反應性穿通性膠原病1例

岳振華 田洪青 于美玲 于長平 盧憲梅

·病例報告·

反應性穿通性膠原病1例

岳振華 田洪青 于美玲 于長平 盧憲梅

反應性穿通性膠原病(reactive perforating collagenosis，RPC)由 Mehregan于1967年首先報道，臨床少見?，F(xiàn)將我院所見的1例報道如下。

患者，男，52歲。因背部、雙下肢丘疹、結節(jié)伴瘙癢2個月，前來我院就診。2個月前無明顯誘因背部、雙下肢出現(xiàn)散在的紅色丘疹，伴中度瘙癢，搔抓后丘疹結痂、變硬，未予治療，皮損逐漸增多。既往體健，無肝、腎疾病病史。父母非近親結婚，家庭成員中無類似疾病患者。體檢:各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:背部、雙下肢見散在黃豆大角化性丘疹、結節(jié)，部分中心有臍凹，內有棕褐色痂，少數(shù)皮損痂已脫落，遺留暗紅色輕度萎縮斑(圖1)。實驗室檢查:血常規(guī)正常，尿糖“＋＋＋＋”，空腹血糖15.55 mmol/ L，谷丙轉氨酶46 U/L，總膽紅素26.5μmol/L，直接膽紅素10.5μmol/L。下肢皮損組織病理示:表皮灶性結痂，痂下方為穿通區(qū)，真皮膠原壞死成嗜堿性著色，下方膠原間血管周圍輕度嗜中性粒細胞浸潤(圖2)。診斷:反應性穿通性膠原病，糖尿病。治療:控制血糖，口服鹽酸依匹斯汀片、曲尼司特膠囊，外用復方醋酸曲安奈德軟膏、樟酚酊，40天后復診瘙癢癥狀明顯緩解，多數(shù)皮疹消退后遺留凹陷性小瘢痕。

討論 反應性穿通性膠原病是一種以變應性膠原經(jīng)表皮排出體外為特征的穿通性皮膚病。該病病因不明，遺傳因素被認為是重要的原因，其發(fā)生可能和創(chuàng)傷有關。本病好發(fā)于兒童，成人患者往往合并糖尿病、慢性腎衰竭、肝病、肺纖維化、霍奇金病、甲狀腺功能異常等，瘙癢明顯，稱為獲得性反應性穿通性膠原病(ARPC)。本病在組織病理學上需要與其他類型穿通性皮膚病相鑒別，如匐行性穿通性彈力纖維病、穿通性毛囊炎及Kyrle病，通過膠原纖維染色多可鑒別。本病目前尚無特效治療方法，僅有個別文獻報道口服抗組胺藥聯(lián)合外用糖皮質激素或維A酸制劑，口服多西環(huán)素、別嘌醇，試用治療有效。

圖1 右下肢散在角化性丘疹、結節(jié)，部分中心有臍凹，內有棕褐色痂圖2 表皮灶性結痂，痂下方為穿通區(qū)，真皮膠原壞死呈嗜堿性著色(HE，×100)

1趙辨.中國臨床皮膚病學.南京:江蘇科學技術出版社，2009. 1105.

2Kawakami T，Saito R.Acquired reactive perforating collagenosis associated with diabetesmellitus:eight cases thatmeet Faver's criteria.Br JDermatol，1999，140(3):521－524.

3 lkezaki E，Sugita K，Kabashima K，et al.Scabies－induced acquired reactive perforating collagenosis.J Eur Acad Dermatol Venereol，2008，22(1):120－121.

4 Hoque SR.Acquired reactive perforating collagenosis:four patients with a giant variant treated with allopurinol.Br JDermatol，2006，154(4):759－762.

5Brinkmeier T.Successful treatment of acquired reactive perforating collagenosiswith doxycycline.Acta Derm Venereol，2002，82 (5):393－395.

(收稿:2013－03－13)

山東省皮膚病性病防治研究所，濟南，250022