituicytoma.Two case reports [J].Neurol Med Chir,2006,46(3):152-156.

[15]Zhi L,Yang L,Quan H,et al.Pituicytoma presenting with atypi?cal histological features[J].Pathology,2009,41(5):505-509.

（2015-08-28收稿）

（2015-10-20修回）

（編輯：邢穎）

10.3969/j.issn.1000-8179.2015.21.908

吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)腫瘤外科（長春市130021）

陳大偉 hsiaowoo@gmail.com

楊曉宇 專業(yè)方向?yàn)樯窠?jīng)系統(tǒng)腫瘤的基礎(chǔ)與臨床研究。

E-mail：hsiaowoo@qq.com