腎臟原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤一例

胡明艷，楊家斐，邢新博，楊淑輝

解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院磁共振室，北京 100048

患者 女，61歲。因“間歇右腰疼痛12 d”于2014年2月26日來(lái)我院就診?；颊?2 d前大量飲水后出現(xiàn)右側(cè)腰部疼痛，無(wú)惡性、嘔吐、血尿癥狀，后癥狀自行緩解，次日癥狀復(fù)發(fā)。

體檢：腎區(qū)無(wú)隆起，雙腎區(qū)無(wú)壓痛、叩擊痛。雙側(cè)輸尿管走行區(qū)無(wú)壓痛，膀胱區(qū)無(wú)明顯包塊，無(wú)壓痛。

影像學(xué)檢查：超聲造影示右腎下極可見(jiàn)低回聲包塊，超聲造影后，該包塊與周?chē)I實(shí)質(zhì)同步增強(qiáng)，增強(qiáng)程度低于周?chē)I實(shí)質(zhì)。MRI見(jiàn)右腎下極及右腎盂可見(jiàn)不規(guī)則等T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，邊界清晰，并侵犯上段輸尿管，腎盂病變外側(cè)腎盂擴(kuò)張(圖1～3)，增強(qiáng)后(圖5～8)病灶呈輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化，明顯低于正常腎實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度。術(shù)前考慮腎盂癌可能性大。遂手術(shù)行右腎根治切除術(shù)。術(shù)后病理檢查結(jié)果：右腎下極腎實(shí)質(zhì)內(nèi)與腎門(mén)處見(jiàn)多個(gè)腫物，直徑0.4～5.0 cm。瘤組織浸潤(rùn)腎門(mén)周?chē)窘M織，累及近端輸尿管壁。結(jié)合免疫組化標(biāo)記，符合彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。

討論：腎臟原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(primary non-Hodgkin lymphoma of kidney，PNHL)臨床罕見(jiàn)，占結(jié)外原發(fā)性惡性淋巴瘤的0.7%，以B細(xì)胞性多見(jiàn)，老年男性患者較多見(jiàn)，腫瘤可累及單側(cè)或雙側(cè)腎臟[1]。PNHL起病隱匿，患者多表現(xiàn)為腰背痛、消瘦、乏力、血尿和發(fā)熱等癥狀，部分患者可出現(xiàn)急性或慢性腎功能衰竭[2]。

PNHL的壞死相對(duì)少見(jiàn)，在MRI上病灶的信號(hào)比較均勻，平掃T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈等或低信號(hào)，由于淋巴瘤血供不豐富，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯，低于正常腎實(shí)質(zhì)[3-4]。由于淋巴瘤比較柔軟，腎血管的包繞和推移雖然常見(jiàn)，但腎血管的狹窄、閉塞和血栓形成較少見(jiàn)，腎盂積水往往也比較輕，主要見(jiàn)于累及輸尿管和腎竇受累較重的患者[5]。本病例MRI提示腎臟實(shí)質(zhì)區(qū)、腎盂處、輸尿管上段軟組織塊狀影，腎圖(圖4)顯示右腎功能受損，術(shù)前高度懷疑腎盂癌可能。分化差的腎盂癌可以腎盂為中心沿腎盂或腎盞侵潤(rùn)性生長(zhǎng)，并向腎實(shí)質(zhì)侵潤(rùn)，使腎盂與腎實(shí)質(zhì)組織分界不清，形成團(tuán)塊，增強(qiáng)呈不均勻輕度至中度強(qiáng)化，腎盂癌可致集合系統(tǒng)阻塞影響腎功能，以上征象均支持腎盂癌診斷，但腎盂癌常合并出血、壞死、鈣化及囊變，常表現(xiàn)為T(mén)1WI混雜低信號(hào)，T2WI混雜高信號(hào)，而且侵潤(rùn)性生長(zhǎng)的腫瘤惡性程度高，易向腎外侵潤(rùn)周?chē)M織，并使區(qū)域性淋巴結(jié)腫大或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

根據(jù)Stallone等[2]提出的原發(fā)性腎淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)，目前認(rèn)為確診PNHL的依據(jù)：(1)腎臟淋巴瘤浸潤(rùn)；(2)彌漫性單側(cè)或雙側(cè)腎臟腫大；(3)無(wú)腎外臟器受累。臨床上診斷本病需依據(jù)腎臟病理、骨髓穿刺活檢及胸腹CT檢查結(jié)果，確診則依賴(lài)于組織學(xué)檢查。本病例符合以上診斷標(biāo)準(zhǔn)。

鑒別診斷：(1)腎細(xì)胞癌隨腫瘤增大，可以推移腎盂，使腎盂變形，如浸潤(rùn)腎盂時(shí)，則腫瘤主體仍在腎實(shí)質(zhì)，可發(fā)生出血、壞死、囊變及鈣化，使得MRI信號(hào)變化較大，信號(hào)常混雜，T2WI上周?chē)Ｓ械托盘?hào)包膜，合并出血時(shí)，T1WI上可呈高信號(hào)，由于腎細(xì)胞癌是富血管腫瘤，增強(qiáng)可見(jiàn)明顯強(qiáng)化，與腎實(shí)質(zhì)分界清，呈“快進(jìn)快出”表現(xiàn)，包膜延遲強(qiáng)化，病灶常侵犯鄰近血管，腎靜脈及下腔靜脈瘤栓相對(duì)常見(jiàn)[6-7]。(2)腎結(jié)核表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)不規(guī)則破壞，病變界限不清，并有多個(gè)膿腔或空洞形成，腎盂、腎盞破壞變形，壁增厚，腎盂腎盞擴(kuò)張不成比例，增強(qiáng)見(jiàn)皮質(zhì)強(qiáng)化，腎盂壁呈點(diǎn)線狀強(qiáng)化而空洞內(nèi)無(wú)強(qiáng)化，PNHL在MRI上信號(hào)較均質(zhì)[8]。(3)彌漫增大型腎淋巴瘤應(yīng)與炎性病變，如黃色肉芽腫性腎盂腎炎鑒別。黃色肉芽腫性腎盂腎炎多位于腎盂或輸尿管內(nèi)，彌漫型常侵犯腎周組織，常表現(xiàn)為腎增大，腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多個(gè)囊實(shí)性占位，囊狀的壞死腔或腎盂腎盞積水，增強(qiáng)掃描膿腫壁增強(qiáng)，壞死區(qū)無(wú)增強(qiáng)，伴結(jié)石者提示本病。

化療是PNHL的首選療法。原發(fā)性腎淋巴瘤預(yù)后很差，文獻(xiàn)報(bào)道平均存活率約8個(gè)月[9]。在此需強(qiáng)調(diào)的是，原發(fā)性腎淋巴瘤罕見(jiàn)，臨床易誤診，對(duì)于老年男性，腎臟占位，除考慮腎癌外，需警惕本病可能。

圖1 ，2 MRI見(jiàn)右腎下極及右腎盂可見(jiàn)不規(guī)則軟組織影，T2WI呈稍高信號(hào)，T1WI呈等信號(hào)，邊界清晰，并侵犯上段輸尿管 圖3 冠狀面TURFI示腎盂病變外側(cè)腎盂積水 圖4 ECT-腎圖示左腎腎圖曲線正常，右腎腎圖曲線呈功能受損型，右腎GFR中度減低 圖5～8 MR掃描示病灶動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，門(mén)脈期及延遲期強(qiáng)化程度增加，明顯低于正常腎臟強(qiáng)化程度Fig.1 ,2 MRI scan pre-contrast axial T2WI shows a little high signal mass and T1WI shows iso-signal under the extremely right kidney and the right renal pelvis.The boundary is clear,infringe on the section of the ureter.Fig.3 Hydronephrosis is seen in the distal lesions.Fig.4 The left curve renal mapping is normal,and the GFR of the right renal is imederate decreased.Fig.5—8 MRI scans enhanced arterial,venous phase displays tumor and normal renal parenchyma was slightly lower compared to the signal.

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