雙側(cè)先天性高肩胛癥合并雙側(cè)肩椎骨1例報告△

李勝堂，牛娟琴，石學(xué)文，王 建，甄 平*

（1.蘭州大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院，甘肅蘭州 730000；2.中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第九四〇醫(yī)院a：骨科中心；b：放射診斷科，甘肅蘭州 730050；3.寧夏醫(yī)科大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院骨科，寧夏銀川 750000）

先天性高肩胛癥又稱Sprengel畸形，是一種較為少見的先天性畸形。正常人肩胛骨位于T2～8之間，若肩胛骨未能正常下降，則形成高肩胛癥［1］。此病病因不明，有學(xué)者認(rèn)為因羊水量不正常而引起子宮內(nèi)壓力過高、肌肉發(fā)育缺陷、肩胛骨與脊椎間有異常的軟骨或骨性連接可能是發(fā)生本病的直接原因。本例是雙側(cè)高肩胛癥合并雙側(cè)肩椎骨、多節(jié)段頸椎隱性脊柱裂、頸椎附件融合的1例患兒，實屬罕見，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)報道如下：

1 臨床資料

患兒，男，5歲，因“發(fā)現(xiàn)頸肩部畸形3年”入院。3年前家屬發(fā)現(xiàn)患兒頸肩部畸形，肩胛骨高聳，上肢外展高舉受限，為明確診斷，來本院就診。完善相關(guān)檢查后，明確診斷為“先天性高肩胛癥”。?？撇轶w：患兒雙肩高聳，雙上肢基本等長，后枕部中點與臀中溝的垂直線無明顯傾斜；雙側(cè)肩胛骨上移，上角約位于C4椎體平面，下角位于T5椎體平面。雙側(cè)棘突旁可觸及肩椎骨，位于C3～T2椎體平面。雙側(cè)肩胛提肌、菱形肌萎縮，肩胛骨可輕度內(nèi)收，無明顯壓痛。雙側(cè)肩關(guān)節(jié)活動度：前屈70°、后伸30°、前屈上舉90°、內(nèi)收30°、內(nèi)旋外旋40°，病理反射均為陰性。影像學(xué)檢查：頸椎X線片提示（圖1a）：C5、C6椎多有隱性脊柱裂，C5～7椎附件多有融合，未見胸椎骨質(zhì)結(jié)構(gòu)明顯病變。頸椎三維CT提示（圖1b～1e）：雙側(cè)高肩胛癥，C3～T2層面項部見兩條長條形骨性密度影，呈“八”字形，考慮為肩椎骨。C3～7椎體隱性脊椎裂，C4～7椎體分節(jié)不全。

圖1 本例患兒，男，5歲，雙側(cè)高肩胛癥合并雙側(cè)肩椎骨、多節(jié)段頸椎隱性脊柱裂、頸椎附件融合 1a:術(shù)前正位X線片示雙側(cè)肩胛骨高位，C4～6椎間隙變窄 1b:術(shù)前矢狀位CT示C4～7椎體部分附件骨性融合 1c:術(shù)前水平位CT示C3～7椎體椎板未融合 1d,1e:術(shù)前CT三維重建示C3～7椎體椎板未融合，C3～T2層面項部見兩條長條形骨性密度影，呈“八”字形，位于頸椎及肩胛骨中間，未見明顯關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)；雙側(cè)肩胛骨位置達(dá)C4椎體層面 1f:術(shù)后CT三維重建示雙側(cè)肩椎骨已去除，肩胛骨高度無明顯變化，C3～7椎體椎板未融合

2 手術(shù)治療

手術(shù)過程：麻醉成功后患兒取俯臥位，頸部屈曲約10°固定于頭架上。術(shù)區(qū)常規(guī)消毒、鋪巾。取頸后部C3～T2棘突后正中縱形切口，長約10 cm。依次切開皮膚、皮下組織，沿C3～T2棘突骨膜下剝離肌肉，暴露雙側(cè)肩椎骨。切斷斜方肌和大小菱形肌的起點，翻開游離的肌皮瓣，顯露出肩椎骨和附著于肩胛骨上角的纖維束帶，連同骨膜切除肩椎骨骨橋，探查見肩胛骨可輕易推下至接近正常位置。肩關(guān)節(jié)活動度良好。將斜方肌和大小菱形肌的起點縫合于起點以下的棘突，斜方肌下部過多的部分給予切除。徹底止血，大量生理鹽水反復(fù)沖洗切口，切口內(nèi)放置橡皮引流管1根，清點敷料和器械無誤后，逐層關(guān)閉切口。術(shù)后未出現(xiàn)臂叢神經(jīng)損傷的表現(xiàn)，且雙側(cè)肩關(guān)節(jié)功能較術(shù)前明顯改善，療效滿意。

3 討 論

先天性高肩胛癥發(fā)病原因不明，肩胛骨高位是該疾病的最主要特征，可發(fā)生于一側(cè)或雙側(cè)，以一側(cè)多見，常合并先天性脊柱側(cè)凸、脊柱裂、半椎體、椎體融合、肋骨畸形、肩椎骨等；合并肩椎骨的病例約占1/3。該病臨床表現(xiàn)主要為雙側(cè)肩部不對稱，患側(cè)上肢上舉及外展功能障礙。根據(jù)Cavendish分級標(biāo)準(zhǔn)可將該畸形分為四級；一級：畸形很輕，雙側(cè)肩關(guān)節(jié)在同一平面，畸形不明顯；二級：畸形輕，雙側(cè)肩關(guān)節(jié)在同一水平或接近同一水平面，患者穿衣后可看出畸形；三級：畸形中等，患側(cè)肩關(guān)節(jié)高于健側(cè)2～5 cm，畸形很容易看出；四級：畸形嚴(yán)重，患側(cè)肩關(guān)節(jié)明顯高于健側(cè)。

高肩胛癥的治療目的是矯正肩部畸形及改善上肢的外展和上舉功能。對于畸形較輕的患兒可采取保守治療，以被動或主動牽引伸展縮短的肌肉來改善肩關(guān)節(jié)的功能；對于畸形較重的患兒，則采取手術(shù)治療；手術(shù)治療的目的主要是為了矯正畸形、松解肩胛骨周圍軟組織、切除阻礙肩胛骨下降的骨性連接和纖維性連接，以此來改善肩關(guān)節(jié)的功能。目前治療高肩胛癥的手術(shù)方式主要包括經(jīng)典Woodword術(shù)和Green術(shù)及兩種手術(shù)的改良版［2～5］。關(guān)于最佳手術(shù)年齡尚存爭議，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為以3～6歲為佳［6］，年齡<3歲者手術(shù)耐受力差、解剖結(jié)構(gòu)尚不十分清楚，因此加大了手術(shù)難度及手術(shù)風(fēng)險，且術(shù)后較難配合功能鍛煉，影響術(shù)后恢復(fù)。若患兒年齡過大，則肩胛骨周圍肌肉軟組織攣縮嚴(yán)重，且畸形明顯，若術(shù)中強行向下牽拉肩胛骨可能損傷臂叢神經(jīng)。因此筆者亦認(rèn)為該病的最佳手術(shù)年齡為3～6歲。但值得注意的是，無論何種手術(shù)方式均有損傷臂叢神經(jīng)的可能，因此在手術(shù)時應(yīng)謹(jǐn)慎操作，盡量避免。