腹腔惡性間皮瘤1例

鮑雙振，尹長(zhǎng)恒，劉防震

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罕少見(jiàn)病例

腹腔惡性間皮瘤1例

鮑雙振，尹長(zhǎng)恒，劉防震

腹腔間皮瘤；腹腔；診斷；治療

【DOI】 10.3969 /j.issn.1671-6450.2015.07.028

患者，男，53歲，主因右側(cè)腹痛15d加重3d于2014年9月15日入院?；颊哂谌朐呵?5d無(wú)誘因出現(xiàn)腹痛，以右側(cè)腹為著，呈持續(xù)性脹痛逐漸加重，不伴惡心嘔吐，無(wú)發(fā)熱，進(jìn)食正常，入院前3d患者腹痛劇烈，就診于我院普外科門(mén)診，查腹部彩色超聲示：右下腹非均質(zhì)包塊，門(mén)診以“闌尾周?chē)撃[”收入院。專(zhuān)科查體：急性病容，腹稍膨隆，未見(jiàn)胃腸型及蠕動(dòng)波，未見(jiàn)腹壁靜脈曲張，右腹壓痛、反跳痛，無(wú)肌緊張，肝脾未觸及，右腹可觸及一固定包塊，界限不清，移動(dòng)性濁音陰性，肝區(qū)及雙腎區(qū)無(wú)叩痛，腸鳴音正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血WBC11.07×109/L,N0.81；L0.14，M0.04;Hb140g/L;PLT280×109/L。腹部CT示：腹腔內(nèi)偏右側(cè)見(jiàn)不規(guī)則形軟組織腫物影，與周?chē)c管分界不清，大小約12.5cm×8.9cm×18.3cm，密度欠均勻，CT值約20～41HU，周?chē)鹃g隙模糊，見(jiàn)增大淋巴結(jié)影及少量液體密度影；膈肌下偏右側(cè)見(jiàn)梭形軟組織密度影，大小約7.0cm×4.2cm，密度欠均勻，CT值約24～42HU，盆腔內(nèi)見(jiàn)少量液體密度影。提示：腹腔及膈肌下占位。腹腔內(nèi)增大淋巴結(jié)。腹腔少量積液?；颊哂?月19日在全麻下行橫結(jié)腸部分切除、腸系膜轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)切除、腹腔化療泵植入術(shù)。術(shù)中探查見(jiàn)：腹腔黃色腹水約200ml，腹腔腫物包裹橫結(jié)腸大小約10cm×12cm×15cm，結(jié)腸、小腸、腸系膜及腹壁廣泛粟粒樣轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)直徑約0.3～3cm。中日友好醫(yī)院會(huì)診病理示：(腹腔)考慮惡性間皮瘤，伴廣泛壞死，累及小腸壁，腸管斷端凈。術(shù)后病理示：Vimtin(彌漫+)；AE1/AE3(彌漫+)；SMA(-)；CD117(-)；Dog-1(-)；S-100(-)；CD34(血管+)；CD99(-)；Syn(-)；CgA(-)；Myogenin(-)；Ki-67(陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)50%)。結(jié)合免疫組化及會(huì)診結(jié)果：符合惡性間皮瘤，腸管兩殘端未見(jiàn)受累。術(shù)后給予3周期培美曲塞+奧沙利鉑+腹腔化療泵注射氟尿嘧啶化療方案化療、2周期CD-DIK細(xì)胞生物治療。目前患者飲食、大小便正常。

討 論 惡性間皮瘤(malignantmesothelioma)起源于間皮細(xì)胞，侵襲性極強(qiáng)，惡性度極高，臨床罕見(jiàn)，在胸膜的發(fā)生率約為65%～70%，腹膜的發(fā)生率為30%左右，原發(fā)于腹腔、網(wǎng)膜、腸系膜、睪丸鞘膜及心包膜的發(fā)生率極低[1]。腹膜惡性間皮瘤發(fā)病年齡通常為 40～60歲,國(guó)外報(bào)道男多于女，男女比例為2∶1 , 總發(fā)病率約為 1 /100萬(wàn)～2 /100萬(wàn)[2], 且有逐年上升的趨勢(shì)。惡性間皮瘤病因尚未完全明確，既往研究證實(shí)多與接觸石棉有關(guān)[3]；但近年國(guó)內(nèi)報(bào)道此病多無(wú)明確的石棉接觸史, 遂提出此病可能與放射性物質(zhì)、病毒、 慢性炎性刺激、同位素放射、 感染及遺傳因素等有關(guān)[4]。

該病臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,起病隱匿,早期多無(wú)癥狀，當(dāng)腫瘤累及到胃腸道或其他部位時(shí)可出現(xiàn)腹脹、腹痛、腹部包塊、腸梗阻等,多數(shù)患者可合并腹水，腹水量大且頑固，多為血性滲出液。晚期以發(fā)熱、惡病質(zhì)為突出表現(xiàn)。此病臨床首次診斷率不高，常被誤診為肝癌、 腹腔纖維肉瘤、結(jié)核性腹膜炎和腹膜轉(zhuǎn)移癌等，明確診斷困難。腹部超聲、CT雖可明確病變范圍, 但均缺乏特異性，必要時(shí)需在B型超聲引導(dǎo)下、 腹腔鏡下穿刺病理檢查或行免疫組化確診。

本病治療方面尚無(wú)共識(shí)性的結(jié)論,多主張手術(shù)切除后行靜脈化療、腹腔化療及放療為主的綜合療法。但本病確診時(shí)多數(shù)病變廣泛，已失去手術(shù)根治性切除機(jī)會(huì),而且惡性腹膜間皮瘤對(duì)放療、 化療不敏感,因此治療效果不理想，預(yù)后差，多于1年左右死亡[5]。目前較成熟的“培美曲塞+順鉑” 化療方案可達(dá)到相對(duì)較高的藥物反應(yīng)率(41%)，不良反應(yīng)較輕[6]，已作為姑息術(shù)后或無(wú)手術(shù)機(jī)會(huì)病例的一線用藥。對(duì)于晚期惡性腹膜間皮瘤宜采取綜合治療和支持療法。

總之，腹腔惡性間皮瘤臨床罕見(jiàn)，病因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)多樣，標(biāo)本量分散。對(duì)于該病規(guī)范化診斷及治療有待進(jìn)一步探索研究，以延長(zhǎng)患者生存期。

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3TakanoM,YoshikawaT,YoshokawaT,etal.Primaryclearcellcarcinomaoftheperitoneum:reportoftwocasesandareviewoftheliterature[J].EurJGynaecolOncol,2009,30(5):575-578.

4 朱建明,胡德楊.惡性腹膜間皮瘤的診斷與治療[J].浙江醫(yī)學(xué),2007,29(6):583-584.

5RoeOD,CreaneyJ,LundgrenS,etal.Mesothelin-relatedpredictiveandprognosticfactorsinmalignantmesothelioma:anestedcase-controlstudy[J].LungCancer,2008,61(2):235-243.

6VogelzangNJ,RusthovenJJ,SymanowskiJ,etal.PhaseIIIstudyofpemetrexedincombinationwithcisplatinversuscisplatinaloneinpatientswithmalignantpleuralmesothelioma[J].JClinOncol,2003,21(14):2636-2644.

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